内科学_各论_疾病：小儿脑白质海绵状变性综合征_课件模板
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通过以上技术的应用，防止患有
内科学疾病部分：小儿脑白质海绵状变性综合征>>>
预防： 严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生。
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有关症状：
新生儿反应低下、呕吐、脊柱和四肢畸形、 新生儿反应低下、呕吐、脊柱和四肢畸形、 瘫痪、不自主运动、惊厥、肌性肌无力、 肌肉萎缩、视力障碍、脑白质变性。
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诊断： 黄斑部有樱桃红点可资鉴别。Alexander 病也有头大，但病程与本病征不同可资鉴 别。
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并发症：
小儿脑白质海绵状变性综合征并发症_小 儿脑白质海绵状变性综合征有哪些并发症
由于多汗、高热、呕吐可致水电平衡 紊乱，可伴发惊厥，瘫痪，肌张力增加， 呈去皮质强直状态。视力丧失，进行性智 力低下等。
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预防：
小儿脑白质海绵状变性综合征预防_小儿 脑白质海绵状变性综合征怎么调理
病因仍不清楚，参照先天性疾病的预 防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前：
婚前体检在预防出生缺陷中起到积极 的作用，作用大小取决于检查项目和内容， 主要包括血清学检查（如乙肝病毒、梅毒 螺旋体、艾滋病病毒）、生殖
谢谢！
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预防：
；②孕妇血及羊水甲胎蛋白测定；③超声 波显像（妊娠4个月左右即可应用）；④X 线检查（妊娠5个月后），对诊断胎儿骨 骼畸形有利；⑤绒毛细胞的性染色质测定 （受孕40～70天时），预测胎儿性别，以 帮助对X连锁遗传病的诊断；⑥应用基因 连锁分析；⑦胎儿镜检查。
身体部位： 其他 头部。
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科室： 小儿科。
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简介：
脑白质海绵状变性综合征（Canavans syndrome）即中枢神经系统海绵样变性， 又称Canavan综合征、Van-BogaertBertrand综合征、神经系统海绵状退行性 变性等。本病征是一种常染色体隐性遗传 性疾病，主要以进行性头围增大和神经系 统功能的快速减退为特点。
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治疗：
小儿脑白质海绵状变性综合征治疗方法_ 如何治疗小儿脑白质海绵状变性综合征
西医治疗 本病征无特异疗法。一般采用对症治 疗，用苯巴比妥控制惊厥，物理降温，控 制高热，有脱水者静脉补液等。 以上内容仅供参考，如有需要请详细 咨询相关医师或者相关医疗机构。
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检查项目：
血常规、尿常规、脑脊液常规检验 （CSF）、血常规、尿常规、脑脊液常规 检验（CSF）、一般摄片检查、颅脑CT检 查、脑电图检查、眼底镜检查法。
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相关疾病： 小儿结核性脑膜炎、小儿巨脑畸形综合征、 小儿脑脓肿、小儿颅内出血、小儿外部性 脑积水。
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预防：
超声检查、血清学筛查等，必要时还要进 行染色体检查。
一旦出现异常结果，需要明确是否要 终止妊娠；胎儿在宫内的安危；出生后是 否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等 等。采取切实可行的诊治措施。
所用产前诊断技术有：①羊水细胞培 养及有关生化检查（羊膜穿刺时间以妊娠 16～20周为宜）
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诊断：
小儿脑白质海绵状变性综合征鉴别诊断_ 如何诊断小儿脑白质海绵状变性综合征
诊断 根据临床特点头围过大，肌张力低以 后增高，去皮质强直，视神经萎缩，惊厥 发作，脑脊液正常，脑电图无特异性等诊 断。 鉴别 有些头围增大的疾病应与之鉴别。 Tay-Sachs病头围增大出现较晚，
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病因：
小儿脑白质海绵状变性综合征原因_由什 么原因引起小儿脑白质海绵状变性综合征
（一）发病原因 本病征病因未明，为常染色体隐性遗 传。 （二）发病机制 病理改变有严重脑水肿，脑重增加， 体积增大，变软，脑回变平。脑皮层原浆 性星形细胞高度肿胀，形成空泡状。脑白 质中，水肿波及
内科学各论疾病部分 小儿脑白质海绵状变性
综合征 内容课件t;>
别名：
小儿白质海绵样变性综合征,小儿卡纳万 氏综合征,小儿卡纳万综合征,小儿脑白质 海绵状变性综合症,小儿神经系统海绵状 退行性变性,小儿中枢神经系统海绵样变 性。
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病因： 细胞外区，空泡见于细胞外区和髓鞘板层 内，故称海绵样变性。晚期有严重的脱髓 鞘和胶质增生。
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症状及病史：
小儿脑白质海绵状变性综合征症状_小儿 脑白质海绵状变性综合征有什么症状
发病早，生后2个月内有呕吐，哺乳 困难，伴惊厥发作，渐出现瘫痪。有的初 起不能竖头，出现进行性痉挛双瘫。1岁 以后肌张力增加，呈去皮质强直状态。声、 光、触觉等刺激时可出现角弓反张。2岁 后视力丧失、视神经萎缩。
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症状及病史：
本病征特点之一为头围增大、骨缝分 离，始于2～5个月，快速进行达数月之久， 2岁后增大速度放慢。病渐加重，惊厥、 出汗、高热、呕吐，多在4岁死亡。也有 初生即发病，肌肉松弛、嗜睡、吸乳和吞 咽困难，可于数周内死亡。另一些起病较 晚，5岁开始出现进行性智力低下、小脑 征、视力障碍、视神经萎缩和色素性视网 膜变性。
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预防：
系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检 （如血压、心电图）以及询问疾病家族史、 个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。
孕妇尽可能避免危害因素，包括远离 烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、 挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在 妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的 出生缺陷筛查，包括定期的
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预防： 严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生。
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有关症状：
新生儿反应低下、呕吐、脊柱和四肢畸形、 新生儿反应低下、呕吐、脊柱和四肢畸形、 瘫痪、不自主运动、惊厥、肌性肌无力、 肌肉萎缩、视力障碍、脑白质变性。
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诊断： 黄斑部有樱桃红点可资鉴别。Alexander 病也有头大，但病程与本病征不同可资鉴 别。
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并发症：
小儿脑白质海绵状变性综合征并发症_小 儿脑白质海绵状变性综合征有哪些并发症
由于多汗、高热、呕吐可致水电平衡 紊乱，可伴发惊厥，瘫痪，肌张力增加， 呈去皮质强直状态。视力丧失，进行性智 力低下等。
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预防：
小儿脑白质海绵状变性综合征预防_小儿 脑白质海绵状变性综合征怎么调理
病因仍不清楚，参照先天性疾病的预 防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前：
婚前体检在预防出生缺陷中起到积极 的作用，作用大小取决于检查项目和内容， 主要包括血清学检查（如乙肝病毒、梅毒 螺旋体、艾滋病病毒）、生殖
谢谢！
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预防：
；②孕妇血及羊水甲胎蛋白测定；③超声 波显像（妊娠4个月左右即可应用）；④X 线检查（妊娠5个月后），对诊断胎儿骨 骼畸形有利；⑤绒毛细胞的性染色质测定 （受孕40～70天时），预测胎儿性别，以 帮助对X连锁遗传病的诊断；⑥应用基因 连锁分析；⑦胎儿镜检查。
身体部位： 其他 头部。
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科室： 小儿科。
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简介：
脑白质海绵状变性综合征（Canavans syndrome）即中枢神经系统海绵样变性， 又称Canavan综合征、Van-BogaertBertrand综合征、神经系统海绵状退行性 变性等。本病征是一种常染色体隐性遗传 性疾病，主要以进行性头围增大和神经系 统功能的快速减退为特点。
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治疗：
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西医治疗 本病征无特异疗法。一般采用对症治 疗，用苯巴比妥控制惊厥，物理降温，控 制高热，有脱水者静脉补液等。 以上内容仅供参考，如有需要请详细 咨询相关医师或者相关医疗机构。
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检查项目：
血常规、尿常规、脑脊液常规检验 （CSF）、血常规、尿常规、脑脊液常规 检验（CSF）、一般摄片检查、颅脑CT检 查、脑电图检查、眼底镜检查法。
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相关疾病： 小儿结核性脑膜炎、小儿巨脑畸形综合征、 小儿脑脓肿、小儿颅内出血、小儿外部性 脑积水。
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预防：
超声检查、血清学筛查等，必要时还要进 行染色体检查。
一旦出现异常结果，需要明确是否要 终止妊娠；胎儿在宫内的安危；出生后是 否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等 等。采取切实可行的诊治措施。
所用产前诊断技术有：①羊水细胞培 养及有关生化检查（羊膜穿刺时间以妊娠 16～20周为宜）
内科学疾病部分：小儿脑白质海绵状变性综合征>>>
诊断：
小儿脑白质海绵状变性综合征鉴别诊断_ 如何诊断小儿脑白质海绵状变性综合征
诊断 根据临床特点头围过大，肌张力低以 后增高，去皮质强直，视神经萎缩，惊厥 发作，脑脊液正常，脑电图无特异性等诊 断。 鉴别 有些头围增大的疾病应与之鉴别。 Tay-Sachs病头围增大出现较晚，
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病因：
小儿脑白质海绵状变性综合征原因_由什 么原因引起小儿脑白质海绵状变性综合征
（一）发病原因 本病征病因未明，为常染色体隐性遗 传。 （二）发病机制 病理改变有严重脑水肿，脑重增加， 体积增大，变软，脑回变平。脑皮层原浆 性星形细胞高度肿胀，形成空泡状。脑白 质中，水肿波及
内科学各论疾病部分 小儿脑白质海绵状变性
综合征 内容课件t;>
别名：
小儿白质海绵样变性综合征,小儿卡纳万 氏综合征,小儿卡纳万综合征,小儿脑白质 海绵状变性综合症,小儿神经系统海绵状 退行性变性,小儿中枢神经系统海绵样变 性。
内科学疾病部分：小儿脑白质海绵状变性综合征>>>
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病因： 细胞外区，空泡见于细胞外区和髓鞘板层 内，故称海绵样变性。晚期有严重的脱髓 鞘和胶质增生。
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症状及病史：
小儿脑白质海绵状变性综合征症状_小儿 脑白质海绵状变性综合征有什么症状
发病早，生后2个月内有呕吐，哺乳 困难，伴惊厥发作，渐出现瘫痪。有的初 起不能竖头，出现进行性痉挛双瘫。1岁 以后肌张力增加，呈去皮质强直状态。声、 光、触觉等刺激时可出现角弓反张。2岁 后视力丧失、视神经萎缩。
内科学疾病部分：小儿脑白质海绵状变性综合征>>>
症状及病史：
本病征特点之一为头围增大、骨缝分 离，始于2～5个月，快速进行达数月之久， 2岁后增大速度放慢。病渐加重，惊厥、 出汗、高热、呕吐，多在4岁死亡。也有 初生即发病，肌肉松弛、嗜睡、吸乳和吞 咽困难，可于数周内死亡。另一些起病较 晚，5岁开始出现进行性智力低下、小脑 征、视力障碍、视神经萎缩和色素性视网 膜变性。
内科学疾病部分：小儿脑白质海绵状变性综合征>>>
预防：
系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检 （如血压、心电图）以及询问疾病家族史、 个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。
孕妇尽可能避免危害因素，包括远离 烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、 挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在 妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的 出生缺陷筛查，包括定期的