帕金森综合征PPT课件
合集下载
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
msa支持的特征不支持的特征口面部肌张力障碍典型的搓丸样静止性震颤不成比例的颈项前屈临床显著的神经病变躯干前屈脊柱严重前屈和或pisa综合征脊柱严重侧屈不是由药物引起的幻觉手或足挛缩75岁以后发病吸入性叹息共济失调或帕金森病家族史严重的发音困难痴呆dsm严重的构音障碍白质病变提示多发性硬化新发或加重的打鼾手足厥冷病理性哭笑姿势性动作性震颤肌张力障碍dystonia头颈部最常见躯干和四肢也可出现肌张力障碍的几种类型在msa特别引人注目
2006年美国国立神经病学疾病和 卒中研究所PSP的诊断标准
确诊的PSP 很可能的（probable) PSP 可能的(possible ) PSP
必备条件 必须排除的条件 支持条件
确诊的PSP诊断标准
临床很可能的或可能的PSP和典型的PSP组织病理学证据。神经 病理标准：①以下区域至少3处有高密度神经原纤维缠结及神经毡线 （neuropil threads）：苍白球、丘脑底核、黑质、脑桥；②以下区 域至少3处有低到高密度神经原纤维纤缠及神经毡线：纹状体、动眼 神经核簇、髓质、齿状核。
3．无法用排除条件中所列疾病来 解释上述临床表现
3．病程早期即出现明显的小脑症 状或无法解释的自主神经失调（明 显的低血压和排尿障碍）
4．严重的不对称性帕金森症状如 动作弛缓
可能的PSP诊断标准
必备条件
必须排除的条件
1．≥40岁发病，病情逐渐进 展
2．发病1年内出现①垂直性 核上性凝视麻痹或②垂直扫 视减慢伴明显的姿势不稳伴 反复跌倒
G. David Perkin. An atlas of Parkinson’s disease and related disorders
路易体痴呆的诊断标准
Neurology, 2005, 65:1863-1872
确诊的DLB 很可能的（probable) DLB 可能的(possible ) DLB
MSA影像学表现
支持MSA诊断的表现
支持的特征
不支持的特征
口面部肌张力障碍 不成比例的颈项前屈 躯干前屈（脊柱严重前屈）和/或PISA 综合征（脊柱严重侧屈） 手或足挛缩 吸入性叹息 严重的发音困难 严重的构音障碍 新发或加重的打鼾
典型的搓丸样静止性震颤 临床显著的神经病变 不是由药物引起的幻觉
帕金森叠加综合征 Parkinson-plus syndromes
PSP, MSA, CBD, DLB, P-D-ALS Guam
遗传变性病 Heredodegenerative diseases
SCA2,3; Alzheimer; FTD ; Wilson; Huntington
帕金森叠加综合征
Parkinson-plus syndromes
是一组病因不明的神经变性疾病，多系统神经退变、以帕金森征作为附 加症状。 ➢ 多系统萎缩（Multiple System Atrophy，MSA） ➢ 进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy，PSP） ➢ 路易体痴呆（Dementia with Lewy body，DLB ） ➢ 皮质基底节变性（Corticobasal degeneration，CBD）
★多为不对称发病，仅少数对称发生 ★对L-dopa反应差：主观印象改善 >50%者不超过
10% ★平衡障碍、姿势不稳，常跌倒 占20%，早期发
生，同组 PD病人仅2%。
可能的MSA诊断标准
散发，进展性，成年（>30岁）后起病，伴有以下特征
1．帕金森症状（运动迟缓伴有强直、震颤或姿势不稳）或
2．小脑症状（步态共济失调伴有小脑性构音障碍、肢体共 济失调或小脑性眼球运动障碍）和
PDD 痴呆在锥外症状1年后出现
病理：大脑皮质和脑干神经元胞浆内Lewy 小体和苍白体 – 新皮质型/边缘型 neocortical type/limbic type – 过渡型 transitional type – 脑干型 brainstem type
Lewy 小体组成：
α-突触共核蛋白 晶体蛋白 泛素 无Tau蛋白
是仅次于AD的第二位痴呆症。
DLB 和 PDD
DLB的神经病理学不能与晚期的PD的痴呆 （PDD）相区别。因而有学者争论二者的相互关 系。
大多数临床学家发现：DLB和PDD症状出现 的次序不同可区别。根据锥体外系症状和痴呆出 现的时间顺序临床主观鉴别方法：
DLB 痴呆早于锥外症状或锥外症状后1年内出 现
v 颈部肌张力障碍： dropped-head综合征 v 喘鸣 v 躯干肌张力障碍：不相称的前屈和Ｐｉｓａ综合
征
MSA痉笑
dropped-head综合征和Pisa综合征
治疗：本病无特效疗法，主要以对症治疗、 精心护理为主
帕金森症状可试用L-dopa 直立性低血压：弹力袜，盐酸米多君 有喘鸣的应及时气管切开 距离治愈本病还有很长的道路。
2. 进行性核上性麻痹
Progressive supranucleal palsy
流行病学资料： ➢ 1988~2004 7个调查包括欧洲、美国和日本的总
患病率（粗率）1.39~5.82/每10万人口
➢ 1985~1998 一系列调查发病年龄的中位数非常稳 定60.0~66.0岁，个别报告发病年龄过低。
核心表现 提示性表现 支持性表现 不支持表现
DLB核心表现
1.波动性认知功能障碍 2.视幻觉 3.帕金森综合征
DLB核心表现
➢ 认知功能 • 早期发生率58%，晚期可达80~90% • 早期出现，逐渐进展 • 早期注意力、执行能力、词语流畅性、视空间功
能障碍明显，记忆力障碍不明显 • 波动性
DLB核心表现
临床鉴别：症状特点、影像学、左旋多巴反应差或无效、病程进展快、 预后差
1. 多系统萎缩 MSA
MSA的命名
在疾病分类学上，本病也经历了 “ the blind men examining an elephant ”的过程：
从19世纪初，直至1969年Graham & Oppenheim 在报道一个有进行性自主神经功能衰竭和 共济失调病人的讨论中提出：原来的OPCA 、 SDS和SND，在临床和病理学上相似，是单一病 理过程，建议命名为MSA。
很可能的PSP诊断标准
必备条件
必须排除的条件
1．≥40岁发病，病情逐渐进展
1．近期有脑炎病史，异已肢体综 合征，皮质感觉缺损，局限性额叶 或颞叶萎缩
2．发病1年内出现①垂直性核上性 2．与多巴胺能药物无关的幻觉和
凝视麻痹和②明显的姿势不稳伴反 妄想，AD型皮质性痴呆（严重的记
复跌倒
忆缺失和失语或失认）
临床症征：MSA-P 、 MSA-C
发病率：为数不多的相关流行病学研究显示：
MSA的患病率为1.9-4.9/10万，年发病率为0.6/10 万，而50岁以上人群年发病率为3/10万。病理证 实的MSA，无30岁以下者。
发病年龄小的病人，神经病学机能恶化 快，预后差。MSA平均存活6~7年。
存活率：3年 90 % 功能：走路需帮助
75岁以后发病 共济失调或帕金森病家族史 痴呆（DSM-Ⅳ） 白质病变提示多发性硬化
手足厥冷
病理性哭笑
姿势性/动作性震颤
★肌张力障碍（dystonia） 头、颈部最常见，躯干和四肢也可出现 肌张力障碍的几种类型在MSA特别引人注目：
v 口面部肌张力障碍：MSA痉笑(risus sardonicus of MSA)
★可能的MSA-C 1．帕金森症状（运动迟缓和强直） 2．MRI壳核、小脑中脚或脑桥萎缩 3．FDG-PET壳核低代谢 4．SPECT或PET突触前黑质纹状体多巴胺能去神经支配
★锥体束征
MSA中痉挛性轻瘫常见：
反射亢进
46 %
Babinski 征 41 %
痉挛
10 %
★喘鸣
呼吸性喘鸣典型地发生于夜间。
5年 83.5%
轮椅
6年 54%
8年 卧床
10年 29~39.9%
2007年MSA诊断专家共识
Neurology 2008;71:670–676
确诊的MSA 很可能的（probable) MSA 可能的(possible ) MSA
MSA-P MSA-C MSA-A
确诊的MSA诊断标准
经神经病理证实与纹状体黑质和橄榄脑桥小脑结构
1.快速动眼睡眠异常行为（RBD） 2.对神经安定药异常敏感 3.多巴胺能转运体功能成像：多巴胺转运体功能下降
DLB支持性表现
1.反复跌倒和晕厥 2.一过性无法解释的意识丧失 3.严重的自主神经功能障碍 4.其他形式的幻觉 5.系统性妄想 6.抑郁 7.神经影像学显示颞叶内侧结构相对保留 8.功能神经影像显示枕叶视皮质功能减低 9.MIBG心脏扫描心肌摄入减低
MSA病人中占 13~34%。200个可能的MSA系列 中，4%的病人最初的临床特征是喘鸣，发生喘鸣 病人的69%在诊断的前4年。
关于喘鸣的发生，有学者认为与喉外展肌的麻痹 有关；另外一些学者用EMG证明，喘鸣是肌张力 障碍的现象，并伴有声带外展肌持续收缩。
不论其病因如何，喘鸣是MSA增加死亡危险信， 因而建议：有喘鸣的所有病人均应作气管切开。
➢ 视幻觉 • 发生率70%以上 • 本病最突出的精神症状 • 早期出现，持续存在于整个病程 • 具体生动并可重复出现
DLB核心表现
➢ 帕金森综合征 • 发生率70%以上 • 体征有较为对称、有轴性倾向，肌强直、运
动减少，姿势不稳、易跌倒，面部无表情 • 震颤少见 • 左旋多巴治疗效果不佳
DLB提示性表现
帕金森叠加综合症
——诊断标准解读
帕金森症的范畴
帕金森病Parkinson disease ＝ 原发性帕金森症， Primary Parkinsonism 继发性帕金森综合征Secondary Parkinsonism
Drug-induced, postencephalitic, vascular, NPH, trauma, tumor, metabolic, psychogenic
3．至少一项自主神经障碍（例如不能解释的尿急、尿频或 膀胱不能完全排空，男性勃起功能障碍，或明显的直立性血 压下降达不到很可能的MSA标准）和
4．至少一项附加特征（下表）
可能的MSA附加特征
★可能的MSA-P或MSA-C 1．Babinski征阳性 2．喘鸣
★可能的MSA-P 1．帕金森症状快速进展 2．起病3年内出现姿势不稳 3．步态共济失调，小脑性构音障碍，肢体共济失调或小脑性眼球运动障碍 4．起病5年内出现吞咽困难 5．MRI壳核、小脑中脚、脑桥或小脑萎缩 6．PDG-PET壳核、脑干或小脑低代谢
神经变性改变相一致的中枢神经系统α-突触共核蛋白 （α-synuclein）阳性的神经胶质细胞细胞质内包涵体。
大体：壳核萎缩、灰绿色着色； 脑桥、脑桥脚、小脑萎缩
少突胶质细胞胞质内包涵体
很可能的MSA诊断标准
散发，进展性，成年（>30岁）后起病，伴有以下特征
1．自主神经衰竭，包括尿失禁（不能控制尿从膀胱排出， 在男性同时伴有勃起功能障碍）或站立3分钟内直立性低 血压，收缩压超过30mmHg或舒张压超过15mmHg和
MRI蜂鸟征
3. 路易体痴呆
Dementia with Lewy body DLB
DLB的命名 ➢ 1912年Dr.Freidrich Lewy首先发现Lewy小体 ➢ 1961年Okazaki报道1例严重痴呆患者皮层神经元
观察到中Lewy小体 ➢ 1995年国际工作组统一命名为DLB
患病率和发病率 缺乏系统的信息搜集。 研究显示约占尸检登记的痴呆病例的15~25%，
2．对左旋多巴反应性差的帕金森症状（运动迟缓伴有强 直、震颤或姿势不稳）或
3．小脑症状（步态共济失调伴有小脑性构音障碍、肢体 共济失调或小脑性眼球运动障碍）
➢ 帕金森症状
★常见强直、运动减少/ 运动不能 运动减少占83% 肌强直63%
★震颤 姿势性/运动性震颤为主，占29%～40% 典型捻丸样震颤少见，仅占7～9%
同很可能的PSP标准
3．无法用排除条件中所列疾 病来解释上述临床表现
PSP诊断的支持标准
1．对称性运动不能或强直，近端重于远端 2．颈部体位异常，尤其是颈后仰 3．出现对左旋多巴反应差或无反应的帕金森症侯群 4．早其即出现吞咽困难和构音障碍 5．早期出现认知损害，包括以下2项以上：淡漠、抽象 思维损害、言语不流畅，应用或模仿行为、额叶释放症 状。
➢ 性别男女相近，发病后男性诊断较晚（发病后 33.4月VS24.1月），但死亡较早（诊断后37.0月 VS47.6月）
自然过程：
❖ 本病是一迅速进展的神经系统变性病，从发病到 死亡，病程的中位数5.8~5.9 年；从发病到诊 断3.6~4.9年，说明仍有许多 PSP病人仍然误 诊。
❖ 经统计学分析摔倒、语言问题、复视发生在1年 之内，咽下困难在2年内，并予后很差
不支持DLB的表现
2006年美国国立神经病学疾病和 卒中研究所PSP的诊断标准
确诊的PSP 很可能的（probable) PSP 可能的(possible ) PSP
必备条件 必须排除的条件 支持条件
确诊的PSP诊断标准
临床很可能的或可能的PSP和典型的PSP组织病理学证据。神经 病理标准：①以下区域至少3处有高密度神经原纤维缠结及神经毡线 （neuropil threads）：苍白球、丘脑底核、黑质、脑桥；②以下区 域至少3处有低到高密度神经原纤维纤缠及神经毡线：纹状体、动眼 神经核簇、髓质、齿状核。
3．无法用排除条件中所列疾病来 解释上述临床表现
3．病程早期即出现明显的小脑症 状或无法解释的自主神经失调（明 显的低血压和排尿障碍）
4．严重的不对称性帕金森症状如 动作弛缓
可能的PSP诊断标准
必备条件
必须排除的条件
1．≥40岁发病，病情逐渐进 展
2．发病1年内出现①垂直性 核上性凝视麻痹或②垂直扫 视减慢伴明显的姿势不稳伴 反复跌倒
G. David Perkin. An atlas of Parkinson’s disease and related disorders
路易体痴呆的诊断标准
Neurology, 2005, 65:1863-1872
确诊的DLB 很可能的（probable) DLB 可能的(possible ) DLB
MSA影像学表现
支持MSA诊断的表现
支持的特征
不支持的特征
口面部肌张力障碍 不成比例的颈项前屈 躯干前屈（脊柱严重前屈）和/或PISA 综合征（脊柱严重侧屈） 手或足挛缩 吸入性叹息 严重的发音困难 严重的构音障碍 新发或加重的打鼾
典型的搓丸样静止性震颤 临床显著的神经病变 不是由药物引起的幻觉
帕金森叠加综合征 Parkinson-plus syndromes
PSP, MSA, CBD, DLB, P-D-ALS Guam
遗传变性病 Heredodegenerative diseases
SCA2,3; Alzheimer; FTD ; Wilson; Huntington
帕金森叠加综合征
Parkinson-plus syndromes
是一组病因不明的神经变性疾病，多系统神经退变、以帕金森征作为附 加症状。 ➢ 多系统萎缩（Multiple System Atrophy，MSA） ➢ 进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy，PSP） ➢ 路易体痴呆（Dementia with Lewy body，DLB ） ➢ 皮质基底节变性（Corticobasal degeneration，CBD）
★多为不对称发病，仅少数对称发生 ★对L-dopa反应差：主观印象改善 >50%者不超过
10% ★平衡障碍、姿势不稳，常跌倒 占20%，早期发
生，同组 PD病人仅2%。
可能的MSA诊断标准
散发，进展性，成年（>30岁）后起病，伴有以下特征
1．帕金森症状（运动迟缓伴有强直、震颤或姿势不稳）或
2．小脑症状（步态共济失调伴有小脑性构音障碍、肢体共 济失调或小脑性眼球运动障碍）和
PDD 痴呆在锥外症状1年后出现
病理：大脑皮质和脑干神经元胞浆内Lewy 小体和苍白体 – 新皮质型/边缘型 neocortical type/limbic type – 过渡型 transitional type – 脑干型 brainstem type
Lewy 小体组成：
α-突触共核蛋白 晶体蛋白 泛素 无Tau蛋白
是仅次于AD的第二位痴呆症。
DLB 和 PDD
DLB的神经病理学不能与晚期的PD的痴呆 （PDD）相区别。因而有学者争论二者的相互关 系。
大多数临床学家发现：DLB和PDD症状出现 的次序不同可区别。根据锥体外系症状和痴呆出 现的时间顺序临床主观鉴别方法：
DLB 痴呆早于锥外症状或锥外症状后1年内出 现
v 颈部肌张力障碍： dropped-head综合征 v 喘鸣 v 躯干肌张力障碍：不相称的前屈和Ｐｉｓａ综合
征
MSA痉笑
dropped-head综合征和Pisa综合征
治疗：本病无特效疗法，主要以对症治疗、 精心护理为主
帕金森症状可试用L-dopa 直立性低血压：弹力袜，盐酸米多君 有喘鸣的应及时气管切开 距离治愈本病还有很长的道路。
2. 进行性核上性麻痹
Progressive supranucleal palsy
流行病学资料： ➢ 1988~2004 7个调查包括欧洲、美国和日本的总
患病率（粗率）1.39~5.82/每10万人口
➢ 1985~1998 一系列调查发病年龄的中位数非常稳 定60.0~66.0岁，个别报告发病年龄过低。
核心表现 提示性表现 支持性表现 不支持表现
DLB核心表现
1.波动性认知功能障碍 2.视幻觉 3.帕金森综合征
DLB核心表现
➢ 认知功能 • 早期发生率58%，晚期可达80~90% • 早期出现，逐渐进展 • 早期注意力、执行能力、词语流畅性、视空间功
能障碍明显，记忆力障碍不明显 • 波动性
DLB核心表现
临床鉴别：症状特点、影像学、左旋多巴反应差或无效、病程进展快、 预后差
1. 多系统萎缩 MSA
MSA的命名
在疾病分类学上，本病也经历了 “ the blind men examining an elephant ”的过程：
从19世纪初，直至1969年Graham & Oppenheim 在报道一个有进行性自主神经功能衰竭和 共济失调病人的讨论中提出：原来的OPCA 、 SDS和SND，在临床和病理学上相似，是单一病 理过程，建议命名为MSA。
很可能的PSP诊断标准
必备条件
必须排除的条件
1．≥40岁发病，病情逐渐进展
1．近期有脑炎病史，异已肢体综 合征，皮质感觉缺损，局限性额叶 或颞叶萎缩
2．发病1年内出现①垂直性核上性 2．与多巴胺能药物无关的幻觉和
凝视麻痹和②明显的姿势不稳伴反 妄想，AD型皮质性痴呆（严重的记
复跌倒
忆缺失和失语或失认）
临床症征：MSA-P 、 MSA-C
发病率：为数不多的相关流行病学研究显示：
MSA的患病率为1.9-4.9/10万，年发病率为0.6/10 万，而50岁以上人群年发病率为3/10万。病理证 实的MSA，无30岁以下者。
发病年龄小的病人，神经病学机能恶化 快，预后差。MSA平均存活6~7年。
存活率：3年 90 % 功能：走路需帮助
75岁以后发病 共济失调或帕金森病家族史 痴呆（DSM-Ⅳ） 白质病变提示多发性硬化
手足厥冷
病理性哭笑
姿势性/动作性震颤
★肌张力障碍（dystonia） 头、颈部最常见，躯干和四肢也可出现 肌张力障碍的几种类型在MSA特别引人注目：
v 口面部肌张力障碍：MSA痉笑(risus sardonicus of MSA)
★可能的MSA-C 1．帕金森症状（运动迟缓和强直） 2．MRI壳核、小脑中脚或脑桥萎缩 3．FDG-PET壳核低代谢 4．SPECT或PET突触前黑质纹状体多巴胺能去神经支配
★锥体束征
MSA中痉挛性轻瘫常见：
反射亢进
46 %
Babinski 征 41 %
痉挛
10 %
★喘鸣
呼吸性喘鸣典型地发生于夜间。
5年 83.5%
轮椅
6年 54%
8年 卧床
10年 29~39.9%
2007年MSA诊断专家共识
Neurology 2008;71:670–676
确诊的MSA 很可能的（probable) MSA 可能的(possible ) MSA
MSA-P MSA-C MSA-A
确诊的MSA诊断标准
经神经病理证实与纹状体黑质和橄榄脑桥小脑结构
1.快速动眼睡眠异常行为（RBD） 2.对神经安定药异常敏感 3.多巴胺能转运体功能成像：多巴胺转运体功能下降
DLB支持性表现
1.反复跌倒和晕厥 2.一过性无法解释的意识丧失 3.严重的自主神经功能障碍 4.其他形式的幻觉 5.系统性妄想 6.抑郁 7.神经影像学显示颞叶内侧结构相对保留 8.功能神经影像显示枕叶视皮质功能减低 9.MIBG心脏扫描心肌摄入减低
MSA病人中占 13~34%。200个可能的MSA系列 中，4%的病人最初的临床特征是喘鸣，发生喘鸣 病人的69%在诊断的前4年。
关于喘鸣的发生，有学者认为与喉外展肌的麻痹 有关；另外一些学者用EMG证明，喘鸣是肌张力 障碍的现象，并伴有声带外展肌持续收缩。
不论其病因如何，喘鸣是MSA增加死亡危险信， 因而建议：有喘鸣的所有病人均应作气管切开。
➢ 视幻觉 • 发生率70%以上 • 本病最突出的精神症状 • 早期出现，持续存在于整个病程 • 具体生动并可重复出现
DLB核心表现
➢ 帕金森综合征 • 发生率70%以上 • 体征有较为对称、有轴性倾向，肌强直、运
动减少，姿势不稳、易跌倒，面部无表情 • 震颤少见 • 左旋多巴治疗效果不佳
DLB提示性表现
帕金森叠加综合症
——诊断标准解读
帕金森症的范畴
帕金森病Parkinson disease ＝ 原发性帕金森症， Primary Parkinsonism 继发性帕金森综合征Secondary Parkinsonism
Drug-induced, postencephalitic, vascular, NPH, trauma, tumor, metabolic, psychogenic
3．至少一项自主神经障碍（例如不能解释的尿急、尿频或 膀胱不能完全排空，男性勃起功能障碍，或明显的直立性血 压下降达不到很可能的MSA标准）和
4．至少一项附加特征（下表）
可能的MSA附加特征
★可能的MSA-P或MSA-C 1．Babinski征阳性 2．喘鸣
★可能的MSA-P 1．帕金森症状快速进展 2．起病3年内出现姿势不稳 3．步态共济失调，小脑性构音障碍，肢体共济失调或小脑性眼球运动障碍 4．起病5年内出现吞咽困难 5．MRI壳核、小脑中脚、脑桥或小脑萎缩 6．PDG-PET壳核、脑干或小脑低代谢
神经变性改变相一致的中枢神经系统α-突触共核蛋白 （α-synuclein）阳性的神经胶质细胞细胞质内包涵体。
大体：壳核萎缩、灰绿色着色； 脑桥、脑桥脚、小脑萎缩
少突胶质细胞胞质内包涵体
很可能的MSA诊断标准
散发，进展性，成年（>30岁）后起病，伴有以下特征
1．自主神经衰竭，包括尿失禁（不能控制尿从膀胱排出， 在男性同时伴有勃起功能障碍）或站立3分钟内直立性低 血压，收缩压超过30mmHg或舒张压超过15mmHg和
MRI蜂鸟征
3. 路易体痴呆
Dementia with Lewy body DLB
DLB的命名 ➢ 1912年Dr.Freidrich Lewy首先发现Lewy小体 ➢ 1961年Okazaki报道1例严重痴呆患者皮层神经元
观察到中Lewy小体 ➢ 1995年国际工作组统一命名为DLB
患病率和发病率 缺乏系统的信息搜集。 研究显示约占尸检登记的痴呆病例的15~25%，
2．对左旋多巴反应性差的帕金森症状（运动迟缓伴有强 直、震颤或姿势不稳）或
3．小脑症状（步态共济失调伴有小脑性构音障碍、肢体 共济失调或小脑性眼球运动障碍）
➢ 帕金森症状
★常见强直、运动减少/ 运动不能 运动减少占83% 肌强直63%
★震颤 姿势性/运动性震颤为主，占29%～40% 典型捻丸样震颤少见，仅占7～9%
同很可能的PSP标准
3．无法用排除条件中所列疾 病来解释上述临床表现
PSP诊断的支持标准
1．对称性运动不能或强直，近端重于远端 2．颈部体位异常，尤其是颈后仰 3．出现对左旋多巴反应差或无反应的帕金森症侯群 4．早其即出现吞咽困难和构音障碍 5．早期出现认知损害，包括以下2项以上：淡漠、抽象 思维损害、言语不流畅，应用或模仿行为、额叶释放症 状。
➢ 性别男女相近，发病后男性诊断较晚（发病后 33.4月VS24.1月），但死亡较早（诊断后37.0月 VS47.6月）
自然过程：
❖ 本病是一迅速进展的神经系统变性病，从发病到 死亡，病程的中位数5.8~5.9 年；从发病到诊 断3.6~4.9年，说明仍有许多 PSP病人仍然误 诊。
❖ 经统计学分析摔倒、语言问题、复视发生在1年 之内，咽下困难在2年内，并予后很差
不支持DLB的表现