小儿心脏横纹肌瘤多普勒超声心动图表现及诊断价值

小儿心脏横纹肌瘤多普勒超声心动图表现及诊断价值
陈俊;莫绪明;左维嵩;张婧;祁雪
【摘要】Objective:To assess the value of echocardiograghy in diagnosing pediatric cardiac rhabdomyoma by detecting the tumor location, size, motion, morphometric, hemodynamic features and cardiac function changes. Methods: Cases were identified by searching the pediatric cardiac surgery records. The data of echocardiograghy information and diagnostic features of 13 children were reviewed. Results: Hyperecho or homogenous echo ( single in 5 or multiple in 8 ) in different cavity of the heart were found in all cases. Echocardiograghy showed the right ventricular( RV) masses in 7 cases,the left ventricular(LV) masses in 3 casses,both RV and
LV masses in 2 cases,and 1 case involving LV,RV,left atrium. Among the cases, 1 case with ventricular septal defect,3 cases with patent foramen ovale, 2 cases with right ventricular out troct obstruction and 1 case with right ventriculav inflow tract obstruction were detected. There were 3 cases with cardiac arrhythmias and other 3 cases with heart failure. Conclusions: Echocardiograghy has many advantages including non-invasive, repetitive, high accuracy and its diagnosis sensitivity is higher than MRI. As thus, cardiac ultrasound is preferred for clinical diagnosing cardiac rhabdomyoma, especially for children patients, but echocardiograghy can not give the final diagnosis results, it must relay on pathological histology diagnosis.%目的应用多普勒超声心动图观察小儿心脏横纹肌瘤的发生部位、大小、形态、活动度、血流动力学改变、心功能变化等特征,评估多普勒超声心动图对小
儿心脏横纹肌瘤的诊断价值.方法分析经手术及病理证实为心脏横纹肌瘤的13例患儿超声心动图的表现及诊断特点.结果 13例患儿多普勒超声心动图均发现心室腔内不同部位单个或多个等回声或强回声光团,回声均匀,境界清晰.其中5例为单发,8例为多发;瘤体单独位于右心室面7例,单独位于左心室面3例,左、右心室均有2例,同时累及左右心室及左心房1例;2例引起右心室流出道狭窄,1例引起右心室流入道梗阻;1例合并室间隔缺损,3例合并卵圆孔未闭,3例伴心律失常,3例伴心功能不全.结论多普勒超声心动图因无创、重复性好、准确性高等优点被公认为诊断心脏横纹肌瘤的首选工具,其敏感性大于核磁共振,尤其适用于小儿心脏肿瘤的诊断.【期刊名称】《蚌埠医学院学报》
【年(卷),期】2012(037)003
【总页数】3页(P335-337)
【关键词】横纹肌瘤;超声心动图;小儿
【作者】陈俊;莫绪明;左维嵩;张婧;祁雪
【作者单位】南京医科大学附属南京儿童医院功能检查科,210008;南京医科大学附属南京儿童医院心胸外科,210008;南京医科大学附属南京儿童医院功能检查
科,210008;南京医科大学附属南京儿童医院功能检查科,210008;南京医科大学附属南京妇幼保健院,功能科,210004
【正文语种】中文
【中图分类】R738.7
心脏横纹肌瘤是婴幼儿期最常见的原发性心脏肿瘤［1－3］，约占婴幼儿心脏肿
瘤的 58.3%。

常多发，瘤体多位于室间隔、心室壁［4］，呈圆形或椭圆形，无包膜。

心脏表现常取决于肿瘤原发部位和腔内阻塞程度。

典型表现包括进行性的不能解释的充血性心力衰竭、心律失常、心包压塞、传导障碍、腔静脉阻塞和猝死等。

本文回顾性分析我院2005年2月至2010年8月，经手术及病理证实为心脏横纹肌瘤的13例患儿，旨在研究小儿横纹肌瘤的多普勒超声心动图特征，如肿瘤大小、部位、形态、附着处、活动度及心脏改变等。

1 资料与方法
1.1 一般资料13例患儿中男9例，女4例;年龄2个月至6岁;体重4.8～33.4 kg。

患儿均有完整的病史记录、心电图、X线片、多普勒超声心动图检查和手术及病理资料(见表1)。

1.2 仪器与方法采用Philips IE33和HP Sonos 5500型彩色多普勒超声诊断仪，S5及S8探头，探头频率1～5 MHz(S5探头)、3～8 MHz(S8探头)。

患儿取平卧位、半卧位或半左侧卧位，安静状态下进行检测，对不合作的婴幼儿则使用镇静剂，选用5%水合氯醛1 ml/kg口服。

常规心脏检查，仔细观察肿瘤的位置、形状、大小、内部回声、有无瘤蒂及活动情况，肿瘤对心脏组织有无挤压、浸润，对心脏血流动力学有无影响，有无心包积液及心包填塞征象。

表1 13例心脏横纹肌瘤患儿的临床资料RV:右心室;LV:左心室;LA:左心房;PFO:卵
圆孔未闭;VSD:室间隔缺损病例性别年龄主要临床表现病理单发心律失常横纹肌瘤2 男 8个月心悸气促 RV 多发心功能不全横纹肌瘤3 女 6个月间隙性抽搐LV，RV 多发—横纹肌瘤4 男 2个月无热惊厥 RV 多发 PFO 横纹肌瘤5 男 4个月无症状 LV 单发—横纹肌瘤6 女 2个月心前区2～3级杂音 LV，RV 多发PFO 横纹肌瘤7 男 2岁心脏杂音 RV 多发 VSD 横纹肌瘤8 男 5岁8个月无热惊厥 LA，LV，RV 多发心律失常横纹肌瘤9 男 2个月无症状 RV 单发 PFO 横纹肌瘤10 男 2岁8个月气急、水肿、心脏扩大 RV 单发心功能不全横纹肌瘤11 女
6个月心律失常 RV 单发心律失常横纹肌瘤12 男 7个月无症状 LV 多发—横
纹肌瘤13 女 6岁发热、消瘦、贫血 RV检查1 男 3岁间隙性抽搐 LV瘤体部位
单发/多发合并畸形多发心功能不全横纹肌瘤
2 结果
13例横纹肌瘤中，5例为单发，8例为多发;其中瘤体单独位于右心室面7例，单
独位于左心室面3例，左、右心室均有2例，同时累及左右心室及左心房1例。

横纹肌瘤最常为多发性瘤结节(见图1)，无包膜，突向心腔内或心膜外。

无论是多发还是单发，多普勒超声心动图均可直接清晰地显示肿瘤图像，其共同特征是:心脏内发现异常回声团块、形态大小不一、回声均匀致密、边界规整。

若瘤
体较大，常造成心室流入道或流出道梗阻，有2例患儿因瘤体较大，且靠近室间
隔的室上嵴，引起右心室流出道狭窄(见图2)，1例病灶位于右心室窦部，紧临三
尖瓣，引起右心室流入道梗阻;由于肿瘤区室间隔及心室壁移位、粘连使心肌活动
受限，造成心肌功能部分或完全丧失，3例出现左心功能不全的症状，测量左心室射血分数均低于50%;另外由于肿瘤的压迫或局部心肌钙化，干扰心电在房室之间和心室内的传导，导致心律失常，13例中出现心律失常3例(1例肿瘤位于右心室流出道，心电图(ECG)表现为不完全性右束支传导阻滞伴T波异常;1例位于左心室前壁，ECG示异常Q波伴左心室高电压;1例为左、右心室及左心房多发，ECG表现为ST波改变);有1例合并VSD，3例合并PFO。

3 讨论
心脏横纹肌瘤是小儿原发性心脏肿瘤中最常见的一种类型。

有的在产前诊断时发现，有的成年后才发现，但在婴幼儿中最为常见，约75%的患儿发生在1岁以内。

多
见于结节性硬化症家族史孕妇中，常有家族史，可能有2种基因位点突变，伴结
节性硬化病高达50%［5］。

以良性多见，组织类型呈多样性，可单发，也可多发，倾向于多发性。

本组13例患儿中，多发8例，占61.5%。

除常见的腔内生长型外，
还可以向壁内和腔外生长。

心脏的每个腔室内均可发生，但常发生于心室壁及室间隔。

肿瘤的临床表现与其部位、大小及组织学起源有关。

最初的症状常表现为心脏杂音和心律失常，小的肿瘤一般无症状。

本组有1例瘤体位于左心室流出道并靠
近二尖瓣前叶，但因瘤体较小，未引起血流动力学的改变(见图3)。

而较大的肿瘤
常影响传导组织或阻塞左、右心室流出道，出现明显心律失常及血流动力学改变;
部分瘤体脱落致动脉栓塞、昏厥甚至猝死［6］。

多普勒超声心动图观察瘤体多位于心室壁、室间隔，可突入心腔内;回声均匀致密，略强于心肌回声，无包膜，境界清晰，多呈圆形、椭圆形，结节状，边缘规整，无活动，常多发，1毫米到数厘米大小。

大的可侵占心腔空间，甚至占据整个心腔，使心腔容量减少，并可引起流出道阻塞以致血流动力学改变，检查时需仔细测量梗阻处的血流速度及压差。

部分肿瘤随心脏的舒缩运动，有一定的活动幅度。

心脏横纹肌瘤还可同时与先天性心脏病如房间隔缺损、VSD、动脉导管未闭等并存，这
更增加了其诊断和治疗的复杂性。

所以，检查时除了观察瘤体外还应注意是否合并心内畸形，以便外科手术切除瘤体的同时，纠正这些畸形。

心脏横纹肌瘤为散在的结节状的灰色或黄白色肿块，无真正的肿瘤包膜，但大多属良性病变。

镜下瘤细胞较大，呈空泡状(见图4)，肿瘤细胞常常像“蜘蛛细胞”，
由充满糖原的胞质及延长放射至细胞周边的细胞丝组成［7］。

本组13例患儿均
通过病理证实。

心脏横纹肌瘤常需与心脏纤维瘤及脂肪瘤等相鉴别。

心脏横纹肌瘤可以随时间进展而退化消失［8］，特别是小的单发肿瘤。

因此，对无症状心功能正常的患儿无需手术治疗，只需定期心脏超声随访即可;对于多发的、出现药物难
以控制的心律失常以及血流动力学改变的患儿，应积极准备手术治疗［9］，可以取得很好的治疗效果。

对于大的肿瘤采取部分切除，保留心腔内重要结构和心肌组织，也同样能获得很好的效果。

心律失常往往是患儿横纹肌瘤的最常见表现，同时心律失常也是患儿就诊进行超声检查的主要适应证。

基于以上结果，我们认为，多普勒超声心动图可以比较准确地显示小儿心脏横纹肌瘤的大小、部位、数量及其血流动力学改变，是诊断心脏横纹肌瘤的最佳方法，但最终诊断还必须依靠病理组织学检查。

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