OPCA
橄榄脑桥小脑萎缩 OPCA
通过基因检测，OPCA可分为SCAl、SCA2、SCA7等基因型，各型均有共济失调，SCAl尚有眼肌麻痹、锥体束征、锥体外系征、吞咽困难、周围神经损害，痴呆比其他型多见。SCA2有明显的慢眼球活动、视神经萎缩，也有周围神经损害及痴呆，本型多见于韩国。SCA7主要为视网膜变性，早期多表现为辨色力下降，有少见的黄-蓝色盲，逐渐出现视力减退，小脑性共济失调。还可伴有眼肌麻痹、快速扫视障碍等。
检测人体各种组织细胞的(CAG)n发现，在体细胞中，如淋巴细胞、骨骼肌细胞、脑细胞，其CAG重复数是相同的，而在精子细胞中有(CAG)n的明显扩增。这可能为阐明父系遗传与遗传早现的关系提供分子基础。有研究指出，扩增的SCAl等位基因在有丝分裂和减数分裂时极不稳定。有丝分裂的不稳定性可导致体细胞的嵌合现象(mosaicism)，正常细胞系与异常细胞系的比例不同，决定临床表现的轻重不同。而减数分裂的不稳定性估计与遗传早现现象有关。
【电生理学和影像学检查】 肌电图，体感、脑干、视诱发电位检查对本病的损害部位及程度的确认非常重要。OPCA患者的 MRI主要特点是：脑干及小脑的各直接径线均缩短，脑桥线分别与中脑线及延髓线之比值减少，脑干各径线与第四脑室前后径之比显著缩小，相当一部分患者可见小脑中脚萎缩。头颅CT、MRI检查可见小脑、脑桥萎缩，但MRI对脑干、小脑及颅底形态学改变的显示明显优于CT，故它对OPCA有重要的辅助诊断意义。
多系统萎缩模板
姓名: 顾龙保病区: 14 床号: 11 ID号: 10320290第 1 次入院记录姓名：顾龙保部职别：南京市白下区御河新村1-606性别：男入院日期：2008年3月18日年龄： 57岁病史采取日期： 2008年3月18日婚否：已病史记录日期： 2008年3月18日籍贯：江苏病史陈述者：患者本人及家属民族：汉族可靠程度：可靠主诉：行走不稳4年现病史：患者4年前无明显诱因出现双下肢无力，行走、骑车不稳，易摔倒，说话缓慢、含糊不清呈吟诗样，去“上海华山医院”就诊，诊断为：“小脑萎缩”，给予口服活血化瘀药物治疗，症状未缓解。
其后间断治疗，病情逐渐加重，并逐渐出现手足活动能力下降，写字不整齐，影响日常生活，曾行“丹参、银杏”等药物治疗，效果不佳。
2月前不慎摔倒，静息休息一月后出现行走困难，下楼需要扶手，喝水呛咳，无吞咽困难。
为求进一步治疗来我院就诊，门诊以“多系统萎缩”收入我科。
起病后患者饮食、精神可，无畏寒、发热，无头痛、呕吐。
体重无明显下降。
大便干燥，需要开塞露治疗，小便等待，细长。
平素出汗较多，睡眠可，鼾声较前变调。
过去史：既往体健，否认高血压、糖尿病、慢性咳嗽病史。
否认结核、肝炎等传染病史，否认有手术、外伤、输血史。
否认青霉素、磺胺等药物过敏史，预防接种史不详。
个人史：出生于原籍，无疫区、牧区接触史，否认特殊化学物质、放射性物质、毒物接触史，已婚，有1子，爱人及儿子体健。
家族史：家族中无遗传病史。
体格检查体温：36.4℃脉搏：76次/分呼吸：20次/分血压：120/80mmHg发育正常，营养中等，痛苦面容，神清清，语语言欠流利，扶入病室，自动体位，查体合作。
全身皮肤粘膜无黄染及出血，无蜘蛛痣，全身浅表淋巴结未触及。
头颅无畸形、压痛及伤痕。
五官端正。
眉毛无脱落，眼睑无水肿，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大同圆，眼球活动度正常，对光反射灵敏。
耳廓无畸形，外耳道无分泌物，乳突无压痛。
鼻姓名: 顾龙保病区: 14 床号: 11 ID号: 10320290无畸形，鼻腔无分泌物，副鼻窦区无压痛。
橄榄脑桥小脑萎缩病例讨论OPCA
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
病例特点
3 既往高血压病10年，糖尿病7年，家族中无同类疾病。 4 神经科查体：神清，智能粗查正常，构音障碍，双眼眼动
充分，无复视、无眼震，双瞳等大同圆，光反射灵敏，双 侧鼻唇沟对称，双侧软腭上抬有力，悬雍垂居中，双侧咽 反射存在，舌肌无萎缩，伸舌尚居中，左利手，右手轮替 差，双手指鼻、跟膝胫尚稳准，Romberg氏征（＋），四 肢肌力Ⅴ级、肌张力对称适中、腱反射正常，双侧病理征 （＋），深浅感觉对称存在。皮肤粘膜、毛发指甲未见明 显异常，立卧位血压连续检测未见明显下降，皮肤划痕白 线时间延长（2.5分钟），眼心反射（压迫前R=62次/分， 压迫后R=64次/分）。
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
MSA的病理
➢ 两大特点 : （1）选择性“易损结构”中神经元脱失和神经胶质 细胞增生 ；
（2）存在胶质细胞胞浆内包涵体 (GCI、由异常骨架 蛋白形成 )
➢ 易损结构包括黑质、纹状体、壳核、苍白球、下橄 榄核、桥核、皮质脑干束、丘脑、丘脑下部、小脑 普肯野细胞、脊髓中间外侧细胞柱。此外，蓝斑、 迷走神经背核、前庭核、锥体束和前角也可受累。
神经内科一病房
神经影像改变
00-07-11
02-08-28
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
定位诊断-１
➢小脑、桥脑、橄榄
根据患者头晕，走路不稳，右手轮替动作差， 构音障碍，饮水呛咳，结合头MRI所示小脑、桥 脑、橄榄萎缩。
Olivopontocerebellar Atrophy
Olivopontocerebellar Atrophy
内科学_各论_疾病：橄榄体脑桥小脑萎缩_课件模板
内科学疾病部分：橄榄体脑桥小脑萎缩>>>
病因：
护机制。 (5)其他：嘌呤代谢异常、膜磷脂代
谢异常、硫胺的变化等也可能参与发病。 Pedraza等研究了29例OPCA患者血液、脑 脊液中硫胺水平，发现血液中硫胺水平无 显著改变，而脑脊液中水平显著下降，作 者认为由于OPCA患者小脑萎缩严重，因而 可解释这一结果。
内科学各论疾病部分 橄榄体脑桥小脑萎缩
内容课件模板
内科学疾病部分：橄榄体脑桥小脑萎缩>>>
别名： 橄榄-脑桥-小脑萎缩。
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身体部位： 头。
内科学疾病部分：橄榄体脑桥小脑萎缩>>>
科室： 神经内科。
内科学疾病部分：橄榄体脑桥小脑萎缩>>>
简介：
橄榄体脑桥小脑萎缩 (olivopontocerebellar atrophy，OPCA)， 是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主 要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。 1891年Menzel最早报道了2例临床表现为 帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体 束损害的患者，符合目前多系统萎缩
内科学疾病部分：橄榄体脑桥小脑萎缩>>>
症状及病史：
留)、性功能障碍及出汗障碍等。 4.锥体束征 有的作者报道在检查患
者时有时可发现腱反射亢进，或有伸性跖 反射，但临床表现锥体束症状较轻。
5.锥体外系统症状 有的患者晚期出 现锥体外系统疾病症状和体征，文献报道 33%～50%患者晚期出现帕金森综合征表现， 也有8.2%患者以帕金
临床上，本病于中年或老年前期起病 (23～63岁)，平均发病年龄(49.22±1.64) 岁。男∶女为1∶1。隐袭起病，缓慢进展。
从病例入手详解----多系统萎缩(MSA)
多系统萎缩
本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系， 脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经。临床上表现 为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组 合，故临床上可归纳为3个综合征：主要表现为锥体外系统功能障 碍的纹状体黑质变性（SND）,主要表现为自主神经功能障碍的ShyDrager综合征（SDS）和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小 脑萎缩（OPCA）。
MSA-C 患者脑干「十字征」。引自：Neurology. 2005 Jan 11;64(1):128.
Takao 等观察了一例诊断为 MSA-C 的 43 岁男性患者，其 T2WI 上可见脑桥「十 字征」（下图 A），同层面的组织学切片（下图 B）显示脑桥基底部神经元及髓鞘纤 维丢失，Holzer 染色提示胶质增生，主要位于：①网状结构中部（箭）；②内侧丘 系和锥体束间的脑桥小脑纤维（箭头）；③十字结构区的脑桥小脑纤维（虚线箭）。
病因及发病机制（一）
MSA 患者很少有家族史，全基因组单核昔酸多态性关联分 析显示， a-突触核蛋白基因(SNCA)rs11931074 rs3857059 和rs3822086 位点多态性可增加MSA 患病风险。其他候选基 因包括： tau 蛋白基因(MAPT) 、Parkin 基因等。环境因素的 作用尚不十分明确，有研究提示职业、生活习惯（如有机溶剂、 塑料单体和添加剂暴露、重金属接触、从事农业工作）可能增 加MSA 发病风险，但这些危险因素尚未完全证实。
诊断和鉴别诊断
临床诊断标准 临床特征：（1）自主神经功能衰竭和（或）排尿功能障碍；（2）帕金 森综合征；（3）小脑性共济失调；（4）皮层脊髓功能障碍。
2多系统萎缩[2](1)
](https://img.taocdn.com/s3/m/1287493ea32d7375a41780aa.png)
一、病因及发病机制 二、病理 主要的病理改变是自主神经中枢即脊髓中间外侧柱节前交感神 经元明显减少，有弥漫性变性，交感节和节后纤维也变性。 三、临床表现 直立性低血压 其他自主神经功能障碍 小脑功能障碍 也可合并由于锥体外系、基底节或脊髓运动神经元变性引起的躯体 神经异常。 实验室检查：血浆去甲肾上腺素基础水平正常或轻度升高。脑脊液检查 无改变。脑电图与诱发电位部分病例轻度改变，无特异性。 MRI或CT检查，显示脑干、小脑有不同程度的体积缩小，脑池、脑室 有不同程度的扩大及大脑皮质脑沟增宽等。也可表现为正常。
五、治疗及预后
治疗 无特效疗法，主要为支持及对症治疗。 预后 一般存活时间为5～6年，最长生存 10年。
橄榄－脑桥－小脑萎缩
橄榄－脑桥－小脑萎缩（OPCA）,是一种以小脑性 共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系 统慢性变性疾病。许多OPCA患者具有家族遗传的 倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类 在遗传性脊髓小脑共济失调中SCA-1型。只有散发 型者才归为MSA。
四、诊断及鉴别诊断
缺乏特异性实验室诊断方法，主要依靠临床表现，CT/MRI 见程度不同的小脑及脑干萎缩，并排除了其他疾病。 （一） 诊断要点 1、发病于中年后期，散发性，多起病于50岁左右。 2、以慢性进行性小脑性共济失调为突出的临床表现。 3、除小脑症状外，有多系统受累表现，如脑干受累表现为 核上性眼球运动障碍，慢眼动；也可累及锥体外系、锥体系 及自主神经系统。 4、可表现进行性智力下降。 5、CT或MRI显示脑干/小脑萎缩。
病因和发病机制 尚不清楚。（一）生化异常（二）病毒感 染学说（三）基因缺陷（四）少突胶质细 胞胞质内包涵体（五）其他外伤、创伤等。 病理 OPCA主要病理改变位于延髓橄榄核、脑 桥基底核、小脑半球、小脑中脚及部分下 脚，特别是橄榄隆起变窄细。
8例脊髓小脑共济失调2型、3型患者的临床表型及MRI表现分析
8例脊髓小脑共济失调2型、3型患者的临床表型及MRI表现分析雷晶;马建华;张小宁【摘要】目的:探讨脊髓小脑共济失调(SCAs)2型与3型患者的临床特征及磁共振成像(MRI)表现对此类疾病的诊断及评估价值.方法:运用分子生物学的技术方法对4个SCAs家系的8例患者进行基因检测,证实分别为SCA2型和SCA3型,回顾分析3例SCA2型患者、5例SCA3型患者的临床特点及MRI表现.结果:SCA2型患者以小脑共济失调伴锥体外系损害为主,小脑、脑干萎缩明显,伴大脑皮层萎缩;SCA3型患者以小脑共济失调伴锥体束损害为主,小脑萎缩相对较轻.结论:SCA2型与SCA3型存在遗传异质性,神经系统检查和MRI表现有助于诊断、鉴别及预后评估,基因检测是唯一的确诊方法.【期刊名称】《新疆医科大学学报》【年(卷),期】2007(030)011【总页数】4页(P1245-1248)【关键词】脊髓小脑共济失调2型;脊髓小脑共济失调3型;磁共振成像【作者】雷晶;马建华;张小宁【作者单位】新疆医科大学第一附属医院神经内科,新疆,乌鲁木齐,830011;新疆医科大学第一附属医院神经内科,新疆,乌鲁木齐,830011;新疆医科大学第一附属医院神经内科,新疆,乌鲁木齐,830011【正文语种】中文【中图分类】R744.7;R814.42脊髓小脑共济失调(spinocerebellar ataxias, SCAs)是一大类以累及人类中枢神经系统为主的进行性神经系统变性病，是一种单基因遗传病，多为常染色体显性遗传，临床上以进行性小脑性共济失调为主要症状。
按照基因型分类，迄今为止共发现SCA1～22等若干亚型。
脊髓小脑共济失调2型(SCA2)的基因突变位点在12q23～q24[1]，脊髓小脑共济失调3型(SCA3)的基因突变位点在14q24.3～q32[2]，其临床表现均属常染色体显性共济失调(autosomal dominant cerebellar ataxia, ADCA)Ⅰ型。
“十字征”和橄榄体脑桥小脑萎缩
·论著·作者单位:310009杭州,浙江大学医学院附属第二医院神经科(Email :dingmeiping @ )“十字征”和橄榄体脑桥小脑萎缩丁美萍 宣夏清 毛善英 “十字征”(cross sign )即MRI 的T 2加权像上脑桥的十字形异常高信号影,由Sav oiardo 于1990年首次报道,见于橄榄体脑桥小脑萎缩(OPC A )的患者。
我们报道1例MRI 上典型的“十字征”表现,并结合文献复习分析如下,以提高广大临床医生对此征的认识。
资料和结果临床资料:患者男性,47岁,于2003年7月28日入院。
入院前2年出现行走不稳,动作不灵活,书写困难,呈进行性加重;3周来出现口齿不清,言语含糊,不能独自行走。
既往史、家族史无特殊。
体格检查:脑神经(-),四肢肌力Ⅴ级,肌张力呈铅管样增高,腱反射(++);双侧巴宾斯基征(+);深浅感觉无障碍,指鼻试验、跟膝胫试验(+),轮替动作(+),R omberg 征(+)。
辅助检查:肝功能、血铜蓝蛋白正常。
头颅MRI 示脑实质未见明显异常,小脑脑沟增宽增深,桥前池增宽,小脑、脑干萎缩,形态变细。
轴位T 2加权像可见脑桥十字形高信号影,即“十字征”(图1)。
讨论 橄榄体脑桥小脑萎缩是一种以脑桥、小脑中脚图1 MRT 2示脑桥的十字形异常高信号影和小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病。
1984年Oppenheim 等提出将其与Shy 2Drager 综合征(S DS ),黑质纹状体变性(S ND )一起归于多系统萎缩(MS A )。
头颅MRI 主要征象:(1)脑干形态变细,尤以脑桥前后径变小更为明显;(2)小脑体积变小,小脑沟裂增宽加深,半球小叶变细变直,呈枯树枝状;(3)脑池及脑室扩大,其中以桥前池增宽最为明显。
而T 2加权像上脑桥的十字形高信号影即“十字征”对OPC A 诊断有重要意义。
1990年Sav oiardo 等首先报道在23例散发性橄榄体脑桥小脑萎缩(sOPC A )患者MRI 的T 2加权像上发现脑桥的十字形高信号影,而在其他小脑变性疾病中未见类似改变。
神经内科病例题库
病例1 ［现病史］患者谭XX,男性，63岁。
患者于昨日清晨，感觉左耳后跳疼，每分钟发作数次，当天晚上疼痛消失。
次日，一碰左侧头皮就觉剧痛。
26日于左乳突部、内耳道出现水泡，大者如玉米，小者如小米粒。
10月3日〜4日嘴向右歪，左眼闭不上。
10月9日水泡开始结痂。
［查体］脑神经：双瞳孔等大，光反应正常；眼球运动正常，无眼球震颤。
左侧面神经核下性瘫痪。
左耳听觉过敏。
左侧舌前2/3的味觉丧失。
其他脑神经未查出异常。
运动、感觉、腱反射均无异常。
颈强（-）, Kerning氏征（-）。
［诊断］Ramsay Hunt氏综合征。
附：面神经解剖面神经不同部位受损的症状周围性面神经麻痹不同部位受损的症状左面神经下性麻痹，右睫毛征阳性长期的面神经核下性麻痹，瘫痪侧因面肌张力增强而睑裂变窄，口角上抬，鼻唇沟深，乃形成对侧的面肌假性面神经麻痹（左侧）。
面神经麻痹恢复期的联合运动病例2［现病史］患者于半月前患感冒、头疼。
同时感觉眼花、复视。
双下肢无力、活动不灵。
左上肢也不好使。
4〜5天后，双下肢完全瘫痪，左手不能拿东西。
［查体］脑神经：双瞳孔等大，光反应正常。
双眼球不能外展。
向其他方向运动正常。
双侧面神经核下性瘫痪。
其他脑神经未查出异常。
双上肢轻瘫，左侧较重。
双下肢完全瘫痪。
其他脑神经未查出异常。
双上肢肌力4级，双下肢肌力0级，四肢肌张力低。
双上肢前臂中部以下痛觉减退，深感觉正常。
双下肢膝关节以下痛觉减退，深感觉减退。
腓肠肌握痛（+ ）。
腱反射减弱。
未引出病理反射。
［腰穿］脑脊液压力L77 kPa （180 mmH2O）。
白细胞8个，蛋白125 mg,糖45mg,氯化物720 mg。
［诊断］急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（GBS）o病例3［现病史］患者于1年前曾确诊为GBS住院。
经治疗后好转，出院时自己能行走。
后来照常上班工作。
10天前出现四肢无力。
症状逐渐加重，5天前四肢完全瘫痪。
说话变声。
［查体］脑神经：双瞳孔等大，光反应正常。
周围神经疾病、脊髓疾病、中枢神经系统脱髓鞘疾病、癫痫、运动性障碍等神经科疾病名称及英文缩写
周围神经疾病、脊髓疾病、中枢神经系统脱髓鞘疾病、癫痫、运动性障碍等神经科疾病名称及英文缩写周围神经疾病Peripheral neuropathy 三叉神经痛Trigeminal neuralgia颞颌关节综合征Coston syndromeBell 麻痹Bell palsy亨特综合征Hunt syndrome面肌痉挛Facial spasm前庭神经元炎Vestibular neuronitis良性阵发性位置性眩晕 Benign paroxysmal positional vertigo，BPPV舌咽神经痛Glosspharyngeal neuralgia肘管综合征 Cubital tunnel syndrome坐骨神经痛Sciatica股外侧皮神经炎Lateral femoral cutaneous neuritis臂丛神经痛Brachial neuralgia特发性臂丛神经痛Parsonage-Turner 综合征多数性单神经病Mononeuropathy multiplex多发性神经病Polyneuropathy遗传性共济失调性周围神经病Refsum 病Churg-Strauss 综合征Churg-Strauss syndrome，CSS急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP吉兰-巴雷Guillain Barre syndrome，GBS急性运动轴索性神经病Acute motor axonal neuropathy，AMAN 急性运动感觉轴索性神经病Acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSANMiller-Fisher 综合征 Miller-Fisher syndrome，MFS急性泛自主神经病Acute panautonomic neuropathy急性感觉神经病Acute neuropathy，ASN急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis，CIDP感觉运动神经病Sensory motor neuropathy，SMNP脊髓疾病脊髓半切综合征 Brown-Sequard syndrome脊髓炎Myelitis脊髓病Myelopathy急性脊髓炎 Acute myelitis人类T 淋巴细胞病毒 1 型相关脊髓病HTLV-1 associated myelopathy，HAM亚急性坏死性脊髓炎Subacute necrotizing myelitis压迫性脊髓病Compressive myelopathy亚急性联合变性Subacute combined degeneration of spinal cord，SCD非恶性贫血型联合系统变性Combined systemic degeneration of non-pernicious anemia type脊髓空洞症Syringomyelia延髓空洞症Syringobulbia脊髓血管病Vasular disease of the spinal cord动静脉畸形Arteriovenous malformation，AVM脊髓间歇性跛行Intermittent claudication of the spinal cord 脊髓静脉高压综合征Venous hypertensive myelopathy，VHM 纤维软骨性栓塞Fibrocartilaginous embolism脑血管疾病 Cerebrovascular disease短暂性脑缺血发作Transient ischemic attack，TIA短暂性全面遗忘症Transient global amnesia，TGA脑梗死Cerebral infarction缺血性脑卒中Cerebral ischemic stroke延髓背外侧综合征Wallenberg syndrome闭锁综合征Locked-in syndrome基底动脉尖综合征Top of the basilar syndrome，TOBS脑栓塞Cerebral embolism心源性脑栓塞Cardiogenic cerebral embolism出血性梗死Hemorrhagic infarction，HI腔隙性脑梗死Lacunar infarction脑分水岭梗死Cerebral watershed infarction，CWSI边缘带梗死Border zone infarction脑出血Intracerebral hemorrhage，ICH脑淀粉样血管病Cerebral amyloid angiophthy，CAA蛛网膜下腔出血Subarachnoid hemorrhage，SAH颅内静脉系统血栓形成Cerebral venous thrombosis，CVT海绵窦血栓形成Cavernous sinus thrombosis上矢状窦血栓形成Superior sagittal sinus thrombosis侧窦血栓形成Lateral sinus thrombosis烟雾病Moyamoya脑盗血综合征Steal syndrome锁骨下动脉盗血综合征Subclavian steal syndrome颈动脉盗血综合征Carotid steal syndrome椎基底动脉盗血综合征Vertebrobasilar steal syndrome伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CADASIL）伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病（Cerebral autosomal recessive arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CARASIL）动脉夹层Artery dissection原发性中枢神经系统血管炎Primary angitis of central nervous system，PACNS中枢神经系统肉芽肿性血管炎Gramulomatous angitis of the CNS，GACNS血管性痴呆Vascular dementia，VaD血管性认知功能障碍Vascular cognitive impairment，VCI多梗死性痴呆Multi-infarct dementia，MID皮质下血管性痴呆Subcortical vascular dementia关键部位梗死性痴呆Strategic infarct dementia中枢神经系统感染性疾病Central nervous system，CNS单纯疱疹病毒性脑炎Herpes simplex virus encephalitis，HSE单纯疱疹病毒Herpes simplex virus，HSV巨细胞病毒性脑炎Cytomegalovirus encephalitis，CMVE巨细胞病毒Cytomegalovirus，CMV病毒性脑炎 Virus encephalitis亚急性硬化性全脑炎Subacute sclerosing panencephalitis，SSPE进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy，PML化脓性脑膜炎Purulent meningitis结核性脑膜炎Tuberculous meningitis，TBM隐球菌性脑膜炎Cryptococcal meningitis朊蛋白病Prion disease朊蛋白PrionCreutzfeldt-Jakob 病Creutzfeldt-Jakob disease，CJD皮质-纹状体-脊髓变性Corticostriatal-spinal degeneration 亚急性海绵状脑病Subacute spongiform encephalopathy新变异型Creutzfeldt-Jakob 病New variance of Creutzfeldt-Jakob disease，nvCJDGerstmann-Straussler-Scheinker 病Gerstmann-Straussler-Scheinker，GSSKuru 病Kuru disease家族性致死性失眠症Fatal familial insomnia，FFI中枢神经系统寄生虫感染Central nervous system parasitic infection脑囊虫病Cerebral cysticercosis脑型血吸虫病Brain schistosomiasis脑型肺吸虫病Cerebral paragonimiasis脑型疟疾Cerebral malaria神经梅毒Neurosyphilis神经莱姆病Lyme disease钩端螺旋体病Leptospirosis中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化Multiple sclerosis，MS视神经脊髓炎Neuromyelitis optica，NMO视神经脊髓炎谱系疾病Neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSDs长节段横断性脊髓炎Longitudinally extensive transverse myelitis，LETM复发性孤立性视神经炎Recurrent isolated opticneuritis，RION 双侧视神经炎Bilateraloptic neuritis，BON急性播散性脑脊髓炎Acute disseminated encephalomyelitis，ADEM急性出血性白质脑炎Acute hemorrhagic leucoencephalitis，AHLE同心圆性硬化Concentric sclerosis渗透性脱髓鞘综合征Osmotic demyelination syndrome，ODS 脑桥中央髓鞘溶解症Central pontine myelinolysis，CPM脑桥外髓鞘溶解症Extrapontine myelinolysis，EPM可逆性后部白质脑病综合征Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS肾上腺脑白质营养不良Adrenoleukodystrophy，ALD异染性脑白质营养不良Metachromatic leukodystrophy，MLD 运动障碍性疾病Movement disorders帕金森病Parkinson’s disease，PD震颤麻痹Paralysis agitans肝豆状核变性Hepatolenticular degeneration，HLD威尔逊病Wilson’s disease，WD小舞蹈病Chorea minorSydenham 舞蹈病 Sydenham chorea亨廷顿病Huntington disease，HD肌张力障碍Dystonia原发性震颤Essential tremor，ET扭转痉挛Torsion spasm眼睑痉挛Blepharospasm口-下颌肌张力障碍Oromandibular dystonia痉挛性斜颈Spasmodic torticollis手足徐动症Athetosis书写痉挛Writer’s cramp多巴反应性肌张力障碍Dopa-responsive dystonia，DRD发作性运动障碍Paroxysmal dyskinesias迟发性运动障碍Tardive dyskinesia，TD僵人综合征Stiff-person syndrome抽动秽语综合征Multiple tics-coprolalia syndrome癫痫癫痫Epilepsy缺氧缺血性脑病Hypoxic ischemic encephalopathy，HIE不典型失神发作Atypical absences肌阵挛Myoclonus自动症Automatism痴笑性发作Gelastic seizure颞叶癫痫Temporal lobe epilepsy额叶癫痫Frontal lobe epilepsy枕叶癫痫Occipital lobe epilepsy顶叶癫痫Parietal lobe epilepsy症状性癫痫Secondary epilepsy癫痫持续状态Status epilepticus，SE偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征Hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome，HHE 假性发作Pseudoseizures惊厥性晕厥Syncope连续部分性癫痫持续状态Epilepsia partialia continua，EPC边缘性癫痫持续状态Limbic status epilepticus头痛Headache偏头痛Migraine紧张型头痛Tension-type headache，TTH丛集性头痛Cluster headache三叉自主神经性头痛Trigeminal autonomic cephalalgias，TACs 药物滥用性头痛Medication-overuse headache，MOH低颅压性头痛Headache attributed to low cerebrospinal fluid pressure脑脊液漏头痛CSF fistula headache腰穿后头痛Post-dural puncture headache9、神经系统变性疾病 Neurodegenerative diseases运动神经元病Motor neuron disease，MND进行性肌萎缩Progressive muscular atrophy，PMA进行性延髓麻痹Progressive bulbar palsy，PBP原发性侧索硬化Primary lateral sclerosis，PLS肌萎缩侧索硬化Amyotrophic lateral sclerosis，ALS多灶性运动神经病Multifocal motor neuropathy，MMN 脊肌萎缩症Spinal muscle atrophy，SMA阿尔茨海默病Alzheimer’s disease，AD路易体痴呆Dementia with Lewy bodies，DLB额颞叶变性Frontotemporal lobar degeneration，FTLD 额颞叶痴呆Frontotemporal dementia，FTD语义性痴呆Semantic dementia，SD帕金森病痴呆Parkinson disease with dementia，PDD 帕金森综合征Parkinsonism多系统萎缩Multiple system atrophy，MSA纹状体黑质变性Striatonigral degeneration，SND橄榄脑桥小脑萎缩Olivopontocerebellar atrophy，OPCA 小脑性共济失调Cerebellar ataxia皮质基底节变性Corticobasal degeneration，CBD血管性帕金森综合征Vascular Parkinsonism，VP神经系统遗传性疾病遗传性共济失调Hereditary ataxia，HA常染色体显性小脑共济失调Autosomal dominant cerebella ataxia，ADCAFriedreich 共济失调Friedreich ataxia，FRDA脊髓小脑性共济失调Spinocerebellar ataxia，SCA遗传性痉挛性截瘫Hereditary spastic paraplegia，HSP神经纤维瘤病Neurofibromatosis，NF结节性硬化症Tuberous sclerosis，TS神经皮肤综合征Neurocutaeous syndrome脑面血管瘤病Encephalo-facial angiomatosis神经肌肉接头和肌肉疾病重症肌无力Myasthenia，MG周期性瘫痪Periodic paralysis低钾型周期性瘫痪Hypokalemic periodic paralysis高钾型周期性瘫痪Hyperkalemic periodic paralysis正常钾型周期性瘫痪Normokalemic periodic paralysis多发性肌炎Polymyositis进行性肌营养不良 Progressive muscular dystrophy，PMD强直性肌营养不良 Myotonic muscular dystrophy，DM先天性肌强直Myotonia congenita线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作Mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes，MELAS脂质沉积性肌病Lipid storage myopathy，LSM糖原贮积病Glucogen storage disease，GSD自主神经系统疾病雷诺病Reynaud’s disease红斑肢痛症Erythromelagia面偏侧萎缩症Hemifacial atrophy全身自主神经功能不全Pandysautonomia自发性多汗症Spontaneous hyperhidrosis进行性脂肪营养不良Progressive lipodystrophy副肿瘤神经综合征Paraneoplastic neurologicalsyndromes，PNSLambert-Eaton 肌无力综合征LEMS副肿瘤性小脑变性Paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD副肿瘤性脑脊髓炎Paraneoplastic encephalomyelitis，PEM副肿瘤性感觉神经元病Paraneoplastic sensory neuronopathy，PSN边缘叶脑炎Limbic encephalitis，LE抗NMDA 受体脑炎Anti-NMDA receptor encephalitis亚急性运动神经元病Subacute motor neuronopathy，SMN。
小脑性共济失调的鉴别诊断
小脑性共济失调的鉴别诊断小脑性共济失调症状易与其他疾病引起的共济失调相混淆，应认真区别。
(一)脊髓结核性共济失调脊髓结核性共济失调也会出现步态异常，但表现步幅不均，无序，虽然也出现蹒跚步态，但在视力矫正下可改善，因此病人行走时常低头两眼注视地面和脚的动作，闭眼后躯体摇晃增强。
例如病人洗脸时常向脸盆内倾倒(洗脸盆征阳性)。
而小脑性共济失调的病人无论有无视力矫正皆不稳。
此外，脊髓结核尚有深感觉障碍、腱反射丧失和瞳孔异常(Argyll-Robertson瞳孔)等表现。
小脑共济失调合并有辨距不良、肌张力降低及小脑言语等。
细致检查可以鉴别。
(二)前庭迷路性共济失调小脑性共济失调与前庭迷路性共济失调主要鉴别要点如下：1.前庭性共济失调在运动时明显例如体位转动时突出，而单纯做简单随意运动时共济失调并不明显。
2.前庭性共济失调常伴有眩晕呈发作性或持续性，而单纯的小脑性共济失调则无眩晕。
3.前庭性共济失调站立时躯体向侧方倾倒，或摇晃不稳，其发病有一定的潜伏期，摇晃不稳逐渐增强，甚至出现倾倒，倾倒方向以侧方为多。
小脑病变时躯体向各个方向摇晃，但以前后方向为主。
4.前庭性共济失调躯体倾斜与头位有密切关系而小脑共济失调与头位无关。
临床实际工作中由于小脑与前庭束之间有密切联系，两种组织往往同时受累，出现小脑前庭迷路综合征。
即使纯粹的小脑病变(例如小脑肿瘤)，由于颅内压增高也可直接或间接地影响到前庭迷路系统。
(三)大脑性共济失调大脑病变伴有痉挛性偏瘫或失语等典型症状时，很容易鉴别，但既有大脑病变又合并小脑病变时鉴别起来就比较困难。
小脑病变时不出现锥体束征，广泛的小脑病变，例如小脑外伤、小脑脓肿呈现肌张力降低，或伴有肌力减低，但较大脑病变的肌力改变轻且短暂，不产生持久性瘫痪。
可通过联合屈曲试验进行鉴别：病人仰卧位，将两臂在胸前交叉，做起身动作，此时大脑病变与小脑病变表现相同，都表现起身时患侧股关节屈曲。
如果检查者将两下肢按住，使之固定不动，观察病人上半身起床的动作。
OPCA
缝的神经元脱失，脑桥背盖和皮质脊髓束的未受损相关。
在 T2WI 和 FLAIR 图像上呈十字型高信号表现，称为脑桥 “十字征”。
小结
MSA 为进展性加重，在发病 10 年后进展速度明显加快。 对于 MSA，目前没有明确有效的治疗方案，在近期的研究 中发现利福平和雷沙吉兰等药物可能有助于延缓病变的进
程。
进行性核上性麻痹与MSA-C临床表现有相似，MRI表现可
作鉴别。
Shy-Drager 综合征。
该病例为MSA-C型，为橄榄桥小脑萎缩（OPCA） 。
十字征
在MSA-C型中，脑桥核及其 发出的通过小脑中脚到达小 脑的纤维 (桥横纤维) 变性 ， 而由齿状核发出构成小脑上 脚的纤维和锥体束未受损害。 桥横纤维和小脑中脚的变性 和神经胶质增生使其含水量 增加在 MRI 上表现为 T2 加权 及 FLAIR 序列呈高信号，被 称为脑桥“十字征”。
鉴别诊断：
进行性核上性麻痹（progressive supranuclear
palsy，PSP）是一种神经系统变性疾病，以锥 体外系肌僵直、垂直性核上性麻痹、假性球麻 及痹、步态共济失调及轻度痴呆为临床特征。
.PSP 的 MRI 征象主要为蜂鸟征，形成的原因 为中脑背盖的萎缩，脚尖窝与中脑背盖的比值 增加，而脑桥基底部不变。
小结
MSA-C 型主要为下橄榄核、脑桥核、小脑半球和小脑蚓部 的神经细胞的脱失和胶质增生所致，临床主要表现为小脑 共济失调。MRI 上典型表现多发生在小脑症状和体征比较
明显时，表现为幕下的脑萎缩。
脑桥、小脑中脚和小脑在 T2WI 上体积萎缩，呈高信号。 这些影像学表现与选择性脑桥小脑有髓横向纤维和脑桥中
橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断
鉴别诊断
OPCA需与扁平颅底、多发性硬化、慢性酒精中毒、慢性重金属中毒(如锰、汞 等)，慢性苯妥英钠中毒、副肿瘤综合征等可引起共济失调的疾病鉴别。对遗传 型与散发型OPCA的鉴别，如有阳性家族史则不难，否则有较大困难，散发型一 般发病年龄更大，病程短，没有或仅有较轻的脊髓症状。
谢谢！！
大小便均失禁。 入院查体：BP130/80mmHg，T37.3°C,神 清，查体合作，言语不能。双肺呼吸音粗，偶 及湿罗音。双侧瞳孔（—），伸舌不能。颈强 直，四肢肌力3+级。双侧巴氏征（+）。
2003年
2005年
2006年
2007年
2007年
2009年
橄榄桥脑小脑萎缩
橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy，OPCA)是一种以脑桥小脑中 脚和小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病，是遗传型共济失调中较为常见的 类型。
PSP的病理基础是“中脑被盖部萎缩”，垂直注视中枢也因此受累。这样一来， 在MR正中矢状位上形如蜂鸟－蜂鸟征（hummingbird sign）。中脑被盖部嘴 缘的萎缩看起来就像是蜂鸟的嘴，在影像上自然就表现为蜂鸟细长、尖锐的鸟嘴 的特征性形态。脑桥不常受累，小脑不受累！！
但“蜂鸟征”不应该只看“鸟嘴”，因此仅称为“鸟嘴征”严格说来是错误的， 而应该把整个“蜂鸟”当作一个整体来看！即：PSP患者的中脑嘴、中脑被盖部、 脑桥基底部、小脑在MRI正中矢状位上看起来分别与蜂鸟的鸟嘴、鸟颈、鸟身、 鸟翼相似。
多系统萎缩（multiple system atrophy,msa）是一组原因不明的神经系统多部 位， 萎缩性疾病，包括橄揽桥小脑萎缩（(opca),纹状体黑质变性(snd), shydrager二氏综合征(sds)。它们不仅在病理上有共性，而且在临床共同点也很多。
橄榄脑桥小脑萎缩患者椎-基底动脉MRA改变
橄榄脑桥小脑萎缩患者椎-基底动脉MRA改变张健;崔刚;孟凡荣;朱光宇【摘要】目的:应用3.0TMR与MRA探讨橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)患者椎-基底动脉的改变.方法:OPCA患者27例、健康志愿者50例,分别接受常规MR及MRA 检查,MRA 图像观察以最大密度投影重组后图像为主,观察椎-基底动脉病变类型.对所有资料进行统计学分析.结果:27例患者均有椎动脉MRA异常,其中椎-基底动脉管腔变细6例,迂曲4例,狭窄15例,闭塞3例.OPCA患者椎动脉改变与正常人比有显著差异.结论:OPCA患者椎-基底动脉系统血管异常,血供减少,这可能是导致其发病的原因,或者是重要的中间环节,此可为针对性治疗提供重要依据.【期刊名称】《黑龙江医药科学》【年(卷),期】2010(033)005【总页数】2页(P18-19)【关键词】橄榄脑桥小脑萎缩;磁共振血管成像;椎-基底动脉【作者】张健;崔刚;孟凡荣;朱光宇【作者单位】佳木斯大学附属第一医院磁共振室,黑龙江,佳木斯,154003;佳木斯大学,黑龙江,佳木斯,154003;佳木斯大学附属第一医院磁共振室,黑龙江,佳木斯,154003;佳木斯大学附属第一医院磁共振室,黑龙江,佳木斯,154003【正文语种】中文【中图分类】R445.2橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩变性性疾病,分为遗传性和非遗传性两类。
磁共振血管成像(M RA)为一种无创伤性显示脑血管形态的影像学方法,本研究选取我院近两年临床及 M R诊断为橄榄脑桥小脑萎缩患者27例,并选取健康志愿者50例做为对照组,采用3.0TM R及 MRA技术观察OPCA患者椎-基底动脉病变。
1 资料与方法1.1 一般资料病例组包括2008— 12～ 2010— 06经临床及 M R检查诊断为橄榄脑桥小脑萎缩患者 27例,男16例,女11例,年龄36～52岁,平均 43岁,均有不同的症状和体征。
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橄榄-桥脑-小脑萎缩（Dejerine-Thomas型） 根据患者为中年男性，隐袭起病，病情进行性 加重。临床上首发症状为小脑性共济失调；有头晕， 排尿费力，大便干燥，性功能低下，出汗异常，交 感神经亢进等植物神经症状；双侧病理症（+）， 有锥体束受累；结合影像学提示小脑、桥脑、橄榄 萎缩；肛门括约肌 EMG ：提示神经源性损害，不 除外MSA，可以考虑为以OPCA为主要表现的ＭＳ Ａ。因无家族史，所以考虑为散发型。
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根据病变部位的先后累及和程度的不同 , 按临 床优势症状分为3个亚型： （1）SND（striatonigral degeneration）锥体外系症状 （2）OPCA（ olivopontocerebellar atrophy）小脑症状 （3）SDS（Shy-Drager Syndrome）植物神经症状
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神经影像改变
00-01-12 00-07-11
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神经影像改变
00-07-11 00-07-11
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神经影像改变
01-08-11 01-11-14
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多系统萎缩 (multiple system atrophy,MSA)是一类 原因未明 ,临床表现为锥体外系、锥体系、小脑和自主 神经等多系统损害的CNS变性疾病 .临床表现有自主神 经功能衰竭、帕金森综合征和小脑性共济失调三组症 状 ,它们可先后出现 ,有互相重叠和组合 ,经常以某一系 统损害为突出表现 ,其他系统损害的临床症状相对较轻 , 或者到晚期才出现 ,使早期明确临床诊断比较困难。
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美国密执根大学诊断标准
1 999年美国密执根大学Gilman等提出了ＭＳＡ的四组临床特 征和诊断标准 ： 临床特征 ：(1)自主神经衰竭和 (或 )排尿功能障碍 ； (2 )帕 金森综合征 ；(3)小脑性共济失调 ；(4)皮层脊髓功能障碍。 诊断标准 ： （1）可能ＭＳＡ ：第一个临床特征加上两个其他特征 （2）很可能ＭＳＡ ：第一个临床特征加上对多巴胺反应不 佳的帕金森综合征或小脑性共济失调 （3）确定诊断ＭＳＡ ：神经病理检查证实
神经影像改变
01-11-14 01-11-14
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神经影像改变
01-11-14 01-12-11
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神经影像改变
02-08-28 02-08-28
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02-08-28 02-08-28
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橄榄桥脑小脑萎缩
olivopontocerebellar atrophy，OPCA
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OPCA检查手段的评价
头MRI
MRI由于能多参数、多方位成像 ,无电离辐射 ,无骨性伪 影 ,可提供比 CT更多的信息 ,对幕下结构显示尤佳 ,已成 为临床诊断 OPCA的首选检查手段。 MRI对ＯＰＣＡ的诊断确切 ,尤以矢状位Ｔ1 ＷＩ显示 脑干及小脑萎缩最佳 ,测量脑干及小脑、周围脑池各径 线间距使指标量化 。 横轴位像上 ,桥脑部位出现“ +”Ｔ2 高信号是ＯＰ ＣＡ患 者特征性表现之一 ,应引起重视。
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OPCA的病理
病理改变为髓鞘纤维脱失和细胞变性、萎 缩 , 主要累及橄榄核、桥脑、小脑体部与皮 层 ,逐渐累及锥体系、脑干、视神经核及大脑 皮层
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OPCA的临床表现
临床症状
临床上主要表现为小脑共济失调 ,构音障碍 ,饮水呛咳 , 吞咽困难 ,以及植物神经障碍 ,体位性低血压等。 ＯＰＣＡ的智能障碍可以出现在任何时期 ,但特别多见于 疾病后期。有报道智能减退有 86 %在 40岁以上 ,多为遗 传型 ,而散发型常为晚期出现。
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鉴别诊断
１、感觉性共济失调型GBS ２、Friedreich型共济失调 ３、伴糖尿病的遗传综合征 （1） Friedreich型共济失调综合征 （2）共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征 ４、帕金森叠加综合症 ５、遗传性脊髓小脑性共济失调（ＳＣＡ）
OPCA的概述
橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA)是在中年或老年 早期 发病 ,病理学中以小脑皮质、橄榄核、桥脑、小 脑中 脚和绳状体的部分变性的一组疾病。
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OPCA病因
病因不清
1、异常的遗传基因 2、神经递质失调：小脑皮层天门冬氨酸减少 (橄榄和小脑纤 维兴奋性递质 )，牛磺酸增多 (抑制性递质 ) 3、病毒感染：小脑皮质中发现病毒壳核 4、酶的代谢异常 ：丙酮酸脱氢酶、欲氨酸脱氢酶缺陷 5、慢病毒感染 6、外伤、感染、环境因素、食物因素等对疾病的发生发展有 一定影响
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ＭＳＡ预后
病程中因反复发生晕厥 ,使头部和四肢发生多处外 伤或骨折。 病程进展过程中因帕金森综合征导致肢体活动受 限 ,日常生活不能自理。 因饮水呛咳和吞咽困难发生误吸或吸人性肺炎 ,长 期卧床者合并褥疮、肺感染和泌尿系感染。 疾病晚期随时可发生睡眠呼吸暂停 ,导致呼吸道阻 塞 ,可突发中枢性呼吸、心跳骤停 ,累及生命。 平均存活时间为 5～ 6年 ,最长1 0年左右。
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病例特点
3 既往高血压病10年，糖尿病7年，家族中无同类疾病。 4 神经科查体：神清，智能粗查正常，构音障碍，双眼眼动 充分，无复视、无眼震，双瞳等大同圆，光反射灵敏，双 侧鼻唇沟对称，双侧软腭上抬有力，悬雍垂居中，双侧咽 反射存在，舌肌无萎缩，伸舌尚居中，左利手，右手轮替 差，双手指鼻、跟膝胫尚稳准， Romberg 氏征（＋），四 肢肌力Ⅴ级、肌张力对称适中、腱反射正常，双侧病理征 （＋），深浅感觉对称存在。皮肤粘膜、毛发指甲未见明 显异常，立卧位血压连续检测未见明显下降，皮肤划痕白 线时间延长（ 2.5 分钟），眼心反射（压迫前 R=62 次 / 分， 压迫后R=64次/分）。
定位诊断-２
植物神经系统
患者有头晕，排尿费力，大便干燥，性功能低 下，出汗异常，交感神经亢进等症状；肛门括 约肌EMG：提示神经源性损害，不除外MSA （多系统萎缩）。
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定位诊断-３
锥体系
双侧病理征（＋）
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定性诊断
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美国Mayo医院诊断标准
MSA诊断标准 除植物神经功能衰竭外 ,还必须在神经系 统检查上有黑质纹状体或橄榄小脑受累的证 据 ,即 MSA临床有三大主征：小脑症状、锥外 系统症状及植物神经症状 ,部分病例可伴有锥 体束征、脑干损害等。
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病例特点
5、辅助检查
血管超声：双颈动脉 RI增高；双侧椎动脉血流量低（左侧明显），, 双 侧椎动脉RI增高。 TCD：左侧大脑前、后动脉、双侧颈内动脉虹吸段血流速度减低。 四肢EMG：未见明显神经源性或肌原性损害 肛门括约肌EMG：提示神经源性损害，不除外MSA。 诱发电位：BAEP、SEP正常，P300正常。 韦氏智力测查：正常范围
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O(∩_∩)O谢谢！
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感觉性共济失调型格林 -巴利综合征
诊断标准
1急性起病 ; 2病前多有感染史 ; 3四肢腱反射消失 ,远端痛觉减弱或消失 ; 4四肢明显的深感觉障碍和感觉性共济失调 ; 5脑脊液蛋白细胞分离 ; 6电生理检查有感觉和运动神经障碍 ,而感觉神经障碍往往 重于运动神经 ; 7预后良好 。
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病例分析
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病例特点
1 2 中年男性，隐袭起病，病程近2年半，病情进 行性加重。 临床上主要表现为头晕，走路不稳，摔倒1次， 近半年来走路不稳加重，不能独自行走，并 出现言语不清，饮水呛咳，双手不灵活，以 右手明显，不能写字，排尿费力，大便干燥， 性功能低下，躯干汗多，四肢汗少。
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OPCA的分型－１ OPCA的分型－２
5型 Dejerine-Thomas型 （SOPCA） Menzel型（FOPCA） 视网膜变性型（ＳＣＡ ７） 痴呆型 肌萎缩型