脱髓鞘演示文稿

1.2次以上发作(复发) 2.1个临床病灶
1.1次发作 2.2个以上临床病灶
1.1次发作 2.1个临床病灶(单一症状)
原发进展型MS 1.病情持续进展 2.1个临床病灶
1.MRI显示病灶在空间上呈多发性 2.1个CSF指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶 3.累及不同部位的再次临床发作 具备上述其中1项
CNS不同部位，间隔至少1个月，每次须持续24h
注： OB/IgG代表电泳寡克隆区带阳性或IgG指数或24小时鞘内合成率升
高
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McDonald 诊断标准（2据
1.2次以上发作(复发) 2.2个以上临床病灶
不需附加证据，临床证据已足够 (可有附加证据但必须与MS相一致)
脱髓鞘演示文稿
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（优选）脱髓鞘演示文稿
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*急性播散性脑脊髓炎 *急性出血性白质脑病 *弥漫性硬化 (2)周围神经脱髓鞘疾病 *格林—巴利综合征
髓鞘
紧裹在有髓 N 纤维外面的脂质细胞膜。
(少突胶质细胞、Schwann细胞)
作用： 1 加快冲动传导； 2 保护 N 轴突，起绝缘作用。
IgG指数↑ (> 0.7)； 寡克隆IgG带 (OB) 阳性；
抗MBP抗体 阳性。 2.EP： VEP、SEP、BAEP均可异常。 3.MRI：脑室周围、半卵圆中心、桥脑、
小脑、脊髓 T2 — 高信号斑 T1 — 低信号斑。
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五、诊断与鉴别诊断
（一）诊断标准
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SLE、Behcet病 、 Sjogren综合征 3 颈椎病 (脊髓型) 4 热带痉挛性截瘫 5 大脑淋巴瘤
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六、治疗
原则：阻止病程进展，减少复发，延长 缓解期，缩短复发期，积极预防 各种并发症，重视生活护理，提 高生存质量。
药物治疗
1.激素疗法：大剂量冲击 + 少量维持
甲基强的松龙 ACTH
胞增生形成硬化斑或瘢痕
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三、临床表现
发病年龄多在10~50岁(老年、小儿少见)， 女性略多，起病较急。
1. 前驱症状： 数周~数月前有疲劳、感冒、
肢体酸痛、外伤、手术、精神 紧张、药物过敏、分娩等 2. 起病方式及病程：急性或亚急性
复发和缓解
3. 首发症状： 肢体无力或麻木、视力下降、 复视、共济失调、Lhermitte等
MBP ---- 髓鞘碱性蛋白
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多发性硬化
Multiple Sclerosis, MS
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MS：是一种CNS白质多部位脱髓鞘、并以
多次发生为特征的自身免疫病。好发 于青壮年20～40岁）女性高于男性。 临床特点：
病灶多发 (空间)
次数多发 (时间) 缓解 – 复发，逐渐进展 病变最常侵犯的部位：脑室周围的白质、视
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4.4 脑干 ：眼震 (水平性、旋转性) 核间性眼肌麻痹
一个半综合征 Horner征、眼肌麻痹(复视)、眩晕、 面瘫、构音不良、呑咽困难 等
4.5 大脑半球 ： 精神障碍(暴躁、抑郁、淡漠、 妄想、反应迟钝、智能低下、
重复语言、病理性情绪高涨) 痫性发作 复发-缓解型 继发进展型
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2. 丙球 3. 血浆置换 4. 免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤 5. β -干扰素 6. 支持对症
痛性痉挛 — CBZ 7. 防治感染 8. 康复治疗
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二、病理
CNS白质多发性脱髓鞘斑块。 特征性病理表现 ：病灶位于脑室周围 急性期:髓鞘崩解脱失，轴突相对完好，少突
胶质细胞轻度变性和增生；血管周围
炎性细胞浸润；斑块（多为软化坏死
灶）呈暗灰色或深红色、境界欠清；
早期新鲜病灶-影斑
慢性期:陈旧斑块呈浅灰色，境界清楚 晚 期:轴突崩解，神经细胞减少、胶质细
多发性硬化诊断标准（1983，Poser）
诊断分类
诊断标准（符合其中1条）OB/IgG
临床确诊
①病程中两次发作和两个分离病灶临床证据
②两次发作， 一处临床和另一处亚临床病变证据
实验支持确诊 ①病程中两次发作，一个临床或亚临床病变证据，
CSF OB/IgG
②病程中两次发作，两个分离病灶临床证据， CSF
1.MRI显示病灶在时间上呈多发性 2.第二次临床发作 具备上述其中1项
1.MRI显示病灶在空间上及空间上呈多发性 2.一项CSF指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶 3.第二次临床发作 具备上述其中1项
1.CSF检查阳性
2.病灶在空间上呈多发性：MRI上有9＋脑部T2病
灶，或2＋脊髓病灶，或4-8个脑部病灶及1个脊髓
病灶，或 4-8个脑部病灶及VEP阳性，或小于4个
脑部病灶加1个脊髓病灶及VEP阳性
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MS的MRI典型所见
部位：大脑半球白质、侧脑室、脑干、小脑、脊髓。
形态：圆形、椭圆形，位于侧脑室周围及半卵圆中心 的病灶长轴多与头颅矢状位垂直。
病变分期：
急性期病灶边缘模糊，周围可见水肿，增强时明显强化。 静止期病灶边缘清楚，增强时不强化或边缘轻度强化。 多次发病者，高低不等的混合病灶 。
4. 常见症状体征： 依病灶不同而异
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4.1 脊髓 — 脊髓炎表现
肢体瘫痪(不对称痉挛性轻截瘫常见) 肢体感觉障碍(尤其深感觉) 束带感 蚁爬感 疼痛 平衡障碍
Lhermitte征 痛性痉挛 括约肌障碍(二便失禁)
4.2 视神经 — 视神经炎 急起单(双)眼视力↓，视 神经 萎缩
4.3 小脑 — 共济失调 眼震、意向性震颤、吟诗样发音
强化所见：圆形、环形、弧形、点状、不规则形
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MRI上病灶活动性的表现
新病灶出现 原有病灶扩大 强化病灶
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(二) 鉴别诊断
1 急性播散性脑脊髓炎 2 脑动脉炎、脑脊髓血管畸形伴出血、
神经、脊髓的传导束、脑干和小脑等处。
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一、病因和发病机制
(一) 病因
*病毒感染与自身免疫反应
*遗传因素
*环境因素
(二) 发病机制
某些 遗传 易感 环境(病毒、寒冷) 自身免
个体 趋势
疫反应
病毒与MBP可能有共同抗原---- IL、Ab 也与髓鞘交叉反应---- 脱髓鞘---- 致病
OB/IgG
③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据，CSF OB/IgG
临床可能
①病程中两次发作，一处病变的临床证据
②病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据
③病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位
病变亚临床证据
实验支持可能 病程中两次发作， CSF OB/IgG，两次发作须累及
多发性硬化的新诊断标准（1982，华盛顿）
诊断
发作次数 临床病灶数 亚临床证据 脑脊液OB/IgG
临床确诊
1
2
2
2
2
1
及1
实验支持确诊
1
2
1
或1
+
2
1
2
+
3
1
1
及1
+
临床可能
1
2
1
2
1
2
3
1
1
及1
实验支持可能 2
+
注： OB/IgG代表电泳寡克隆区带阳性或IgG指数或24小时鞘内合成率
升高
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4.6 发作性症状
构音障碍，共济失调，单肢痛性发作， 感觉迟钝，闪光，阵发性瘙痒，手、腕、
肘部屈曲性张力障碍性痉挛伴下肢伸直， 球后视神经炎，横贯性脊髓炎 5. 临床分型 复发-缓解型
继发进展型
原发进展型 进展复发型
良性型
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Devic病（视神经脊髓炎）
*病变限于视神经和脊髓(双眼视力障碍和 横贯性脊髓损害)。
*眼部症状通常为一眼首先受累，然后另一 眼亦发病。视力下降一般发展迅速且严重 ，有中心暗点。
*脊髓病变部位以胸段最多见，颈段次之； 首发症状多为背痛或肩痛，随后出现部分 性或完全性脊髓横贯性损害的表现。
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四、实验室及其它检查
1.CSF：MNC 正常或轻↑，< 50 X106∕L 分类以激活 L为主、可见浆细胞 蛋白正常或轻度↑。