内科学_各论_疾病：急性淋巴细胞白血病_课件模板

内科学疾病部分：急性淋巴细胞白血病>>>
病因：
病的发生反映了多种遗传与环境因素之间 的相互作用。
3.获得性基因改变 所有ALL病例的白 血病细胞都有获得性基因改变，至少2/3 是非随机的，包括染色体数目和结构的变 化，后者包括易位(是最常见的异常)、倒 位、缺失、点突变及重复，这些重排影响 基因的表达，干扰正常细胞的分化、增生 及存
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症状及病史：
有金葡菌、绿脓杆菌、肺炎杆菌、大肠杆 菌、粪球菌等。化疗、泼尼松(强的松)以 及广谱抗生素药物的应用使患者易患真菌 感染，常见为白色念珠菌、曲霉菌及毛霉 菌。主要侵犯呼吸系统，在疾病晚期还易 招致病毒感染及结核感染。如果体温仅在 38℃左右，要考虑患者本身肿瘤性发热。
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病因：
胞走向凋亡。MDM-2原癌基因是p63基因的 拮抗剂，其过度表达能够阻止野生型p53 的功能，在白血病中已发现有这两种基因 的异常。p16和p19ARF负性调节细胞周期， 减少进入S期细胞的比例。因此，不能阻 止白血病细胞增殖或是能阻止其程序化死 亡，则失去肿瘤抑制功能。p15和p16同源 性
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病因：
髓增生低下，可伴程度不一的纤维化。 淋巴结肿大较为多见(约70%)，一般
为全身性或多发性的淋巴结肿大，淋巴结 被累及的早期，淋巴结结构尚可辨认，白 血病细胞往往仅累及淋巴结的某一区域， 出现片状均一性幼稚细胞增生浸润，淋巴 索增宽，窦变窄，初级滤泡或次级滤泡受 挤压而萎缩，晚期淋巴结结
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病因：
的2～4倍。染色体异常合并白血病的机制 尚不清楚，原因可能为受累基因所编码蛋 白影响了基因的稳定性和DNA修复，或是 有缺陷的染色体对致癌物的敏感性增加， 因而引起控制细胞增殖和分化的基因发生 突变所致。
2.环境因素 电离辐射可以诱发动物 实验性白血病;孕期暴露于诊断性X线，发 生ALL
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病因：
溃疡、坏死及出血，以黏膜及黏膜下层为 主，有时可发生黏膜剥脱和假膜形成，病 变肠段可因坏死而穿孔。从贲门至直肠均 可累及，侵及食管者较少。皮肤受侵典型 的改变为位于血管周围、毛囊和皮脂腺的 白血病细胞浸润，形成单个或多个结节， 呈局灶性分布。
白血病由一个造血祖细胞或干细胞恶 变而来的理由
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病因：
认为是白血病细胞通过细胞介导或体液机 制抑制正常造血细胞。后证实白血病细胞 浸出物或培养基中有一种抑制性活性物质， 特异性地抑制处于DNA合成期的正常祖细 胞集落形成单位(CFU-C);多种淋巴细胞白 血病的白血病细胞表面有大量白细胞介素 -2受体(IL-2R)，其可能作为封闭因子阻 断IL
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病因：
的危险性稍有增高，并与暴露次数有关; 遭受核辐射后人群ALL发病明显增多。电 离辐射作为人类白血病的原因之一已被肯 定，但机制未明。孕前和孕期接触杀虫剂、 主动及被动吸烟可能与儿童ALL发病有关; 儿童ALL发病率在工业化国家较高;女性饮 用被三氯乙烯污染的水质以及年龄大于60 岁吸烟者ALL
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病因： -2与正常活化的淋巴细胞结合，影响正常 淋巴细胞的活性及淋巴因子的释放，从而 有利于白血病细胞的增殖。
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症状及病史：
急性淋巴细胞白血病症状_急性淋巴细胞 白血病有什么症状
成人ALL大多为急性起病，以发热、 出血、进行性贫血及骨关节疼痛等为首发 症状，也有一部分患者起病较缓慢。ALL 患者出现症状至确诊的时间通常只持续数 周。
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病因：
色斑点或结节以及出血点，肾盂出血点也 较常见。皮、髓质散在灰白色小结节。镜 下见皮、髓质散在或灶性白血病细胞浸润， 肾小球及肾小管上皮受压萎缩或变性坏死。
4.其他 肺脏为白血病常累及的脏器 之一，浸润病变大多弥散，少数形成粟粒 状，甚至结节状病灶，可侵及肺泡、肺小 血管及间质，白血病浸
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病因：
外，其他组织如肝脏，脑，睾丸，肾脏等 组织亦出现明显浸润和破坏。
1.骨髓、淋巴结、肝、脾 是最主要 的累及器官。
骨髓大多呈明显增生，白血病细胞呈 弥漫性片状增生及浸润，伴不同程度的分 化成熟停滞。全身骨髓均有白血病细胞增 生浸润，椎骨、胸骨、盆骨及肋骨的浸润 最为明显。少数患者骨
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病因：
的发生率增高，提示环境因素在白血病发 病中起一定作用。
化学物质诱发动物实验性白血病已经 被确认，其中苯及苯同类物、烷化剂被认 为与人类白血病关系密切。和白血病有关 的生物因素中，病毒占最重要的地位。病 毒作为动物白血病的病因之一已经肯定， 20世纪80年代从成人T细胞白血病的细胞 系发现
3.泌尿生殖系统
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病因：
ALL侵犯睾丸较为常见，特别是儿童ALL， 睾丸间质中可见大量白血病细胞浸润，压 迫精曲小管引起萎缩，临床表现为睾丸单 侧或双侧无痛性肿大，坠胀感。白血病细 胞浸润阴茎海绵体或因白血病细胞在静脉 窦内淤积、栓塞，血流受阻或血栓形成时 可引起阴茎持续异常勃起。ALL累及肾脏 者，肾包膜下可见灰白
同一家庭中发生2个或3个白
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病因：
血病的病例比较少见，提示遗传因素在 ALL发病中可能只起很小的作用。但当一 个孪生兄弟发生白血病时，另一个1年内 有20%几率罹患白血病。如果白血病是在1 岁之内发生，另一个几乎无法避免也会发 生白血病，比较典型的是在几个月内发生。 非同卵双胎之一如发生白血病其同胞发生 白血病的几率是正常人群
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病因：
落刺激因子(CSF)，此可能和白血病细胞 无限增殖有关;几种正常的CSF在体外对白 血病克隆细胞均有刺激作用;周围血红细 胞、血小板减少，骨髓中白血病细胞占绝 对优势是急性白血病常见的血液学特征， 推测由于正常造血干细胞被白血病细胞排 挤所致，但部分病人骨髓增生低下，难以 用白血病细胞排挤解释
1.发热 发热是白血病最常见的症状 之一。据统计66%白血病患者的发
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症状及病史：
热与感染有关，尤其是那些体温在39～ 41℃的患者。由于肿瘤细胞在骨髓中的聚 积，正常的造血功能受到抑制，患者出现 中性粒细胞减少甚至缺乏，加上自身免疫 功能减退，极易出现各种感染，感染部位 以咽部、上呼吸道、肺部、肠道及尿路多 见。有的患者未见局部症状，就已可能发 生败血症。常见的感染病原菌
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病因：
急性淋巴细胞白血病原因_由什么原因引 起急性淋巴细胞白血病
(一)发病原因 白血病细胞的发生和发展起源于不同 造血祖细胞或干细胞的恶性变，特定的 ALL亚型可能具有特定阶段的标志。病因 及发病机制尚未完全明了，但与下列危险 因素有关： 1.遗传及家族因素 许多事实证明遗 传因素
内科学各论疾病部分 急性淋巴细胞白血病
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别名： 急淋,急性成淋巴细胞性白血病。
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身体部位： 全身。
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科室： 血液科。
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简介：
急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)是一种起 源于B系或T系淋巴祖细胞的肿瘤性疾病， 原始细胞在骨髓异常增生和聚集并抑制正 常造血，导致贫血、血小板减少和中性粒 细胞减少;原始细胞也可侵及髓外组织， 如脑膜、性腺、胸腺、肝、脾、或淋巴胞白血病>>>
病因：
是白血病发病的危险因素之一，5%ALL病 例与遗传因素有关，一些具有遗传倾向综 合征的病人白血病发病率增高，Down综合 征儿童发生白血病的危险高于正常人群 10～30倍，并且更容易有B细胞前体ALL; 范可尼(Fanconi)贫血的病人白血病发生 率也增高。
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病因：
活。 (二)发病机制 白血病发生通常有两种机制，一种依
赖于原癌基因或者具有原癌基因特性的混 合基因的激活，由此产生的蛋白产物影响 细胞功能;另一个机制是一种或多种抑癌 基因的失活，如p53和INK4a，编码p16和 p19ARF。p53作为一种抑癌基因，使DNA受 损后无法修复的细
2.出血 多数病例
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症状及病史：
有不同程度的出血症状，部位可遍及全身， 以牙龈出血、鼻出血、皮肤淤点或淤斑以 及女性月经过多为常见症状。视网膜出血 可致视力减退或失明，颅内出血可致头痛、 恶心、呕吐、瞳孔不等大，甚至昏迷、死 亡。引起出血的原因有血小板数量的减少， 血小板功能异常，血浆凝血因子减少和肿 瘤细胞对毛细血管壁的浸
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病因：
C型反转录病毒，即人T细胞白血病病毒Ⅰ 型(HTLV-I)，这是发现的第一个与人白血 病及淋巴瘤有关的反转录病毒。但白血病 病毒与淋巴细胞白血病之间的关系尚未获 得可靠的实验结果。
上述因素不能充分解释所有病例的发 病原因，尽管有许多线索，但多数病例的 发病因素仍然不清楚。一般认为，白血
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病因：
缺失在20%～30%的B细胞前体ALL以及 60%～80%的 T-ALL中能被测到，研究证实， p15/p16缺失在ALL复发时经常可以见到， 提示这种缺失基因编码的蛋白在疾病发展 中作用。
ALL的基本病理变化主要表现为白血 病细胞的增生与浸润，此为白血病的特异 性病理变化，除造血系统
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病因：
肿大较为显著。 2.神经系统 神经系统是白血病浸润
的常见部位，ALL合并中枢神经系统损害 较其他类型白血病多见，病理改变主要为 脑膜及脑实质白血病细胞的局限性或广泛 性浸润，可伴有出血、血肿、脊髓膜炎及 硬膜外肿物形成的横段性脊髓炎。蛛网膜 下隙受侵常见，脑实质的累及部位依次为 大脑半球
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病因：
润最常累及支气管旁淋巴结，可引起压迫， 也可累及胸膜，呈不同程度的弥漫性浸润， 出现胸腔积液;口咽部也是ALL易侵犯的部 位之一，并常合并感染;白血病累及心脏 以心肌浸润为主，心肌、肌束间弥漫性及 灶性浸润，导致传导障碍、心力衰竭。心 外膜及内膜均可累及，出现心包积液。浸 润胃肠道可形成结节、
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病因：
构完全破坏。 脾脏均有不同程度肿大，镜下白髓有
白血病细胞弥散浸润，可波及红髓及血窦， 肝内白血病细胞主要浸润门脉区及门脉区 周围，造成肝大。
扁桃体、胸腺也常被侵及。ALL胸腺 受累占78.5%，其中以T-ALL最常见。被浸 润的胸腺增大，临床表现为纵隔肿块，尤 其儿童T-ALL时
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病因：
为：①几乎所有ALL的白血病细胞均有免 疫球蛋白(Ig)或T细胞受体(TCR)基因重排 的克隆表达;②同一病人的所有白血病细 胞具有同样的细胞遗传学异常、6-磷酸葡 萄糖脱氢酶(G-6PD)同工酶型及免疫表型; ③多数获完全缓解(CR)的病人复发时，其 白血病细胞基因型及表型再现诊断时的克 隆
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病因：
白血病细胞大量增殖和正常造血细胞 抑制的确切机制尚未确定，但生长因子、 正常和白血病细胞的生长因子受体，以及 生长因子受体的反应性对二类细胞的增殖 和抑制有重要作用。生长因子受体或从细 胞膜传至细胞核的生长因子转录信号，均 有白血病细胞表达的癌基因所编码。有人 观察到白血病细胞可产生集
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病因：
基底节、脑干及小脑，病变部位白血病细 胞呈弥散性或结节状浸润，浸润周围白质 组织明显水肿和坏死，大约20%的中枢神 经系统白血病(CNS-L)患者有脑神经麻痹， 以面神经(Ⅶ)麻痹最多见，其次为外展 (Ⅵ)、动眼(Ⅲ)、滑车(IV)神经，而脊髓 及周围神经受累罕见。