地中海贫血护理查房

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入院诊断
1.a-地中海贫血 2.上呼吸道感染 3.中耳炎
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检查结果（08月07日血常规）
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检查结果(08月7日E4A)
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检查结果(08月7日肝肾功能)
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检查结果（08月7日凝血常规）
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检查结果(08月7日血型鉴定)
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检查结果08月7日输血前检查)
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检查结果(08月7日交叉合血)
蛋白 78 g/L，有输血指针，患儿家属签署输血同 意书后，予以申请输血纠正贫血，继观。
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诊疗经过
患儿C反应蛋白 17.7 mg/L回报提示有细菌 性感染，加用“头孢美唑钠”抗感染治疗.
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诊疗经过
8月7日19：00 患儿刚输血病冲管完毕后即给予“头孢美唑钠”输 注，输注约3分钟后，患儿全身出现大量红色斑丘疹， 未诉胸闷、胸痛、腰痛，未解血尿，无呼吸困难， 查体：神志清楚，口唇红润。双肺呼吸音稍粗，未 闻及干湿啰音。心率95次/分，心音有力，未闻及杂 音。腹部平软，无压痛、反跳痛，四肢活动可。根 据以上情况，考虑“头孢美唑钠”过敏所致药物性 荨麻疹，立即予停用，病给予“7.5mg 静推”抗过 敏对症治疗；注意监测体温，有无胸闷、心悸、血 尿等输血并发症可能。
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护理诊断及相关的护理措施
效果评价：患儿未发生营养不良，生长发育在正常范围内。 3、有感染的危险：与机体免疫功能低下有关 护理措施：注意保护性隔离，防止交叉感染，增强体质，提 高免疫力。 评价：患儿住院期间没有新发生的感谢病灶。 中耳炎好转。 4、部分生活自理能力受限：与中耳炎听力下降有关 护理措施：护士及时巡视病房，了解患儿生活需求。将呼叫 器放在患儿能够到时的地方，方便患儿呼叫护士。跟患儿沟 通时声音可适当大些。 效果评价：在治疗期间患儿的基本生活需求能够得到满足。
α地中海贫血
1.静止型 无任何特别的症状，与正常婴儿无异，红细胞检测无异常，脐带血或与正常指标有所差距，但是90天后 就可一切正常。
2.轻型 无任何特别的症状，与正常婴儿无异，但血红细胞形态有轻度的异常，脐带血也难以达到正常指标，但 半年后就可自行消失，对患儿的身体基本上没有伤害。
3.中间型 此类患者在何时患有贫血，症状轻重上都各有差异，多数患者在婴儿时期就开始出现贫血症状，还伴有 浑身无力，肝脏和脾脏形态异常等症状，而成人患者在面容上也会出现如重型β地贫的特有面貌形态。 此类患者需要尽可能地避免使用氧化性药物，注意保护呼吸系统的健康，以防受到病菌感染，避免加重 症状，引起溶血。
2.中间型 与轻型相比，此类患者病症稍重，但与重型相比，症状较轻。常常在幼儿时期，出现贫血 症状，人体骨骼或有轻微的改变，脾脏也略显较大。
3.重型 此类病症患儿刚出生时与其他正常婴儿没有本质区别，但到了3个月后，开始逐渐出现异常： 肝脏脾脏逐渐增大，发育迟缓，脸色惨白，贫血症状严重。而随着年龄的增加，身体也逐 渐出现新的变化：到了一岁左右，患儿的颅骨会出现异常，额头突起，眼距宽，塌鼻梁， 高颧骨，身体比例不平衡，头部过大。 除了表面上的异常，患儿身体的器官也同样会出现不适，如肺炎，气管炎等，最为严重的 是引发心脏疾病，极易造成心脏衰竭。如果不配合相关治疗，患有该症的患儿往往活不过5 岁。
地中海贫血的预防措施
1.了解相关知识 查询并了解有关该症的相关知识，正确认识地贫给下一代带来的危害。
2.做好婚前检查 患有该症的患者从外貌上与常人并没有特别的不同，为了给下一代负责，准备结 婚的情侣应该积极做好婚前检查，来确定二人是否带有致病基因。
3.做好产前检查 如果夫妻二人都携有致病基因，应在孕3月后进行专业检测，若检测结果为胎儿 是重型地贫患者，就必须放弃这一胎，以免未来给家庭带来更大的负担。
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诊疗经过
8月8日16点20
患儿可见右耳肿胀明显伴大量脓血性分泌物，请耳鼻喉科急会诊，龚晓 华医师看过患儿，结合患儿病史、症状、体征及辅助检查，考虑诊断： 右耳急性化脓性中耳炎，建议：1.给予耳内镜检查，聍聢冲洗；2.取耳内 分泌物行培养及药敏检查；3.结合药敏试验抗感染治疗；4.完善内耳乳突 CT检查；5.不适随诊。已遵嘱执行。
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患者一般情况及病史资料
◆ 个人家庭情况及家族史： ◆ 周冬华，男，8岁，永州市道州白芒铺镇白
芒村人，家庭经济状况一般，有农村合作 医疗。系小学二年级在读学生。父母健康 状况良好，否认家族性遗传性病史。
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入院查体
T 37.0℃ R20次/分 HR108次/分 Wt23kg 发育正常，营养中等，贫血貌，神志清醒，精神一般。自主体位，查体合作。 全身皮肤正常,无淤斑，双侧下颌淋巴结肿大，约黄豆大小，无压痛，活动可。 头颅正常,无畸形，双侧眼睑无浮肿，巩膜无黄染，眼结膜稍苍白，双侧瞳孔等 大等圆，对光反射灵敏。耳未及异常，右耳屏前方肿胀，右耳外耳道可见大量脓 性分泌物，口唇欠红润，牙龈无出血，伸舌居中，咽部充血，两侧扁桃体无肿大。 颈软,无抵抗，气管居中，颈静脉怒张，未见颈动脉异常搏动。胸廓两侧对称无 畸形，呼吸运动双侧对称，无胸膜摩擦感，双侧语颤正常，两肺叩诊清音，双侧 呼吸音粗，异常呼吸音，未闻及干湿啰音。心前区无隆起，心尖搏动有力，心界 不大，心率108次/分，心律，心音有力，未闻及病理性杂音。腹平坦，未见胃肠 型，未见蠕动波，腹壁静脉怒张。全腹无压痛及反跳痛，未扪及明显包块。肝肋 下未及，脾未触及。移动性浊音阴性。肝及双肾区叩痛。肠鸣音正常，未闻及气 过水声。肛门指诊未查，外生殖器无异常。脊柱、四肢无畸形，活动自如。生理 反射存在，病理反射未引出。
目前世界上较为常见的地贫症状主要出现在一般来说父母双方只要有一人是地贫轻度患者或者说携带了地贫基因那么就会把该基因遗传到下一代如果父母双方都携带该基因那么患儿就会拥有两个致病基因
地中海贫血护理查房
2016-8-10 唐艳春
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
疾病介绍
◆ 地中海贫血（以下称为地贫），是一种较为罕见的先天性贫血疾病，就 我国患病情况来看，多见于南方地区。患有该症状的病人，其体内的珠 蛋白链会出现不足甚至是缺少，这会直接导致人体血红蛋白结构发生变 异，继而影响正常带氧能力，造成肝脾等功能受到损伤。
诊疗经过
8月9日 CT 影像学意见:右侧外耳道软骨部稍高密度影
目前诊断：
◆ 1.a-地中海贫血 ◆ 2.上呼吸道感染 ◆ 3.中耳炎
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护理诊断及相关的护理措施
1、活动无耐力：与贫血致组织缺氧有关。 护理措施：根据患儿的活动耐受情况安排休息与活动、一般 不需要卧床，但应避免剧烈运动。当贫血严重时适当限制活 动，协助满足其日常生活所需，保持患儿心情愉快，防止烦 躁，哭闹而增加需氧量； 效果评价：现儿患儿舒适改善，活动耐力增强。 2、营养失调：与血细胞破坏，血红蛋白减少有关 护理措施：避免进食一切可能引起溶血的食物或药物(抗疟药、 解热镇痛药、磺胺类、青蒿素、蚕豆等等) ，多饮水，勤排 尿，促进溶血后所产生的毒性物质排泄。加强营养，养成良 好的饮食习惯，以保证能量和营养素的摄入。
患者基本情况介绍
患者一般资料： 07床，周冬华，男，08岁，住院号：0013319688 医疗费用负担形式：农村合作医疗。 既往史： 既往体质一般，否认结核、肝炎、伤寒等传染病史， 否认药物过敏史，否认食物过敏史，否认手术、输 血史，预防接种史随社会进行
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患者一般情况及病史资料
临床表现： 面色苍白8年 患儿于8年前生后不久无明显诱因出现面色苍白，家 属未引起重视，未做处理，无发热、乏力、无恶心、 呕吐，无气促及发绀等不适。1月前患儿因“腹痛” 在当地医院住院治疗，考虑“阑尾炎”，查血常规 发现血红蛋白低，于2016-07-21在湖南省儿童医院 进行相关检查后确诊为“a-地中海贫血”，现为进 一步输血治疗，今来我院就诊，门诊以“地中海贫 血”收入我科。患儿4天前右耳有撞伤史，无外耳 道流血，稍肿胀，未做特殊处理。患儿起病以来精 神、食纳可，睡眠一般，大小便正常。
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现状
◆ 基因无法改变 ◆ 造血干细胞移植术可治愈，但也是治“根”
不治“本” ◆ 输血和除铁是最传统也被证明为有效的治疗
方法。重度地贫患者必须定时输注浓缩红细 胞悬液，以维持生命和正常生长发育，但由 于长期大量的输血，使体内铁负荷严重超载， 因此在输血的同时必须使用去铁剂。
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护理诊断及相关的护理措施
5、知识缺乏：缺乏地中海贫血及中耳炎的相关知识。 护理措施：向家属讲解疾病的有关知识和护理要点，教会家 属如何预防感染，出现异常及时就医，鼓励患儿参与体格锻 炼，增强抗病能力。 效果评价：患儿及家长能得到相关疾病知识，面对现实，积 极配合治疗和护理。
治疗方法
目前治疗方法有两种： （1）坚持定期输血和去铁。 （2）进行骨髓移植。
重度地贫患者必须定时输注浓缩红细胞悬 液，以维持生命和正常生长发育，但由于 长期大量的输血，使体内铁负荷严重超载， 因此在输血的同时必须使用去铁剂。
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现状
据了解，南方医院开展移植治疗地中海贫血7年来，完全 的配型成功率为14%，有希望的配型成功率为20%－ 30%。没有合适的血源，病情就只能拖着，可是手术最 佳时间是3岁到6岁。错过了最佳时间，就只能保险治疗， 也就是输血加排铁。更无奈的是，即便等来了合适配型， 移植床位也相当难等，甚至许多排上队的地贫患者又不 得不将来之不易的救命机会让给白血病等高危患者。截 至2011年7月31日，南方医院已有210位重型地贫儿在 排队等待手术，安排完这些病人大概需要三年。还有一 个不争的现实。即便有了这种“救命”技术，也是治 “根”不治“本”。专家称，就目前技术而言，造血干 细胞移植术只能解决患者本身的问题，而不会改变自身 基因。这意味着他们的下一代又将携带着地贫基因。
◆ 一般来说，父母双方只要有一人是地贫轻度患者，或者说携带了地贫基 因，那么就会把该基因遗传到下一代，如果父母双方都携带该基因，那 么患儿就会拥有两个致病基因。
地中海贫血的症状
◆ 一般来说，轻型的地贫患儿在刚出生时， 不会出现明显的反常，与其他婴儿无异。 但是随着时间的推移，患儿就会出现浑身 无力，贫血，身体浮肿等现象。而重型的 地贫患儿会在出生后没多久就撒手而去， 有的甚至是胎死腹中。该病常见的两个类 型为α地中海贫血与β地中海贫血。
4.重型 一般来说，患有该病症的患儿往往在孕8-10月时就会胎死腹中，即使能够正常分娩，也会在30分钟后 不幸死亡。这类胎儿较为明显的体形特征是，腹部和胸部呈现积水并且身体极度贫血。
β地中海贫血
1.轻型 无任何特别的症状，脾脏大小也与正常婴儿无异，若日后没有特殊病情出现，寿命也不受 此病的限制，可一直正常活到老年。
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诊疗经过：
◆ 1、儿科护理常规，一级护理，陪护。 ◆ 2、予完善相关检查：三大常规、肝肾功
能、电解质、心肌酶、输血前检查、血型 鉴定。 ◆ 3、予“阿糖腺苷”抗病毒，预约浓缩红 细胞少白细胞、补液维持水电解质平衡等 对症支持治疗。请耳鼻喉科会诊。 ◆ 4、请上级医生指导治疗。
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诊疗经过：
8月7日14:00 患儿地中海贫血诊断明确，血常规回报：血红
◆ 重型地贫患者常常在婴幼儿时期就会不幸死亡，但此症依然可以有效预 防。建议夫妻二人先去做好相关检查，在排除有家族遗传疾病的情况下， 再考虑是否孕育下一代，这将有效地减少下一代患上地贫症的可能。
◆ 众所周知，人体血液中的珠蛋白链需要α、β、γ、δ链，一旦这四种链上 的基因出现异常，便会阻扰珠蛋白链的产生，继而引发疾病。该病的主 要病因便是基因出现异常，部分人是因为缺失，部分人是因为变异。目 前，世界上较为常见的地贫症状主要出现在α、β上。