【南边课堂】绝不可忽视的儿童胸壁包块—Askin瘤

【南边课堂】绝不可忽视的儿童胸壁包块—Askin瘤
病例1
M15岁，既往体健。

因胸痛1月入院。

南边：穿凿样骨质破坏，皮质不连续，骨膜反应，周围软组织包块。

南边：恶性肿瘤没问题。

强军：首先定位，依据？能算穿凿样吗？感觉像虫蚀样。

甄德强：胸壁
南边：来源肋骨吧。

骨质破坏，骨膜反应，周围软组织病灶围绕。

如图：
强军：肿块中心位于胸壁区，肺瘤交界面光整，胸膜掀起，如果来源于肋骨，是不是有肋骨突破向外生长的特征，本例没有。

譬如下图，这个是肋骨来源的肿瘤：
南边：你的意思是病灶侵犯肋骨？你这例是肋骨本身参与程度大，病灶偏于一侧倒是符合软组织来源，有道理。

强军：是的，好比实性脏器来源病变，局部可见杯口样改变一样，有突破生长的特征，这是我个人理解
南边：好，起源于胸壁，侵犯肋骨，恶性没问题
强军：是的，然后定性
南边：这些是骨膜反应
南边：确实局部的骨皮质没有明显的掀起。

软组织：淋巴系？梭形细胞？神经？血管？就是具体病理类型该如何分析。

软组织肿快大，骨质破坏轻微，骨质无明显膨胀，骨膜反应明显，放射状，不符合层状
强军：
强军：譬如上面这个肩胛骨来源的。

骨膜反应影像特点有哪些？
南边：软组织肿块大，骨质破坏相对轻微
我们常见的有：淋巴瘤、尤文式肉瘤、PNET
多发肋骨受累，尤文不支持
淋巴瘤和PNET鉴别
强军：骨外的尤文氏肉瘤也罕见，也有将PNET和尤文肉瘤归为一类。

本例病理既如此
南边：都属于小圆细胞
孙培祥：感觉像淋巴瘤，肉包骨
强军：是的，肉包骨很形象
王兆宇：PNET恶性度高，侵袭力强。

增殖指数很高，增殖如小细胞癌
南边：有没有PNET的文献，发一些上来看看。

就是软组织肿块
大，骨质破坏相对轻微
下面是文献中提及的信息
南边：我们这一例好像密度还是均匀的，这里好像有一个稍高密度的。

南边：有文献说容易误诊，误诊就是因为它特质性不清晰；也有文献提到的是轮廓清楚，边界光滑的巨大胸肋软组织肿块；一般病例特点年轻，儿童至青少年发病，他的特点还是胸壁软组织肿块，肿块明显，骨质破坏是侵蚀破坏，不是以肋骨为主，是肋骨受侵蚀，软组织肿块容易坏死囊变。

南边：通过文献看这一病例
1、来源于胸壁，侵犯肋骨多（条）
2、软组织肿块较大，边界尚清
3、肿块密度尚均匀，内有高密度影，不知道是否出血还是钙化
4、有胸水，提示胸膜受累
病例2
病史：男，16岁，胸痛8月余，反复发热1月余。

体查：左胸壁隆起，约8*7cm大小肿块，质软，活动度差
南边：男，16岁，胸痛8月余，反复发热1月余。

没增强，增强会显示的更加清楚，这例边界似乎还是清楚的，倒是跟胸膜腔这里分界不清，这个还是有价值的。

孙培祥：这个和上一个差不多一样，不过有坏死
南边：这个病例增强了，补充了刚才病例的缺陷，什么缺陷呢？刚才那个病例平扫看着还是均匀的，这个病例看这靠近肋骨的区域密度偏低一点，但是增强显示很清楚，显示里面有很多低强化区，这低强化区边界稍模糊一点。

1、年青，15岁
2、胸壁肿块——肺与病灶交界面光滑，肺血管推移
3、肋骨轻微骨质破坏，放射状骨膜反应，骨质内部无明显膨胀
肋骨内侧面骨膜反应明显，外侧面轻微，软组织肿块也一样，内侧厚重，外侧轻微，都提示病灶来源于内侧，实性部分强化明显
4、病灶边界尚清
5、病灶内部有坏死囊变，但坏死区是边界不清
病例3
病史：
主诉：右胸痛2个月
现病史：2月前突发胸痛，呈闷痛，无咳嗽咳痰、咯血。

实验室检查：无特殊。

既往体健。

南边：这个难，与肺的肉瘤难以鉴别，首先定位。

孙培祥：来源于胸壁
南边：为啥我提到鉴别肺肉瘤，因为：胸壁、胸膜、肺
胸膜这么小年龄，这样表现的，疾病谱几乎难以匹配，一般孤立性纤维瘤多见一些，但是不是很支持，肺内：因为与支气管关系不密切，所以要考虑间叶来源的肉瘤，然后就是胸壁的恶性肿瘤南边：
考虑恶性的原因：有肋骨外的侵犯，有肋骨的骨膜反应，而且不是同一条肋骨；多条肋骨受累，一般提示骨外的，除非某一肋骨本身朝外侵蚀很厉害；所以我们定位：1、胸壁，肋骨内缘肿瘤2、肺内间叶来源恶性肿瘤
孙培祥：SFT骨侵袭破坏的相对少，这样的囊变坏死少，有蛇纹血管，延迟强化
南边：
南边：这个病例很有特点，根据它不受叶裂限制，以及肺血管、支气管推移情况，可以判断病灶是肺外来源，并且我们可以定位在胸壁。

现在我们在看看病灶的特点。

大，边清，内部坏死边界部分不清，实性部分强化。

骨膜反应轻微，位于肋骨内缘，少量胸水。

病例4
病史：
10岁男孩，发现右侧背部肿块半年，伴胸痛，饮食可，无发热。

南边：这一例，大家分析，我补充，先定位，再说特点，这一例也有特点，鉴别转移瘤，间皮瘤。

孙培祥：在胸水里，远离肺实质，来源于壁层胸膜或胸壁。

多发囊变坏死，轻中度强化，间皮瘤这么大范围的坏死是不是少些？考虑间叶来源恶性肿瘤，肉瘤可能。

非肋骨来源。

弥漫性间皮瘤胸水多些，这个病变像单发。

强军：冠状位病灶局部与胸壁成锐角，提示壁层胸膜来源。

囊实性，局部侵犯胸壁，伴大量胸水及胸膜转移。

南边：多发，有胸膜转移。

有胸壁侵犯。

10岁，小孩；大肿块，边界清楚，有转移，囊性部分清楚，有液液平面，提示有出血。

大量胸水，肯定是肺外的，胸壁来源还是壁层胸膜来源的，胸膜上多个结节，要么是胸膜转移瘤，要么是大的肿块转移到胸膜，要么是间皮瘤，10岁的小孩考虑间皮瘤就不用考虑了，间皮瘤年龄大，它有石棉接触史。

徐晓：
此前，河南医科大学强老师就曾经和我们分享过几例Askin 瘤，这次的几个病例也都比较典型，谈几点学习体会：
临床常以胸壁肿块和疼痛就诊，可出现咳嗽、胸闷、消瘦等症状。

主要发生于儿童，发生于胸壁。

注意是胸壁，常常是软组织及骨骼受累，甚至累及胸膜和肺组织，不单限于骨骼或软组织。

影像显示胸壁较大块影，胸壁血管如肋间动脉供血，不均匀强化，肋骨等骨骼的吸收破坏或崩解，溶骨性，可有骨膜反应，可累及多骨，偶见钙化，但没有异常骨化。

软组织包块范围远远大于骨骼病损，有时会有出血或坏死囊变。

这种生物学行为是不是有点类似骨尤文氏肉瘤？恶性程度也非常高。

近年的研究表明，Askin 瘤和尤文肉瘤一样，同属周围原始神经外胚叶肿瘤(PNET)，具有同源性，为一种恶性小圆细胞瘤，电镜下可见含膜神经内分泌颗粒。

免疫组化NSE、CD99 、LFI-1、S - 100 多为阳性。

细胞遗传学检查常有染色体移位2-4 。

有病理报告即以PNET/EWING出具意见。

也许，以往影像上发现这类胸壁肿块我们会以“肉瘤”等一笔带过，事实上Askin 瘤无论是临床病理还是预后都不同于一般意义上软组织肿瘤或单纯的骨肿瘤。

判断需要整体意识。

需要鉴别的有间皮源性肿瘤、神经母细胞瘤、淋巴瘤、骨肉瘤、肺母细胞瘤，有时甚至是骨髓炎等。

完。