重医大小儿外科学教案07小儿先天性心脏病的外科治疗原则

授课教案
少；其缺点是缺损巨大尤其是膜周型缺损上缘较高，修补时操作不便
B.右室切口几乎所有类型的室缺均可经右室流出道切口修补。

其优点是：a.室间隔各部位均可显露良好。

B.易于操作修补。

C.若合并流出道狭窄易于同时处理。

其缺点是：a.损伤右室心肌影响其功能。

B.如有冠状动脉经过则切口受限并有损伤冠状动脉的可能。

C.缺损右后下缘危险区位置较深，显露和操作较困难。

C.肺动脉干切口仅用于干下型缺损，易于显露和处理缺损上缘，减少右室心肌的损伤。

D.左室切口适用于肌部多发性缺损。

经右室切口探查见小梁部多发缺损者，经右室修补易于遗漏，应行左室切口使缺损显露完整且用一切补片修补。

2）室间隔缺扳的闭合方法
根据缺损的大小及位置不同选择下述方法：
（1）单纯缝合缺损直径小于0.5cm,且缺损周围纤维组织完整。

如靠近三尖瓣环，一侧缝线可缝于三尖瓣处，如为肺动脉瓣下，一侧缝线可缝于肺动脉瓣窦
（2）补片修补缺损直径大于0.5Cm者或缺损周围无纤维组织者应用补片修补。

补片大小应与缺损大小相近，可用双头针带小垫片做间断褥式缝合，也可用不带垫片的连续缝合，通常是上述两种方法合用，即危险区和三尖瓣环处用褥式间断缝合，而其它区域用连续往返式缝合。

肌部缺损通常不用连续缝合，以间断褥式缝合为好。

3）术后并发症
①低心排综合征：为左心功能不良为主，表现为低血压、无尿，原因较多，
主要因术前心功能不全，术中心停跳后冠脉系统停灌心肌受到不同程
度损害，手术直接伤害所制=致（心脏多切口）
②心律失常最严重的为In度房室传导阻滞（术前传导束发育不全、
手术创伤和心肌水肿所致），若为不可逆转则须终身安置心脏起搏器。

③术后出血a.术中止血不充分b.鱼精蛋白中和肝素不足c.中
和过量d.出血性疾病
④残余分流常发生在补片修补者，发生率在1—30%,多为心复跳撕裂或片周感染引起，我院在
3%以下。

a.大于0.5CM的残余分流b.严重的顽固性溶血c.不能控制的顽固性心衰以上情
况须及时再次手术。

3.法洛式四联症(TOF)
1)定义
法鲁四联症是指心室间隔缺损、肺动脉瓣(瓣口、主干或漏斗部单独或多处)狭窄，主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形同时存在的先天性心脏血管疾病。

本病是临床上最常见的紫钳型先天性心脏病。

占紫绢组先心病的40%90%o
其中右室流出道狭窄包括：右室流出道狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣环狭窄主肺动脉狭窄左右肺动脉狭窄远端肺动脉狭窄
2)病理改变：
(1)肺动脉狭窄四联症的肺动脉狭窄属于圆锥动脉于畸形，在胚胎时近侧圆锥吸收和未反向转动的远侧圆锥套入心内时，圆锥(漏斗)隔向前向左移位，并延伸至心室壁以及漏斗部发育不全，形成右心室流出道狭窄，特点为肥厚的壁束和隔束与室上脊突向漏斗部。

肺动脉在胚胎时大血管内螺旋隔分隔不均，致使肺动脉干细而主动脉干粗。

肺动脉瓣及瓣环常狭窄，瓣叶发育异常，可为圆顶状无瓣叶交界。

单瓣有一个交界或双瓣有二个交界。

(2)室间隔缺损四联症的室间隔缺损是由于圆锥向左向前移位，而与正常位置窦部间隔束对拢而遗留的间隙，缺损常为巨大型，直径在1.53.ocm,可在室上脊上或下，少数可有多发性缺损。

(3)主动脉骑跨在四联症中，主动脉向右侧移位，比正常时多骑跨于右室侧，并室间隔圆锥部向左前移位，使主动脉骑跨于室间隔之上，起源于左右两个心室。

(4)右心室肥厚因肺动脉狭窄，右心室排血受阻而继发心肌肥厚，或
根治术作准备。

①体肺分流术a.锁骨下动脉肺动脉吻合术(Blalock-Taussig法)b.
升主动脉肺动脉吻合术(Waterston)c.降主动脉左肺动脉吻合术
(POUS法)。

②右室流出道扩大疏通法目前最常采用的方法。

氧饱和度维持在
90%以上即可。

其他畸形无须处理。

根治手术原则是修补室缺、扩大右室流出道、修剪肥厚肌束。

其手术疗效及远期效果与流出道的疏通有直接关系。

右室流出道扩大的标准：
<2岁直径12-13πun;2-5岁13-14mm；5-7岁14-15mm：7-9岁15-16mm：10~12岁16-18mm。

目前TOF根治术的死亡率为5%左右。

姑息手术后的根治术死亡率相对较高，大约为20-40%。

五、先心病手术治疗的新进展
1.急诊及亚急诊的手术；针对CHD而反复心衰，或
紫细性心脏病频发阵法性缺氧发作者可行急诊及亚
急诊的手术。

2.微创手术；二种：一是减少体外循环的损害，二
是减轻手术的创伤。

3.复杂化、小年龄化；
4.根治术为主，姑息术渐少用；
5.同种异体带瓣管道移植；
6.心脏移植。

示教教案
授课教师：
授课题目：常见先天性心脏病的外科治疗原则
本课目的：了解和掌握小儿先天性心脏病的分类及外科治疗原则
重点：掌握几种小儿常见先天性心脏病的外科治疗原则
难点：常见先心病的手术时机的选择
授课方式：床旁示教
教学程序
第一节课一
一、概述
二、CHD分类
三、CHD主要手术方式
四、常见CHD的治疗原则
五、CHD治疗进展
^^六、治疗
3.介入治疗此方法系在过去心血管造影技术上的发展，目前已日趋成熟成为一种新型的治疗手段，现临床上已广泛使用和推广PDA
ASDPSVSD（少）
优点：损伤小，康复快。

缺点：应严格掌握治疗指征，若堵塞失败应手术治疗，其次设备及材料多系进口，故费用较昂贵，针对国情还不能广泛接受。

四、常见先心病的治疗原则
（一）动脉导管未闭（PatentdUCtlISarteriOSlIS,PDA）
L手术适应证：
①小于1岁的婴儿，出现心力衰竭，用药物不能控制者，应及时考虑手术治疗。

②小儿或青年患者，即使未出现症状，但有并发心力衰竭或细菌性心内膜炎可能，因此都需手术治疗。

③成人患者只要肺血管继发性病理改变尚处于可逆阶段，血流动力学仍以左向右分流为主，均应考虑手术治疗。

④术前需进行合并症治疗，内科方法控制心力衰竭。

2.手术禁忌证：
①在复杂先天性心脏病未根治前，动脉导管起磁通道作用，不能单独闭合。

②严重肺动脉高压病人
③EiSemang综合征可行导管闭合及单肺或心肺移植，不能单做导管闭
合术。

3.手术时机
①2岁以下的婴儿，导管小于5mm除并有心力衰竭等需积极手术外，导管还有自行关闭的可能，故不应及早手术。

②对严重发育不良，心力衰竭或细菌性心内膜炎者，可在任何年龄做手术。

③30岁以后导管和主动脉逐渐硬化脆弱以及心肌变化，手术危险性增加。

50岁以上无明显症状，伴有动脉硬化者，则不必手术治疗。

(1)CPB下心脏直视手术修补
①心脏入路
A.右房切口
B.右室切口
C.肺动脉干切口仅用于干下型缺损，易于显露和处理缺损上缘，减少右室心肌的损伤。

D.左室切口适用于肌部多发性缺损。

2)室间隔缺损的闭合方法
根据缺损的大小及位置不同选择下述方法：
单纯缝合缺损直径小于O.5cm,且缺损周围纤维组织完整。

补片修补缺损直径大于0∙5cm者或缺损周围无纤维组织者应用补片修补。

4)术后并发症
⑤低心排综合征：
⑥心律失常最严重的为HI度房室传导阻滞
⑦术后出血a.术中止血不充分b.鱼精蛋白中和肝素不足c.中和过量d.出
血性疾病
⑧残余分流常发生在补片修补者，
(三)法洛式四联症(TetralogyofFallot,TOF)
1)定义
2)病理改变：
(1)肺动脉狭窄
(2)室间隔缺损
(3)主动脉骑跨
(4)右心室肥厚
3)法洛式四联症手术适应证
(1)姑息性手术的适应证：
①肺动脉分枝纤细，左右肺动脉或一侧肺动脉缺如时存留的肺动脉直径小于膈肌平面降主动脉直径的1.5倍。

②超声或造影测定左室舒张末期容量指数小于30ml/m2体表面积。

③婴幼儿病人合并肺动脉闭锁。

(2)根治性手术适应证：
①左右肺动脉或一侧缺如时存留的肺动脉直径在膈肌平面的降主动脉直径比大于
1.5O(M率＞1.5)
②左室舒张末期容量指数大于30ml∕m2体表面积。

③无顽固性心力衰竭及严重主要器官功能损害。

4)法鲁四联症手术禁忌证
根治性手术禁忌证：
左心室发育不良,舒张末期容积小于30ml∕M2体表面积。

⑥周围肺动脉发育不良，左右肺动脉直径之和或仅有一侧时动脉直径小于膈肌平面降
主动脉直径的1.5倍。

⑦肺动脉闭锁且周围肺动脉发育不良，无合并动脉导管未闭等,两肺血主要靠丰富的
侧校循环。

⑧顽固的心力衰竭，经强心利尿等系统治疗无效。

⑨严重肝肾功能障碍者。

姑息性手术禁忌证：
①肺动脉闭锁或左右肺动脉严重发育不良者。

②严重心力衰竭，经系统强心利尿治疗无效者。

③周身状态不良，严重肝肾等功能损害不能耐受手术者。

④左心室舒张期末期容量指数低于正常的60%O
5)手术方法
姑息手术
目的：改善肺血流量,提高体循环血氧饱和度为根治术作准备。

③体肺分流术a.锁骨下动脉肺动脉吻合术(Blalock-Taussig法)b.
升主动脉肺动脉吻合术(Waterston)c.降主动脉左肺动脉吻合术
(Potts法)。