胸内 Castleman 病研究进展

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综
述 ・
胸内 Ｃ ａ ｓ ｔ ｌ ｅ ｍ ａ ｎ病 研 究 进 展
刘 小龙 ， 张 雷 综述 ， 李德 闽 审校
［ 摘要 ］ Ｃ ａ ｓ ｔ ｌ ｅ ｍ ａ ｎ病是一种少见 的淋 巴结增 生性 疾病 ， 该病可 发生于任何 有淋 巴组织 的地方 ， 最常 发生于胸 内 ， 其病 因
发生 发展过 程 有 关 ， 被认 为 是 Ｋ ｓ肉瘤 相 关 疱 疹 病 毒 。 目前关 于 Ｈ ＨＶ 一 ８感染 在 ＭＣ Ｄ发病 中的机 制 已 成为研 究 的热 点 ， 尤 其 是 在 人 类 免疫 缺 陷病 毒感 染 及 患 卡波西 肉瘤 的人 群 中 ， Ｃ Ｄ 的发 病 率 明显 增 高 ， 几乎 所有人 类 免疫缺 陷 病毒 （ ＨＩ Ｖ） 阳性 的 Ｃ Ｄ 病 例 均发 现 Ｈ ＨＶ ８ ／ Ｋ Ｓ感 染 ， 且 有研 究 显 示抗 病 毒 治疗
滤泡 内和滤泡 间淋 巴组 织增 生 ， 浆 细 胞 型约 占 ９ ％， 组织 病理 学上 表现 为大 滤泡 和滤 泡 间浆 细胞 浸润 为
ｃ ｅ ｌ ｌ ｖ ａ ｒ ｉ ａ ｎ ｔ ， Ｐ Ｃ Ｖ） 和 混合 型 （ Ｍｉ ｘ ） 。此病 发 病机 制复 杂， 临 床及 影像 学表 现 多样 ， 术 前 诊 断 困难 ， 漏 诊 和 误 诊率 较 高 ， 需 依 靠 病 理 才 能 最终 确 诊 。治疗 方 法 包 括手 术切 除 、 化疗 、 放 疗和靶 向治疗 等 。 目前 研究 不 断深 入 ， 但因 Ｃ Ｄ临 床 比较 少 见 ， 临床表现多样 ， 诊 断较 为 困难 ， 且 治疗 效 果 欠 佳 ， 加强对此病认识 ， 有 助 于提高 对此 病 的诊 断 、 减 少 误 诊 漏诊 及 改 善 患 者 治疗 ， 从 而 提 高 患 者 生存 期 。本 文 就 胸 内 Ｃ Ｄ研
Ｃ ａ ｓ ｔ ｅ ｌ ｍａ ｎ病 可 发 生 于 任 何 有 淋 巴组 织 存 在 的 部 位 。该 病 最 常发 生 于 胸 内 ， 其 中纵 隔 受 累最 为 多
见（ ６ ０ ％ ～７ ０ ％） ， 颈部 （ １ ０ ％ ～１ ４ ％） ， 腋 窝、 腹部 、
皮 下肌 肉等 也偶 有 累 及 Ｊ 。Ｃ Ｄ可 发 生 在任 何 年 龄 段， 甚 至婴幼 儿 ， 但多 发 于成年 人 ， 研究 显示 ＨＶ Ｖ 型 多 发生 于男 性患 者 ， 平均年龄在 ４ ０岁 ； Ｐ Ｃ Ｖ型 平 均
全身 症状 。 ３ 发 病机 制
Ｃ Ｄ发 病 机 制 和病 因 目前 尚 不 清 楚 ， 可 能 与 感 染、 炎症 、 免 疫 缺 陷有 关 。 目前 大 部 分研 究 显 示 Ｃ Ｄ 病 因可能 主要 与三 方 面 因 素相 关 ： ① 人 类 疱 疹 病 毒
（ ｈ ｕ ｍ ａ ｎ ｈ ｅ ｒ ｐ ｅ ｓ ｖ ｉ ｒ ｕ ｓ ， ＨＨ Ｖ） ． ８感 染 ： 已有 研 究 显 示 Ｈ Ｈ Ｖ． ８与卡 波西 肉瘤 （ Ｋ ａ ｐ ｏ ｓ ｉ ’ ｓ ｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｍａ ， Ｋ Ｓ ） 疾 病 的
兼有 两者 特点 的变 异性 称之 为混 约 占 ９ １ ％， 其 组 织 病 理 学 上 表 现 为
Ｃ ａ ｓ ｔ ｌ ｅ ｍａ ｎ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ， Ｍ Ｃ Ｄ） ， 组 织 学分 型 为透 明血 管 型
（ ｈ ｙ ａ ｌ ｉ ｎ ｅ ｖ ａ ｓ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ ｖ ａ ｒ ｉ ａ ｎ ｔ ， Ｈ Ｖ Ｖ） 、 浆细 胞 型 （ ｐ ｌ ａ ｓ ｍ ａ
做 一综 述 。
［ 关键词 ］ Ｃ ａ ｓ ｔ ｌ ｅ ｍ ａ ｎ病 ； 临床表现 ； 治疗
［ 中 图分类号 ］ Ｒ ５ ６ １
［ 文献标 志码］ Ａ
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ２ — ２ ７ １ Ｘ ． ２ ０ １ ５ ． ０ １ ． ０ ２ ４
东南 国防医药 ２ ０ １ ５年 １月第 １ ７卷第 １ 期
Ｍｉ ｌ ｉ ｔ ａ ｒ ｙ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｓ ｏ ｕ ｔ ｈ ｅ ａ ｓ ｔ Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ， Ｖ ０ １ ． １ ７ ， Ｎ ０ ． １ ， Ｊ ａ ｎ ． ２ ０ １ ５
究 进展 做如 下综 述 。
１ 发病 特 点
主但血管增生较为少见 ， 而混合型罕见。根据其器 官受累和淋巴结分布情况临床可分为局灶型或单中
心 型和 弥散 型或 多 中心 型 ， 前 者 病 理 以 透 明血 管 型
为 主且 多无 明显 临床 症 状 ， 后 者 病 理 以浆 细 胞 型 为 主， 表现 为分散 的肿大 淋 巴结 肿 且伴 有 不 同程 度 的
Ｃ ａ ｓ ｔ ｌ ｅ ｍａ ｎ病 （ Ｃ ａ ｓ ｔ ｌ ｅ ｍａ ｎ ， Ｓ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ， Ｃ Ｄ） 又名 巨大
淋 巴结 增生 、 血 管滤 泡性 淋 巴结 增生 ， 是 一 种病 因不 明 的介 于 良恶 性之 间 的交界 性慢 性淋 巴结 增 生性疾 病 。１ ９ ５ ６年 Ｃ ａ ｓ ｔ ｌ ｅ ｍａ ｎ等 首 先 报 道 了 此 病 的 病 理、 临床特 征并 命名 ， 主 要 临床 分 型 为 单 中心 型 （ １ ｏ —
ｃ ａ ｌ Ｃ ａ ｓ ｔ ｌ ｅ ｍａ ｎ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ， Ｌ Ｃ Ｄ） 和 多 中心 型 （ ｍ ｕ ｌ ｔ ｉ ｃ ｅ ｎ ｔ ｒ ｉ ｃ
２ 组织 学分 型
Ｆ ｌ ｅ ｎ ｄ ｒ ｉ ｇ － ４ 根 据病 理组 织学 特点将 Ｃ Ｄ分 为 ２个
基本类型： 透 明血管型和浆细胞 型。Ｋ ｅ ｌ ｌ ｅ ｒ 等 把
可能与感 染 、 细胞 因子 表达及免疫机制异 常有 关 ； 且 临床及影 像学 表现 多样 ， 术 前诊断 困难 ， 易漏 诊误诊 ， 需 病理 才能 确诊。
目前治疗方法包括手术切 除 、 化疗 、 放疗 和靶向治疗等 ， 但 总体效 果欠 佳。为提高此疾病认识 ， 现就胸 内 Ｃ ａ ｓ ｔ ｌ ｅ ｍａ ｎ病研究进展