白血病 PPT课件
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AML 羥基脲 1.5-2.5g/q6h約36h ③聯合化療 ④水化 高尿酸、酸中毒、電解質紊亂、凝血異常等
一般治療
2.防治感染
• 住隔離病房或層流病房 • 用G-CSF/GM-CSF以縮短粒細胞缺乏期,用於ALL,
L1,L2
免疫分型 Pro-B ALL Common-B ALL
Pre-B ALL Burkitt ALL
B系ALL的MICM分型
遺傳特徵
t(4;11);MLL-AF4 t(11;19);MLL-ENL t(9;22);BCR-ABL T(17;19);E2A-HLF
L1,L2
t(5;14);IL3-IgH
L1,L2
L1,L2 L3
FAB形態
CN-AML的分子生物學預後分組
基因改變 FLT3-ITD NPM1突變 CEBPA突變 MLL-PTD*
染色體定位 13q12 5q35
19q13.1 11q23
預後意義 OS縮短;DFS縮短 CR率提高;OS延長 OS延長;DFS延長 OS縮短;EFS縮短
*11q23(MLL)易位的伴侶基因有80餘種, 除AML伴t(9;11);AF9-MLL為中等預後外,其餘預後較差。
急性髓系白血病形態學分類
(AML的FAB分型)
(M:morphology)
M4
急性粒單核細胞白血病
M4a
原始和早幼粒細胞增生為主,原、幼單核細胞
≥20%(NEC)
M4b
原、幼椎單核細胞增生為主,原始和早幼粒細>
20%
M4c
原始細胞既具粒細胞系,又具單核細胞系形態特
徵者>30%
M4Eo
嗜酸性粒細胞〉=5%(NEC)CBFβ-MYH11
似Burkitt型,原料始和幼稚淋巴細胞大小較一致,以大細胞為主;核形較規則,染色質呈均 勻細點狀,核仁明顯,—個或多個,呈小泡狀;胞品質較多,深藍色,空泡常明顯,呈蜂窩 L3 狀 注:①NEC指非紅系細胞計數;②原粒細胞Ⅰ型指典型原粒細胞,胞質中無顆粒,Ⅱ型指有 原粒細胞特徵,胞品質少,有少量細小顆粒,原單核細胞Ⅰ型、Ⅱ型標準與原粒細胞類似
急性髓系白血病形態學分類
(AML的FAB分型) (M:morphology)
急性髓細胞白血病 BM原始細胞〉30%,無嗜天青顆粒及Auer小體,光鏡下髓過
M0
微分化型
氧化物酶及蘇丹黑B陽性細胞<3%,電鏡下CD33,CD13髓系抗
原呈陽性,淋系抗原呈陰性,血小板抗原呈陰性。
急性髓細胞白血病 BM原粒細胞在NEC中≥90%,早幼粒細胞很少,中幼粒細胞
ALL易發生
➢ 睾丸 白血病復發 單側無痛性腫大
實驗室檢查
(一)血象
➢白細胞 多數患者增多,血片可見原始和幼稚細胞
>100×109/L 高白細胞性白血病 >10×109/L 白細胞增多性白血病 <1.0 ×109/L 白細胞不增多性白血病
➢不同程度的正細胞性貧血 ➢血小板減低
實驗室檢查
(二)骨髓象 主要依據、必做檢查
t(12;21);TEL-AML1
t(9;22);BCR-ABL
6q-
亞二倍體
t/del(12p)
t(1;19);E2A-PBX1 t(9;22);BCR-ABL
t(8;14)(q24;q32);TgH-Myc t(8;22)(q24;q11);Iqk-Myc T(2;8)(p12;q24);Igk-Myc 6q-
臨床表現
1.正常骨髓造血功能受抑制表現
➢貧血 半數 ➢發熱 白血病本身可發熱,但高熱多提示感染。 ➢出血 皮膚瘀點、瘀斑,鼻衄,牙齦出血,月經過多
顱內出血:最主要的併發症,首要死因。 DIC:以M3常見。
臨床表現
2.白血病細胞增殖浸潤的表現
➢ 淋巴結、肝脾大 縱膈淋巴結腫大—T-ALL ➢ 骨骼和關節 胸骨下段壓痛常見,關節骨骼疼痛 骨髓壞死 ➢ 眼部 AML可在眼眶處形成綠色瘤,致突眼、複視、 失明 ➢ 口腔和皮膚 M4、5—牙齦腫脹、增生,皮膚灰藍色斑丘疹 ➢ 中樞神經系統 最常見的髓外浸潤部位,CNSL(中樞神經系統白血病)
色體固定出現在某些白血病 • 發現典型染色體異常,可幫助判別白血病類型 • 指導白血病的治療、預後 • 療效判定
(五)AML按細胞遺傳學特徵的預後分組 (C:cytogenetics)
預後
細胞遺傳學特徵
良好
t(15;17),inv(16)(p13;q22)/t(16;16),t(8;21)(q22;q22)不伴del(9q)
中等 不良
單純+8,正常核型 ,單純t(9;11)
5/del(5q),-7/del(7q),20q,21q,del(9q),inv(3q), 11q23,t(9;22)(q34;q11),t(6;9),17q,3個以上的複合異常
未知
小於3個的其他染色體異常
Hale Waihona Puke AML分子異常對預後的影響
分子異常
發生率(%)
(ALL的FAB分型) (M:morphology)
原始和幼稚淋巴細胞以小細胞(直徑≤12μm)為主;核圓形,偶有凹陷與折疊,染色質較粗, L1 結構較一致,核仁少而小,不清楚;胞品質少,輕中度嗜堿。過氧化物酶或蘇丹黑陽性的原
始細跑一般不超過3%
原始和幼稚淋巴細胞以大細胞(直徑>12μm)為主;核形不規則,凹陷和折疊可見。染色質較 疏鬆,結構較不一致,核仁較淸楚,一個或多個;胞品質常較多,輕中度嗜堿,有些細胞深 L2 染
復發
P53突變
4.5
-
BCL2和WT1高表
36
高
達
MLL-PTD
8
高
EVI-1高表達
10
高
CEBP-α突變
4.3~11
低
C-kit突變
31*
高
BAALC高表達
65
無意義
Flt3-ITD
20~25
高
注:*t(8;21)和ivn(16)患者中的發生率
生存率 短 短
無意義 短 長 短 短 短
AML的MICM分型
各種白細胞表面有不同的分化抗原(CD),且不同類型的白細胞及不 同分化階段的白細胞CD不同。 • 各種白血病細胞表面也有CD。 • 用於形態學不易區分的白血病 如:ANLL和ALL
T-ALL和B-ALL ALL進一步區分若干亞型
白血病免疫學積分系統
分值 2 1
0.5
B系 CyCD79a CyCD22
紅白血病
稚單核細胞)Ⅰ型+Ⅱ型>30%;若血片中原粒細胞或原單核細胞>5%,骨
髓NEC中原粒細胞或原始+幼稚單核細胞>20%
外周血中有原巨核(小巨核)細胞;骨髓中原巨核細胞≥30%;原巨核細
M7
急性巨核細胞白血病
胞有電鏡或單克隆抗體證實;骨髓細胞少,往往幹抽,活檢有原始和巨核
細胞增多,網狀纖維增加
急性淋巴細胞白血病形態學分類
• 臨床表現 • 血象 • 骨髓象 • 細胞化學染色,免疫學和細胞遺傳學檢查
鑒別診斷
➢骨髓增生異常綜合征 ➢某些感染引起的白細胞異常 ➢巨幼細胞性貧血 ➢急性粒細胞缺乏症恢復期
一般治療
1.緊急處理高白細胞淤滯症
白細胞>200×109/L——白細胞淤滯 白細胞>100×109/L ①血細胞分離機單采 M3不推薦 ②化療前預處理 ALL 地塞米松 10mg/m2 ;
T系ALL的MICM分型
免疫分型 遺傳特徵
FAB形態
Pro-T ALL t/del(9p)
L1,L2
T-ALL
t11;14);TCRδ-LMO1/2 t(1;14);TCRδ-TAL1 t(7;11)TCRβ-LMO2 t(7;19)(q34;p13);TCRβ-LYL1
t(10;14);TCRδ-HOX11 t(8;14);TCRα-Myc t(7;10);TCRβ-HOX11 t(1;7);TCRβ-LCK 6q-
t(3;3),t(6;9),t(9; 22)
t(8;21)、inv(16)患者伴c-KIT突變 細胞遺傳學正常伴FLT3-ITD突變
實驗室檢查
(六)血液生化改變
➢血清尿酸增高,尤其化療時。 ➢LDH增高 ➢凝血異常 ➢CSF: 壓力增高 細胞數增多 蛋白質增多
糖定量減少 塗片中找到白血病細胞
診斷
CyIgM CD19 CD20 CD10
TdT CD24
T系
CD3 TCRα/β TCRγ/δ
CD2 CD5 CD8 CD10
TdT CD7 CD1a
髓系 CyMPO
CD117 CD13 CD33 CD65 CD14 CD15 CD64
實驗室檢查
(五)細胞遺傳學 • 很多白血病細胞存在染色體異常,且某些異常染
• FAB分型:原始細胞≥骨髓有核細胞(ANC)30%。 • WHO分型:原始細胞≥骨髓有核細胞(ANC)
20%;原始細胞比例< 20%伴有t(15;17)、 t (8;21)或inv(16)/t(16;16)。 • 骨髓增生多呈活躍到極度活躍,少數增生低下稱 為低增生性急性白血病
實驗室檢查
(三)常見AL的細胞化學鑒別協助形態學鑒別各類
AML(非APL患者)的危險度分組
危險組
細胞遺傳學
inv(16);t(8;21)
預後良好組 t(16;16)
正常核型,單純+8
分子學異常 細胞遺傳學正常伴孤立的NPM1突變
中等預後組 單純t(9;11) 其他非良好和不良的異常
複雜核型(≥3種異常)
-5,-7,5q-,7q-
預後不良組
除t(9;11)外的11q23異 常
M1
未分化型
以下階段不見或罕見
急性髓細胞白血病
M2
部分分化型
BM中原粒細胞為30%~<90%(NEC),單核細胞<20%,早 幼粒細胞以下階段>10%
M3 急性早幼粒細胞白血病
M3a (粗顆粒型)
M3v (細顆粒型)
骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細胞增生為 主,>30%(NEC);其胞核大小不一, 胞質中有大小不等的顆粒
細胞遺傳特徵 t(8;21)(q22;22)
融合基因 AML1-ETO
FAB形態 M2
t(15;17)(q22;21) PML-RARα
M3
Inv(16)(p13q22 / t(16;16) CBFβ-MYH11
t/del(11q23)
MLL
t(9;22)(q34;q11)
BCR-ABL
M4Eo M5,M4 M1(M2)
(chronic leukemia,CL)
累及的系列
累及的系列
髓系
淋巴細胞系
髓系
淋巴細胞系
急性髓系白血病 (AML)
急性淋巴細胞白血病 (ALL)
慢性髓系白血病 (CML)
慢性淋巴細胞白血病 (CLL)
發病情況
• 發病率:3-4/10萬,男:女=1.81:1 • 死亡率:白血病居第6位(男)和第7位(女), <35歲
白血病
定義
• 造血幹組細胞的惡性克隆性疾病 • 白血病細胞自我增殖失控、分化障礙、凋亡受阻 • 停滯在細胞發育不同階段 • 白血病細胞大量增生累積 • 正常造血受抑、浸潤其他器官組織
白血病的分類
白血病我細國胞貧分血化的成標熟準階(段海和平自面然地病區程)
急性白血病
慢性白血病
(acute leukemia,AL)
molecular biology
FAB分類 AML:M0-M7
M0: 急性髓細胞白血病微分化型 M1: 急性粒細胞白血病未分化型 M2: 急性粒細胞白血病部分分化型 M3: 急性早幼粒細胞白血病 M4: 急性粒-單核細胞白血病 M5: 急性單核細胞白血病 M6: 急性紅白血病 M7: 急性巨核細胞白血病
急淋
急白粒血病
急單
MPO (-)
差: (-)~ (+) 好:(+)~(+++)
(-)~(+)
PAS (+) 成塊或 粗顆粒
(-)~(+)
彌漫淡紅或 細顆粒狀
(-)~(+)
彌漫淡紅或細顆 粒狀
NSE (-)
(-)~(+), NaF抑制<50%
(+), NaF抑制>50%
實驗室檢查
(四)免疫學檢查 免疫分型
M5
急性單核細胞白血病
M5a (未分化型)
M5b (分化型)
骨髓中原始和幼稚單核細胞(NEC)>30% ,原始 單核細胞Ⅰ型+Ⅱ型≥80%(NEC)
骨髓中原始和幼稚單核細胞(NEC)>30% ,原單 核細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)<80%
骨髓中幼紅細胞>50%,且帶有形態學異常。NEC中原粒細胞(或原始+幼
M6
多為AML ➢遺傳因素:家族性白血病0.7%、單卵孿生子
發病率高於雙卵、某些遺傳病白血病發病率 高於正常人 ➢其他血液病:MDS、MM、淋巴瘤、PNH等
急性白血病 (acute Luekemia,AL)
急性白血病MICM分型
M
morphology
I
immunology
C
cytogenetics
M
則占第1位 • AL:CL =5.5:1。AML>ALL>CML>CLL • 成人AML最多見,兒童ALL多見 • CML隨年齡增長而增加,CLL在50歲以後發病增加
白血病的易感因素
➢生物因素:病毒、免疫功能異常(人類T淋巴 細胞病毒I型—成人T細胞白血病/淋巴瘤)
➢物理因素:電離輻射 與劑量有關 ➢化學因素: 苯、乙雙嗎啉、烷化劑、氯黴素
一般治療
2.防治感染
• 住隔離病房或層流病房 • 用G-CSF/GM-CSF以縮短粒細胞缺乏期,用於ALL,
L1,L2
免疫分型 Pro-B ALL Common-B ALL
Pre-B ALL Burkitt ALL
B系ALL的MICM分型
遺傳特徵
t(4;11);MLL-AF4 t(11;19);MLL-ENL t(9;22);BCR-ABL T(17;19);E2A-HLF
L1,L2
t(5;14);IL3-IgH
L1,L2
L1,L2 L3
FAB形態
CN-AML的分子生物學預後分組
基因改變 FLT3-ITD NPM1突變 CEBPA突變 MLL-PTD*
染色體定位 13q12 5q35
19q13.1 11q23
預後意義 OS縮短;DFS縮短 CR率提高;OS延長 OS延長;DFS延長 OS縮短;EFS縮短
*11q23(MLL)易位的伴侶基因有80餘種, 除AML伴t(9;11);AF9-MLL為中等預後外,其餘預後較差。
急性髓系白血病形態學分類
(AML的FAB分型)
(M:morphology)
M4
急性粒單核細胞白血病
M4a
原始和早幼粒細胞增生為主,原、幼單核細胞
≥20%(NEC)
M4b
原、幼椎單核細胞增生為主,原始和早幼粒細>
20%
M4c
原始細胞既具粒細胞系,又具單核細胞系形態特
徵者>30%
M4Eo
嗜酸性粒細胞〉=5%(NEC)CBFβ-MYH11
似Burkitt型,原料始和幼稚淋巴細胞大小較一致,以大細胞為主;核形較規則,染色質呈均 勻細點狀,核仁明顯,—個或多個,呈小泡狀;胞品質較多,深藍色,空泡常明顯,呈蜂窩 L3 狀 注:①NEC指非紅系細胞計數;②原粒細胞Ⅰ型指典型原粒細胞,胞質中無顆粒,Ⅱ型指有 原粒細胞特徵,胞品質少,有少量細小顆粒,原單核細胞Ⅰ型、Ⅱ型標準與原粒細胞類似
急性髓系白血病形態學分類
(AML的FAB分型) (M:morphology)
急性髓細胞白血病 BM原始細胞〉30%,無嗜天青顆粒及Auer小體,光鏡下髓過
M0
微分化型
氧化物酶及蘇丹黑B陽性細胞<3%,電鏡下CD33,CD13髓系抗
原呈陽性,淋系抗原呈陰性,血小板抗原呈陰性。
急性髓細胞白血病 BM原粒細胞在NEC中≥90%,早幼粒細胞很少,中幼粒細胞
ALL易發生
➢ 睾丸 白血病復發 單側無痛性腫大
實驗室檢查
(一)血象
➢白細胞 多數患者增多,血片可見原始和幼稚細胞
>100×109/L 高白細胞性白血病 >10×109/L 白細胞增多性白血病 <1.0 ×109/L 白細胞不增多性白血病
➢不同程度的正細胞性貧血 ➢血小板減低
實驗室檢查
(二)骨髓象 主要依據、必做檢查
t(12;21);TEL-AML1
t(9;22);BCR-ABL
6q-
亞二倍體
t/del(12p)
t(1;19);E2A-PBX1 t(9;22);BCR-ABL
t(8;14)(q24;q32);TgH-Myc t(8;22)(q24;q11);Iqk-Myc T(2;8)(p12;q24);Igk-Myc 6q-
臨床表現
1.正常骨髓造血功能受抑制表現
➢貧血 半數 ➢發熱 白血病本身可發熱,但高熱多提示感染。 ➢出血 皮膚瘀點、瘀斑,鼻衄,牙齦出血,月經過多
顱內出血:最主要的併發症,首要死因。 DIC:以M3常見。
臨床表現
2.白血病細胞增殖浸潤的表現
➢ 淋巴結、肝脾大 縱膈淋巴結腫大—T-ALL ➢ 骨骼和關節 胸骨下段壓痛常見,關節骨骼疼痛 骨髓壞死 ➢ 眼部 AML可在眼眶處形成綠色瘤,致突眼、複視、 失明 ➢ 口腔和皮膚 M4、5—牙齦腫脹、增生,皮膚灰藍色斑丘疹 ➢ 中樞神經系統 最常見的髓外浸潤部位,CNSL(中樞神經系統白血病)
色體固定出現在某些白血病 • 發現典型染色體異常,可幫助判別白血病類型 • 指導白血病的治療、預後 • 療效判定
(五)AML按細胞遺傳學特徵的預後分組 (C:cytogenetics)
預後
細胞遺傳學特徵
良好
t(15;17),inv(16)(p13;q22)/t(16;16),t(8;21)(q22;q22)不伴del(9q)
中等 不良
單純+8,正常核型 ,單純t(9;11)
5/del(5q),-7/del(7q),20q,21q,del(9q),inv(3q), 11q23,t(9;22)(q34;q11),t(6;9),17q,3個以上的複合異常
未知
小於3個的其他染色體異常
Hale Waihona Puke AML分子異常對預後的影響
分子異常
發生率(%)
(ALL的FAB分型) (M:morphology)
原始和幼稚淋巴細胞以小細胞(直徑≤12μm)為主;核圓形,偶有凹陷與折疊,染色質較粗, L1 結構較一致,核仁少而小,不清楚;胞品質少,輕中度嗜堿。過氧化物酶或蘇丹黑陽性的原
始細跑一般不超過3%
原始和幼稚淋巴細胞以大細胞(直徑>12μm)為主;核形不規則,凹陷和折疊可見。染色質較 疏鬆,結構較不一致,核仁較淸楚,一個或多個;胞品質常較多,輕中度嗜堿,有些細胞深 L2 染
復發
P53突變
4.5
-
BCL2和WT1高表
36
高
達
MLL-PTD
8
高
EVI-1高表達
10
高
CEBP-α突變
4.3~11
低
C-kit突變
31*
高
BAALC高表達
65
無意義
Flt3-ITD
20~25
高
注:*t(8;21)和ivn(16)患者中的發生率
生存率 短 短
無意義 短 長 短 短 短
AML的MICM分型
各種白細胞表面有不同的分化抗原(CD),且不同類型的白細胞及不 同分化階段的白細胞CD不同。 • 各種白血病細胞表面也有CD。 • 用於形態學不易區分的白血病 如:ANLL和ALL
T-ALL和B-ALL ALL進一步區分若干亞型
白血病免疫學積分系統
分值 2 1
0.5
B系 CyCD79a CyCD22
紅白血病
稚單核細胞)Ⅰ型+Ⅱ型>30%;若血片中原粒細胞或原單核細胞>5%,骨
髓NEC中原粒細胞或原始+幼稚單核細胞>20%
外周血中有原巨核(小巨核)細胞;骨髓中原巨核細胞≥30%;原巨核細
M7
急性巨核細胞白血病
胞有電鏡或單克隆抗體證實;骨髓細胞少,往往幹抽,活檢有原始和巨核
細胞增多,網狀纖維增加
急性淋巴細胞白血病形態學分類
• 臨床表現 • 血象 • 骨髓象 • 細胞化學染色,免疫學和細胞遺傳學檢查
鑒別診斷
➢骨髓增生異常綜合征 ➢某些感染引起的白細胞異常 ➢巨幼細胞性貧血 ➢急性粒細胞缺乏症恢復期
一般治療
1.緊急處理高白細胞淤滯症
白細胞>200×109/L——白細胞淤滯 白細胞>100×109/L ①血細胞分離機單采 M3不推薦 ②化療前預處理 ALL 地塞米松 10mg/m2 ;
T系ALL的MICM分型
免疫分型 遺傳特徵
FAB形態
Pro-T ALL t/del(9p)
L1,L2
T-ALL
t11;14);TCRδ-LMO1/2 t(1;14);TCRδ-TAL1 t(7;11)TCRβ-LMO2 t(7;19)(q34;p13);TCRβ-LYL1
t(10;14);TCRδ-HOX11 t(8;14);TCRα-Myc t(7;10);TCRβ-HOX11 t(1;7);TCRβ-LCK 6q-
t(3;3),t(6;9),t(9; 22)
t(8;21)、inv(16)患者伴c-KIT突變 細胞遺傳學正常伴FLT3-ITD突變
實驗室檢查
(六)血液生化改變
➢血清尿酸增高,尤其化療時。 ➢LDH增高 ➢凝血異常 ➢CSF: 壓力增高 細胞數增多 蛋白質增多
糖定量減少 塗片中找到白血病細胞
診斷
CyIgM CD19 CD20 CD10
TdT CD24
T系
CD3 TCRα/β TCRγ/δ
CD2 CD5 CD8 CD10
TdT CD7 CD1a
髓系 CyMPO
CD117 CD13 CD33 CD65 CD14 CD15 CD64
實驗室檢查
(五)細胞遺傳學 • 很多白血病細胞存在染色體異常,且某些異常染
• FAB分型:原始細胞≥骨髓有核細胞(ANC)30%。 • WHO分型:原始細胞≥骨髓有核細胞(ANC)
20%;原始細胞比例< 20%伴有t(15;17)、 t (8;21)或inv(16)/t(16;16)。 • 骨髓增生多呈活躍到極度活躍,少數增生低下稱 為低增生性急性白血病
實驗室檢查
(三)常見AL的細胞化學鑒別協助形態學鑒別各類
AML(非APL患者)的危險度分組
危險組
細胞遺傳學
inv(16);t(8;21)
預後良好組 t(16;16)
正常核型,單純+8
分子學異常 細胞遺傳學正常伴孤立的NPM1突變
中等預後組 單純t(9;11) 其他非良好和不良的異常
複雜核型(≥3種異常)
-5,-7,5q-,7q-
預後不良組
除t(9;11)外的11q23異 常
M1
未分化型
以下階段不見或罕見
急性髓細胞白血病
M2
部分分化型
BM中原粒細胞為30%~<90%(NEC),單核細胞<20%,早 幼粒細胞以下階段>10%
M3 急性早幼粒細胞白血病
M3a (粗顆粒型)
M3v (細顆粒型)
骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細胞增生為 主,>30%(NEC);其胞核大小不一, 胞質中有大小不等的顆粒
細胞遺傳特徵 t(8;21)(q22;22)
融合基因 AML1-ETO
FAB形態 M2
t(15;17)(q22;21) PML-RARα
M3
Inv(16)(p13q22 / t(16;16) CBFβ-MYH11
t/del(11q23)
MLL
t(9;22)(q34;q11)
BCR-ABL
M4Eo M5,M4 M1(M2)
(chronic leukemia,CL)
累及的系列
累及的系列
髓系
淋巴細胞系
髓系
淋巴細胞系
急性髓系白血病 (AML)
急性淋巴細胞白血病 (ALL)
慢性髓系白血病 (CML)
慢性淋巴細胞白血病 (CLL)
發病情況
• 發病率:3-4/10萬,男:女=1.81:1 • 死亡率:白血病居第6位(男)和第7位(女), <35歲
白血病
定義
• 造血幹組細胞的惡性克隆性疾病 • 白血病細胞自我增殖失控、分化障礙、凋亡受阻 • 停滯在細胞發育不同階段 • 白血病細胞大量增生累積 • 正常造血受抑、浸潤其他器官組織
白血病的分類
白血病我細國胞貧分血化的成標熟準階(段海和平自面然地病區程)
急性白血病
慢性白血病
(acute leukemia,AL)
molecular biology
FAB分類 AML:M0-M7
M0: 急性髓細胞白血病微分化型 M1: 急性粒細胞白血病未分化型 M2: 急性粒細胞白血病部分分化型 M3: 急性早幼粒細胞白血病 M4: 急性粒-單核細胞白血病 M5: 急性單核細胞白血病 M6: 急性紅白血病 M7: 急性巨核細胞白血病
急淋
急白粒血病
急單
MPO (-)
差: (-)~ (+) 好:(+)~(+++)
(-)~(+)
PAS (+) 成塊或 粗顆粒
(-)~(+)
彌漫淡紅或 細顆粒狀
(-)~(+)
彌漫淡紅或細顆 粒狀
NSE (-)
(-)~(+), NaF抑制<50%
(+), NaF抑制>50%
實驗室檢查
(四)免疫學檢查 免疫分型
M5
急性單核細胞白血病
M5a (未分化型)
M5b (分化型)
骨髓中原始和幼稚單核細胞(NEC)>30% ,原始 單核細胞Ⅰ型+Ⅱ型≥80%(NEC)
骨髓中原始和幼稚單核細胞(NEC)>30% ,原單 核細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)<80%
骨髓中幼紅細胞>50%,且帶有形態學異常。NEC中原粒細胞(或原始+幼
M6
多為AML ➢遺傳因素:家族性白血病0.7%、單卵孿生子
發病率高於雙卵、某些遺傳病白血病發病率 高於正常人 ➢其他血液病:MDS、MM、淋巴瘤、PNH等
急性白血病 (acute Luekemia,AL)
急性白血病MICM分型
M
morphology
I
immunology
C
cytogenetics
M
則占第1位 • AL:CL =5.5:1。AML>ALL>CML>CLL • 成人AML最多見,兒童ALL多見 • CML隨年齡增長而增加,CLL在50歲以後發病增加
白血病的易感因素
➢生物因素:病毒、免疫功能異常(人類T淋巴 細胞病毒I型—成人T細胞白血病/淋巴瘤)
➢物理因素:電離輻射 與劑量有關 ➢化學因素: 苯、乙雙嗎啉、烷化劑、氯黴素