2014阿尔茨海默病最新国际诊断标准
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A: 特异临床表型：存在早期及显著情景记忆障碍（孤立或 与暗示痴呆综合症或轻度认知障碍相关的其他认知、 行为改变），包括下述特征：
1.患者或知情者诉有超过6个月的，逐步进展的记忆能力下降；
2.海马类型遗忘综合症的客观证据，基于AD特异检测 方法---通过线索回忆测试等发现情景记忆能力显著下 降。（在疾病中度及重度痴呆阶段海马遗忘综合症可 能难于鉴定，体内AD病理证据中足以存在痴呆综合 症的相关特点）；
第4页，共19页。
新标准的特点
另外文章建议疾病的下游标志物，如MRI容 积、脱氧葡萄糖PET可更好的用于检测及监 控疾病过程。本文分别详细阐述了典型AD、 非典型AD、混合型AD以及AD的临床前阶 段的特异诊断标准。具体如下：
第5页，共19页。
一.典型AD的IWG-2 诊断标准（任何时期
的A加B两方面许在疾病前 驱期便开展更早的预防手段，并且有利于临 床前期AD二级预防的研究。通过这些标准 的研究应用，最终将会发展出一项常规领域 能够真正探查AD存在的通用标准。
第3页，共19页。
新标准的提出
考虑到现有的IGW研究诊断标准的优缺点， 近日The Lancet杂志刊登了一篇文章，提出 新的先进性建议，从而对之前诊断框架进行 改善。基于这些提炼，AD的诊断得以简化， 只需通过AD临床表型（典型/非典型）联合 同AD病理相一致的病理生理生物标志物即 可
1.非AD性痴呆； 2.重度抑郁；3.脑血管疾病；4.中毒、 炎症、代谢紊乱，这些均需要特异的检查；5.同感 染或血管损伤一致的，内侧颞叶MRI-FLAIR或T2 信号改变；
第8页，共19页。
二：非典型AD的IWG-2 诊断标准（任何时
期的A加B两方面）
A：特异临床表型（下述之一） 1.AD后皮质异常（包括：）
a.枕颞叶异常：早期、主要及进展性视理解功能或（目标、 符号、单词、脸）的视觉辨认能力异常 b.双顶叶异常：早期、主要及进展性视觉空间能力障碍， Gerstmann综合征、巴林特氏综合征、肢体失用症或忽视 的特点
2. AD的进行性失语：早期、主要及进展性的单词检索或句子 重复能力受损。
3.额叶异常：早期、主要及进展性行为改变,包括相关的初级冷漠 或行为失控,或认知测试时主要执行能力受损。
APP或其它基因）
第16页，共19页。
另外因AD为一种临床生物学实体，所以提出了一 种AD简化算法---在任何条件或疾病任何阶段，对 AD的诊断依赖于病理生理学标志物。具体见下图：
第17页，共19页。
第18页，共19页。
第19页，共19页。
第7页，共19页。
典型AD排除标准（补充检查：如血检、脑MRI以排除
其它导致认知紊乱或痴呆的疾病，或伴发病症）
1.病史： a.突然发病 b.早期出现下述症状：步态 障碍、癫痫、行为改变；
2.临床特征：a.局灶性神经特征 b.早期锥体外系体 征 c.早期幻觉 d.认知波动；
其它足以出现记忆及相关症状的严重疾病
4.AD唐氏综合症改变：唐氏综合症患者中发生的以痴呆为特征的， 早期行为改变及执行能力障碍。
第9页，共19页。
二：非典型AD的IWG-2 诊断标准（任何时
期的A加B两方面）
B：体内AD病理改变的证据（下述之一） 1.脑脊液中Aβ1–42水平的下降以及T-tau或P-tau蛋 白水平的上升； 2.淀粉样PET成像，示踪剂滞留增加;
第11页，共19页。
三：混合型AD的IWG-2 诊断标准（A加B两方
面）
A：临床及生物标志物的AD证据（两者均要满 足）
1.海马型遗忘综合症或非典型AD的临床表型 之一
2.脑脊液中Aβ1–42水平的下降以及T-tau或Ptau蛋白水平的上升；或淀粉样PET成像中 示踪剂滞留增加
第12页，共19页。
2.通过PET扫描显示多巴胺转运体异常；
第14页，共19页。
四.AD临床前阶段的IGW-2 诊断标准
无症状高危AD 的IWG-2诊断标准（A加B两方面）
A：缺少特异临床表型的存在（均要满足） 1.无海马型遗忘综合症； 2.无任何非典型AD的临床表型；
B：体内AD病理改变证据（下述之一） 1.脑脊液中Aβ1–42水平的下降以及T-tau或P-tau蛋白水平
2014年阿尔茨海默病最新国际 诊断标准
第1页，共19页。
过去8年内，国际工作组（IWG）及美国国 家老龄问题研究所---阿尔茨海默病协会，推 出了阿尔茨海默病(AD)的诊断标准；通过更 好的定义临床表型以及将生物标志物整合进 诊断进程中，从而全面覆盖疾病各个时期 （从无症状到最严重痴呆阶段）。
3.AD常染色体显型突变的存在（常携有PSEN1、PSEN2、 APP突变）；
第10页，共19页。
非典型AD的排除标准（补充检查：如血检、脑MRI
以排除其它导致认知紊乱或痴呆的疾病，或伴发病症）
病史： a.发病突然 b.早期或普遍的情景记忆障碍 其它足以出现记忆及相关症状的严重疾病
1.重度抑郁； 2.脑血管疾病；3 中毒、炎症、代谢紊 乱；
三：混合型AD的IWG-2 诊断标准（A加B两
方面）
B：混合病理的临床和生物学标志物证据 心血管疾病 (条件均需满足) 1.卒中或局灶神经学特征的病史记录；
2.下述一个或多个MRI证据：相应的血管病变、小血管 病、腔隙性梗死、脑出血；
第13页，共19页。
路易体病（条件均需满足）
1.下述之一：锥体外系症状、早期幻觉或认知 波动；
的上升； 2.纤维状淀粉样PET滞留增加；
第15页，共19页。
四.AD临床前阶段的IGW-2 诊断标准
症状前AD 的IWG-2诊断标准（A加B两方面）
A： 缺少特异的临床表型（两者均需要满足） 1.无海马遗忘综合症类型；
2.无任何非典型AD的临床表型； B：经证实的AD常染色体突变的存在（PSEN1、PSEN2 、
第6页，共19页。
一.典型AD的IWG-2 诊断标准（任何时
期的A加B两方面）
B：体内AD病理改变的证据（下述之一） 1.脑脊液中Aβ1–42水平的下降以及T-tau或P-tau蛋 白水平的上升；
2.淀粉样PET成像，示踪剂滞留增加； 3.AD常染色体显性突变的存在（常携有PSEN1、
PSEN2、APP突变）；
1.患者或知情者诉有超过6个月的，逐步进展的记忆能力下降；
2.海马类型遗忘综合症的客观证据，基于AD特异检测 方法---通过线索回忆测试等发现情景记忆能力显著下 降。（在疾病中度及重度痴呆阶段海马遗忘综合症可 能难于鉴定，体内AD病理证据中足以存在痴呆综合 症的相关特点）；
第4页，共19页。
新标准的特点
另外文章建议疾病的下游标志物，如MRI容 积、脱氧葡萄糖PET可更好的用于检测及监 控疾病过程。本文分别详细阐述了典型AD、 非典型AD、混合型AD以及AD的临床前阶 段的特异诊断标准。具体如下：
第5页，共19页。
一.典型AD的IWG-2 诊断标准（任何时期
的A加B两方面许在疾病前 驱期便开展更早的预防手段，并且有利于临 床前期AD二级预防的研究。通过这些标准 的研究应用，最终将会发展出一项常规领域 能够真正探查AD存在的通用标准。
第3页，共19页。
新标准的提出
考虑到现有的IGW研究诊断标准的优缺点， 近日The Lancet杂志刊登了一篇文章，提出 新的先进性建议，从而对之前诊断框架进行 改善。基于这些提炼，AD的诊断得以简化， 只需通过AD临床表型（典型/非典型）联合 同AD病理相一致的病理生理生物标志物即 可
1.非AD性痴呆； 2.重度抑郁；3.脑血管疾病；4.中毒、 炎症、代谢紊乱，这些均需要特异的检查；5.同感 染或血管损伤一致的，内侧颞叶MRI-FLAIR或T2 信号改变；
第8页，共19页。
二：非典型AD的IWG-2 诊断标准（任何时
期的A加B两方面）
A：特异临床表型（下述之一） 1.AD后皮质异常（包括：）
a.枕颞叶异常：早期、主要及进展性视理解功能或（目标、 符号、单词、脸）的视觉辨认能力异常 b.双顶叶异常：早期、主要及进展性视觉空间能力障碍， Gerstmann综合征、巴林特氏综合征、肢体失用症或忽视 的特点
2. AD的进行性失语：早期、主要及进展性的单词检索或句子 重复能力受损。
3.额叶异常：早期、主要及进展性行为改变,包括相关的初级冷漠 或行为失控,或认知测试时主要执行能力受损。
APP或其它基因）
第16页，共19页。
另外因AD为一种临床生物学实体，所以提出了一 种AD简化算法---在任何条件或疾病任何阶段，对 AD的诊断依赖于病理生理学标志物。具体见下图：
第17页，共19页。
第18页，共19页。
第19页，共19页。
第7页，共19页。
典型AD排除标准（补充检查：如血检、脑MRI以排除
其它导致认知紊乱或痴呆的疾病，或伴发病症）
1.病史： a.突然发病 b.早期出现下述症状：步态 障碍、癫痫、行为改变；
2.临床特征：a.局灶性神经特征 b.早期锥体外系体 征 c.早期幻觉 d.认知波动；
其它足以出现记忆及相关症状的严重疾病
4.AD唐氏综合症改变：唐氏综合症患者中发生的以痴呆为特征的， 早期行为改变及执行能力障碍。
第9页，共19页。
二：非典型AD的IWG-2 诊断标准（任何时
期的A加B两方面）
B：体内AD病理改变的证据（下述之一） 1.脑脊液中Aβ1–42水平的下降以及T-tau或P-tau蛋 白水平的上升； 2.淀粉样PET成像，示踪剂滞留增加;
第11页，共19页。
三：混合型AD的IWG-2 诊断标准（A加B两方
面）
A：临床及生物标志物的AD证据（两者均要满 足）
1.海马型遗忘综合症或非典型AD的临床表型 之一
2.脑脊液中Aβ1–42水平的下降以及T-tau或Ptau蛋白水平的上升；或淀粉样PET成像中 示踪剂滞留增加
第12页，共19页。
2.通过PET扫描显示多巴胺转运体异常；
第14页，共19页。
四.AD临床前阶段的IGW-2 诊断标准
无症状高危AD 的IWG-2诊断标准（A加B两方面）
A：缺少特异临床表型的存在（均要满足） 1.无海马型遗忘综合症； 2.无任何非典型AD的临床表型；
B：体内AD病理改变证据（下述之一） 1.脑脊液中Aβ1–42水平的下降以及T-tau或P-tau蛋白水平
2014年阿尔茨海默病最新国际 诊断标准
第1页，共19页。
过去8年内，国际工作组（IWG）及美国国 家老龄问题研究所---阿尔茨海默病协会，推 出了阿尔茨海默病(AD)的诊断标准；通过更 好的定义临床表型以及将生物标志物整合进 诊断进程中，从而全面覆盖疾病各个时期 （从无症状到最严重痴呆阶段）。
3.AD常染色体显型突变的存在（常携有PSEN1、PSEN2、 APP突变）；
第10页，共19页。
非典型AD的排除标准（补充检查：如血检、脑MRI
以排除其它导致认知紊乱或痴呆的疾病，或伴发病症）
病史： a.发病突然 b.早期或普遍的情景记忆障碍 其它足以出现记忆及相关症状的严重疾病
1.重度抑郁； 2.脑血管疾病；3 中毒、炎症、代谢紊 乱；
三：混合型AD的IWG-2 诊断标准（A加B两
方面）
B：混合病理的临床和生物学标志物证据 心血管疾病 (条件均需满足) 1.卒中或局灶神经学特征的病史记录；
2.下述一个或多个MRI证据：相应的血管病变、小血管 病、腔隙性梗死、脑出血；
第13页，共19页。
路易体病（条件均需满足）
1.下述之一：锥体外系症状、早期幻觉或认知 波动；
的上升； 2.纤维状淀粉样PET滞留增加；
第15页，共19页。
四.AD临床前阶段的IGW-2 诊断标准
症状前AD 的IWG-2诊断标准（A加B两方面）
A： 缺少特异的临床表型（两者均需要满足） 1.无海马遗忘综合症类型；
2.无任何非典型AD的临床表型； B：经证实的AD常染色体突变的存在（PSEN1、PSEN2 、
第6页，共19页。
一.典型AD的IWG-2 诊断标准（任何时
期的A加B两方面）
B：体内AD病理改变的证据（下述之一） 1.脑脊液中Aβ1–42水平的下降以及T-tau或P-tau蛋 白水平的上升；
2.淀粉样PET成像，示踪剂滞留增加； 3.AD常染色体显性突变的存在（常携有PSEN1、
PSEN2、APP突变）；