平山病的研究进展

平山病的研究进展
王长娥;崔红卫;籍炀飞;刘艳茹;雷如意;王震
【期刊名称】《临床神经病学杂志》
【年(卷),期】2014(027)001
【总页数】2页(P78-79)
【作者】王长娥;崔红卫;籍炀飞;刘艳茹;雷如意;王震
【作者单位】450000 郑州大学第一附属医院神经内科一病区;450000 郑州大学第一附属医院神经内科一病区;450000 郑州大学第一附属医院神经内科一病
区;450000 郑州大学第一附属医院神经内科一病区;450000 郑州大学第一附属医院神经内科一病区;450000 郑州大学第一附属医院神经内科一病区
【正文语种】中文
【中图分类】R744.8
平山病又称不对称青年上肢远端肌萎缩［1］，是一种罕见原因不明的自限性隐匿进展发生于青少年时期的神经系统疾病，其病理为颈段脊髓前角细胞缺血坏死性改变。

该病由日本学者平山惠造于1959年首先报道［2］。

现对平山病的研究进展做一综述。

1 发病机制
1.1 生长发育学说生长发育学说认为，青年男性身高的快速增长引起的脊髓与硬脊膜之间生长发育不平衡导致平山病。

颈髓后根相对缩短，后脊膜与临近的椎弓分
离，颈髓后根牵拉颈髓同向运动，硬膜囊前移，压迫脊髓前动脉供血区后前部，脊髓的微循环异常导致低位颈髓局限性萎缩，甚至严重的缺血和胶质增生［3］。

但该学说渐渐被脊髓动力学说取代。

1.2 脊髓动力学学说长期屈颈、重体力劳动等可造成硬膜囊后壁紧张、前移，前
置易位的硬脊膜从后方压迫低段颈髓，导致血液循环障碍，引起对缺氧敏感的颈髓前角细胞缺血、变性，引起平山病。

脊髓动力学学说已经得到了影像学方面及神经电生理方面证实，目前在国内外被普遍接受，但有些表现尚不能解释［4］:(1)平
山病患者与正常对照者在屈颈位时都存在下位脊髓的受压以及硬膜囊前移，其受压程度的差异无统计学意义;(2)平山病患者后蛛网膜下腔未完全消失;(3)部分伴有颈椎退变(椎间盘突出)的患者的颈髓受压明显，但无相应症状。

1.3 免疫机制异常 Ito等［5］发现，血清高水平IgE会引起血管痉挛，导致脊髓
前角细胞损伤，特别是在疾病早期阶段，可能加快病理生理学进展，提示免疫机制可能在平山病发病早期发挥作用。

部分平山病患者有过敏性家族疾病史、外周血中辅助T细胞及相关细胞因子水平升高、脑脊液中干扰素和趋化因子等免疫因子水
平上调，均提示其发病机制与免疫相关。

1.4 运动神经元病学说由于平山病和运动神经元病临床症状相似，曾被认为是运
动神经元病的一种特殊类型。

但多种检查方法显示，两种疾病间具有显著差异，平山病患者的SMNl或SMN2基因与正常人群无显著性差异，故此学说渐渐被否认。

1.5 遗传因素现阶段研究［6］表明，平山病可能与氧化物歧化酶基因变异、末梢肌萎缩基因突变、线粒体基因突变相关，但均无明确证据。

2 影像学表现
平山病在X线片可表现为颈椎屈曲度异常，但随着MRI技术的发展，临床上已较少采用X线片进行诊断。

低位颈髓自然位MRI检查可见低位颈髓萎缩、扁平及失连接。

失连接具有重要的意义，与平山病相关［7］。

Sonwalkar等［8］发现，
部分平山病患者可见硬膜外结构强化且硬膜外强化成分向胸部延伸。

屈曲位颈椎MRI检查一般可见颈髓下段扁平、前移，硬脊膜向前移位，硬脊膜外后方间隙增宽;脊髓后、硬脊膜外间隙新月形空白信号影。

新月形空白信号影在T1 WI与脊髓
信号相同，在T2 WI呈高信号，且伴有弧线形血管流空信号;注射增强剂后有明显
的均一增强效应，回到自然体位时该信号迅速消失。

摄影MRI显示其随着心脏搏
动而跳动，提示可能为充血的静脉丛。

Gallo等［9］利用MRI多参数成像发现，颈髓损伤延伸至T2椎体水平。

过屈位MRI检查可以客观地显示椎管内硬脊膜改
变及硬膜后腔扩张静脉丛的结构，是平山病诊断中不可缺少的检查手段，在探讨平山病的病因和病理生理机制中也具有重要价值。

3 神经电生理检查
平山病患者常规肌电图示局限性神经源性损害，以C7～T1节段较为多见［10］。

萎缩肌均有纤颤电位或正尖波，少数可见束颤电位，多相电位增多。

萎缩肌轻微收缩时动作电位时限延长，波幅增高，呈巨大电位;用力收缩时峰值电压增高。

萎缩
肌对侧同名肌也可表现为神经源性异常，其神经传导速度正常，但F波缺如或潜
伏期延迟。

单纤维肌电图可见纤维密度增高，Jitter值增加。

既往研究［11］显示，受累肢体交感神经皮肤反应平均潜伏期较正常对照组显著延长，且双上肢(受累及
未受累肢体)交感神经皮肤反应平均值较正常对照组显著延长。

提示有肌萎缩及无
临床症状的肢体均可能存在交感神经系统功能损害。

Boelmans等［12］对病情
进展阶段的平山病患者给予上肢磁刺激运动发现，诱发电位在屈颈时出现颈部运动神经元的过度兴奋，推测可能与屈颈时下段颈髓受压和/或颈髓前方微循环障碍有关。

4 肌活检
肌活检显示，平山病患者具有脊髓节段及其所支配的肌肉损害，以颈髓下段(C7～8)为著。

Hirayama［13］对平山病患者进行肌活检发现，患者肱二头肌正常，而
同一节段支配的尺侧腕屈肌出现神经源性肌萎缩。

5 神经病理学检查
Fujimoto等［14］于2002年首次解剖平山病患者发现，其颈髓下段出现明显前移，C5～T1节段颈髓受压变扁，以C7～8节段为著。

前角主要表现为神经元丢
失及轻度神经胶质增多，残留的神经细胞发生不同程度的退变，提示缺血坏死性改变。

6 诊断
目前，临床上多参照平山惠造的临床诊断标准。

(1)临床表现:①青春早期隐袭起病，男性多见;②表现为手指及腕无力，常出现手和前臂远端肌群萎缩，且病变主要局
限在上肢远端;③伸展和寒冷时出现手指震颤，称为寒冷麻痹;④症状多以单侧为主;⑤无感觉异常、颅神经损害及括约肌功能障碍;⑥病情逐渐加重，但约85%的患者在5年内停止进展。

(2)辅助检查:①肌电图显示双侧受累肌肉均呈神经源性损害，周围神经传导速度均正常;②颈椎平片正常，但脊髓造影偶尔可见下段颈髓轻度萎缩。

近年研究［15］认为，MRI和电生理方面的改变对平山病的诊断也越来越重要。

7 治疗
7.1 保守治疗对于病情较轻的平山病患者，保守治疗较手术治疗更为获益。

研究［16］发现，对病程短、症状轻的平山病患者采用颈托治疗效果好，可以缩短病程。

7.2 手术治疗目前多采用的术式为关节融合术(前路融合及后路融合)、关节融合+
硬脊膜成形术以及单纯硬脊膜成形术。

前路手术能够直接解除压迫，与后路手术相比保留了更多可活动的节段，同时纠正了颈部屈曲时的局部脊柱后凸。

Watanabe 等［17］对12例平山病患者采用前路融合固定术，术后患者在握力、感觉、日本骨科协会评估治疗分数评分以及局部脊柱后凸均有改善。

研究［18］发现，通过
后路融合治疗平山病，脊膜成形术48 h后患者手精细动作能力明显改善;平均随访25个月发现，患者近期及远期神经功能都有显著提高，疗效显著。

Chiba等［19］对晚期手部肌肉严重萎缩、患手握力及拇指功能严重下降患者应用掌腱膜移植术重建患手功能，取得了良好效果，患者手部分功能恢复。

但由于例数较少，其疗效及手术指征尚未进一步证实。

但是并非所有平山病患者都能从手术中获益。

有研究［20］通过对进行关节融合手术的脊髓病患者的长期随访发现，有部分患者发生
了手术相邻节段的退变，脊柱关节融合影响了相邻的非融合节段。

［参考文献］
【相关文献】
［1］Hassan KM，Sahni H.Biomed Res Int，2013，2013:478516.
［2］Kira J，Ochi H.JNeurol Neurosurg Psychiatry，2001，70:798.
［3］Hirayama K.Brain Nerve，2008，60:17.
［4］Schröder R，Keller E，Flacke S，et al.J Neurol，1999，246:1069.
［5］Ito S，Kuwabara S，Fukutake T，et al.JNeurol Neurosurg Psychiatry，2005.76:132. ［6］Blumen SC，Drory VE，Sadeh M，et al.Amyotroph Lateral Scler，2010.11:237.
［7］Yin B，Liu L，Geng DY.J Int Med Res，2011，39:222.
［8］Sonwalkar HA，Shah RS，Khan FK，et al.Neurol India，2008，56:22.
［9］Gallo A，Rocca MA，Tortorella P，et al.AJNR，2006，27:2115.
［10］Guo XM，Qin XY，Huang C.Chin Med J(Engl)，2012，125:2440.
［11］Gourie-Devi M，Nalini A.Acta Neurol Scand，2001，104:162.
［12］Boelmans K，Kaufmann J，Schmelzer S，et al.J Neurol，2013，260:540.
［13］Hirayama K.Neuropathology，2000，20(Suppl):S91.
［14］Fujimoto Y，Oka S，Tanaka N，et al.Eur Spine J，2002，11:276.
［15］Jakhere S，Wagh V.J Postgrad Med，2011，57:48.
［16］Hassan KM，Sahni H，Jha A.Ann Indian Acad Neurol，2012，15:106.
［17］Watanabe K，Hasegawa K，Hirano T，et al.J Neurosurg Spine，2005，3:86.
［18］Kohno M，Takahashi H，Ide K，et al.J Neurosurg，1999，91(1 Suppl):33.
［19］Chiba S，Yonekura K，Nonaka M，et al.Intern Med，2004，43:79.
［20］Hilibrand AS，Carlson GD，Palumbo MA，et al.J Bone Joint Surg Am，1999，81:519.。