恶性淋巴瘤-上

㈣ 临床表现
何杰金病 病理学特点 疾病单元 瘤细胞 反应性成分在瘤组 织中占的比例 临床特点 首发表现 发展速度 扩展方式 侵犯范围 B症状 全身衰弱 常为淋巴结肿大 较慢 通过淋巴道向邻近淋巴结扩 散 局限于淋巴结 30％～50％ 少见 常有结外病变的表现 除低度恶性外均较快 通过淋巴道和/或血道向邻近或 远处转移 很少局限于一个淋巴结区，侵 犯范围很广 10％～15％ 多见 单一疾病 R-S细胞 较大 一组疾病 各类、各阶段的淋巴细胞、组 织细胞 较小 非何杰金淋巴瘤
ⅡA期，LD
3～4周期化疗后，再进行次全淋巴结照射 斗篷野＋锄形野
不明原因发热38℃以上，连续3天盗汗，不明原因体重 减轻（半年内体重减轻大于10％）称为“B”症状。
㈤ 疗效与预后
⒈年龄 ⒉性别 ⒊病理 ⒋分期 ⒌ 全身状态
㈦ 问题与复习
男，42岁，因无意间发现左侧颈部肿块1周就诊，无发热、盗 汗等不适。CT发现右侧鼻咽部软组织增厚。鼻咽纤维镜活检提 示：何杰金淋巴瘤（LD型）。 ⒈ 必要的进一步检查？ ⒉ 分期？ ⒊ 治疗措施？
基本的实验室检查 淋巴细胞百分数↑↑↑ ，其余未见明显异常。 腹部B超：基本正常。 骨髓检查：未见骨髓侵犯。 胸部X平片：未见明显异常。 胸部CT：主动脉弓下淋巴结肿大，直径2cm。 ECT骨扫描：未见骨转移征象。
㈡ 流行病学
⒈ 男：女＝1.4～2：1，年龄40岁左右； ⒉ 发达国家高于发展中国家； ⒊ 我国NHL占90％，恶性淋巴瘤总体疗效不如欧美国家； ⒋ NHL中近70％属于B细胞型，好发于沿海地区，T细胞型占30 左右。 ⒌ NHL以原发于咽淋巴环、消化道或其他多脏器受侵犯比较多 见。
㈢ 解剖学
淋巴结区域：二十个区域， 其中对称的8对，不对称的4 个。
恶性淋巴瘤
南方医院放疗科
淋巴细胞为主型（LP） 结节硬化型（NS） 何杰金病 混合细胞型（MC） 淋巴细胞消减型（LD） 恶性淋巴瘤 低度恶性 非何杰金淋巴瘤 中度恶性 高度恶性 杂类
一、恶性淋巴瘤概况
㈠ 病因学
⒈ 病毒感染 EB → Burkitt淋巴瘤 HTLV → 成人T细胞淋巴瘤 ⒉ 癌基因与染色体变异 低度恶性B细胞淋巴瘤 → t（14；18） 高度恶性B细胞淋巴瘤 → t（8；14） ⒊ 免疫功能障碍 AIDS、SLE、干燥综合征等 ⒋ 环境因素 杀虫剂、油漆、氟
Ⅲ期
亚分类: A：无症状 B：有症状。有以下一种全身症状者属B组; ⑴ 不明原因持续或周期性发热38℃以上，连续3天以上； ⑵ 盗汗； ⑶ 6个月内不明原因的体重减轻10％以上。 单独的皮肤瘙痒，或因感染引起的短期发热，不列入B组。 X：巨块病变（纵隔肿物最大横径>胸廓内径1/3，淋巴结肿块 最大直径>10cm）。 E：侵犯单一结外部位加邻近或远处淋巴结部位。
照射的剂量★★ 根治剂量：45Gy，较大肿瘤或残余肿块可缩野至50～55Gy； 预防照射剂量：淋巴结：35Gy 双肺：15～16Gy 肝脏：<30Gy 儿童照射剂量：10～14 岁，30Gy 6～10岁，25Gy 6岁以下，20Gy
㈡ 几种常见照射野的设置 ⒈ 斗篷野 全颈＋锁骨下＋腋窝＋纵隔＋肺门淋巴结照射 上界：下颌骨下缘上1cm与两侧乳突连线 下界：胸10下缘
两种淋巴瘤的相同点： ⑴ 两者均以无痛性进行性表浅性淋巴结肿大为主，不同部位 肿大的淋巴结产生相应的局部症状； ⑵ 都可以有不明原因的长期低热或周期性发热，部分可伴有 皮肤瘙痒、多汗、消瘦等。
㈤ 诊断
⒈ 常规诊断步骤 问病、查体、常规检查、病理活检、实验室检查 ⒉ 选择性诊断步骤 ⑴ 放射性核素扫描 ⑵ 骨髓检查 AKP↑，三系减少 ⑶ 下肢淋巴造影 分期、判定疗效、诊断复发 ⑷ 剖腹探查
⒋耳前野 耳前淋巴结＋韦氏淋巴环 上界：眼外眦与外耳孔中点的连线 下界：与斗篷野的上缘相连接 后缘：外耳孔前缘 前缘：外眦后2cm垂直向下
㈢ 危险器官的照射与保护 ⒈ 斗篷野照射 喉、脊髓、双肺、肱骨头 ⒉ 锄形野 脊髓、肾 ⒊ 盆腔野 生殖器官
㈣ 放射治疗并发症
⒈ 血象影响 白细胞、血小板 ⒉ 皮肤粘膜反应 腋窝、腹股沟，口腔粘膜 ⒊ 胃肠反应 ⒋ 放射性肺炎 斗篷野治疗后2－3个月 ⒌ 放射性心包炎 纵隔巨大肿块，阿霉素，单前野根治剂量 ⒍ 放射性脊髓炎 ⒎ 性功能障碍
（续上表）
何杰金病 受侵部位 咽淋巴环 纵隔受侵 结外病变 免疫过敏现象 球蛋白障碍 对治疗的反应 放疗后失败的原因 预后 很少 较多（约50％） 较少，发生较晚 常见 少见 比较恒定 多由于邻近区域再发 较好 多见 较少（约20％） 较多，发生较早 少见 常见 差异大，随恶性度而异 多由于远处播散 视恶性度和类型而定 非何杰金淋巴瘤
放疗中需要注意的特殊问题： ⑴ 年轻女性作全淋巴结照射时。卵巢未移至中线，放疗后必然绝 经，建议次全淋巴结照射，密切观察，需要时再行盆腔照射，或2－3 周期化疗再观察； ⑵ 儿童HD，应以化疗为主，辅助放疗，剂量<30Gy； ⑶ 病变在上颈部应行韦氏环预防性照射； ⑷ 大纵隔的病灶，肺门淋巴结受侵，为肺预防性照射的指征； ⑸ 脾广泛受侵，脾门及肝门淋巴结受侵为肝预防性照射的指 征；
㈥ 分期
Ann Arbor-Cotswords 分期
Ⅰ期 Ⅱ期 病变侵及一个淋巴结区（Ⅰ），或单一的淋巴结外器官或部位（ⅠE） 病变侵及横膈一侧两个或多个淋巴结区（Ⅱ），或局限于横膈一侧侵犯一个 淋巴结外器官或结外器官伴有一个或多个淋巴结区受侵（ⅡE）。 病变侵及横膈两侧的淋巴结区（Ⅲ），或伴发结外器官或组织局部侵犯 （ⅢE）或脾脏受侵犯（ⅢS），或两者都受侵犯（ⅢES）。 Ⅲ1：有或没有脾门、腹腔或门脉区淋巴结受侵； Ⅲ2：有主动脉旁、髂部、肠系膜淋巴结受侵。 Ⅳ期 弥漫性或播散性累及一个或更多淋巴结外器官或组织，如骨髓（M）、肺实 质（L）、胸膜（P）、肝脏（H）、骨骼（O）、皮肤（D）等。
⑹ ⅠA、ⅡA期病例，如有大纵隔者可先考虑化疗2周期，休息1 －2周后再放疗； ⑺ ⅠA（LD），应行全淋巴结照射； ⑻ ⅠA（LP、NS）患者，病变<2cm，原发于颈部淋巴结可考斗 篷野治疗，原发于腹股沟淋巴结，可考虑倒Y野照射； ⑼ Ⅲ、Ⅳ期患者治疗应以化疗为主，根据患者对化疗的反应辅 助局部或次全淋巴结照射。一般淋巴结>5cm均需放疗才能达到长期 缓解。
外界：乳突尖与胸锁关节的连 线，避开肱骨头，沿肱骨内缘向下 至肱骨上1/3交界处，然后与肋膈 角相连； 内侧界：主要保护两侧肺组 织，肋膈角沿胸壁内1cm往上至锁 骨下2cm（第4后肋水平），沿第4 后肋弧形向内至纵隔旁，向下包括 两侧肺门，然后沿锥体外旁开2cm 到第10胸椎下缘。
⒉ 锄形野 脾脏＋脾门＋腹主动脉旁淋巴结照射 ⑴ 脾脏野 上界：平膈顶 下界：脾下缘下1cm 外界：侧腹壁 内缘：与腹主动脉旁野相结
美国MDAH对NHL的分期建议
肿瘤小 肿瘤中等大 肿瘤极大
LDH正常 (≤225μg/DL)
A B
B C
C D
LDH增高
二、何杰金病的放 射治疗
㈠ 何杰金病的治疗原则
病理分型 LP、NS、 MC 分期 ⅠA～B Ⅱ A～B Ⅲ1A Ⅲ2A ⅢB LD Ⅰ、Ⅱ ⅢA～B ⅣA～B 治疗原则 单纯放疗，采用次全淋巴结照射。对儿童建议首选化疗。 首选单纯放疗，采用次全淋巴结或全淋巴结照射 首选全淋巴结放射治疗 一般采用全淋巴结照射，放疗前或后加3～4周期化疗 化疗为主，对肿块>5cm，化疗4～6周期未达到完全缓解，或 对化疗不敏感，需要辅助放疗。 先进行3～4周期化疗后，再进行次全淋巴结照射 以化疗为主，辅以局部放疗 化疗为主，对肿块>5cm，化疗4～6周期未达到完全缓解，或 对化疗不敏感，需要辅助放疗。
几种常用的照射野★★★★ ⑴ 局部照射：肿块局部的照射； ⑵ 区域性照射：照射受累及的淋巴区或加相邻淋巴区； ⑶ 耳前野：耳前淋巴结＋韦氏淋巴环 ⑷ 斗篷野：全颈＋锁骨下＋腋窝＋纵隔＋肺门淋巴结照射；
⑸ 倒Y野：锄形野＋盆腔野照射； ⑹ 盆腔野：双侧髂动脉周围＋腹股沟淋巴结照射； ⑺ 锄形野：脾脏＋脾门＋腹主动脉旁淋巴结照射； ⑻ 次全淋巴结照射（STNI）：斗篷野＋锄形野 ⑼ 全淋巴结照射：斗篷野＋锄形野＋盆腔野
⑵ 腹主动脉旁野 上界：胸10下缘 下界：腰4下缘 外缘：椎体两侧各放2cm（野宽通常为8cm） ⑶ 肝脏受侵作预防性照射的定位 上界：平膈顶 下界：平肋缘走行 外缘：腹壁旁
⒊ 盆腔野 双侧髂动脉周围＋腹股沟淋巴结 照射 上界：腰4下缘 下缘：股骨颈下10cm，约为股骨 颈体交界处向下7cm，体表应包括股 三角区淋巴结； 外缘：腰4下缘锥体外2cm处与髋 臼外缘的连线，后垂直向下； 内缘：闭孔内缘至髂骶关节下缘 2cm处。