甲状旁腺腺瘤-疾病介绍

【疾病名】甲状旁腺腺瘤
【英文名】parathyroid adenomas
【缩写】
【别名】副甲状腺腺瘤
【ICD号】D35.1
【概述】
甲状腺旁腺腺瘤(parathyroid adenomas，PA)是临床原发性甲状旁腺功能亢进症(primaryhyperparathyroidism，PHPT)的主要原因，甲状旁腺腺瘤可分泌大量的甲状旁腺激素(PTH)，引起高钙血症，危害极大。

手术治疗是其重要的治疗方法，但术前腺瘤的定位诊断是手术成功的重要保证。

【流行病学】
本病在欧美发病率较高，国内较少见。

国外资料显示本病发病率在内分泌疾病中占第3位。

有80%～90%甲状旁腺亢进的病人有腺瘤，95%发生在一个腺体内，下侧多于上侧。

20～50岁较多见，女性多于男性。

【病因】
本症为良性、内分泌性肿瘤。

病因尚未明确，一般认为肿瘤的发生都是多基因作用的结果。

【发病机制】
甲状旁腺是与钙磷代谢关系密切的内分泌腺体，甲状旁腺腺瘤可分泌大量的PTH，PTH有调节体内钙和磷的代谢，维持血钙相对平衡的作用。

PTH分泌过多可使骨质脱钙，从而容易形成骨折，引起高钙血症，肾小管、心肌等软组织钙化。

镜下主要为主细胞呈弥漫性或条索状排列，有时形成腺腔或滤泡状，有时也可见灶状分布的水样透明细胞及嗜酸粒细胞，间质甚少。

与包膜外正常甲状旁腺的组织明显不同，是与原发性增生症的重要区别。

常伴有甲状旁腺功能亢进。

【临床表现】
本病临床表现多样性，因而其误诊率很高。

起病缓慢，有以屡发肾结石而发现者，有以骨痛为主要表现，有以血钙过高而呈神经官能症征候群起病者，也有以多发性内分泌腺瘤病而发现者，有始终无症状者。

以甲状旁腺功能亢进症为其主要的临床表现，因高钙血症引起的代谢紊乱以及相应组织、器官的损伤。

早期可表现为倦怠乏力、食欲不振、恶心呕吐、心悸、烦渴、多尿、便秘、腹痛等非特异性症状，晚期造成骨损害、肾脏损害等,可表现为局部或全身骨痛、尿频及多发结石。

出现骨质疏松、脊柱、关节畸形，双膝外翻畸形，功能障碍，多发骨折、颈前区肿块等。

【并发症】
可造成骨损害，发生病理性骨折，造成肾脏损害，多发结石等，如合并肾结石、膀胱结石、胆结石、软组织钙化、前列腺钙化等，可并发消化性溃疡，急性胰腺炎等。

【实验室检查】
1.血清钙 血清钙水平多在
2.75～4mmol/L(11～16mg/dl)。

应多次测量血钙，若多次血钙超过2.5mmol/L(10mg/dl)应考虑有甲旁亢的可能。

2.血清磷 低血磷是本病的特征之一，一般在0.48～0.81mmol/L(1.5～2mg/dl)。

合并肾功能衰竭者，血磷亦可正常或增高。

若无肾功能衰竭血磷增高则多不考虑甲旁亢的可能。

若进高磷饮食又未服能结合磷之物质，而血磷仍低者，应考虑为甲旁亢。

甲旁亢时肾近曲小管排酸能力受损，造成轻度高氯性酸中毒，因此约96%的甲旁亢病者血CL/P比值＞33；反之，其他原因所致高血钙者有92%的人血CL/P比值＜30，故该比值＞33对甲旁亢诊断有帮助，＜30可基本排除本病。

3.尿钙 在普通膳食，未进牛奶及奶制品的情况下，24h尿钙正常值一般在50mmol/d(20mg/d)。

甲旁亢病人尿排钙增多，若＞50mmol/d对诊断本病有意义。

尿钙定性试验(Sulkowitch试验)即刻出现颗粒状或絮状沉淀(+++～++++)，指示为高尿钙。

甲亢及甲旁亢肾病及肾结石者尿钙排量可增多。

4.尿cAMP 尿中40%～50%的cAMP来自肾小管上皮细胞，受PTH调节。

甲旁亢者80%的尿cAMP增多。

5.血镁 少数病人血镁降低，其水平与血钙水平呈负相关。

6.血PTH 血PTH值显著增高，一般可高出正常值的2-4倍。

7.肾小管回收磷(TRP)试验 受试验者应恒定膳食3～5天，(含蛋白＜40g/d，钙500～700mg/d、磷500～700mg/d)，试验期最后一天留24h尿，取空
腹血，测定尿和血标本中磷和肌酐浓度，按以下公式计算TRP%。

TRP=(1-UP×SC/UC×SP)×100%
注：UP：尿磷(mg/L)；UC：尿肌酐(mg/dl)；SP：血清磷(mg/dl)。

SC：血清肌酐(mg/dl)正常值为84%～96%，平均90.7%±3.4%。

北京协和医院的正常值为85%±5.4%。

甲旁亢时可降至平均79%以下。

8.其他 发生肾脏损害者，肾功能检查异常；并发消化性溃疡，大便潜血试验阳性；并发急性胰腺炎可有相应检查异常，如白细胞计数增高，中性粒细胞增高和血清淀粉酶增高等。

【其他辅助检查】
1.超声检查 甲状腺背侧上、下极处，发现增大的结节，呈圆形、椭圆形，亦有长方形、杆状、泪珠形等。

边界清楚，常有包膜。

内部回声偏低、质均，如有出血或囊性变时，可以显示无回声。

颈长肌一侧明显肥大则为该侧甲状旁腺腺瘤的间接征象。

本病主要应与增生相鉴别，后者多发、双侧、结节较小，有肾功能衰竭或尿毒症史。

彩色多普勒血流成像(CDFI)：腺瘤周边血流丰富，呈血管环绕征，其内部也可探及高速血流信号，峰值流速可达100cm／s。

2.CT检查 多位于一侧甲状腺的后方，呈较甲状腺密度低的结节影，边界光滑，密度较均匀，当鉴别有困难时，增强扫描有一定帮助，多数可出现明显增强，肿瘤较大时中心可有坏死液化，不强化。

少数病例可出现不规则钙化(图1)。

3.MRI检查 表现多种多样，T 1WI可与正常甲状腺呈等或略低信号，T 2WI呈高信号，其中10%～15%呈等信号。

在T 1WI与T 2WI甲状旁腺瘤与甲状腺等信号时区分
比较困难。

此时，需要仔细观察甲状腺后部与腺瘤之间的纤维间隔，常可在T
WI
2
WI适于区分显示低信号包膜、甲状旁腺腺瘤与甲状腺瘤在信号上常难以区分。

T
2
WI可以显示腺瘤与腺体间的对比。

甲状腺与纵隔脂肪、血管结构。

T
2
4.SPECT 正常甲状腺组织和甲状旁腺功能亢进组织具有摄取99m Tc-MIBI的功能，但甲状腺组织清除较快，甲状旁腺功能亢进组织清除较慢，对比早期相和延迟相，可以诊断甲状旁腺腺瘤。

核医学核素99锝m-甲氧基异丁基异腈
-)显像减影法显像以其功能(99Tc m-sestamibi，99Tc m-MIBI)／99锝m-高锝酸盐(99Tc m O
4
性显像优点在这一领域具有特殊的优势。

【诊断】
主要通过临床表现和实验室及影像学检查确诊。

通过血钙及甲状旁腺激素的测定来定性诊断，进一步行超声、CT、MRI或核素等检查来定位、定性诊断。

【鉴别诊断】
1.甲状旁腺增生 甲状旁腺增生在原发性甲状旁腺功能亢进中占10%～30%，由于增生的腺体体积较小，CT很难检出，若腺体显著增大，其表现与甲状旁腺腺瘤非常相似，影像上难以区别，但甲状旁腺腺瘤一般只累及一个腺体，甲状旁腺增生可累及多个腺体。

2.甲状旁腺腺癌 也可引起原发性甲状旁腺功能亢进。

甲状旁腺腺癌较少见，CT一般表现为较大分叶状肿块，由于瘤内易发生坏死和出血，密度多不均匀，其特点是易发生钙化，钙化率为25%；肿块常侵犯邻近结构，与周围组织分界不清，增强后肿瘤强化多不均匀。

但有时甲状旁腺腺癌与体积较大的甲状旁腺腺瘤无论在形态、密度、强化都不易分辨。

3.甲状旁腺腺瘤 甲状旁腺腺瘤在CT平扫上呈软组织密度，有时与周围血管、肿大淋巴结不易区分。

增强后，肿瘤形态规整、边缘清楚、强化较明显，易与血管、肌肉、肿大淋巴结等鉴别。

【治疗】
1.手术治疗 手术切除是治疗甲状旁腺腺瘤的唯一有效方法。

一旦确诊，应尽快手术，可以使骨病、部分患者的肾病得到恢复和预防胰腺炎复发。

目前，临床一般采用单侧颈部探查的方法。

对于定位不明确或不统一者及术前检查已提示腺瘤位于双侧者，双侧探查很有必要。

对于单发腺瘤且术前已准确定位者多采用
小切口切除。

若为甲状旁腺增生，需双侧探查，切除3个半甲状旁腺。

若为腺癌，则需行区域性根治切除术。

肿瘤切除时，应注意将包膜与腺体一并切除，不得切破包膜，以免肿瘤复发。

术中应注意勿伤喉返神经。

近年，随着腔镜应用技术的发展，临床腔镜甲状旁腺腺瘤切除应用越来越广泛。

微创手术，即在颈丛麻醉下作小切口直接切除病变的腺体，同时术中进行快速的PTH测定。

PTH在腺瘤切除术后15min内即可下降至正常水平，如手术不成功或其他腺体存在病变，PTH则不会改变。

微创手术与传统手术相比，手术的治愈率分别为99%和97%，术后并发症分别为1.2%和3.O%。

2.药物治疗 甲状旁腺腺瘤切除术后有很高的低钙血症发生率。

因此对于术前诊断明确的病例，如无高钙危象、肾功能衰竭等情况需急行甲状旁腺腺瘤切除者，术前应采用降钙素控制血钙水平。

术后应给予口服补充钙剂以及静脉补充葡萄糖酸钙，直至血钙正常，对于术后持续低钙患者可以长期口服钙剂及维生素D。

【预后】
早期诊断和治疗，预后良好。

【预防】
将血钙检测列为健康检查的常规项目有利于甲状旁腺腺瘤的早期诊断和早期治疗。