急性白血病总结

急性白血病总结
临床表现
考点汇集——临床表现
症状临床特点考点
贫血病程短可无贫血机制
发热低热，合并感染高热口腔感染常见，G-杆菌常见
出血全身最常见的死亡原因：颅内出血
症状临床特点考点
骨骼和关节胸骨下段压痛可有关节、骨骼疼痛，多见于儿童DIC 早幼粒易并发
淋巴结肿大急淋多见纵膈淋巴结多见于T细胞急淋CNSL ALL最常见常为髓外复发的主要根源
睾丸单侧无痛肿大为仅次于CNS-L的髓外复发根源口腔和皮肤牙龈肿胀，皮肤紫蓝色见于M4、M5
眼眶粒细胞肉瘤（绿色瘤）多见于粒细胞白血病
肝脾肿大巨脾见于慢粒急变期
急性白血病引起贫血最重要的原因是
A.出血
B.红系增殖受白血病细胞干扰
C.无效红细胞形成
D.造血原料缺乏
E.红细胞寿命缩短
『正确答案』B
易侵犯中枢神经系统的白血病是
A.急性粒细胞性白血病
B.急性单核细胞性白血病
C.急性早幼粒细胞性白血病
D.急性淋巴细胞性白血病
E.慢性粒细胞性白血病
『正确答案』D
女，36岁，发热、面色苍白伴牙龈出血一周入院。

入院次日起出现皮肤多处片状瘀斑、血尿。

血红蛋白80g/L，白细胞2.0×109/L，血小板50×109/L，血浆纤维蛋白原0.8g/L。

骨髓检查：有核细胞增生极度活跃，细胞浆颗粒粗大的早幼粒细胞占85%。

患者出血的首要原因是
A.异常早幼粒细胞浸润血管壁
B.血小板减少
C.血小板减少伴功能异常
D.凝血因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ缺乏
E.DIC
『正确答案』E
AML的FAB分型
M0（急性髓细胞白血病微分化型）
M1（急性粒细胞白血病未分化型）
M2（急性粒细胞白血病部分分化型）
M3（急性早幼粒细胞白血病）
M4（急性粒-单核细胞白血病）
M5（急性单核细胞白血病）
M6（急性红白血病）
M7（急性巨核细胞白血病）
小3要早产（早幼），小4要礼单（粒-单），小5要单过，小6急红了的眼，小七要吃巨无霸
男性，30岁。

1周来发热伴皮肤出血点。

化验血呈全细胞减少，骨髓检查增生极度活跃，原始细胞占骨髓非红系有核细胞的40%，各阶段粒细胞占50%，各阶段单核细胞占30%，诊断急性白血病，其FAB分类的类型是
A.M1
B.M2
C.M4
D.M5
E.M6
『正确答案』C
实验室检查
·外周血象
骨髓象
·细胞化学
·免疫学
·染色体和分子生物学
·外周血象
红细胞、血红蛋白减少，白细胞增高。

外周血片：幼稚白细胞，诊断的重要线索
急性白血病诊断的主要依据是
A.发热、贫血、出血
B.白细胞计数＞50×109/L
C.骨髓增生极度活跃
D.胸骨压痛（+）
E.骨髓中原始细胞明显增高
『正确答案』E
女性，30岁。

发热伴牙龈出血三周。

查体：贫血貌，脾肋下3cm，胸骨压痛（+），血红蛋白
70g/L，白细胞，血小板，骨髓增生明显活跃，原始细胞占0.62，为进一步诊断，应首选的检查是
A.染色体核型分析
B.细胞化学染色
C.血清铁测定
D.血细菌培养
E.抗血小板抗体检测
『正确答案』B
男,25岁。

高热1周，头痛、呕吐2天。

血常规：Hb 87g/L，WBC 335×109/L，P 130××109/L，幼稚细胞占0.82，为判断该类细胞来源，目前最准确的检查技术是
A.细胞糖原染色
B.细胞髓过氧化物酶染色
C.染色体检查
D.流式细胞术检查
E.细胞非特异性酯酶染色
『正确答案』D
细胞化学
急淋急粒急单
过氧化物酶
MPO/POX
（-）（+）～（+++）（-）～（+）
糖原染色（PAS）（+）成块或颗粒
状
（-）或（+），弥漫性淡
红色
（-）或（+），弥漫性淡红色或
颗粒状
非特异性酯
酶（NEC）（-）
（-）或（+），NaF抑制
＜50%
（+），NaF抑制≥50%
记忆口诀：
淋雨吃糖，味变碱
过度喝粒，人变傻
单身男人，爱娜娜
男性，40岁，发热伴鼻出血1周。

检查牙龈肿胀，肝脾轻度肿大；血红蛋白40g/L，白细胞6.0×109/L，血小板15×109/L，骨髓象原始细胞占60%，过氧化酶染色阳性，非特异性酯酶阳性，阳性反应可被氟化钠抑制，应诊断为
A.急性粒细胞白血病
B.急性早幼粒细胞白血病
C.急性淋巴细胞白血病
D.急性红白血病
E.急性单核细胞白血病
『正确答案』E
女，18岁。

发热、鼻出血3天。

查体：全身浅表淋巴结肿大，最大者2.5cm×2cm大小，胸骨压痛（+），肝脾肋下均可触及边缘。

骨髓细胞学检查：骨髓原始细胞占0.65，髓过氧化物酶（-），非特性酯酶染色（-）。

最可能的诊断是
A.急性早幼粒细胞白血病
B.急性粒单核细胞白血病
C.急性单核细胞白血病
D.急性淋巴细胞白血病
E.急性红白血病
『正确答案』D
骨髓细胞内出现Auer小体常见于
A.急性淋巴细胞白血病
B.急性粒细胞白血病
C.慢性粒细胞白血病
D.溶血性贫血
E.系统性红斑狼疮
『正确答案』B
治疗原则
（一）一般治疗防治感染、纠正贫血、控制出血、防治高尿酸血症肾病、维持营养。

（二）化疗早期、联合、足量、分阶段（诱导缓解、巩固强化、维持治疗）。

完全缓解（CR）是指：白血病症状、体征消失，血象和骨髓象基本正常。

其标准：
①骨髓象：原始细胞≤5%，红系、巨核正常。

②血象：Hb≥100g/L（男），或≥90g/L（女和儿童），WBC正常，中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，PLT≥100×109/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞。

③相关的症状及体征消失。

考点汇集——化疗方案：
◆急粒（ANLL）DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）阿糖胞苷有心脏毒性。

◆急性早幼粒细胞白血病（M3）全反式维甲酸（ATRA）。

◆急淋（ALL）VP方案（长春新碱+泼尼松）长春新碱副作用末稍神经炎。

◆中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤（MTX）鞘内给药。

治疗脑膜白血病首选药物是
A.长春新碱
B.环磷酰胺
C.三尖衫酯碱
D.6-巯基嘌呤
E.甲氨蝶呤
『正确答案』E
（1～2题共用备选答案）
A.甲氨蝶呤
B.阿霉素
C.DA方案
D.环磷酰胺
E.VP方案
1.急性粒细胞白血病治疗首选
2.急性淋巴细胞白血病治疗首选
『正确答案』C；E
慢性粒细胞白血病（CML）
■持续性、进行性白细胞增高，不同分化阶段的粒细胞
■脾大
■特征：Ph染色体或bcr/abl融合基因
一、临床表现
最典型和突出的症状：进行性脾肿大或巨脾。

二、临床分期——分3期
1.慢性期：原始细胞＜10%。

2.加速期：发热，脾大，药物失效，嗜碱性粒细胞＞20%，原始细胞＞10%。

3.急变期：外周血中原始细胞＞30%，骨髓中原始细胞＞20%，跟急性接近。

实验室检查
1.血象：白细胞显著升高
典型：白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑
2.骨髓象：
骨髓增生活跃
原始粒细胞＋早幼粒细胞
加速期：>10%
急变期：>20%
慢粒＝白细胞持续增高+脾大+Ph染色体、bcr/abl
（一）分子靶向治疗首选甲磺酸伊马替尼。

（二）化学治疗
1.羟基脲周期特异性抑制DNA合成，起效快，但维持时间短。

2.α-干扰素（INF-α）
（三）异基因造血干细胞移植最有效的方法。

治疗考点汇集
1.化疗首选：甲磺酸伊马替尼
2.α-干扰素：次之
3.羟基脲：TKI和IFN-α均不耐受
4.骨髓移植——根治
男，25岁。

乏力、消瘦、腹胀2个月。

查体：心肺未见异常，肝肋下1cm，脾肋下8cm。

化验：Hb 138g/L，WBC 96×109/L，Plt 385×109/L。

分子生物学检查可见bcr/abl融合基因。

1.该患者的诊断是
A.急性粒细胞白血病
B.慢性淋巴细胞白血病
C.慢性粒细胞白血病
D.肝硬化，门静脉高压症
E.急性淋巴细胞白血病
『正确答案』C
2.该患者应出现的染色体异常是
A.t（9；22）
B.t（8；21）
C.t（9；11）
D.inv（16）
E.t（5；17）
『正确答案』A
3.该患者最有效的治疗是
A.口服伊马替尼
B.DA方案化疗
C.口服苯丁酸氮芥
D.脾切除
E.VLDP方案化疗
『正确答案』A
特发性血小板减少性紫癜（ITP）
■特点为血小板寿命缩短
■症状：反复的皮肤粘膜出血，严重内脏出血较少见。

1.血小板检查血小板计数减少，＜100×109/L
2.骨髓象：
巨核细胞正常或增多，但成熟障碍，胞质内颗粒减少，幼稚巨核细胞增多，产板型巨核细胞显著减少。

红系，粒系及单核系正常。

3.血小板相关抗体（PAIg）和血小板相关补体（PAC3）多数阳性。

诊断
出血+血小板减少=ITP
1.多次检验血小板计数减少。

2.脾不大
3.骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。

4.激素治疗有效。

治疗
1.严重血小板减少：＜20×109/L
√成分输血
√大剂量免疫球蛋白
√糖皮质激素
√血浆置换
2.一般处理
糖皮质激素首选
脾切：治疗六个月无效；糖皮质激素治疗依赖大
特发性血小板减少性紫癜可有
A.骨髓巨核细胞消失
B.凝血时间延长
C.血小板寿命缩短
D.网织红细胞绝对值降低
E.Coombs试验（+）
『正确答案』C
女，25岁。

间断牙龈出血、皮肤瘀斑2个月，反复发生口腔溃疡。

查体：双下肢和腹部散在瘀斑，浅表淋巴结无肿大，巩膜无黄染，腹软，肝肋下未及，脾肋下刚可触及。

化验：HB 121g/L，WBC
4.5×109/L，PLT 25×109/L。

为除外继发免疫性血小板减少性紫癜，最重要的检查是
A.血小板功能
B.血小板抗体
C.抗核抗体谱
D.腹部B超
E.胸部X线片
『正确答案』B。