12例平山病临床分析
平山病的临床与肌电图分析
平山病的临床与肌电图分析平山病，又称肌阵挛性疾病，是一种罕见的神经肌肉疾病，主要表现为肌肉不自主收缩与肌肉痉挛。
本文将从临床表现以及肌电图分析两个方面，对平山病进行详细的介绍。
一、临床表现平山病的临床表现主要包括以下几个方面：1. 肌肉痉挛：患者在静止或运动时出现明显的肌肉不自主收缩或痉挛，常常表现为肢体肌肉的快速、无规律性抽动，可涉及面部、颈部、躯干和四肢等部位。
2. 运动障碍：平山病患者在进行各种动作时会受到肌肉痉挛的干扰，导致运动障碍。
例如，患者在走路时可能会出现腿部抽动，影响正常行走的能力。
3. 动作抑制异常：患者在进行某些特定动作时，肌肉痉挛会暂时减轻或消失。
例如，当患者做出咬牙动作时，颌肌肉的抽动会暂时停止。
4. 情绪诱发因素：情绪波动和精神压力可能会对平山病的症状产生影响，患者在情绪激动或焦虑时肌肉痉挛可能会加剧。
二、肌电图分析肌电图是一种重要的辅助检查手段，可以用于对平山病进行诊断和评价治疗效果。
1. 静息状态下的肌电图在静息状态下，平山病患者的肌电图特点是：基础肌电活动异常增强，表现为高频率的不规律肌电放电波形。
典型情况下，这种异常肌电活动会在肌肉痉挛发作时进一步增强。
2. 动作状态下的肌电图在进行特定动作时，平山病患者的肌电图变化包括以下几点：动作抑制现象。
特定动作能够暂时抑制肌肉的痉挛，从而导致肌电图上的肌电放电减少或消失。
然而，当停止特定动作后，肌电放电会重新出现。
此外，平山病的肌电图还可以通过运动落后现象和重复运动激发测试来进一步评估。
运动落后现象指的是患者在重复运动时，肌电放电有逐渐减弱的趋势，这可以作为病情严重程度的一种参考指标。
三、治疗与展望平山病目前还没有根治的方法，治疗主要是针对症状进行缓解和控制。
常用的治疗手段包括药物治疗和物理疗法。
药物治疗主要采用肌肉松弛剂等药物以减轻肌肉痉挛和抽动。
物理疗法包括物理理疗、按摩、针灸等，可以改善肌肉痉挛的症状。
对于平山病的研究仍在不断进行中，目前有关该病的病因和发病机制尚不清楚。
平山病
3.为良性自限性运动神经元疾病；
4.亚洲国家多见，好发于青少年男性（15-25岁），男：女
=20:1。
发病机制
1、脊髓动力学说：Hirayama等认为，长期维持屈颈姿势，硬膜囊后壁 被牵拉、前移，从后方推压低位颈髓，最终使缺血缺氧最敏感的颈髓前 角运动细胞发生变性，引起所支配肌肉的神经源性损害。 2、生长发育失衡学说：Tom等认为，身高快速增长的青少年，颈髓后 根的生长速度不能赶上手臂的生长，致C5-T1后根相对缩短，屈颈时， 颈髓后根将低位颈髓拉向前方，使颈髓受到前方椎体的压迫。 3、运动神经元病学说：Schroder R等认为，此病是介于肌萎缩侧索硬 化症和进行性脊肌萎缩症中的一种特殊类型（受质疑）。 4、遗传学机制学说：Nalini Ad等认为，部分患者为家族性，与基因突 变有关，尤其是SOD（超氧化物歧化酶）基因突变，会导致天门冬氨酸 取代丙氨酸（无定论）。
过屈位及增强： welcome to use these PowerPoint templates, New
Content design, 10 years experience 1.低位颈髓萎缩、扁平更显著；
2.后硬膜外腔增宽，内新月形或梭形异常信号（T1等低信
号，T2高信号），部分可见结节状及索条状流空血管；
文献报道：多位于前角，增 强后可强化，也可不强化； 原因：长期反复受压，局部 前角细胞变性坏死。
低位颈髓萎缩、变扁，椎间盘膨出
正常
2
1
3
1
2
椎间盘膨出
3
LOA
LOA——后硬脊膜与邻近椎弓存在失连接现象； 轴位：在椎弓根层面从椎突关节至椎弓联合处 分离<1/3 分离>1/3 正常 LOA
MRI表现(2)
平山病的MRI表现及对临床诊断的意义
参考 文献
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８ ８
包
头
医
学
院 学
会经济状 况 、 际关 系等 均 构成 影 响疾 病 的心 理 社会 人
健 康教育 ， 让其 了解有关 症状 的基 本知 识 ， 增加 了对 患 者的理解 和 心理 安 慰 【 。对 智 障 者应 首先 进 行 神 经 ｌ Ｊ 心理测量 ， 再根据 具体情 况订 出康 复训 练计划 ； 对性 格
外伤后精神障碍依然十分普遍。颅脑外伤损害了正常 脑组织 ， 破坏 了神经 细胞 的结 构和功 能 ， 伤血管造 成 损
平山病
平山病，也叫青年上肢远端肌萎缩或单肢肌萎缩，是 一种因颈部前屈后硬膜囊前移压迫脊髓引起的自限性 颈髓病变，常见于 15 至 25 岁的青少年人群。
临床表现：隐匿性、慢性进展的肌肉无力和肌肉萎缩， 主要累及上肢远端肌肉群，而肱桡肌通常不受累。
诊断要点：局部颈髓萎缩；颈椎曲度异常；下颈髓非 对称性萎缩，伴实质改变；后硬膜囊后的附着物消失； 颈髓硬膜囊后壁前移；下颈髓、上胸髓后部的硬膜外 组织增厚；硬膜外空隙流动增强，提示静硬化，脊髓型颈 椎病，脊髓肿瘤。 治疗：该病虽为自限性疾病，但早期诊断，早期使用 颈托治疗对防止该病进展十分重要。
颈胸段C2～T2脊髓空洞 矢状面示脊髓内巨大空洞 形成，上起颈2平面，下 至胸2平面，T2WI呈均匀 高信号， T1WI呈均匀低 信号，脊髓前方蛛网膜腔 增大。 脊髓空洞症 （syringomyelia）是一 种髓内的慢性进行性疾 病，它的形成可以是先 天性、退行性、外伤后 和肿瘤性。目前认为枕 骨大孔区的阻塞性病变 是导致空洞形成的重要 因素。主要临床表现是 节段型分离性感觉障碍。
【专家详解】平山病（Hirayama’sDisease）
【专家详解】平山病（Hirayama’sDisease）【病例资料】患者，男性，20岁。
因“右手中指、无名指背伸不能1年余”于2009年8月24日来北门诊。
现病史：患者于2008年7月起无明显诱因发现右手用筷子不灵活，逐渐出现右手中指上抬困难，写字慢，未就诊。
2009年6月，患者右手用力后出现震颤，上述症状逐渐加重，出现右手中指、无名指背伸不能。
发病以来无其他肢体无力，无肢体麻木疼痛，无言语不清和吞咽困难。
病前无发热、无外伤史。
既往史：无特殊。
家族史：家族中无类似患者。
神经系统查体：神志清楚，言语流利。
脑神经未见异常，未见舌肌萎缩。
右手中指、无名指背伸不能，右腕部背伸轻度力弱，无明显的肌肉萎缩，右上肢近端肌力正常，左上肢和双下肢肌力正常，右侧肱三头肌反射低于左侧，其余腱反射对称，病理反射（?）。
右手背桡侧痛觉稍减退，深感觉正常。
辅助检查：血生化、血常规未见异常。
颈椎MRI（外院）矢状位示：颈椎曲度较直，脊髓在C3～5水平明显变细，轴位示：脊髓变扁，髓内有异常信号。
【门诊诊断】平山病可能？【蒋景文教授初次会诊】（2009年8月24日）病史特点：①青年男性，隐袭起病，病情缓慢进展；②病前无外伤史，无家族史；③主要症状局限在右上肢远端，表现为右手中指、无名指背伸无力，查体还发现右腕部背伸轻度力弱，右侧肱三头肌反射低，右手背桡侧痛觉稍减退；④颈椎MRI：颈椎曲度变直，颈段脊髓萎缩、变细，髓内有异常信号。
定位诊断：颈段脊髓，以前角损害为主。
定性诊断：平山病（单肢肌萎缩）可能。
病情分析：目前平山病的诊断主要依据MRI，特别是过屈位颈椎MRI。
此患者从发病年龄、性别、临床表现以及病情演变等方面都符合平山病的特点，颈段脊髓萎缩、变细，髓内有异常信号都提示有平山病的可能，因此需要进一步做过屈过伸位颈椎MRI来肯定诊断，同时行肌电图检查以排除其他神经肌肉疾病如桡神经病变，运动神经元病，多灶性运动神经病等。
【进一步检查】过屈过伸位颈椎MRI：颈椎顺列规则，生理曲度存在，各椎间隙无变窄，椎间盘无突出，C4～7脊髓内见斑片状及条状T2WI高信号，T1WI低信号影；过屈位显示C4～7水平硬脊膜后壁前移，硬脊膜后壁与椎管后壁间隙增宽，其内有迂曲走行血管影；轴位显示颈髓变扁。
平山病_精品文档
平山病引言：平山病是一种神秘而罕见的疾病，其特征是患者会在登山时突然感到头晕、呕吐、头痛和视力模糊等症状。
尽管这个病症在医学界尚属较为新奇和未知，但越来越多的登山者声称自己患上了平山病。
本文将深入探讨平山病的病因、症状、诊断和治疗等方面的信息。
一、病因：平山病的病因至今尚未完全明确。
据研究人员的观察和分析，平山病可能与以下几个因素有关：1. 高原反应：在登山活动中，登山者往往会进入较高海拔的地区，而这些地区的空气含氧量较低。
这种高原环境可能导致登山者的身体对氧气的需求增加，从而引发平山病的症状。
2. 心理压力：登山活动本身就是一项高风险和极具挑战性的运动，登山者可能面临高度的心理压力。
这种紧张情绪可能会对身体产生不良影响，进而诱发平山病。
3. 气候变化：登山者在不同的气候条件下进行活动，可能遭遇严寒、强风、暴雨等极端天气情况。
这些极端气候可能对身体产生压力，导致平山病的发生。
二、症状：平山病的症状在不同患者之间可能有所不同，但通常包括以下几个方面：1. 头晕和头痛：登山者在登顶或高海拔地区活动一段时间后，可能会突然感到头晕和头痛。
这种头痛通常是持续性的，并且可能会加剧。
2. 呕吐和恶心：登山者可能会出现呕吐和恶心的症状，通常与头晕和头痛同时出现。
这种恶心感可能会导致食欲下降。
3. 视力模糊：某些患者在登山时会发现自己的视力变得模糊，难以清晰地看清周围的事物。
这可能是平山病的另一个常见症状。
4. 疲劳和虚弱：登山者在登山过程中会经历剧烈的身体活动和高度的心肺负荷。
因此，他们可能会感到疲劳和虚弱，并且难以继续登山。
三、诊断：平山病的诊断往往是基于临床症状和体征进行的。
医生可能会询问患者的登山经历、症状出现的时间、症状的严重程度等，以帮助他们做出正确的诊断。
此外，医生可能会进行身体检查，以了解患者的生理状况。
这可能包括血压测量、耳鼻喉检查和神经系统检查等。
这些检查有助于排除其他可能的病因，并确认是否患上了平山病。
平山病的临床表现及神经电生理和影像学特征分析
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平山病的临床与肌电图分析
1. 5 神经电生理检查方法 采用丹麦维迪公司生产的 Ke ypoint 型 肌电诱 发电位仪 , 室温 24～3 2 ℃。按常规方法用同心圆针 233
临床神经电生理学杂志 , 2008 年 8 月 , 第 17 卷第 4 期 1 Jo urnal of Cl inical Elect roneurop hysiology (C hi na) , August 2008 ,Vol . 17 , No . 4
图1 患者陈某 , 22 岁 ,右手及前臂进行性肌萎缩及无力 2 年余 。左图为该患者矢状面自然位 MR I 示 C5 - 7 节
段轻度萎缩变细 ,右图为该患者矢状面过屈位增强扫描示该处脊髓前移 、 变扁 ,脊膜后有 “月牙” 形异常信 号影
收稿日期 : 2008 - 01 - 10 修回日期 :2008 - 04 - 10 作者单位 : 2 500 31 ,山东济南 , 济南军区总医院神经内科
电极进行 EM G 检查 , 正常值以 汤晓芙[ 2 ] 所推荐的 为标准 。每例患者均检查包括双侧上肢和患侧下肢 的远 、 近端肌肉以及胸锁乳突肌共 13 块肌肉 , 测定 募集相 、 自发电位 、 运动单位电位 ( M U P) 时限、 波幅 及多相波。小力收缩测定 20 个 M U P , 大力收缩测 定募集相和波幅 。 同时用表面电极测定双侧上肢正中 、 尺、 桡神经 和一 侧下 肢腓、 股 神经 的 运动 神经 传 导 速度 (MCV) 、 远端潜 伏期 (DML ) 和感 觉神经传导速度 ( SCV ) 。NCV 测定结果与本试验室正常值比较 ,传 导速度所测值 < 正常值 � x - 2 . 5 s 为减慢 ,复合肌肉 动作电位 (CM A P) 低于正常值下限为降低 ,DML > 正常值 � x + 2 . 5 s 为延长。
平山病
经典病例分享----双手渐进性无力、萎缩患者，男，17岁，主因“右手小指、无名指进行性无力8月，左手小指、无名指无力2月”入院。
1.青年男性，慢性起病，进展性加重。
2.既往史：体健。
否认外伤、手术史。
否认药物过敏史。
3.临床表现：患者8个月前无明显诱因出现右手小指无力，无肌肉疼痛，之后右手无名指出现无力，肌肉萎缩，进行性加重；6个月前出现左手小指、无名指无力；在我院行肌电图检查示：双侧上肢神经源性损害。
为进一步诊治收入院。
4.查体：BP115/70mmHg，神清语利，颅神经检查正常；双手握力差，并指分指肌力差，右侧为甚，大、小鱼际及骨间肌萎缩，余肢体肌力5级；四肢肌张力正常；腱反射正常；双侧病理征阴性；浅感觉、深感觉和共济运动正常；脑膜刺激征阴性；心肺腹无明显异常。
5.辅助检查：肌电图（2008-08-28 外院）：双侧尺神经病损。
颈椎MR（2008-08-28 外院）：颈椎MRI退行性改变：生理性曲度变直；椎间盘变性；颈髓及颈段椎管未见明显异常；小脑扁桃体下移，其下缘至枕骨大孔约10mm。
头MR（2008-08-28 外院）：脑部MRI平扫未见明显异常。
肌电图（2008-09-23）：双上肢神经源性损害（C7，C8水平）；胸锁乳突肌未见神经源性损害；胸段棘旁肌未见失神经电位。
入院后颈MR如下1、平山病2、小脑扁桃体下疝平山病是一种良性自限性疾病，又称青少年上肢远端肌萎缩症或良性单肢肌萎缩症，与运动神经元病（MND）、肌萎缩性侧索硬化（ALS）及脊肌萎缩症（SMA）表现相似，但预后截然不同。
文献报道的大部分病例来自日本及印度，意大利、中国、德国、比利时等国家亦见散发报道[1～3]。
2.1 临床表现本病起病隐匿，男性多见，男女之比为7～20:1，15～25岁为发病高峰。
主要临床特征是单侧上肢远端的肌肉萎缩、无力，寒冷可诱发或加重无力症状，称为寒冷麻痹。
桡侧肌肉一般不受影响，手的骨间肌、大小鱼际肌、前臂尺侧肌肉萎缩较重，使上肢呈斜坡样。
平山病的影像诊断
CT检查
CT检查可以显示骨骼的细微结 构和病变程度，有助于发现脊柱
侧弯和椎体旋转等异常改变。
CT检查还可以观察到椎间盘和 韧带等软组织的形态和异常改变， 有助于全面了解平山病的病变情
况。
CT检查的局限性在于对软组织 的分辨率相对较低，不如MRI检
查清晰。
平扫与增强扫描
平扫是指不使用造影剂的扫描， 主要用于初步观察病变部位和范
手术治疗
手术治疗的方式包括关节镜手术、滑膜切除术、关节 置换术等，具体手术方式应根据患者的病情和医生的 建议而定。
对于严重的平山病患者，手术治疗可能是一种有效的 治疗方法。
手术治疗后需要积极进行康复训练，以恢复关节功能 和肌肉力量。
康复治疗
康复治疗是平山病治疗的重要环节，包 括物理治疗、按摩、运动疗法等，旨在 缓解疼痛、改善关节功能和肌肉力量。
病例三：晚期平山病影像诊断
总结词
晚期平山病影像表现为颈椎严重畸形、椎管狭窄、脊髓受压等，可能导致瘫痪。
详细描述
在平山病的晚期，影像学表现极为严重。X光检查可能显示颈椎严重畸形，如颈椎反曲、侧弯等。椎 间隙可能极度变窄，椎管狭窄，脊髓受压。这些变化可能导致患者瘫痪，严重影响生活质量。此时， 需要采取手术治疗等积极干预措施，以缓解病情。
随着病情发展，患者上肢 肌肉逐渐萎缩，影响日常 生活。
肌肉功能丧失
病情严重时，患者可能完 全丧失肌肉功能，需要依 靠轮椅或呼吸机等辅助设 备。
02 平山病的影像学检查
X线检查
X线检查是平山病影像诊断的 初步筛查方法，可以观察骨骼 形态和结构，发现骨骼异常。
X线检查可以显示颈椎和胸椎 的异常改变，如脊柱侧弯、椎 体旋转等，有助于诊断平山病。
平山病的临床和电生理分析
１１ ．
般 资料
波 市第 二 医 院神 经 内科 收 治 的 ＨＤ患 者 肉萎 缩 、 乏 ， ３例 有 麻 木 。 左侧 起 病 ４ 肉包 括 脑 肌 肉 （ 胸 锁乳 突肌 ） 颈 双 、
８例 ， 均符 合 、 山病 诊断 标 准 … （） ｌ 。 １ｌ 例 ， 侧 起 病 ４例 。 查体 ： 清 ， 神 经 肌 肉 （ 短 展肌 、小 指 展 肌 及 笫 ’ 肖『 右 神 颅 拇 一 ’１ ｝ Ｊ
见代 实 用 学
２ 年 ７月 第 ２ ０１ １ ３卷 第 ７期
・
８ ０５ ・
平 山病 的 临床 和 电生 理 分 析
余建军 ， 裘俊 幼， 朱春 霞
【 要】 摘 目的 探 讨 甲 山病 （ ＨＤ） 临 床 表 现 电 生理 改变 。 的 方法 观 察 ８ ＨＤ患 者 的 临床 表现 ， 应 用 Ｋｅｐ ｉ 例 并 ｙｏ ｔ ｎ
８％） 应 病 ， 肢 远 端尺 侧 肌 萎缩 伴 乏 力 ， 斜坡 （７ 。确 诊 ：具 备 临 床 表 现 的 各 项 可 小 头 处 进 行 分 段 刺 激 。 用 表 面 电极 记 上 呈
样 改变， 病情存一定时间内早进展性， 多 确 诊 。最 好 也 具 备 辅 助 检 查 的 各 项 ， 但 录 各 点复 合 肌 肉动 作 电位 （ Ａ Ｐ Ｃ Ｍ ）波
缩 为 特 点 。 寒冷 麻 痹 和 于 指 伸 展 时有 斜坡 样 。小 指 腱 肌 、第 哥问 肌及 尺侧 １ ． Ｆ反 射 ③ 一 ．４ ３ 束 颤 。④ 症 状 多 为 一 ， 分 患 者 为 侧 部 侧 症 状 ， 以 一 为 。⑤ 尢 明显 感 觉 双 肢 腱 反 射 减弱 或 消 失 ， 浅感 觉 但 侧 深 异 常 ， 括 约 肌 和 脑 神 经 损 害 。⑥ 病 后 常 ， 理 征 （ ） 尢 病 一 。
平山病3例临床分析
平山病3例临床分析平山病又称青少年上肢远端肌萎缩症(JMADU)，常表现为单侧上肢肌萎缩、肌无力，可伴有寒冷麻痹。
大多数患者与家族遗传性关系不大，也有文献报道了9个家族性的病例[1]，但尚未明确与遗传有关的基因。
我院2015年收治了3例平山病患者，均未提供有家族史，现将相关情况报道如下。
1病例资料病例1：男性，19岁，因“右侧上肢变细1年余”于2015年1月15日就诊我院。
病程中逐渐出现右小拇指不能伸直，伴有寒冷麻痹。
否认家族类似发病史及外伤史、毒物接触史。
自诉在十六七岁“长高”较明显(具体数值不详)。
查体：神志清楚，言语清，颅神经征(-)，右手鱼际肌、虎口肌肉萎缩(见图1、2)，右侧前臂肌肉萎缩，左手对应肌肉未见明显萎缩，四肢肌力肌张力正常，右上肢肱二头肌反射(+)，深浅感觉正常，共济运动(-)，病理征(-)。
颈椎MRI过屈位示C5~6椎体水平椎管后壁硬膜外腔增宽，硬脊膜增厚前移，横断面示C5~6水平脊髓扁平萎缩(见图3、4)。
肌电图示右侧正中、尺神经源性损害。
给予神经节苷脂营养神经及佩戴颈托等治疗。
病例2：男性，17岁，因“双手无力伴肌肉萎缩2年”于2015年5月4日入我院骨科。
病程中自觉症状未见进展，伴有寒冷麻痹。
查体：神志清楚，言语清，颅神经征(-)，双手鱼际肌及右前臂尺侧肌肉萎缩，双上肢远端肌力4级，近端肌力5级，余肢肌力肌张力正常，病理征未引出，感觉及共济检查正常。
颈椎MRI过屈位示C4~6颈髓前移紧贴后纵韧带，后方硬脊膜囊与椎板韧带分离，局部颈髓呈不对称性轻度变扁，硬膜外腔异常信号影。
肌电图示神经源性损害，累及双侧C7~T1支配肌。
给予B族维生素、佩戴颈托及理疗等治疗。
病例3：女性，17岁，因“发现右上肢变细3年”于2015年5月18日入我院就诊。
病程中自觉症状缓慢进展，右小拇指不能伸直，伴有寒冷麻痹。
否认家族类似发病史。
查体：神志清楚，言语清，颅神经征(-)，右手鱼际肌、第一骨间肌及右侧前臂肌肉萎缩，四肢肌力肌张力正常，深浅感觉正常，共济运动(-)，病理征(-)。
11例平山病临床特征分析
11例平山病临床特征分析
袁泉;贾建平
【期刊名称】《中风与神经疾病杂志》
【年(卷),期】2009(26)4
【摘要】目的探讨平山病的临床特征,为早期诊断和治疗提供参考.方法对11例确诊的平山病患者的临床表现、神经电生理特征及影像学资料进行回顾性分析.结果平均发病年龄17.0岁,主要表现为局限于手和前臂的肌萎缩,尺侧肌肉萎缩较蓖,上肢呈斜坡样;肌电图显示患者双侧上肢远端肌肉均旱神经源性损害,提示受损节段多在下颈髓前角细胞;屈颈MRI均见下段颈髓前移、变平,硬脊膜向前移位,硬脊膜外间隙增宽,硬脊膜外间隙内半月形信号影.结论根据平山病临床神经电生理学及影像学检查显示平山病可能为下颈段脊髓病变,神经电生理及影像学检查有助于其与运动神经元病相鉴别.
【总页数】2页(P477-478)
【作者】袁泉;贾建平
【作者单位】首都医科大学宣武医院神经内科,北京,100053;首都医科大学宣武医院神经内科,北京,100053
【正文语种】中文
【中图分类】R746
【相关文献】
1.10例平山病临床特征分析 [J], 李梅;罗伟良;许南燕;崔穗晶;骆文;翟少智;
2.平山病的临床表现及神经电生理和影像学特征分析 [J], 卢艺;褚晓凡;张莹;付学军;邹良玉
3.10例平山病临床特征分析 [J], 李梅;罗伟良;许南燕;崔穗晶;骆文;翟少智
4.平山病11例临床特征分析 [J], 王星智;董丽果;张伟;祖洁;时宏娟;杨新新;张作慧;昝坤;崔桂云
5.平山病的临床特征分析 [J], 朱品颐;王柯蒙;Raza Hafiz Khuram;张作慧;李青;胡倩;刘永海
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3例平山病临床表现＼肌电图及肌活检分析
3例平山病临床表现＼肌电图及肌活检分析目的:分析平山病临床、电生理及病理等特征,为该病诊断与鉴别诊断提供依据。
方法:回顾性分析3例平山病患者的临床、电生理和骨骼肌活检病理资料。
结果:3例患者均为男性,上肢远端无力伴肌萎缩,均无感觉障碍和锥体束征。
多次神经传导速度检测共22条,运动传导中远端运动潜伏期(DML)延长2条(9.1%),正常高限2条(9.1%);CMAP波幅下降4条(18.2%);感觉神经传导速度及波幅均在正常范围;F波检测共15次,其中,F波未引出2次(9.1%),F波出现率低于80%者6次(40.0%),F波潜伏期及速度均在正常范围。
多次肌电图所检肌肉共31块,异常率为67.7%,均提示神经源性损害,异常肌肉主要分布于C5～T1支配区。
病程中随访肌电图可见异常自发电位、多相波均减少。
肱二头肌活检2例,均提示神经源性损害。
结论:平山病的肌电图、肌活检对诊断具有重要意义,肌电图结果的改善提示预后良好。
标签：平山病;肌电图;神经传导;肌肉活检;预后平山病(hirayama disease)又称青年上肢远端肌萎缩症(juvenile muscular atrophy of the distal upper extremity),由日本学者平山惠造于1959年首先报道,是一种良性自限性下颈髓运动神经元受累的疾病[1],起病隐匿,发病机制不明。
该病以亚洲人多见,绝大多数为散发病例,有家族史患者罕见。
本病需与运动神经元病的肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症及胸廓出口综合征[2]相鉴别。
现将我院3例平山病患者临床及肌电图等资料进行回顾性总结分析,以提高对此病临床及电生理的认识。
1 资料与方法1.1 一般资料收集2007年1月～2010年1月我院门诊及住院患者中确诊为平山病的3例患者的临床、肌电图与肌活检病理资料,进行回顾性总结对比分析。
本组患者均为男性, 无家族史,年龄18～20岁, 发病年龄在16～19岁,病程1～2年,平均16个月。
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甲 状 腺 功 能 减 低 症 常 出 现 血 脂 代 谢 的 异 常 ， 胆 以 固 醇 以及 低 密 度 脂 蛋 白 升 高 为 主 。 已 有 文 献 报 道 ， 甲 减 症 患 者 使 用 他 汀 类 降 脂 药 引 起 罕 见 的 横 纹 肌 溶
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力 ， 有晨 轻 暮重 ， 累后 加重 、 息后 减 轻 的特点 ， 具 劳 休 肌
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酰胆碱 受 体抗 体 阳性 ， 断 重 症 肌 无 力 成 立 。患 病 时 诊
３ 患 者 甲状 腺 功 能 低 下 ， 例 １例 正 常 但 正 在 服 用 甲状 腺 素 ， 此 与 甲减 症 有 关 。给 予 甲 状 腺 素 替 代 治 疗 后 ， 因 肌
减 床 溶 者 Ⅲ 他 汀 类 药 物 引 起 横 纹 肌 意 解 症 的 危 险 性 增 加 嘲 且 他 ； 而
汀类 药物 还 能加 速 甲状 腺 素 在 体 内 的代 谢 ， 降低 治 疗
效 果 。 因 此 对 此 类 患 者 的 血 脂 异 常 应 首 先 给 予 甲 状 腺 素 替 代 治 疗 ， 可 能 在 纠 正 甲 状 腺 功 能 后 ， 脂 也 会 恢 有 血 复 正常 ， 须 慎用 他 汀类 药物 。 必
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中 国康 复理 论 与 实 践 ２ ０ ０ ９年 １月 第 １ ５卷 第 １期 Ｃ ｉ ｈ ｂｌ ｅ ｒ ｒ ｃ ，Ｊ ｎ ０ ９ Ｖｏ．１ ， ． ｈｎ ＪＲｅ ａ ｉ Ｔｈ ｏ ｙＰ ａ ｔ ａ ．２ ０ ， １ ５ Ｎｏ １
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１ ２例 平 山病 临 床 分 析
邸 军 ｈ， 娜 ， 秋 香 ， 哲 ， 宏 锐 ， 建 岭 ， 静 李 李 赵 沈 崔 胡
［ 要 ］ 目的 分 析 平 山 病 临 床 、 生 理 与 颈 ＭＲＩ 像 学 特 征 。方 法 回顾 性 分 析 １ 摘 电 影 ２例 平 山病 的 临 床 、 电生 理 、 ＭＲ 和 骨 骼 颈 １ 肌 活 榆 病 理 资 料 。结 果 和 结 论 患 者 均 为 男 性 ， 春 期 发 病 ， ／ 侧 上 肢 远 端 无 力 伴 肌 萎缩 ， 感 觉 障 碍 和 锥 体 束 征 。 肌 电 图 以 颈 青 单 双 无 ７ 一胸 １ 配 区为 中心 呈 神 经 源 性 异 常 。颈 ＭＲＩ ３例 下 颈 髓 轻 度 萎 缩 ， 颈 位 １ 支 示 屈 ２例 程 度 不 等 下 颈 髓 受 压 扁 平 、 移 ， 膜 囊 后 间 前 硬 隙 增 宽 ， 膜 外 新 月 形 或 条 状 高 信 号 ， 分 可 见 血 管 流 空影 ； 强 扫 描 ４例 ， 月 形 信 号 影 有 强 化 。肱 二 头 肌 活 检 ３例 ， 化 染 色 病 硬 部 增 新 组 理 分 析 １例 示 轻 度 神 经 源 性 异 常 ， 正 常 。 ２例 ［ 键 词］ 平 山病 ； 电 图 ； 磁 共 振 关 肌 核
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