单纯颅骨损害的朗格汉斯组织细胞增生症1例报告并文献复习

单纯颅骨损害的朗格汉斯组织细胞增生症1例报告并文献复
习
段祥升;平勇;汤纪永
【摘要】目的:探讨单纯颅骨损害的朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的临床特征、
影像学特征及病理组织特征.方法:经临床特征结合CT、磁共振等影像资料,应用病
理及免疫组织化学染色对手术切除的1例单纯颅骨损害的LCH进行观察.结果:累
及颅骨的LCH病变为圆形或卵圆形溶骨性病灶,具有边界清晰的非硬化性边缘,表现为穿凿状,内板和外板不平衡破坏导致斜边或双边,溶骨病变含有残余骨碎片,病变扩大数目增多可聚合成地图样外观,病理组织学为血管、炎细胞、组织细胞及多核巨
细胞构成的幼芽肿样结构,S-100、CD1α阳性,CD68部分细胞阳性,Ckpan、CD45、EMA阴性,Ki-67肿瘤细胞阳性细胞数约为5%.结论:单纯颅骨损害的LCH具有明
显的临床特征及典型的影像学特点,确诊仍需要病理检查,单一的病灶手术切除效果
良好,一般不需化疗或放疗,定期随访即可.
【期刊名称】《蚌埠医学院学报》
【年(卷),期】2013(038)011
【总页数】2页(P1458-1459)
【关键词】朗格汉斯组织细胞增生症;儿童;颅骨
【作者】段祥升;平勇;汤纪永
【作者单位】山东省日照市东港区人民医院,儿外科,276800;山东省日照市东港区
人民医院,儿外科,276800;山东省日照市东港区人民医院,儿外科,276800
【正文语种】中文
【中图分类】R733.12
朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)是由树突状细胞
家族中的朗格汉斯组织细胞单克隆增生形成的肿瘤，可发生于任何年龄，以儿童期多见［1］，常累及骨，呈单病灶或弥漫状。

本文就1例单纯颅骨损害的LCH的
临床特点、影像资料、术中所见、病理特征及免疫组织化学进行观察并文献复习，以进一步提高对该病的诊断和鉴别诊断。

1 临床资料
患儿男，2岁，因发现头皮肿物3个月入院。

体格检查:右颅顶部可扪及一肿物，
约5 cm×4 cm×2 cm，质软，边界清，无压痛，表面光滑，无活动，皮肤无红肿，局部颅骨凹陷。

血常规示白细胞12.2×109/L，中性粒细胞0.55，淋巴细胞0.39，单核细胞0.06，血红蛋白106 g/L，血小板61 210 ×109/L。

2 结果
2.1 影像学资料颅脑CT示顶部头皮下见软组织密度影，大小约4.4 cm，边界较清，密度不均，中心部见低密度区并见点状钙化，邻近颅骨(右侧顶骨)见骨质缺损，肿物与上矢状窦界限不清。

脑实质内未见明显异常密度影。

颅脑MRI示右顶骨近
矢状缝处可见5.8 cm×1.8 cm ×4.0 cm 扁平状异常信号影，病灶大部呈T1W1
稍低信号、T2W1稍高信号影，局部可见T1W1高信号、T2W1低信号影，病灶
部位颅骨外板欠连续、颅骨内板见小的虫噬状破坏。

注入造影剂后，右顶部病灶大部呈轻到中度强化，颅骨内板下可见强化的脑膜影，病灶临近部位骨髓强化。

2.2 病理检查病理示(颅顶骨)血管、炎细胞、组织细胞及多核巨细胞构成的幼芽肿样结构，提示为LCH，免疫组织化学S-100、CD1α阳性，CD68部分细胞阳性，
Ckpan、CD45、EMA 阴性，Ki-67肿瘤细胞阳性细胞数约为5%。

3 讨论
3.1 概况 LCH是儿童组织细胞增生症中最常见的一种，可累及全身多器官系统，
但以骨骼病变最常见，尤以颅骨、长骨、扁平骨易受累。

根据临床特征，LCH可
分为3种类型［2］:(1)嗜酸性肉芽肿，为单一病灶，通常为骨的溶骨性病变，主
要累及颅骨、股骨、椎骨、盆骨和肋骨，少数情况下累及淋巴结、皮肤或者肺，主要发生于年龄较大儿童和成人;(2)韩薛柯病(Hand-Schuller-Christian病)，为多灶性单系统性疾病，表现为多发性的骨破坏，常伴有周围软组织肿块，最常累及颅骨和下颌骨，可伴有突眼、尿崩和牙齿脱落，主要发生于儿童;(3)勒雪病(LettereSive病)，为多灶性多系统性疾病，累及骨、皮肤、肝、脾及淋巴结等部位，此型主要发生于婴幼儿。

3.2 LCH颅骨病变的CT及MRI表现 CT显示LCH颅骨病变呈大小不等的圆形或
类圆形不规则骨缺损，边界清晰，边缘无硬化可在颅内外板形成软组织肿块。

CT
表现为病灶周围骨质在早期多正常，随病变进展可出现硬化，在后期破坏区中出现小片致密骨质，呈典型的“纽扣征”［3－4］，为病灶修复的征象，这种征象在
无临床症状的病例中多见。

MRI检查病灶大体T1W1为低信号，T2W1为高信号，压脂呈高信号。

CT、MRI对病灶内脂质和周围软组织改变显示优于X线平片;MRI 在显示病灶大小、边界及周围关系方面优于X线平片和CT，但MRI对病灶内死
骨的显示不如CT和X线平片。

颅脑冠状位CT及重建对诊断本病有良好的帮助。

3.3 LCH的病理形态学特点形态学特点为大量LCH细胞与不同数量的嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、淋巴细胞及巨噬细胞混杂在一起，朗格汉斯细胞呈“毛玻璃样”，淋巴窦高度扩张，窦腔内充有大量增生的LCH细胞，周围组织内可出现坏死、纤
维化。

电镜下可见LCH细胞内有特征性的Birbeck颗粒。

免疫表型以CD1a和S-100阳性表达为主。

有学者［5］根据临床经验将其电镜下诊断依据总结为三点:(1)
典型朗格汉斯细胞大量增生，伴嗜酸性粒细胞浸润，可杂有组织细胞但为反应成分;(2)CD1a和S-100阳性;(3)电镜下找到Birbeck颗粒。

3.4 LCH的治疗及预后LCH治疗的选择主要取决于病变的范围及受累部位的特征，治疗方法有化疗、放疗、外科手术或几种方法联合应用，单一病灶以局部病灶切除即可，若术中不能完全肯定为LCH或骨肿瘤者，需行快速冷冻病理检查，以初步
判定肿块的性质再决定切除范围。

局灶性骨骼病变可单纯病灶刮除，无需全身化疗，一般来讲，单病灶、单系统者有自愈倾向，预后良好;多病灶多系统者预后较差，
生物学行为倾向恶性［6］。

［参考文献］
［1］Schmidt S，Eich G，Geoffray A，et al.Extraosseous Langerhans cell histiocytosis in children［J］.Radio Grapics，2008，28(3):707－726.
［2］马玉庆，苗娜，张巍，等.肢体软组织朗格汉斯细胞增生症临床病理分析［J］.临床与实验病理学杂志，2010，26(3):370－372.
［3］段承祥，王晨光，李健丁.骨肿瘤影像学［M］.北京:科学出版社，2004:300－307.
［4］Wang J，Wu X，Xi ngerhans cell histiocytosis of bone in children:a clinico-pathologic study of 108 cases［J］.World J Pediatr，2010，6(3):255 －259.
［5］龚西马俞.朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理与临床［J］.临床与病理实验
学杂志，2000，16(2):149－153.
［6］郭智，何学鹏，陈惠仁，等.朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例临床分析［J］.实用癌症杂志，2010，25(4):402 －404.。