颅底软骨瘤的CT诊断

颅底软骨瘤的CT诊断
沈家亮;刘毅生;李晚君;吴美仙;许剑涛
【摘要】Objective To investgate CT features of skull base chondromas and to improve the diagnosis accuracy of it. Methods CT features of skull base chondromas in 8 cases confirmed by surgery pathology were retrospectively analyzed. Results The lesions arised from skull base and found in the parasellar epidural regions in 8 cases. The lesions showed heterogeneous mixed density and presented low or intermediate enhancement, There were oppressive bone destructions near the tumor in 3 cases, There were spot,strip or arc of fringe calcifications in the tumor in 8 cases. Conclusion If a round or lobulated lesion arised from skull base and parasellar epidural regions, which multiple shapes calcifications were found in it or on its fringes, skull base chondromas should be considered.%目的：探讨颅底软骨瘤的CT影像学表现，以提高其诊断准确性。

方法回顾性分析8例经手术病理证实的颅底软骨瘤的CT征象。

结果8例病灶位于颅底鞍旁区硬膜外，病灶呈不均匀混杂密度，病灶及包膜呈轻中度强化，8例病灶内见点条状、分隔状或边缘不规则弧形钙化，3例邻近骨质呈压迫性骨缺损。

结论在颅底鞍旁区硬膜外的类圆形或分叶状肿块中，如其内或边缘出现形态多样的钙化灶时，需考虑颅底软骨瘤的诊断。

【期刊名称】《罕少疾病杂志》
【年(卷),期】2014(000)003
【总页数】5页(P13-16,42)
【关键词】颅底;软骨瘤;体层摄影术;X线计算机
【作者】沈家亮;刘毅生;李晚君;吴美仙;许剑涛
【作者单位】广州市中医医院放射科，广东广州 510130;广州医科大学附属第二
医院放射科，广东广州 510260;广州市中医医院放射科，广东广州 510130;广州市中医医院放射科，广东广州 510130;广州医科大学附属荔湾医院放射科，广东
广州 510170
【正文语种】中文
【中图分类】R445.3;R738.3
软骨瘤是骨骼系统常见的良性骨肿瘤，好发于四肢短管状骨，有时见于躯干骨，发生于颅底的软骨瘤非常罕见。

据文献报道，颅底的软骨瘤发生率约占原发颅内肿瘤的0.06%～0.3%。

本文回顾性分析8例经手术病理证实的颅底软骨瘤CT影像表现，结合文献，探讨其临床意义。

1.1 资料本组8例。

男性4人，年龄22～52岁；女性4人，年龄19～62岁。

资料来源于2000～2013年间经手术病理证实的8例病例。

患者临床症状以进行性
复视加重、反复头晕、水平眼震、眼外展受限、单侧肢体乏力等视神经、运动神经症状为主诉，病程3天～3年。

1.2 方法 8例患者行头颅CT平扫及增强扫描。

CT扫描采用SIEMENS Sensation 16层CT机、TOSHIBA Acuqion 16层CT机轴位螺旋平扫及增强扫描，层厚
7mm，层距7mm。

造影剂用量1.5ml/kg体重，注射速度2.5ml/s。

2.1 病灶的部位、形态及大小 8例颅底软骨瘤的发生部位、病灶大小及形态见附表。

病灶多发生于鞍旁区蝶枕、蝶岩、岩枕的颅底骨交界部硬膜外，病灶形态呈球状(2例)、结节状(2例)、分叶状(4例)表现，结节状及分叶状病灶边缘不光整，病灶最
大直径小于4cm。

2.2 病灶的密度及钙化病灶多呈不均匀混杂密度，本组2例以低密度为主(见图1)，6例以等高密度为主(见图2)。

病灶的特点是肿瘤内部有形态多样的钙化表现，分
别见点条状(图3)、分隔状钙化(见图5-6)或边缘不规则弧形钙化(见图7、8)。

强
化后，瘤内实质呈轻中度强化，边缘见包膜轻中度强化(见图4)，瘤周脑组织无水肿。

部分见瘤周血管推移。

3例病灶邻近骨质呈压迫性骨缺损改变(见图6)。

3.1 颅底软骨瘤的组织病理学和CT表现
3.1.1 好发部位及病因：颅内软骨瘤是颅内罕见的良性肿瘤，其发生率在原发颅内肿瘤中＜0.2～0.3%[1-2]，多见于颅底，少部分可见于大脑镰及大脑凸面的硬脑膜和脑实质内[3-5]；其中部分可见颅内外沟通生长[6]。

由于颅底骨在胚胎时期的骨化方式是软骨内成骨，蝶枕、蝶岩、岩枕间的连结是透明软骨结合，破裂孔亦由软骨片及结缔组织封闭，所以颅底鞍旁区硬膜外是颅内软骨瘤最常见的发生部位[7]。

文献报道颅底软骨瘤还可伴发Ollier氏病(多发性内生软骨瘤综合征)和Maffuccl
氏综合征(软骨发育不良伴发血管瘤)。

胚胎残留的软骨细胞部分没有被吸收，并呈现出肿瘤性变形，或者在颅底骨缝的软骨结合处存在许多具有生长潜力的间质细胞，特别是破裂孔处的间质细胞，也可以成长为软骨瘤，这些因素多被认为是颅底软骨瘤的病因[8]。

3.1.2 组织病理学：颅底软骨瘤术中所见多位于硬膜外，呈灰白色的质硬分叶样肿物，切开后其内组织常呈灰白色或灰红色，混杂有疏松细碎的钙化及多房性骨性分隔，某些区域以粘液样变为主。

肿瘤表面覆盖有纤维组织包膜，与相邻颅骨粘连不易分离。

镜下肿瘤组织由成熟透明软骨或纤维软骨构成，呈分叶状结构，可伴有程度不等的钙化、粘液变及囊性变，小叶间有疏松的纤维和血管包绕，肿瘤表面有纤维包膜[9]。

在电镜超微病理结构中发现，颅内软骨瘤来源于软骨骨膜内残留的骨
祖细胞，主要瘤组织由异常软骨细胞构成，组织结构紊乱，细胞形态多样，肿瘤间
质内有丰富均质状粘液蛋白。

而无其它常见颅底肿瘤的病理特征[10]。

3.1.3 CT表现：病灶多见于颅底硬膜外，边界清楚，多呈球状、结节状或分叶块状；约60%的病灶伴有钙化，50%的病灶伴有周围骨质破坏[6]。

病灶压迫推移周围脑组织和血管，但不包绕和侵犯血管。

平扫时病灶多呈不均匀混杂密度，病灶内或其边缘有形态多样的钙化灶是其影像特征，钙化灶多表现为点条状、分隔状或边缘不规则弧形状；增强扫描见病灶实质呈轻中度强化，包膜轻中度强化。

本组8
例CT扫描均见以上瘤内钙化及强化后的表现特点，钙化发生率高于文献报道，可能与肿瘤内软骨细胞的成熟程度较高有关；5例见邻近骨质压迫性骨缺损(62.5%)，可能与肿瘤发生部位、大小及生长方向有关。

笔者认为CT检查所见征象也能在一定程度上反映出颅底软骨瘤的组织病理学特点。

瘤内不同比例的透明软骨或纤维软骨、小叶间质及纤维血管组织、肿瘤表面的纤维包膜，在平扫时表现呈等密度表现，在增强后呈轻中度强化，纤维包膜呈轻中度强化。

肿瘤软骨的粘液变及囊性变、肿瘤间质的丰富粘液蛋白，在平扫时则呈低密度表现，瘤内形态多样的高密度影则是程度不等的肿瘤组织钙化的特征性反映。

因此，笔者认为颅底软骨瘤的主要CT征象是：在颅底硬膜外，尤其在鞍旁区的蝶枕、蝶岩、岩枕间出现类圆形或分叶状的不均匀混杂密度灶，边界清楚，其内见点条状、分隔状或边缘不规则弧形钙化，邻近可见压迫性骨缺损，病灶实质及包膜呈轻中度强化。

出现以上征象时，则可以考虑作出本病的诊断。

另外，瘤周脑组织无水肿、瘤周血管推移等征象也具有参考意义。

3.2 鉴别诊断颅底软骨瘤需与其它发生在颅底的肿瘤相鉴别。

3.2.1 软骨肉瘤：颅内软骨肉瘤也多见于颅底，其组织学来源和病灶发生的位置与软骨瘤基本相似。

高分化的软骨肉瘤多呈囊性、膨胀性生长，边界较清楚，部分有包膜，瘤内钙化明显；低分化的软骨肉瘤多呈溶骨性破坏，侵蚀性生长，多无明确边界，瘤内钙化少。

发生于颅底的软骨肉瘤多为间叶性软骨肉瘤，一般为低分化级
别。

CT平扫多呈等低密度软组织肿块，伴不同程度钙化，同时合并骨质破坏；增
强后病灶呈不均匀强化[11、12]。

一般地，软骨瘤的钙化特点多呈点条状或曲线
分隔状、或边缘弧形钙化。

而软骨肉瘤的的钙化多为不规则片状，病灶内为不均质性明显强化，邻近明显侵蚀性骨质破坏。

两者表现有所区别，如出现影像征象非常相似时，则需以病理组织学检查和免疫组化检查加以区别。

3.2.2 鞍结节或鞍旁脑膜瘤：CT平扫见等或稍高密度，瘤内钙化较少见，邻近骨
质增生硬化是其重要征象；常包绕海绵窦段颈内动脉；增强扫描均见显著均匀强化，可见脑膜尾征[13]。

脑血管造影见瘤内有丰富血管网。

瘤内钙化形态及血供与颅底软骨瘤表现有明显不同，且邻近骨质增生硬化而非骨质缺损。

3.2.3 表皮样囊肿：病灶最常见于桥小脑角，其次是鞍旁，典型表现呈塑形或填充式沿脑池和裂隙生长，与颅底软骨瘤的病灶形态不同。

囊肿内含角质碎屑、胆固醇结晶及类脂质成分；CT多呈低密度，稍高于脑脊液，邻近骨质受压改变，灶内无
强化，其内无钙化。

但少数不典型的鞍区表皮样囊肿合并感染或出血时，可呈等高密度，灶内可见钙化，增强扫描可呈轻度强化[14]。

3.2.4 中后颅窝神经源性肿瘤：鞍旁神经鞘瘤可侵犯海绵窦壁，中颅窝底或岩尖骨质侵蚀，颈动脉海绵窦段受压内移。

鞍旁肿块且有骑跨中后颅窝的哑铃征是三叉神经鞘瘤的典型征象；后颅窝神经源性肿瘤多呈膨胀性生长，易囊变。

CT可见岩尖
骨质破坏，颅底孔可有扩大；CT多见均质显著强化，囊变区呈环形或不均匀强化[15]。

颅内段的面神经肿瘤常见面神经鞘瘤和面神经纤维瘤；以后者为多见。

面神经鞘瘤可见面神经管骨质破坏及周围形成软组织肿块，可发生囊性变；可见上鼓室前内方近膝状窝肿块影，伴骨质破坏，肿瘤直接向上侵及中颅窝底。

面神经纤维瘤常见面神经呈梭形或棒柄状膨大增粗或小结节状肿块，膨胀性骨质破坏不及面神经鞘瘤明显[16]。

神经源性肿瘤的形态及其明显强化特点与颅底软骨瘤表现不同，且瘤内无钙化灶出现。

3.2.5 脊索瘤：颅底脊索瘤发生部位与颅底软骨瘤相近，见于斜坡、鞍内或鞍旁，可侵犯海绵窦、蝶窦、枕骨大孔、鼻咽部。

瘤内的原始胚胎脊索残留组织在病理上呈小叶状胶冻状或粘液状物质，由典型的空泡化粘液细胞组成，有时可有出血、囊变、钙化。

CT表现见位于中线的软组织肿块，混杂密度，内见散在斑片状钙化，增强扫描呈颗粒状强化，邻近骨质破坏，并以发生在斜坡、蝶骨体及岩尖的膨胀性溶骨性骨破坏为特点[16、17]，颅底软骨瘤的压迫性骨缺损一般不累及斜坡，无颗粒状强化，且钙化形态有所不同。

一般地认为，头颅CT扫描可以明确颅内软骨瘤发生的部位、形态及大小，可以显示瘤内钙化的特点及其对邻近脑组织及骨组织的影响范围，为临床治疗提供了有效的检查方法。

必要时可与MRI扫描结合，更有助于提高其影像学诊断与鉴别诊断能力。

【相关文献】
1. Maheshwari V, Mehdi G, Varshney M,et al. Intracranial chondroma: a rare entity. BMJ Case Rep., 2011,40:47-51.
2. 江海燕,张世科,成官迅. 颅内软骨瘤的CT与MRI诊断[J]. 中国CT和MRI杂志,2013,06:20-22.
3. Abeloos L, Maris C, Salmon I,et al.Chondroma of the dural convexity: a case report and literature review.Neuropathology,2012 ,32(3):306-310.
4. Patel A, Munthali L, Bodi I. Giant cystic intracranial chondroma of the falx with review of literature. Neuropathology,2009,29(3):315-317.
5. Jin Y, Zhang X, Ge J, et al. Chondroma located in cerebral parenchyma without meningeal attachment. J Craniofac Surg.,2012,23(6)：1910-1912.
6. 辛宇，张力伟，张俊廷，等.颅内软骨瘤的临床特点.中华神经外科学杂志，2009，25(9):798-801.
7. 房殿记,卢杰. 颅内软骨瘤2例报告[J].中国中西医结合影像学杂志,2005,04:312-313.
8. 李顺业.颅内软骨瘤.临床神经外科杂志.2008， 5(3):159-161.
9. 毛荣军，杨克非，郭莉,等.软组织软骨瘤临床病理学特征分析.中华肿瘤防治杂志，2012，7：532-537.
10.孙异临，张辉，曲宝清,等. 颅内软骨瘤的临床表现、超微病理学特点及其组织发生.首都医科大
学学报，2007，2：124-127.
11.王军，王运杰，欧绍武. 颅内软骨肉瘤的综合治疗（附八例报告）.中华神经外科杂志，2009，25(5):440-442.
12.周伏庚，洪军，曾庆跃. 原发性颅底软骨肉瘤CT和MRI诊断.中国耳鼻咽喉颅底外科杂志，2010,3：189-191.
13.李坚，姚振威，曹代荣. 鞍旁肿瘤的MR诊断及鉴别诊断.中国医学计算机成像杂志，2009，15(4):302-308.
14.周莹，刘雨成，苗重昌，等.颅内钙化性表皮样囊肿影像与病理对照. 临床放射学杂志，2010, 11：1558-1560.
15.周蓉先，沙炎，邹明舜.面神经肿瘤的CT和MRI诊断.放射学实践，2009,24（1）：11-14.
16.王冬梅，孙琦，杨献峰，等.脊索瘤的影像诊断及分期.中国临床医学影像杂志，2010,12：863-866.
17.梁艺，邱士军.脊索瘤的影像诊断及临床治疗分析.实用放射学杂志，2010,26（3）：316-320.。