三尖瓣下移畸形的诊断与治疗-附17例报告

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三尖瓣下移畸形儿童诊断标准

三尖瓣下移畸形儿童诊断标准

三尖瓣下移畸形儿童诊断标准
对于儿童三尖瓣下移畸形(Ebstein's anomaly)的诊断,可以采用以下标准:
1. X线检查:典型病例可见右心房增大和右心室流出道移向上外方,上纵隔变窄,肺血管纹理正常或减少。

少数病例心影可无异常征象。

2. 心电图检查:典型表现为右心房肥大,P波高尖,不完全性或完全性右束支传导阻滞。

电轴右偏,胸导联R波电压变低,P-R间隔延长,常有室上性心律紊乱,约5%病人显示B型预激综合征。

3. 切面超声心动图和多普勒检查:显示三尖瓣前瓣叶增大,活动幅度大。

隔瓣叶和后瓣叶明显下移,发育不良,活动度差。

三尖瓣关闭延迟,瓣膜位置左移,室间隔动作反常。

右心房及房化右心室共同显示巨大的右心房腔,功能性右心室腔纵径缩短。

多普勒检查可显示心房水平右向左分流和三尖瓣返流。

4. 右心导管和选择性造影:右心房腔巨大,压力增高,压力曲线a波和V 波均高大。

房化右心室呈房性压力曲线,腔内心电图则为右心室型,并有心房间隔缺损者心导管可从右心房进入左心房。

通过综合这些检查的结果,可以对儿童三尖瓣下移畸形进行准确的诊断。

如果孩子被诊断为三尖瓣下移畸形,建议及时就医并接受专业治疗。

三尖瓣下移畸形m超声诊断标准

三尖瓣下移畸形m超声诊断标准

三尖瓣下移畸形的超声诊断标准主要包括以下几点:
三尖瓣叶形态与附着部位:正常情况下,三尖瓣隔叶附着点略低于二尖瓣前叶的附着点,但两者相距不会>1.0cm。

若下移距离达到1.5cm,则对Ebstein畸形有肯定的诊断价值,这是目前较为公认的诊断指标。

三尖瓣的前叶冗长下移,检查三尖瓣的闭合点可见三尖瓣闭合点有明显裂隙。

观察部分右心室房化状态:因为三尖瓣的闭合点位置明显下移,部分右心室腔被房化,与固有右心房合并形成巨大的心房。

观察三尖瓣的运动异常:正常情况下,三尖瓣应该具备自由开关功能,但是在下移畸形的情况下,三尖瓣可能会出现异常运动方式,如扭曲或弯曲,导致闭合不完全或反流等问题。

观察房室隔位置异常:正常情况下,房室隔应该位于三尖瓣的上方,可是在下移畸形的情况下,房室隔可能会与三尖瓣环重叠或者在其下方,导致房室连接位置异常。

三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂超声鉴别诊断标准

三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂超声鉴别诊断标准

三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂超声鉴别诊断标准三尖瓣是心脏的一种重要瓣膜结构,它位于左心室和左心房之间,起着防止血液倒流的作用。

而当三尖瓣出现下移畸形或脱垂时,会导致心脏功能异常,严重影响患者的生活质量。

因此,对于三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂的超声鉴别诊断非常重要。

一、三尖瓣下移畸形的超声表现三尖瓣下移畸形是指三尖瓣环向心房或乳头肌的方向移位。

在超声方面,三尖瓣下移的主要表现为:LVOT流速增快、舒张早期L型血流波增高、收缩早期L型血流波增快、三尖瓣环呈褶叶样外观、三尖瓣环呈“S”形外观、三尖瓣环顶部与乳头肌间距增宽等。

二、三尖瓣脱垂的超声表现三尖瓣脱垂是指三尖瓣流出口在每次心室收缩时向左心房吼定量地突出。

在超声方面,三尖瓣脱垂的主要表现为:三尖瓣在舒缩期均可见或只在舒张期见及、三尖瓣流出口平均直径增大、MV E波增快、MV E/A比例增高、三尖瓣前移影、二尖瓣脱垂等。

三、三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂的鉴别诊断标准1.三尖瓣下移畸形的鉴别诊断标准:(1)三尖瓣下移畸形主要表现为LVOT流速增快,而三尖瓣前移影和二尖瓣脱垂少见。

(2)三尖瓣环呈“S”形外观和褶叶样外观,同时三尖瓣环与乳头肌间距增宽。

(3)舒张早期L型血流波增高,收缩早期L型血流波增快,MV E/A比例增高。

2.三尖瓣脱垂的鉴别诊断标准:(1)三尖瓣在舒缩期均可见或只在舒张期见及。

(2)三尖瓣流出口平均直径增大,MV E波增快,MV E/A比例增高。

(3)三尖瓣前移影和二尖瓣脱垂。

根据以上的超声表现和鉴别诊断标准,我们可以明显地区分三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂。

通过超声检查,可以及时发现病变,从而采取适当的治疗措施,提高患者的生活质量。

总之,三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂是心脏瓣膜疾病的一种常见病变,超声检查是最为常用的诊断工具。

通过对三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂的超声表现和鉴别诊断标准的了解,医生可以更准确地进行诊断,为患者提供个性化的治疗方案,从而更好地帮助患者恢复健康。

Ebstein畸形三尖瓣下移畸形

Ebstein畸形三尖瓣下移畸形

(三)病理生理
三尖瓣关闭不全 右心功能不全 心房水平右向左分 流
(四)症状
刚开始:活动后心慌、气急、 乏力 随着年龄的增长:约3/4患 者有不同程度紫绀,活动后 加重 最后:右心功能不全 严重者:在新生儿期即出现 呼吸急促、紫绀、心律失常、 右心衰竭
(五)辅助检查
♫ 心电图:常显示右束支传导阻滞和右心房肥厚 ♫ X线检查:示心脏呈球形扩大,搏动减弱。肺血管影正 常或减少 ♫ 超声:是确诊的最重要诊断,能显示三尖瓣下移的程度、 瓣叶的发育情况、房化心室和功能心室的大小,三尖瓣 关闭不全的程度及合并的其他畸形。 ♫ 右心导管检查:导管易在巨大右房内盘曲,不易进入右 室和肺动脉内,可通过卵圆孔未闭或房间隔缺损进入左 房。右室和肺动脉压力不高。
检查结果
心电图:心房颤动伴快速心室 反应 胸片:双肺膨胀好,无实变, 主动脉结小,肺动脉段稍饱满, 心影增大明显 彩超:先天性心脏病 Ebstein畸 形 三尖瓣中-重度关闭不全 房 间隔缺损(筛孔型,左向右分 流)”肺动脉及其分支增宽, 肺动脉高压(重度) 检验:WBC升高,肝肾功能下降, 电解质、肌酸激酶正常
Ebstein畸形
病例介绍
患者陈咸银,男,40岁。 于2004年5月受凉后突发劳力性心慌、气喘不 适,伴下肢水肿,于外院就诊,考虑诊断为 “Ebstein畸形 ASD”,建议手术治疗,因故拒 绝,出院后长期服用“地高辛 双氢克尿噻”, 仍间断出现心慌气短不适,活动耐量明显下降, 间断出现双下肢水肿,今为求手术治疗来我院 就诊,门诊以“先天性心脏病 Ebstein畸形 三 尖瓣中-重度关闭不全 房间隔缺损(筛孔型, 左向右分流)”收入院。既往无特殊。

(七)术前术后的护理
术前:密切观察强心利尿的效果,择期手术 术后: 1.严密监测生命体征,T,P,R,BP,CVP,尿量,准确记录 出入量,谨慎补充血容量,适当给予利尿剂,保证出入 量负平衡,减轻前负荷,有助于减轻三尖瓣反流。

三尖瓣下移畸形的外科治疗策略

三尖瓣下移畸形的外科治疗策略
l o g i c a l c l a s s i f i c a t i o n t h r o u g h a n a l y z i n g 3 9 p a t i e n t s .Me t h o d s :3 9 p a t i e n t s wi t h E b s t e i n’ S a n o ma l y u n d e r w e n t
[ 摘 要] 目的 : 分析 3 9例 三尖瓣 下移畸形 ( E b s l e i n畸形) 的外科治疗 , 探 讨不同分型 的三尖瓣 下移 畸形的外科治疗策略 。方法 :回顾性分析 2 0 1 0年 7月至 2 0 1 3年 2月 , 我 院d , J L 心脏外科 收治 的 3 9例 E b s t e i n畸形患者 , 其 中男性 2 3例 , 女性 1 6例 , 年龄 0 . 8~3 5岁 。5例 ( 1 2 %) 术前经 E C G诊断合 并预激 综合征 。手术方式包括 : 双心室矫治 2 6例 , 一个半心室 矫治 1 0例 , 双向 G l e n n术 1例 , 肺动脉 环缩术 2
o p e r a t i o n f r o m J u l y , 2 0 1 0 t o F e b r a y, r 2 0 1 3 Ma l e 2 3, f e m a l e 1 6 . T h e m e a n a g e w a s( 7 . 7± 8 . 5 ) y e a r s ; T h e p r e —
2 0 1 3年 l 1月第 3 2卷 第 6期
J o u na r l o f C a r d i o v a s c u l a r& P u l mo n a r y D i s e a s e s , N o v e m b e r 2 0 1 3 , V o 1 . 3 2, No . 6

三尖瓣下移畸形8例超声诊断分析

三尖瓣下移畸形8例超声诊断分析

育情 况 及瓣 叶 附着 情 况 , 此切 面测 量 后 瓣起 始 点 用 至 尖 瓣 环 的距 离 。另 外 心 底 短 轴 切 面 可 观 察 三
尖瓣 隔 瓣 和 前瓣 的 活 动 情 况 。 由于 三 尖瓣 下 移 畸
个或 全部 三尖瓣 叶附着点 由瓣环 向右室壁 下移 。
本 病 临 床 少 见 , 率 约 占先 天 性 心 脏 病 的 05 病 .%~
此切 面 测量 隔瓣起 始 点 到 二 尖瓣 环 的距 离 ; 瓣 起 前 点 到 三尖 瓣 环 的距 离 ; 量 功 能右 室 、 化 右 室 及 测 房 解 剖右 房 的长 径 。根 据 尖 瓣 彩 色 多 普 勒 返 流 束 面积 , 三 尖瓣 关 闭不 全分 为 轻度 、 将 中度 、 重度 。胸 骨旁 右 室 流 人 道 切 面 观察 三 尖瓣 前瓣 和后 瓣 的发
第 l 卷第 1期 9 2
v 11 No 1 o. 9 .2
21年 l月 00 2
Dec 2 0 . 01
武 警 医 学 院 学 报 A t A a e ie dc a P F ca cd m a ii e A Me n C
9 5 7
三尖 瓣 下移 畸 形 8N超 声 诊 断 分 析 1
Ec 0 a dO r p y i i g o i o b t i Sm af r a in h C r ig a h d a n ss f s en n e l m t o o
李秋颖 栗玉彬 韩艳华 宋忠海 。 , , ,
( . 警 吉 林 总 队 医院 特 诊 科 ,吉 林 长 春 1 0 5 ;2武 警 吉 林 总 队卫 生 处 , 1武 30 2 . 吉林 长 春 1 0 5 ) 3 0 2

三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂超声鉴别诊断标准

三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂超声鉴别诊断标准

3份向下移动的传单和3份向下移动的传单是两种常见的线粒体阀门
异常,可以通过回声心电图识别出来。

为了准确地区分这两个条件,
必须了解不同的回声心学特征和诊断标准。

3份传单向下迁移,又称"类似海豚"形态,其特征是将3份线粒体阀门传单向左排气孔顶端过渡。

这种异常现象通常与线粒体阀能取消斜变
有关,这会导致线粒体重变。

从生动的回声卡来看,通过观察视线阀
门传单在成像过程中向顶端移动,发现有三张向下移动的传单,这些
传单有不同观点,如伞形长轴视线、四层视线和亚成本视线。

另三张散页草则指膜瓣膜传单在节拍过程中的异常移动,导致它们向
左转动。

这种异常常与线粒体瓣膜脱垂综合征有关,可导致线粒体重振,在某些情况下还会导致感染性心内炎。

对三份传单的回声心跳评
价涉及使用不同成像方式,包括二维回声心跳法、彩色多普勒成像法
和跨超光速回声心跳法,评估线粒体阀门散射运动。

为了区分3份向下迁移的传单和3份向下迁移的传单,应考虑若干回
声心学标准。

应在不同的成像飞机上评价传单的转移或运动的程度,
以确定异常的严重程度和位置。

第二,应当评估相关结构异常的存在,如线粒体电离变异或传单加厚,以了解基本病理学。

应认真评估异常
现象的功能影响,特别是其对线粒体阀门功能的影响和重振程度,以
指导治疗决定。

简言之,由于对3份向下流散和3份向下流散的回声心电图区分,需要对散页流散、相关的结构异常和功能影响进行系统评价。

通过应用适当的回声心脏学标准和诊断标准,临床医生可以准确区分两种双子阀异常,并为患者提供有针对性的管理。

三尖瓣下移畸形外科治疗10例

三尖瓣下移畸形外科治疗10例
增 加了功能右室容积 。还有就是充分 利用后瓣及 部分 隔瓣 ,
2 1 从 前瓣环左 、 13支界 处 向右将 三尖瓣 前 瓣 根部 切 . 中 / 下, 将后瓣游离并切下后瓣 , 小心分离 异常腱 索 , 注意保持 瓣
叶 完整性 。
增加覆 盖瓣 口的瓣 叶面积 … 。本 组 1 中, 0例 仅有 1例 重度
[ ] D n esnG D i o JMa D,t . prt nt - 3 ami o K, r euD , iD e a O eai u l s r 1 o r e e to bti nm l J . hrc C ri ac t n fE s n J ao a m e y[ ] J T oa ado s v
岁 。主要表现为心慌 、 气急 、 乏力 。有紫绀 3例 。胸 骨左 缘 3

( 心胸 比率 > . ) 均应考虑 手术 矫正。 06 ,
目前 三尖瓣 下移 手术 治疗 的方法有 三尖瓣成 形术 和 三 尖瓣置换术 。只要三 尖瓣 前 叶发育 良好 , 均应 选择 成形 术 。 这 样可 以避免挽瓣 带来 的一 系列 并发症 】 。对于 成形术 如 何 处理房化 右 室有 两 种 方法 : a isn法 和 C reH r法。 D ne o l a ne p
第2 9卷第 2期 20 0 9年 4月







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J UR O NAL O F GANN AN DI AL UNI RST ME C VE I Y
A P尺. 0 9 20
三尖 瓣 下 移 畸 形 外 科 治 疗 1 O例
仇 有生 , 守科 , 张 赵

心血管外科三尖瓣下移畸形手术技术操作规范

心血管外科三尖瓣下移畸形手术技术操作规范

心血管外科三尖瓣下移畸形手术技术操作规范【适应证】1.诊断明确,中、重度二尖瓣反流,应该考虑手术。

2.症状轻、心脏变化不大者可随诊观察。

3.如合并预激综合征或其他心脏畸形应同期手术。

【禁忌证】1.多器官功能衰竭。

4.出凝血机制障碍。

【术前准备】1.口服强心、利屉药,并适当补钾。

5.发绢患者,间断吸氧,每日至少2次。

6.完成术前常规化验。

血、尿常规,生化全套,凝血酶原时间、活动度,乙型肝炎、丙型肝炎免疫学检查_梅毒、艾滋病病原学检查。

【操作方法及程序】1.房化心室折叠及三尖瓣成形术(1)麻醉与体位:气管插管全身麻醉,患者取仰卧位。

(2)手术步骤①切口及体外循环的建立:胸骨正中切口,经升主动脉插动脉管,经上、下腔静脉插两根静脉管;经房间隔插入左心引流管。

②心肌保护:体温降至32o C,阻断主动脉,从主动脉根部灌注冷的含钾晶体(小儿)或含血(成人)心脏停跳液。

③折叠房化心室:心脏停跳后,切开右心房,在隔叶和后叶的正常房室环位置及下移的瓣叶根部,用带垫片的4-0双头无创针线做4~6个间断樨式缝合,每一针都穿过房化心室壁的心内膜下组织,且正常房室环位置的褥式缝针间距要比下移瓣叶根部的针间距宽1倍,将已缝好的各对褥式缝线缓缓地用力抽紧再打结,使房化心室壁紧密地皱叠在一起。

打结时不可用力过猛,以免扎断心肌组织。

这样操作一方面缩小了扩大的三尖瓣环,提高了下移房室瓣环;另一方面折叠了房化心室。

④三尖瓣成形:房化心室折叠完成后,心脏恢复自然位置,经瓣口将连接注射器的乳胶管送入右心室深处,加压向心室腔注入生理盐水,观察瓣叶对合情况。

如局部有反流,用3-O无创针线带小垫片缝一褥式,将局部瓣环缩小,使瓣叶进一步互相对合。

经过上述处理后,如加压注射生理盐水试验仍有反流,可做DeVega三尖瓣环成彤。

⑤处理合并心脏畸形:如合并房间隔缺损,直接或补片修补。

⑥左心排气及缝合右心房切口:心内畸形矫正完成后,拔除左心引流管,请麻醉师加压膨肺,使左心腔的气体随着溢出的血液被排出。

三尖瓣下移畸形(寥寥数语谈胎心之八)

三尖瓣下移畸形(寥寥数语谈胎心之八)

三尖瓣下移畸形(寥寥数语谈胎心之八)❶三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)的特征是三尖瓣和右侧心脏畸形,是一种罕见的心脏畸形,占所有先天性心脏病的不到1%。

三尖瓣下移畸形发生时,组成三尖瓣的三个瓣叶是畸形的。

所以,往往合并三尖瓣反流,导致右心房扩大,引起心衰。

❷由于右心房的大量血液,一些患有三尖瓣下移畸形的新生儿无法关闭卵圆孔,这导致来自右心房的乏氧血与来自左心房的富氧血混合,导致血液中的含氧量降低。

❸三尖瓣下移畸形常常与其他心脏缺陷一起发生,包括房缺、室缺、肺动脉狭窄和快速性心律失常。

❹什么导致了三尖瓣下移畸形?三尖瓣下移畸形发生在胎儿发育期,可能与基因有关,要么是由于基因缺陷,染色体异常; 要么是由于环境暴露,导致心脏问题在某些家庭中更经常发生。

❺超声诊断标准:大家知道,正常胎儿心脏的三尖瓣隔叶附着点比二尖瓣前叶附着点略低(更接近心尖),换言之,三尖瓣应该略微下移的。

那么,这个标准如何掌握?一般而言,中孕时,这个落差不应该>3mm,晚孕时,这个落差不应该>5mm。

而且,严重的三尖瓣反流和室间隔变薄(提示心室房化)是三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)的重要证据。

❻三尖瓣下移畸形治疗进展:三尖瓣下移畸形的产前诊断在未来将变得更加重要,因为外科手术和保守治疗都取得重大进展!过去,诊断为三尖瓣下移畸形的胎儿预后极差,报告死亡率高达81%。

然而,随着手术技术的进步,新生儿死亡率已经下降至7%~24% ,新生儿手术死亡率下降为23%~27%。

当然,仍然是极其严重的先心病。

附:自古以来,江南就是无数人魂牵梦萦之地。

苏州,更吸引了许多人在此终老一生。

“苏州蓝”就是重要吸引力之一,整个城市,整个心情,在蓝天白云衬托下熠熠生辉。

三尖瓣下移畸形(专业知识值得参考借鉴)

三尖瓣下移畸形(专业知识值得参考借鉴)

本文极具参考价值,如若有用请打赏支持我们!不胜感激!三尖瓣下移畸形(专业知识值得参考借鉴)一概述三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。

1866年Ebstein首先报道一例,故亦称为Ebstein畸形、埃勃斯坦畸形,亦称三尖瓣下移畸形。

本病三尖瓣向右心室移位,主要是隔瓣叶和后瓣叶下移,常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纤维环部位,前瓣叶的位置多正常,因而右心室被分为两个腔,畸形瓣膜以上的心室腔壁薄,与右心房连成一大心腔,是为“心房化的右心室”,其功能与右心房相同;畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为“功能性右心室”,起平常右心室相同的作用,但心腔相对地较小。

常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄或闭锁。

可发生右心房压增高,此时如有心房间隔缺损或卵圆孔开放,则可导致右至左分流而出现发绀。

二病因三尖瓣下移畸形的血流动力学改变决定于三尖瓣关闭不全的轻重程度,是否并有心房间隔缺损以及缺损的大小和右心室功能受影响的程度。

由于房室环和右心室扩大以及瓣叶变形等不同程度的三尖瓣关闭不全很常见。

在右心房收缩时右心室舒张,房化心室部分也舒张扩大致使右心房血液未能全部进入右心室。

右心房舒张时右心室收缩,房化的右心室也收缩,于是右心房同时接收来自腔静脉、心房化右心室和经三尖瓣反流的血液,致使右心房血容量增多,使房腔扩大,右心房压力升高,最终导致心力衰竭。

并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损的病例,右心房压力高于左心房时则产生右至左分流,体循环动脉血氧含量下降呈现发绀和杵状指(趾)。

房间隔完整,右心室收缩时,进入肺内进行气体交换血量减少,动静脉血氧差变小,可产生面颊潮红,指端轻度发绀。

三临床表现1.症状少数重病人在出生后1周内即可呈现呼吸困难、发绀和充血性心力衰竭。

但大多数病人进入童年期后才逐渐出现劳累后气急乏力、心悸、发绀和心力衰竭。

各个年龄组病人均可呈现室上性心动过速,一部分病人则有预激综合征。

2.体征多数病人生长发育差,体格瘦小,约1/3病人颧颊潮红类似二尖瓣面容,常有不同程度的发绀。

胎儿三尖瓣下移诊断标准

胎儿三尖瓣下移诊断标准

胎儿三尖瓣下移诊断标准胎儿三尖瓣下移(TVD)是指胎儿三尖瓣相对于宫颈管而言,在超声检查中位置偏低的情况。

根据国际重要期刊上公布的诊断标准,胎儿三尖瓣下移病例由几个方面来判断。

第一、观察胎儿三尖瓣腔(TVC)有无下移。

经超声检查,TVC的相对宫颈管的位置低于5mm,即可认定为“三尖瓣下移”。

第二、观察三尖瓣腔径(TVD)。

胎儿三尖瓣腔径(TVD)可以由超声检查测得,正常值为2.1mm-3.8mm。

如果超过此范围,即可认为存在三尖瓣下移症状。

第三、观察肚囊直径(BPD)。

BPD可以通过超声检查测定,正常值为1.2mm-4.4mm,如果超过此范围,即可认定存在三尖瓣下移病例。

第四、观察胎儿体重(FW)。

FW可以由超声检查得知,正常值为2.5kg-4.4kg,超出此范围即可认定存在三尖瓣下移病例。

第五、观察胎儿三尖瓣周围的组织状况。

如果发现胎儿三尖瓣周围组织出现异常病变,或者周围组织密度较高,则可证明存在三尖瓣下移病例。

总之,根据上述标准,胎儿三尖瓣下移病例由几个方面来判断,包括观察胎儿三尖瓣腔下移、观察三尖瓣腔径、观察肚囊直径、观察胎儿体重以及观察胎儿三尖瓣周围的组织状况,如果出现上述情况,则可认定存在胎儿三尖瓣下移病例。

胎儿三尖瓣下移是一种非常危险的疾病,它会影响胎儿的正常发育,甚至可能导致唐氏综合征、死胎和早产等病症,因此若发现胎儿三尖瓣下移,务必要在医务护理上做到及早治疗,及早纠正,以最大限度的减少可能造成的伤害。

据报道,目前我国的医院和孕产中心采用的三尖瓣下移诊断标准均符合国际推荐的标准,集中在TVC下移、TVD、BPD以及FW等几个方面,如果患儿的超声检查结果有一项数据超出正常范围,即可认定为存在三尖瓣下移病例,所有婴儿也都应该定期接受定期超声检查,以确保胎儿健康发育。

此外,胎儿三尖瓣下移病例也可以通过其他诊断手段获得确诊,如基因检测、血液检测等,可以更准确的了解胎儿的健康状况,并及时采取措施。

三尖瓣下移畸形二次手术治疗(附17例报告)

三尖瓣下移畸形二次手术治疗(附17例报告)
解放军医学杂志 2 0 0 8年 1 月 第 3 1 3卷 第 1 期 Me hnP l 3No1 v mb r 0 8 1 dJC i LA Vo 1No e e 0 3 2
三尖瓣下移畸形二次手术治疗 ( 1 例报告 ) 附 7
潘广 玉 吴清玉 陈兴澎 李洪银
【 要】 目的 摘
尖瓣 环环 缩成 形 的 1 O例患 者 中 , 瓣无 反 流 9 , 反 流 1 。所 有 患者 心功 能 I 级 。结论 三尖 例 轻度 例 ~Ⅱ 患者 , 分仍 可施行 三 尖瓣 成形 术 , 三尖 瓣病 变 严重 , 行解 剖 矫治 , 择 三尖瓣 替换 手 术 。 部 如果 无法 应选
sef n may( lsa d 1 e ls a e r m o 5 er l ,a e a e 3 t i sa o l 6mae n 1fmae , g d fo 3 t 4y a sod v rg d 2 )we ea a y e er s e t e .A 1 h ain sfl s o t r n l zd r t p c i l l ep t t t h r o vy t e e
P nGu n y ,W u Qig u h nXig e g t 1 a agu n y ,C e n p n ,e .De at n f a do a cl ug r ,F it fitdHo — a p rme t riv sua S r ey rs Af l e s oC r ia
【 键词】 三 尖瓣 下 移畸形 ; 手术 关 再 【 中国 图书资 料分 类 号1 6ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ2 R 5.7
Re p r to so ser n may:Re o tf r1 a e o e ain n Eb ti sa o l  ̄ p r o 7 C ss

三尖瓣下移畸形的超声诊断

三尖瓣下移畸形的超声诊断

病例2 女,6岁,发现心脏杂音1 年。左室长轴切面显示右室明显扩大 (图7);大动脉短轴切面显示三尖瓣隔 叶(STV)下移,附着于11点处,收缩 期可见大量三尖瓣反流(TR,图8); 心尖四腔心切面显示三尖瓣隔叶下移 21mm,形成巨大房化右室(ARV), 功能右室减小(图9);非标准切面显 示三尖瓣前叶部分与右室壁粘连,三尖 瓣隔叶有多条细短小肌束与右室壁相连 (图10);右室流入道切面显示,三尖 瓣后叶下移约54mm,后叶发育短小(图 11)。剑下切面显示房间隔缺损9mm, 房水平双向分流(图12)。■
典型病例 病例1 女,57岁,间断前胸后背痛2 年,冠脉造影未见明显异常。心尖四腔心 显示右房扩大,三尖瓣隔叶(STV)与三 尖瓣前叶(ATV)附着点的距离约16mm, 隔叶短小(图4),收缩期三尖瓣前叶 (ATV)和隔叶闭合不良,可见大量三尖 瓣反流(TR,图5)。右室流入道切面显 示三尖瓣后叶(PTV)下移距离约17mm, 后叶短小(图6)。
发育畸形的三尖瓣、扩大的瓣环和右 心室功能异常造成的三尖瓣关闭不全是本 病的主要血流动力学改变,最终导致右心 功能不全。
房间隔缺损是三尖瓣下移畸形最常合 并的心内畸形。
超声诊断标准 正常情况下,三尖瓣隔叶(STV) 附着点略低于二尖瓣前叶附着点,约
5~6mm,通常<10mm,若>15mm,则具 有诊断价值。其他的诊断标准:下移指数 (隔叶下移的毫米数与患者体表面积的比 值)>8mm/m2。二尖瓣附着点到心尖的距 离与三尖瓣附着点到心尖的距离比值>1.2 (儿童)。
超声诊断内容 于心尖四腔心切面测量隔叶下移距 离,以二尖瓣前叶(AML)附着点作为参 考(图1)。于右室流入道切面测量三尖瓣 后叶(PTV)下移距离,以三尖瓣环作为 参考(图2),若三尖瓣环位置不明显, 则以冠状静脉窦开口(CS)为参考(图 3)。后叶下移距离一般大于隔叶。 1.观察三尖瓣的附着位置和形态。心 尖四腔心切面(或者胸骨旁四腔心)可满 意显示三尖瓣隔叶和前叶的附着部位、形

三尖瓣下移畸形的超声诊断

三尖瓣下移畸形的超声诊断

三尖瓣的三个瓣叶分别为前瓣、后瓣 和隔瓣,前瓣最大,后瓣最小。三尖 瓣下移畸形是指部分或整个三尖瓣瓣 叶,没有附着于三尖瓣环的正常部位 ,而是呈螺旋形向下移位,异常附着 于右心室壁的一种先天性畸形,主要 病理解剖改变见于三尖瓣的隔叶和后 叶,少数患者可同时累及前叶,通常 伴有三尖瓣环、瓣叶、瓣器以及右心 室形态结构等病变。
出现发绀和心力衰竭越早,预后越差,心力 衰竭是其死亡的主要原因。合并预激综合征 和心动过速者,可出现患者早期死亡,成年 患者猝死发生率高达20%。
第二节 病理解剖和病理生理
1.病理解剖
几乎所有本病患者的内脏心房位正常,房 室的连接和心室大动脉连接一致,但病理 解剖变化较大。右侧房室瓣环即三尖瓣环 一般位于正常部位,多数患者三尖瓣环扩 大,三尖瓣瓣叶下移,三尖瓣口位置也下 移,三尖瓣及瓣器可出现畸形,整个三尖 瓣器可发育不良。
2.分型
一般根据三尖瓣下移的程度及三尖瓣畸形的 特点分型,;汪曾炜等提出以下分型:
A型:三尖瓣前叶位置正常,瓣叶发育较好, 仅隔叶和后叶下移,下移20-30mm,形成房 化右心室的面积小,功能右心室有足够的容 量,通常没有其他病理改变。
B型:最常见,三尖瓣隔叶发育不良或缺如 ,前叶和后叶常融合成一个大的瓣叶,瓣叶 活动受限,瓣叶面积减小,瓣叶上可出现大 小不等的小孔或瓣裂,隔叶和后叶下移最低 点可到达心尖。前叶可发育不良和部分下移 。多数三尖瓣环明显扩大,导致严重的三尖 瓣关闭不全,而少数三尖瓣瓣叶之间融合粘 连,有偏心小孔连接房化右心室与功能右心 室,导致三尖瓣狭窄。
房化右心室仍具有一定收缩功能者,房化 右室可出现与功能右室矛盾的收缩舒张运 动,从而可严重干扰心脏的功能,加重血 流动力学紊乱。
左心室功能一般正常

三尖瓣下移的手术治疗19例

三尖瓣下移的手术治疗19例
20 0 5, 2 9( 1): 3 0 — 34 .
n o u s ma l f o r ma t i o n : r e v i e w o f s e r i e s [ J ] . C a n J S u r g , 1 9 9 4 ,
3 7( 4): 2 93 — 29 9.
t h o p, 2 0 0 5, 4 3 9 ( 1 0 ): 1 4 4 — 1 5 0 .
[ 1 O ]王 玉 峰 . 王丰 , 王岩峰 , 等. 游 离 髌 骨 移植 修 复 膝 部 半 髁 骨
缺损 E J ] . 中国矫形外科杂志 , 2 0 0 8 , 1 6 ( 7 ) : 4 9 8 — 5 0 0 . [ 1 1 ]C a r r MM , Ma h o n e y J L, B o we n C V. E x t r e mi t y a r t e r i o v e —
三尖瓣 下移 ( e b s t e i n a n o ma l y ) 是 一 种 少 见 的 复 杂 心 脏 畸
形, 其病理改变不仅是 三尖瓣 的异常 , n i e l s o n法 三尖 瓣 成 形 及 房化 心 室 折 叠 , 1例 C a r p e n t i e r B型 和 1 例 C a r p e n t i e r C型 行 C a r p e n t i e r 法 三 尖 瓣成 形及 房化 心 室 折 叠 。2例 C a r p e n t i e r A 型 只 做 了 De v e g a 成形 , 由于 房 化 心 室 较小 , 未 做 房化 心 室 折 叠 。大 于 1 2岁 的 7例 三 尖 瓣 成 形 患 者
[ 9 ]C a mp a n a c c i M, C e r v e l l a t i C, D o n a t i U. Au t o g e n o u s p a t e l l a

三尖瓣下移畸形的常见症状及早期诊断方法解析

三尖瓣下移畸形的常见症状及早期诊断方法解析

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汇报人:
心电图检查是早期诊断三 尖瓣下移畸形的重要方法 之一
心电图检查可以评估三尖 瓣下移畸形的严重程度和
预后
心电图检查可以指导临床 医生制定治疗方案和评估
治疗效果
超声心动图检查
超声心动图检查是诊断三尖瓣下移畸形的重要手段之一 超声心动图检查可以清晰地显示三尖瓣下移畸形的形态和位置 超声心动图检查可以评估三尖瓣下移畸形对心脏功能的影响 超声心动图检查可以指导手术治疗方案的制定和实施
PART 03
早期诊断方法
心脏听诊
听诊方法:使用听诊器,在患者胸部进行听诊 听诊内容:听诊心脏的跳动声,包括心率、心律、心音等 诊断标准:根据听诊结果,判断是否存在三尖瓣下移畸形 诊断意义:早期发现三尖瓣下移畸形,及时进行治疗,提高治疗效果
心电图检查
心电图检查可以检测到 三尖瓣下移畸形引起的 心律失常和心肌缺血等 症状
治疗方法:早期 发现并治疗,可 以减轻症状,提 高生活质量
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胸痛
胸痛是三尖瓣下移畸形的常见 症状之一
胸痛通常发生在活动后,休息 后可缓解
胸痛可能伴有呼吸困难、心悸 等症状
胸痛可能是由于心脏负荷增加、 心肌缺血等原因引起的
晕厥
晕厥是三尖瓣下移畸形的常见症状之一 晕厥通常发生在剧烈运动或情绪激动时 晕厥可能是由于心脏供血不足导致大脑缺氧所致 晕厥的严重程度可能与三尖瓣下移畸形的严重程度有关
核磁共振成像检查
核磁共振成像检查是一种无创、 无辐射的检查方法,适用于三尖 瓣下移畸形的早期诊断。
核磁共振成像检查可以提供心脏 血流动力学信息,有助于评估三 尖瓣下移畸形的严重程度。
核磁共振成像检查可以清晰地显 示心脏结构和功能,有助于发现 三尖瓣下移畸形的早期症状。

临床三尖瓣下移畸形病理、分型及预后

临床三尖瓣下移畸形病理、分型及预后

临床三尖瓣下移畸形病理、分型及预后三尖瓣下移畸形是指三尖瓣叶未附着于正常的三尖瓣环位置,部分或全部下移至右心室,又称为Ebstein畸形(ebstein anomaly,EA) 。

下移的瓣叶常发育不全、短小、粘连,由于三尖瓣前叶发育形成较早,隔叶及后叶形成较晚,因此三尖瓣隔瓣、后瓣下移常见。

三尖瓣前叶常附着于正常位置,但瓣叶冗长,成帆船样或藤条样改变。

由于胎儿期心脏结构小,三尖瓣叶细小,测量和诊断主观性强,误差大,很多时候对于下移不明显的病变经常漏诊。

EA分型I型,三尖瓣的形态良好,仅有隔瓣和后瓣轻度下移,房化心室有舒缩活动,有轻度三尖瓣关闭不全。

II型,三尖瓣隔瓣发育不全或缺如,后瓣与隔瓣融合在一起形成大的帆状瓣叶,多数病例在瓣叶上有大小不等的筛孔和裂隙,隔瓣和后瓣下移最低点可达心尖,前瓣亦有下移,瓣下结构也存在畸形,无正常的乳头肌和腱索,部分瓣膜紧贴在右室壁上,房化心室可达心尖处。

III型,三尖瓣及其瓣下结构缺如或发育不良,可形成二瓣叶,房化心室几乎占满整个右心室体部仅遗留小的漏斗部腔为功能右心室。

正常二尖瓣与三尖瓣近端的附着点之间有一定距离,三尖瓣近端附着靠近心尖。

在四腔心切面上测量三尖瓣隔瓣与二尖瓣前瓣根部的距离为MTD,计算二尖瓣前瓣及三尖瓣隔瓣距心尖的距离比为MTR。

18~28周胎儿MTD大于3mm,大于28周的胎儿,MTD大于5mm 可以诊断胎儿EA;也有文献认为胎儿MTR大于1.8可以诊断EA。

由于胎儿二侧房室瓣近端附着随孕周增大而逐步增大,且间距大小不等,应用3mm或者5mm来诊断EA似有不妥。

二尖瓣与三尖瓣近端附着点间距比例不受左心室与右心室生长变化的影响,因此应用MTR可以更准确地诊断EA。

预后EA在产前及新生儿期诊断的病例一般预后较差,可能导致胎儿在子宫内产生严重的三尖瓣反流和心脏功能障碍,这可导致心脏肥大、心力衰竭、肺发育不全,快速性心律失常和胎儿水肿,因此宫内及新生儿期死亡率较高,并且三尖瓣畸形和反流的严重程度与发病率和死亡率的风险相关。

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论著三尖瓣下移畸形的诊断与治疗附例报告上海第二医科大学上海儿童医学中心上海李筠周爱卿黄美蓉杨健萍王荣发高伟
摘要为探讨三尖瓣下移畸形的诊断与治疗对例三尖瓣下移畸形临床资料进行分析结果临床表现中央性青紫例心功能不全例室上速发作例心电图波高尖例线胸片心影增大例超声心动图例三尖瓣下移心导管例行心导管检查确诊例导管检查时室上速发作说明超声心动图和心导管术检查对诊断具有重要价值心导管检查有一定的危险性三尖瓣下移畸形临床表现差异很大对紫绀进行性加重心脏进行性增大心功能进行性恶化达级级及严重心律失常者可考虑手术治疗关键词三尖瓣下移畸形超声心动图心导管术
三尖瓣下移畸形是一种较为少见的先天性心脏病先心病其患病率占先心病的本文报道我院自年月年月收治的例三尖瓣下移畸形就其临床诊断及治疗进行讨论
资料与方法
本组经二维超声证实为三尖瓣下移畸形例男例女例年龄月岁平均年龄岁所有病例均经常规体检心电图线胸片和超声心动图检查例行心导管术检查分别检测心房心室动脉压力和血氧饱和度并选择性成角投射造影
结果
一临床资料临床症状例有不同程度的中央性青紫其中例在安静时青紫不明显且青紫随年龄的增大而加重例有心功能不全例平时或心导管时曾有室上速发作例有晕厥史体征心前区均较为平静例可及收缩期杂音例可及三音律例可及舒张期杂音二心电图均为窦律右束支传导阻滞及波高尖例电轴右偏例
间期延长例预激波形例
三线胸片心胸比率共例肺血正常或轻度减少例肺血明显减少例
四超声心动图三尖瓣下移者
例至心尖者例下移至右室流出道者例例有不同程度的三尖瓣返流例伴三尖瓣狭窄五心导管例行心导管检查右室压力正常者例例有帆样征表现此为异常长而大的三尖瓣前瓣在造影上表现为位于房化右室与右室之间的凸面向右室的弧形细线状的帆状透亮影例合并或
各有例合并例合并
例发现有附壁血栓形成例心导管术时有室上速发作
六治疗及转归例因严重的紫绀及心功能不全而早期死亡例门诊随访部分应用利尿剂例因紫绀加重心力衰竭行手术治疗例心房折叠术例换瓣术例术将上腔静脉与右肺动脉吻合使一部分静脉血直接进肺改善青紫其中例临床症状明显好转例因严重的三尖瓣下移致术后低心排心律失常而死亡
讨论
三尖瓣下移畸形又名畸形是较为少见的先心病其生理病理改变多为胚胎早期感染致使三尖瓣隔瓣后瓣停止发育而附着于右心室壁上使心室部分房化而使右心室腔缩小三尖瓣前瓣呈帆状且乳头肌细小腱索挛缩变短大多形成三尖瓣关闭不全极少为狭窄三尖瓣下移畸形常影响心脏的传导系统如房室结受压房室束穿透三尖瓣环的通道异常而出现预激征右束支可能发育不良或纤维化而传导阻滞三尖瓣下移畸形其血液动
临床儿科杂志年第卷第期
力学多为房化右室与右房间的矛盾运动及三尖瓣返流使右房不能排空血液右心排血量减少肺循环血流降低而使体循环静脉系统淤血致使右心功能不全及心房水平出现右向左分流而出现紫绀本组的结果显示紫绀心功能不全心律失常是三尖瓣下移畸形的三个主要临床表现这与该病的病理生理改变是一致的三尖瓣下移畸形的诊断除了其个主要临床表现外还有赖于体征心前区可及收缩期杂音及三音律或多音律心电图电轴右偏右房大右束支传导阻滞预激波形线胸片心影增大肺血一般或减少超声心动图显示三尖瓣下移及三尖瓣返流的程度心导管术检查显示帆样征其中超声心动图及心导管术检查对诊断具有最重要价值本组例导管检查结果与超声结果一致并显示心导管术检查时易诱发室上速心律失常是三尖瓣下移畸形死亡的主要原因之一鉴于三尖瓣下移畸形心导管检查有一定的危险性应严格掌握心导管检查的指证特别对一些轻型的不准备做手术治疗的病人应避免心导管检查所以我们认为超声心动图检查是诊断及随访三尖瓣下移畸形的最主要手段
等报道三尖瓣下移畸形临床表现差异很大重者可早期死亡轻者可活至老年且随着年龄的增长畸形瓣膜功能及心肌结构功能的减退临床可出现进行性的紫绀加重充血性心力衰竭所以对该病的治疗尤其是手术时机的选择上有一定的困难我们认为治疗方面可根据病情选择临床无明显症状者可门诊随访临床心功能级
级轻度紫绀者可适当应用利尿剂减轻心脏负荷门诊密切随访对紫绀进行性加重心脏进行性增大心功能进行性恶化达级级及严重心律失常者可考虑手术治疗常用手术方法为右房折叠术
术术大年龄者可考虑行换瓣术
参考文献
年月日收稿年月日修回
临床经验点滴
例儿童功能性呼吸节律紊乱临床分析
小儿功能性呼吸节律紊乱临床并非罕见与器质性呼吸节律紊乱不同本病由植物神经功能失调所致如对本病缺乏了解常造成误诊误治为提高对本病的认识现将我们遇到的例总结如下
临床资料例中男例女例年龄岁
岁平均岁病程天个月平均天诱发因素受到父母或老师训斥例父母离异或家庭不和例有呼吸道感染史例无明显诱因例误诊情况有例多次就诊按心肌炎治疗例按肺炎气管炎治疗例治疗时间最长者已达个月临床表现患儿以瘦长体型为主表现为间歇性深吸气呼吸次数次次节律不齐注意力集中或精神紧张时发作频繁表现呼吸变浅变慢经次次浅慢呼吸后出现次深而大的呼吸胸廓扩张严重者呈头后仰张口抽吸状但无痛苦感觉每分钟发作次
次不能自主控制精神及食欲正常活动不受限分散注意力可减轻或暂时消失全部患儿均摄胸片示心肺正常心电图检查例示窦性心律不齐其余例均正常血常规例示轻度贫血正常例心肌酶检查均在正常范围例行脑电图检查示正常或大致正常例行颅脑平扫示正常
诊断及治疗学龄儿童出现的呼吸节律紊乱表现为间歇性深吸气不能自主控制分散注意力症状可减轻或暂时消失活动不受限制除外其它疾病后可诊断本文对例患儿均应用口服按每次每天次连用天全部症状消失例复发者重新治疗仍然有效讨论小儿时期副交感神经占优势易发生迷走神经功能亢进功能性呼吸节律紊乱可能由于植物神经功能紊乱使呼吸失去正常节律而产生不规则呼吸迷走神经兴奋性增强时吸气抑制反射加强呼吸变慢减弱随着二氧化碳分压升高化学感受器受刺激使呼吸加深加快形成了深大呼吸与浅慢呼吸交替发生迷走神经属于胆碱能神经为人工合成的抗胆碱药能抑制迷走神经功能可作为治疗功能性呼吸节律紊乱的有效药物
山东省聊城地区第二人民医院山东聊城
李萍战美丽田春莉杨春
临床儿科杂志年第卷第期
三尖瓣下移畸形的诊断与治疗:附17例报告
作者:李筠, 周爱卿, 黄美蓉, 杨健萍, 王荣发, 高伟
作者单位:上海第二医科大学上海儿童医学中心,
刊名:
临床儿科杂志
英文刊名:THE JOURNAL OF CLINICAL PEDIATRICS
年,卷(期):2001,19(4)
被引用次数:1次
1.Freedom RM;Mawson TB;Yoo SJ Congenital heart dise ase: text book of angiocardiography 1997
2.Carpentier A;Chauvaud S;Mace L A new reconstructive operation for Eb stein's anomaly of the tricuspid valve 1988
3.Celermajer DS;Cullen S;Sullivan ID Outcome in neonates with Ebs te in's anomaly 1992
4.Danielson GK;Dr iscoll DJ;Main DD Operative treatment of Ebstein's anomaly 1992
1.郑景浩.刘锦纷.苏肇伉.丁文祥手术纠治小儿三尖瓣下移畸形[期刊论文]-上海医学2005,28(2)
2.施鸿毓.陈晖.仇兴标.关韶峰.侯旭敏.舒振林.方唯一药物支架治疗症状性心肌桥一例及相关文献回顾[期刊论文]-中国介入心脏病学杂志2007,15(5)
3.李虹.马小静.张丹青.林云.王静静三尖瓣下移畸形的超声诊断[期刊论文]-郧阳医学院学报2005,24(3)
4.唐红伟.刘延玲.刘汉英三尖瓣下移畸形的超声诊断与鉴别诊断[期刊论文]-中国医学影像技术2000,16(1)
5.许建屏.高峰.吴清玉三尖瓣下移畸形的外科治疗[期刊论文]-中华胸心血管外科杂志2005,21(6)
6.林文杰改良三尖瓣下移畸形矫治术[学位论文]2007
7.孙明.严中亚三尖瓣下移畸形的诊断与治疗进展[期刊论文]-中国医师进修杂志2008,31(26)
8.吕树铮对冠状动脉心肌桥治疗的看法[期刊论文]-中国介入心脏病学杂志2000,8(4)
9.王红平.李筠.周弋.邢海华.朱敏.张海燕.屈顺梅40例Ebstein畸形患儿的心电图分析[期刊论文]-临床心电学杂志2007,16(2)
10.屈朝阳.阮琴韵.林乌拉.陈济添.林晓燕.叶琼三尖瓣下移畸形的超声心动图诊断[期刊论文]-临床超声医学杂志2006,8(11)
1.谷颖.车正兰超声心动图诊断三尖瓣下移畸形[期刊论文]-中国现代医学杂志 2006(1)
引用本文格式:李筠.周爱卿.黄美蓉.杨健萍.王荣发.高伟三尖瓣下移畸形的诊断与治疗:附17例报告[期刊论文]-临床儿科杂志 2001(4)。

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