神经肌肉接头疾病ppt课件(3)
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4、受累肌肉无力的范围不能按神经分布解释，除肌 无力外，不伴其他神经系统受累之症状和体征。
5、呼吸肌、膈肌受累，咳嗽无力，呼吸困难。 6、*危象：急骤发生的严重呼吸肌无力以致不能维持
换气功能的危急状态。
麻醉药品与精神药品临床应用指导原 则颈椎 小关节 功能紊 乱的康 复治疗 管道的 腐蚀及 主要的 检测方 式模糊 综合评 价方法 及应用 讲解肿 瘤抗血 管生成 治疗耐 药机制 颈椎病 的中医 康复治 疗与护 理中医 中药医 药卫生 专业资 料
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（三）遗传因素
MG是一种多形性自身免疫疾病，4%以上有家族史，
第二节 重症肌无力
（Myasthenia Gravis，MG）
重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）介 导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经—肌肉 接头（NMJ）传递障碍的自身免疫性疾病。
病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体 （AChR）自身致敏和破坏。
典型临床表现：运动后加重的骨骼肌疲劳和无力， 症状晨轻暮重，具有波动性。
三种肌无力危象的鉴别
肌无力性
双瞳大小
大
出汗
少
流涎
无
腹痛腹泻
无
肉跳或肌肉抽动 无
抗胆碱酯酶
药物反应
良好
原因
药物不足
胆碱能性 小 多 多
明显 常见
反拗性 正常或偏大
无 少 无 无
加重 药物过量
不定 药物不敏感
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二、病理
（一）肌纤维 局灶性炎性变、肿胀、凝固、坏死、吞噬细胞侵
润、淋巴漏，肌纤维间、小血管周围可见淋巴细胞集 结，失神经性肌萎缩。 （二）神经肌肉接头 终板栅变细、水肿、萎缩，皱褶加深 电镜：突触间隙增宽、受体变性 免疫化学染色： 突触后膜上有IgG-C3-Ach受体 结合的免疫复合物沉积、后膜崩解
淋巴细胞型 上皮细胞型 混合型
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三、临床表现
1、<40岁、女性多见， >50岁、男性多见，伴胸腺瘤。 诱因：感染、创伤、疲劳、妊娠、分娩等。
肌无力综合症（Lambert-Eaton)与MG的鉴别诊断
性别 伴发疾病 患肌分布
疲劳试验
药物试验 电刺激试验
Lambert-Eaton
男性居多 2/3伴发癌症,尤以肺癌常见
下肢症状重, 颅神经 支配肌受累轻或无
休息后肌力减退,短暂用力后 增强,持续收缩后又呈病态疲劳
可阳性 低频使动作电位下降, 高频使动作电位上升
MG
女性居多 其他自身免疫疾病 多有眼外肌,颅神经支配 肌受累,有复视,构音障碍 休息后症状减轻
阳性 低频和高频均使动 电位降低10%以上
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五、辅助检查
1、胸部CT，胸腺瘤 2、*重复电刺激，动作电位波幅递减超过10%为阳性 3、*血清AChR-Ab测定阳性 4、突触前后膜抗体测定
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2、MG的其他分型 1）先天性MG 2）新生儿MG 3）药源Байду номын сангаасMG
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突触组成
突触前膜（神经末梢） 突触间隙（神经递质、Ach） 突触后膜（肌膜）
单卵双生子的遗传一致性36%。
1、HLA（人类白细胞组织相容抗原）表型：MG的易感性
与某些HLA相关，不同种族和地区遗传表型各不相同。
高加索人、白种人、全身型MG。
女性：<40岁发病，HLA-B8相关，胸腺增生者多，抗
AChR抗体滴度高。
男性：>40岁发病，HLA-A3相关，胸腺瘤，抗AChR抗体
滴度低 。
2、*首发症状：眼外肌麻痹、复视、斜视、睑下垂， 不对称、瞳孔括约肌不受累。
3、*受累肌肉病态疲劳，症状波动性； （1）活动后加重，休息后减轻 （2）每天有波动，晨轻暮重 （3）整个病程有波动
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胸腺存在发生MG的三个基本要素 1、自身抗原（肌样细胞 myoid cell）具有横纹并载
有AChR 2、抗原递呈细胞（并指状细胞） 3、活化的AChR特异的T细胞
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（二）胸腺与MG的关系 胸腺是中枢淋巴器官，主要功能是免疫调节和诱导免 疫耐受。
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NMJ传递过程：
电冲动
Ca2+内流
Ach释放
轴突 突触前膜
突触囊泡
突触间隙
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第一节 概述 神经—肌肉接头(neuromuscular junction,NMJ)疾病 是指一组NMJ处传递功能障碍疾病。 骨骼肌受运动神经支配。 运动单位：指一个运动神经元支配的肌纤维范围。 突触：由一个运动神经元的轴突可分出数十至数千分 支与所支配的肌纤维形成突触。
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七、治疗
1、抗胆碱酯酶药 2、病因治疗 1)肾上腺皮质激素 2)免疫抑制剂 3)血浆置换 4)免疫球蛋白 5)胸腺切除
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2、AChR基因：MG的易感性与人肌组织中AChR α亚单位
基因CHRNA1相关。
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Ach分子
1/3弥散到突触后膜与AchR结合 1/3突触间隙被AchE破坏 1/3突触前膜被重新摄取
疾病特征：波动性无力和肌肉易疲劳，活动后明显加 重。
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四、临床分型
1、根据疾病侵犯部位及受累程度，采用Osserman分型
I型
眼肌型
（15%～20%）
IIA 型
轻度全身型
（30%）
IIB 型
中度全身型
（25%）
III 型
重症急进型
（15%）
IV 型
迟发重症型
（25%）
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自身耐受性破坏和免疫调节异常，MG胸腺中有大 量成熟的T细胞和多克隆的B细胞，提示MG自身耐受性 受到广泛的非特异的破坏，病人血清中除抗AChR抗体 外，还存在其他自身抗体，如50%的MG病人有抗肌质 网（sarcoplasmic reliculum）抗体，以胸腺瘤为主， 抗突触前膜抗体、抗横纹肌抗体。
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（一）AChR及其抗体 AChR可分为m-AChR和n-AChR两种类型 MG主要与骨骼肌的n-AChR有关 80～90%患者血清中AChR特异性抗体阳性
六、诊断及鉴别诊断
（一）诊断： 1、根据受累肌肉的好发部位，症状波动性* 2、辅助诊断措施 1）疲劳试验 2）抗胆碱酯酶药物 3、辅助检查* （二）鉴别诊断 1、多发性肌炎 2、眼、咽型肌营养不良症 3、肌无力综合征（Lambert-Eaton）
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一、病因与发病机理
1、MG的主要发病机制是抗AChR抗体（AChR-Ab）介 导的体液免疫和T细胞介导免疫； 2、胸腺则是激活和维持MG自身免疫反应的重要因素； 3、某些遗传因素和环境因素也与MG发病密切相关。
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神经—肌肉接头疾病 Diseases of Neuromuscular Junction
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（三）胸腺 80%伴发胸腺增生 10～20%伴发胸腺瘤
5、呼吸肌、膈肌受累，咳嗽无力，呼吸困难。 6、*危象：急骤发生的严重呼吸肌无力以致不能维持
换气功能的危急状态。
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（三）遗传因素
MG是一种多形性自身免疫疾病，4%以上有家族史，
第二节 重症肌无力
（Myasthenia Gravis，MG）
重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）介 导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经—肌肉 接头（NMJ）传递障碍的自身免疫性疾病。
病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体 （AChR）自身致敏和破坏。
典型临床表现：运动后加重的骨骼肌疲劳和无力， 症状晨轻暮重，具有波动性。
三种肌无力危象的鉴别
肌无力性
双瞳大小
大
出汗
少
流涎
无
腹痛腹泻
无
肉跳或肌肉抽动 无
抗胆碱酯酶
药物反应
良好
原因
药物不足
胆碱能性 小 多 多
明显 常见
反拗性 正常或偏大
无 少 无 无
加重 药物过量
不定 药物不敏感
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二、病理
（一）肌纤维 局灶性炎性变、肿胀、凝固、坏死、吞噬细胞侵
润、淋巴漏，肌纤维间、小血管周围可见淋巴细胞集 结，失神经性肌萎缩。 （二）神经肌肉接头 终板栅变细、水肿、萎缩，皱褶加深 电镜：突触间隙增宽、受体变性 免疫化学染色： 突触后膜上有IgG-C3-Ach受体 结合的免疫复合物沉积、后膜崩解
淋巴细胞型 上皮细胞型 混合型
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三、临床表现
1、<40岁、女性多见， >50岁、男性多见，伴胸腺瘤。 诱因：感染、创伤、疲劳、妊娠、分娩等。
肌无力综合症（Lambert-Eaton)与MG的鉴别诊断
性别 伴发疾病 患肌分布
疲劳试验
药物试验 电刺激试验
Lambert-Eaton
男性居多 2/3伴发癌症,尤以肺癌常见
下肢症状重, 颅神经 支配肌受累轻或无
休息后肌力减退,短暂用力后 增强,持续收缩后又呈病态疲劳
可阳性 低频使动作电位下降, 高频使动作电位上升
MG
女性居多 其他自身免疫疾病 多有眼外肌,颅神经支配 肌受累,有复视,构音障碍 休息后症状减轻
阳性 低频和高频均使动 电位降低10%以上
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五、辅助检查
1、胸部CT，胸腺瘤 2、*重复电刺激，动作电位波幅递减超过10%为阳性 3、*血清AChR-Ab测定阳性 4、突触前后膜抗体测定
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2、MG的其他分型 1）先天性MG 2）新生儿MG 3）药源Байду номын сангаасMG
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突触组成
突触前膜（神经末梢） 突触间隙（神经递质、Ach） 突触后膜（肌膜）
单卵双生子的遗传一致性36%。
1、HLA（人类白细胞组织相容抗原）表型：MG的易感性
与某些HLA相关，不同种族和地区遗传表型各不相同。
高加索人、白种人、全身型MG。
女性：<40岁发病，HLA-B8相关，胸腺增生者多，抗
AChR抗体滴度高。
男性：>40岁发病，HLA-A3相关，胸腺瘤，抗AChR抗体
滴度低 。
2、*首发症状：眼外肌麻痹、复视、斜视、睑下垂， 不对称、瞳孔括约肌不受累。
3、*受累肌肉病态疲劳，症状波动性； （1）活动后加重，休息后减轻 （2）每天有波动，晨轻暮重 （3）整个病程有波动
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胸腺存在发生MG的三个基本要素 1、自身抗原（肌样细胞 myoid cell）具有横纹并载
有AChR 2、抗原递呈细胞（并指状细胞） 3、活化的AChR特异的T细胞
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（二）胸腺与MG的关系 胸腺是中枢淋巴器官，主要功能是免疫调节和诱导免 疫耐受。
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NMJ传递过程：
电冲动
Ca2+内流
Ach释放
轴突 突触前膜
突触囊泡
突触间隙
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第一节 概述 神经—肌肉接头(neuromuscular junction,NMJ)疾病 是指一组NMJ处传递功能障碍疾病。 骨骼肌受运动神经支配。 运动单位：指一个运动神经元支配的肌纤维范围。 突触：由一个运动神经元的轴突可分出数十至数千分 支与所支配的肌纤维形成突触。
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七、治疗
1、抗胆碱酯酶药 2、病因治疗 1)肾上腺皮质激素 2)免疫抑制剂 3)血浆置换 4)免疫球蛋白 5)胸腺切除
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2、AChR基因：MG的易感性与人肌组织中AChR α亚单位
基因CHRNA1相关。
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Ach分子
1/3弥散到突触后膜与AchR结合 1/3突触间隙被AchE破坏 1/3突触前膜被重新摄取
疾病特征：波动性无力和肌肉易疲劳，活动后明显加 重。
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四、临床分型
1、根据疾病侵犯部位及受累程度，采用Osserman分型
I型
眼肌型
（15%～20%）
IIA 型
轻度全身型
（30%）
IIB 型
中度全身型
（25%）
III 型
重症急进型
（15%）
IV 型
迟发重症型
（25%）
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自身耐受性破坏和免疫调节异常，MG胸腺中有大 量成熟的T细胞和多克隆的B细胞，提示MG自身耐受性 受到广泛的非特异的破坏，病人血清中除抗AChR抗体 外，还存在其他自身抗体，如50%的MG病人有抗肌质 网（sarcoplasmic reliculum）抗体，以胸腺瘤为主， 抗突触前膜抗体、抗横纹肌抗体。
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（一）AChR及其抗体 AChR可分为m-AChR和n-AChR两种类型 MG主要与骨骼肌的n-AChR有关 80～90%患者血清中AChR特异性抗体阳性
六、诊断及鉴别诊断
（一）诊断： 1、根据受累肌肉的好发部位，症状波动性* 2、辅助诊断措施 1）疲劳试验 2）抗胆碱酯酶药物 3、辅助检查* （二）鉴别诊断 1、多发性肌炎 2、眼、咽型肌营养不良症 3、肌无力综合征（Lambert-Eaton）
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一、病因与发病机理
1、MG的主要发病机制是抗AChR抗体（AChR-Ab）介 导的体液免疫和T细胞介导免疫； 2、胸腺则是激活和维持MG自身免疫反应的重要因素； 3、某些遗传因素和环境因素也与MG发病密切相关。
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神经—肌肉接头疾病 Diseases of Neuromuscular Junction
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（三）胸腺 80%伴发胸腺增生 10～20%伴发胸腺瘤