内科学_各论_疾病：小儿纤维性骨营养不良综合征_课件模板

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诊断：
鉴别 本病征须与其他内分泌异常之疾病加
以鉴别，如甲状腺功能亢进症、库欣征、 特发性性早熟、韩-薛-柯综合征、其他骨 肿瘤、肾上腺皮质肿瘤、卵巢肿瘤等。
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并发症： 小儿纤维性骨营养不良综合征并发症_小 儿纤维性骨营养不良综合征有哪些并发症
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简介：
应皮肤区域或按神经节段水平分布； ③ 各种内分泌异常，多见性早熟、甲状腺功 能亢进、巨人症或肢端肥大症、甲状旁腺 功能亢进、库欣综合征、抗维生素D佝偻 病等。
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病因：
小儿纤维性骨营养不良综合征原因_由什 么原因引起小儿纤维性骨营养不良综合征
3.皮肤色素沉着 为本病征的三大特 点之一。皮肤色素呈黄褐或黑褐色耳边缘 不规则的色素斑，类似神经纤
内科学疾病部分：小儿纤维性骨营养不良综合征>啡牛奶斑。色素沉着出现时间， 可在其他特征性症状出现后产生。少数病 人可无此征，色素斑多出现于骨骼病变侧。 临床以面部、颈部、脊柱旁及臀部为多见。
（3）巨人症或肢端肥大症：本病征 伴巨人症或肢端肥大症其临床表现可以不 典型，主要因骨骼生长加速在性早熟时亦 可出现或因下肢骨病变引起畸变而影响身 长。亦可因性早熟加速骨骼融合，所以患
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症状及病史：
者10多岁时，即出现肢端肥大症。 （4）库欣征：临床表现常不典型，
无明显满月脸、皮纹、肥胖、但生长延迟 经常是诊断皮质醇过多的重要线索。
（5）低磷血症性佝偻病：本病征有 佝偻病表现和低磷血症，碱性磷酸酶增高， 但病因不明。有人认为系肾脏对甲状旁腺 素异常敏感而导致尿磷排出增加。
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症状及病史：
低磷血症，碱性磷酸酶升高，高钙血症和 血浆甲状旁腺素水平升高，强烈提示有甲 状旁腺功能亢进。
内科学各论疾病部分 小儿纤维性骨营养不良
综合征 内容课件模板
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别名：
小儿Albright-McCune-Stenberg综合征, 小儿Albright综合征,小儿McCuneAlbright综合征,小儿多发性骨纤维化,小 儿多发性纤维骨发育不良,小儿多发性纤 维结构不良,小儿多发性纤维异常增殖症, 小儿骨纤维性发育异常-色素沉着性综合。
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病因：
有认为本病征所产生内分泌紊乱系由上述 各种调节系统中某一环节功能异常所致。 丘脑下部调节性多肽是通过cAMP的媒介作 用影响垂体激素的合成和分泌过程。
当丘脑下部调节性多肽与垂体细胞膜 上的受体结合后，细胞内cAMP的浓度即发 生变化。由于细胞内cAMP浓度的增加，可 导致某些蛋白激酶的
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治疗：
眼眶骨纤维化引起视神经孔狭窄导致视力 障碍，甚至失明，可试用手术矫治。对各 种内分泌紊乱，则应给予相应处理。
以上内容仅供参考，如有需要请详细 咨询相关医师或者相关医疗机构。
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预防： 小儿纤维性骨营养不良综合征预防_小儿 纤维性骨营养不良综合征怎么调理
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病因：
以及由中枢原因引起的内分泌紊乱。 3.3′5环磷酸腺苷（cAMP）和3′5磷
酸鸟苷（cGMP）介导机制 大量事实表明 本病征可伴随垂体、甲状腺、性腺、甲状 旁腺、肾上腺等受累，上述靶器官细胞产 生激素及其活性受激素受体、鸟核苷酸调 节单位、腺苷酸环化酶激活系统和蛋白激 酶系统调节控制。
2.多骨性骨纤维异常增生 本病征的 骨病呈缓慢进行性过程，骨病的严重程度 表现不尽相同，许多病例可在轻微外伤后， 产生病理性骨折、畸变、生活自理困难。 少数病例病变可稳定多年。有作者提出， 本病征
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症状及病史：
骨病在20岁以后，可自行缓解。对本病征 所致的骨病变是否会恶变至今，大多数报 道骨病不会产生恶变，但亦有指出：对近 期内病变处生长迅速、疼痛、碱性磷酸酶 异常增高，则应密切注视恶变可能。
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身体部位： 皮肤 四肢 下肢 上肢。
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科室： 小儿科。
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简介：
纤维性骨营养不良综合征即McCuneAlbright综合征，又名多发性骨纤维化 （osteitis fibrosa disseminate）、纤 维性骨营养不良症（osteodystrophia fibrosa）、多发性纤维骨发育不良、多 发性纤维结构不良、多发性纤维异常增殖 症、Al
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简介：
bright综合征、Albright-McCuneStenberg综合征、棕色斑综合征、骨纤维 性发育异常-色素沉着性综合征。 其临床 主要特征为： ①多发性骨纤维异常增殖、 纤维性骨炎、病理性骨折等； ②皮肤色 素沉着，呈黄褐色或黑褐色的边缘不规则 的色素斑，色素沉着处常与病变骨骼的相
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病因：
活化，从而促进分泌小泡与细胞的融合， 加速激素的分泌，同时又控制垂体内蛋白 质的合成，使垂体合成激素加快。用生长 激素释放抑制激素刺激垂体组织时，细胞 内cGMP浓度降低，同时cAMP浓度增加。 cAMP的减少和cGMP的增加程度与生长激素 释放抑制激素剂量有关。
（一）发病原因 本病征首次报道至今已50余年，其病 因至今尚不明了。 （二）发病机制 目前对本综合征引起内分泌紊乱机制 探讨较多，主要提出以下几种假说。 1.中枢性 最早Albright提
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病因：
出丘脑病变引起内分泌紊乱，亦有人认为 系颅底骨质的纤维异常增生，压迫脑组织， 干扰了下丘脑功能。Warrick等认为其内 分泌变化系下丘脑释放激素异常分泌结果， 故有些患儿表现出真性性早熟。有些作者 报道性早熟系颅内肿瘤引起。但上述假说 尚不能解释以下三点：①性早熟为什么大 多属假性性早熟；②
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病因：
为什么大多数性早熟的头颅X线检查未能 见到有颅底骨质的改变；③为什么女性较 男性发病数为高。
2.周围内分泌腺靶器官功能自主性 许多事实表明本病征伴随着各种内分泌疾 病，在其相应内分泌靶器官存在着功能自 主性。但也不能全部阐明本病征的内分泌 紊乱，而且不能解释内分泌紊乱与骨病之 间的关系
（2）甲状腺肿大和甲状腺功能亢进： 为本病征第2常见病，几乎有1/3病儿有甲 状腺肿大，其中大多数病例，临床、内分 泌激素测定和组织学检查，均证实有甲亢 存在。组织学上表现多发性结节性甲状腺 增生
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症状及病史：
或胶样甲状腺肿，亦可呈滤泡性腺瘤。血 清中TSH水平是低的，对TRH激发试验， TSH常呈抑制性反应。
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诊断：
小儿纤维性骨营养不良综合征鉴别诊断_ 如何诊断小儿纤维性骨营养不良综合征
诊断 根据皮肤典型色素沉着、性早熟、四 肢骨、颅骨改变和其他内分泌异常，结合 发病年龄和性别及有关生化测定，如钙、 磷正常，碱性磷酸酶升高和尿羟脯氨的排 泄量增加和有关内分泌激素改变，即可做 出确定诊断。
有恶变可能，该骨病的特殊并发症即 眼眶部因骨纤维异常增殖或颅底骨肥厚引 起视神经孔狭窄，视神经损伤导致失明。
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治疗：
小儿纤维性骨营养不良综合征治疗方法_ 如何治疗小儿纤维性骨营养不良综合征
西医治疗 由于本病征病因和发病机制尚未完全 阐明，故至今尚无有效根治方法。对已明 确系由肿瘤引起者，可手术根治和放射线 照射治疗。对畸形和功能障碍的肢体，可 进行矫正和功能训练。对骨病引起特殊并 发症和颅底或
本病征男女均可患病，为女性多见。 多在儿童时期发病而至青年时期有明显表 现，主要表现如下。
1.内分泌异常 （1）性早熟：本综合征可伴随多种 内分泌异常，其中以性早熟多见，性早熟 以假性性早熟为多见，其临
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症状及病史：
床表现以发育顺序改变为最常见，阴道流 血常是性早熟的最早表现，随后逐渐出现 其他性成熟特征。
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相关疾病： 骨纤维异样增殖症、小儿色素失调症、肢 骨纹状肥大、卵巢肿瘤、甲状腺功能亢进 症。
谢谢！
病因尚未阐明，目前尚无确切预防措 施。
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有关症状：
生长缓慢、软骨发育不良与骨骼畸形、斑 疹、生长缓慢、软骨发育不良与骨骼畸形、 斑疹、咽喉部充血、骨骼停止发育、先天 性骨发育不良。
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检查项目： 促甲状腺激素（TSH）、心电图。
对骨骼系统病变，目前仍
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病因：
认为可能与先天性成骨细胞的原始间叶组 织活动异常转变为纤维细胞有关。亦有认 为不能排除局部骨细胞对甲状旁腺素敏感 性增加，导致骨转换率增加。
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症状及病史：
小儿纤维性骨营养不良综合征症状_小儿 纤维性骨营养不良综合征有什么症状