甲状腺功能减退症
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甲状腺功能减退症,根据起病年龄不同可有各种不同的临床表现。
婴幼儿起病主要影响大脑发育、骨骼生长,导致智力障碍和身材矮小等异常,又称呆小病或克汀病。
成年发病者称成人甲减,重度甲减又称黏液性水肿。
甲状腺功能减退患者的病情可能加重,那些原本隐匿的、无症状的甲状腺功能减退的患者,此时可能会出现畏寒、怕冷、乏力、便秘、懒动、动作缓慢、浮肿,声音嘶哑、面容呆滞等甲状腺功能减退的症状。
原因在于,甲状腺激素是调节能量和物质代谢、产生热量、调节体温等生理功能的主要激素,在秋冬季节,我们机体需要产生更多的能量,以抵御寒冷及维持正常的机体功能,因而对甲状腺激素的需要量有所增加,甲状腺激素的不足,使临床症状突显。
临床反应
甲状腺功能减退症部位(图1)
(粘液性水肿)
成人对甲状腺激素缺乏的特征性临床反应.
原发性甲状腺功能减退症(甲减)是最常见类型,大概是自身免疫性疾病,通常发生是由于桥本甲状腺炎,常常伴有坚实的甲状腺肿大,过后,随着病程发展,出现缩小的纤维性甲状腺,无或很少有功能.第二个多见类型是治疗后甲减,尤其因甲亢进行放射性碘和外科治疗.丙硫氧嘧啶,他巴唑和碘过度治疗甲减,终止治疗后往往恢复.轻度甲状腺功能减退常见于老年妇女.
大多数伴有非桥本甲状腺肿病人甲状腺功能正常或有甲亢,但甲状腺肿大甲减可发生于地方性甲状腺肿病人.缺碘会减少甲状腺激素合成;TSH释放,在TSH兴奋下甲状腺增大,吸碘明显增加,随至甲状腺肿大.如严重缺碘,病人会变成甲减,但自出现碘盐,这种病在美国实际已消灭.地方性克汀病是缺碘地区先天性甲减最通常原因和全世界精神障碍的主要病因.
罕见的遗传性酶缺乏可使甲状腺激素合成出现障碍和造成甲状腺肿大甲减(参见第269节).
继发性甲减发生于当下丘脑TRH分泌缺乏,下丘脑垂体轴衰竭或垂体缺乏TSH分泌时. 症状体征
甲状腺功能减退症部位(图2)
甲减的严重程度不一,有些病人无临床症状,且T3、T4水平正常,仅TSH水平升高,即亚临床甲减;有些病人表现为一个或多个系统的功能异常;极少数病人出现黏液性水肿昏迷。
原发性甲减症状和体征与甲亢形成显著对比,起病可以隐蔽和难以捉摸.面部表情迟钝,声哑,讲话慢;由于玻璃样酸和硫酸软骨素的粘多糖浸润使面部和眶周肿胀,怕冷显著;由于缺乏肾上腺能冲动,眼睑下垂;毛发稀疏,粗糙和干燥;皮肤干燥,粗糙,鳞状剥落和增厚.体重中度增加,主要是由于食物代谢降低和水分潴留.病人健忘和显示智能损害伴渐进性人格改变.某些表现为忧郁,可能有明显的精神病(粘液性水肿狂躁).
常有胡萝卜素血症,手掌和足底特别明显,这是由于胡萝卜素沉积在富有脂肪的上皮层.蛋白基质沉积使舌变得肥大.甲状腺激素和肾上腺能兴奋降低导致心动过缓.心脏可以扩大,部分是因为扩张,但主要是由于高蛋白含有浆液渗出在心包腔内积贮.可有胸腔和腹腔渗出.心包和胸腔渗出发展较慢,仅极少数会导致呼吸窘迫和血液动力学障碍.病人一般有便秘,可以极其严重.手,脚麻木多见,此常由于腕-跗管综合征,系蛋白质基质沉积在腕,踝周围韧带产生神经压迫所致.反射甚有助于诊断,因为收缩活跃,松弛缓慢.甲减妇女常有月经过多,
与甲亢月经过少正好相反.体温低多见.常有贫血,通常是正常细胞-正色素性,其原因不清,但由于月经过多可以是低色素,有时因为有恶性贫血和叶酸吸收减少出现大细胞性贫血.一般来讲,贫血罕见严重(Hb>9g/dL).当低代谢纠正,贫血好转,有时需6~9个月.
粘液性水肿昏迷是威胁生命的甲状腺功能减退症的并发症.特点包括甲状腺功能减退症病程长,昏迷伴有极低体温(24~32.2℃),反射消失,癫痫发作,CO2 潴留和呼吸抑制.严重低温可被忽视,除非用特殊低读数温度计.必须根据临床,病史和体检作出快速诊断,因为有过早死亡的可能.促发因素包括寒冷,疾病,感染,外伤和中枢抑制药.甲减的早期症状
1、基础代谢率低症群:疲劳,感觉迟钝,动作缓慢,智力减退,记忆力严重下降,嗜睡,注意力不集中,发凉,怕冷,毛发干枯脱落,男性胡须生长慢,无汗及体温低于正常。
2、黏液性水肿面容颜面浮肿:眼睑松肿,鼻,唇增厚,表情淡漠,“呆板”“呆滞”呈“假面具样”无精打采,舌大声嘶,吐词不清,言语含糊,少数病人有突眼。
3、肌肤苍白及甲状腺激素缺乏:导致皮下胡萝卜素转化为维生素A以及维生素A生成视黄醛的功能减弱。
出现血浆胡萝卜素升高,又因贫血,肤色苍白,因此,肤色蜡黄色,又粗糙少光泽,干厚,冷的皮肤又多鳞屑和角化,尤以手、臂、大腿为明显,少数患者体重增加。
指甲生长缓慢,厚脆,表现出现裂纹。
4、生殖系统:女病人可有月经过多闭经,有时闭经含并乳溢,男性乳房发育,泌乳,女病人月经初潮早等表现。
5、心血管系统与呼吸系统:表现为脉搏缓慢,心动过缓,心音减弱,心界扩大,心排血量明显减少,常为正常的一半,有的伴心包积液,血压偏高,特别是舒张期血压升高多见,因黏液性水肿,肥胖,充血,胸腔积液以及循环系统功能减退等综合因素相起呼吸急促,胸闷气短,肺泡中二氧化碳弥散能力降低,从而产生咽痒,咳嗽,咳痰等呼吸道症状,甚至出现二氧化碳麻醉现象。
6、精神神经系统:表现精神倦怠,反应迟钝,理解力和记忆力减退。
视力、听力、触觉,嗅觉亦迟钝。
伴有头昏、头晕、耳鸣。
手足麻木,痛觉异常。
腱反射的收缩期往往敏捷,活泼,而腱反射的松弛期延缓,跟腱反射减退。
膝反射多正常。
7. 肌肉与骨骼:肌肉松弛无力,主要累及肩,背部肌肉,有的患者暂时强址,痉挛或出现齿轮样动作。
腹背肌与腓肠肌有痉挛性疼痛,关节也常疼痛,骨质密度可增高
8、消化系统与内分泌系统:表现为食不纳差,纳食不香,厌食、腹胀、便秘、肠鸣、鼓肠、甚至出现麻痹性肠梗阻,不少患者出现胃酸缺乏,甚至无胃酸;一般来讲,肾上腺皮质功能比正常低,虽无明显肾上腺皮质功能减退的临床表现,但可表现ACTH分泌正常或降低ACTH兴奋试验延迟,血和尿皮质醇降低。