椎管内血管母细胞瘤影像
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小有关 • 肿瘤径线<15mm的可无血管流空影，>25mm的肿瘤一定有血管流
空影，否则可基本排除 • 流空血管部位可以是肿瘤内部或周围，结节越大，流空血管出
现的概率越高
脊髓空洞
• 空洞形成的发生率极高且广泛, 是该肿瘤的特征性表现 • 肿瘤大小与空洞范围无相关性, 较小的肿瘤也可产生范围较大
的空洞，甚至可纵贯整个脊髓 • 空洞在T1WI上呈低信号，在T2WI上呈高信号 • 主要由于肿瘤血管渗出及肿瘤细胞分泌物所致，并非肿瘤压迫
椎管内血管母细胞瘤
概述
• 又称血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤、成血管细胞瘤 • 起源于中胚叶能分化为血管及内皮细胞的成血管细胞 • 是一种良性真性血管性肿瘤，WHO I级，占髓内肿瘤的1.0%–
7.2% • 多见于青壮年，年龄约20～40岁，无明显性别差异 • 慢性起病，进行性加重，多表现为疼痛、运动障碍、感觉异常，
当肿瘤累及脊髓腹侧软膜，脊髓前动脉也参与血供 • 2/3的病灶为单发, 多发者则常见于Von Hippel Lindau (VHL)
综合征患者
病理
• 组织学上：瘤组织基本成分是不同成熟阶段的毛细血管和血管 网间呈片状巢状分布的吞噬脂质的间质细胞
• 病理：由富含血管的肿瘤结节和囊肿构成，囊壁是由胶质细胞 增生形成的假包膜，囊肿内为清亮黄色液体，囊肿型的结节和 实质型瘤体质软，暗红色，富含小血管，周边可有由簇状扩张 毛细血管团组成丰富的血管床，突出脊髓表面
出血、钙化、纤维化，增强扫描渐进性均匀强化
女，54岁，双下肢无力8月余
脊髓转移瘤
• 较少见，约0.9～2.1%，常有其他部位原发肿瘤病史，肺癌转移 最常见
• 发病年龄较大，病变多见于颈髓 • 囊变少见，水肿明显 • 常伴有椎体破坏，髓外多见，沿蛛网膜下腔播散，增强扫描可
见大的囊变区内肿瘤结节 • 脊髓空洞及流空血管影均少见
• 免疫组化染色显示CD31、CD34、Vim和S-100均为阳性，GFAP、 EMA均为阴性
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 影像表现 大囊小结节型
• 有典型的囊壁形成，附壁结节常位于脊髓背侧 • T1WI见低信号光滑囊腔及其囊液，囊液信号稍高于脑脊液（与
囊液蛋白含量高有关） • 增强扫描T1WI示囊壁不强化，附壁结节明显强化 • 若囊壁由胶原纤维构成，多不强化，囊壁由胶质增生，或有肿
号“帽征” • 囊变分为瘤内囊、肿瘤头尾两端囊腔、脊髓中央管的扩张 • 沿脑脊液播散转移
女，51岁，下肢麻木1月
星形细胞瘤
• 起源于脊髓星形细胞，儿童多见，好发于颈胸段，圆锥终丝很 少累及
• 膨胀性、浸润性生长，边界不清楚 • T1等或低信号，T2高信号，囊变多见，可伴出血、空洞 • 多呈散在斑片状不均匀轻-中度强化 • 无血管流空影
28
女 ，
岁 ， 双 下 肢 乏 力
年
1
海绵状血管瘤
• 胎儿期神经管闭合不全致毛细血管和连接的动脉血管异常分化 • 大多数来源于椎体并延伸到硬膜外间隙，单纯位于硬膜外腔很
罕见 • 多表现为受累平面以下肢体麻木、疼痛、无力及感觉运动障碍 • 硬膜外占位可合并相邻椎体血管瘤，压迫、钳状包绕血管，可
压迫骨质，椎间孔扩大，但无骨质破坏 • 信号较均匀，T1等或稍低信号，T2高信号，极少数可合并瘤内
男，46岁，转移性腺癌，肺来源可能
小结
• 起源于血管内皮细胞的血供丰富的良性肿瘤 • 20～40岁多见，多位单发（约占2/3），多发者常见于VHL综合
征患者 • 囊肿型肿瘤有典型的囊腔内附壁结节，附壁结节位于背侧 • 实体型肿瘤可见边界清楚的条块状、结节状肿瘤，强化明显 • 肿瘤表面可见粗大的引流静脉，有血管流空影 • 肿瘤两端可伴有明显的脊髓空洞
所致的脑脊液循环受阻或脊髓受损伤所致的脊髓软化
鉴别诊断
• 室管膜瘤 • 星形细胞瘤 • 海绵状血管瘤 • 脊髓转移瘤
室管膜瘤
• 起源于脊髓中央管室管膜上皮或终丝等部位的室管膜细胞，多 位于脊髓中央
• 30～40岁男性多见，好发于颈髓或脊髓圆锥（马尾、终丝） • 境界清楚，增强较明显均匀强化，常见出血及囊变 • 新鲜出血T1、T2呈高信号，陈旧性出血T2表现为肿瘤两端底信
Thank You
瘤组织参与构成时可强化 • T1WI平扫和增强是检测血管母细胞瘤最敏感序列
57
余男 性 ，
岁 ， 双 上 肢 麻 木 感 觉 异 常 年
5
女，17岁，腰背痛20余天，双下肢冰冷感，排尿费力1周
影像表现 实质型
• 肿瘤所在节段脊髓增粗, T1WI上肿瘤呈等或稍低信号, T2WI呈 高信号，边界不清楚
其他包括走路不稳、反射亢进、肌肉无力等 • 多数肿瘤手术切除后可治愈，约1/4患者出现术后复发
概述
• 大部分为髓内病变（75%），硬膜内、硬膜下可见 • 病变多见于胸髓（50%）和颈髓（ 40% ），而腰骶髓较少见 • 常位于脊髓的表浅部位, 尤其是脊髓背侧，包埋于后根 • 血供丰富，主要血供来自脊髓后动脉与脊髓外侧动脉的分支，
• 增强T1WI肿瘤呈条块状, 强化明显, 部分强化可不均匀, 但边 界清楚
• 位于脊髓背侧或背外侧, 深嵌髓内 • 脊髓可严重受压移位、变形 • 可见血管流空影
女，33岁，左侧肢体麻木、无力1年余
男，39岁，渐进性左侧肢体麻木无力3个月
血管流空影
• 50%肿瘤表面可见粗大肿瘤供血动脉、引流静脉 • 流空影对正确诊断实体型肿瘤有重要意义, 其存在与肿瘤的大
空影，否则可基本排除 • 流空血管部位可以是肿瘤内部或周围，结节越大，流空血管出
现的概率越高
脊髓空洞
• 空洞形成的发生率极高且广泛, 是该肿瘤的特征性表现 • 肿瘤大小与空洞范围无相关性, 较小的肿瘤也可产生范围较大
的空洞，甚至可纵贯整个脊髓 • 空洞在T1WI上呈低信号，在T2WI上呈高信号 • 主要由于肿瘤血管渗出及肿瘤细胞分泌物所致，并非肿瘤压迫
椎管内血管母细胞瘤
概述
• 又称血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤、成血管细胞瘤 • 起源于中胚叶能分化为血管及内皮细胞的成血管细胞 • 是一种良性真性血管性肿瘤，WHO I级，占髓内肿瘤的1.0%–
7.2% • 多见于青壮年，年龄约20～40岁，无明显性别差异 • 慢性起病，进行性加重，多表现为疼痛、运动障碍、感觉异常，
当肿瘤累及脊髓腹侧软膜，脊髓前动脉也参与血供 • 2/3的病灶为单发, 多发者则常见于Von Hippel Lindau (VHL)
综合征患者
病理
• 组织学上：瘤组织基本成分是不同成熟阶段的毛细血管和血管 网间呈片状巢状分布的吞噬脂质的间质细胞
• 病理：由富含血管的肿瘤结节和囊肿构成，囊壁是由胶质细胞 增生形成的假包膜，囊肿内为清亮黄色液体，囊肿型的结节和 实质型瘤体质软，暗红色，富含小血管，周边可有由簇状扩张 毛细血管团组成丰富的血管床，突出脊髓表面
出血、钙化、纤维化，增强扫描渐进性均匀强化
女，54岁，双下肢无力8月余
脊髓转移瘤
• 较少见，约0.9～2.1%，常有其他部位原发肿瘤病史，肺癌转移 最常见
• 发病年龄较大，病变多见于颈髓 • 囊变少见，水肿明显 • 常伴有椎体破坏，髓外多见，沿蛛网膜下腔播散，增强扫描可
见大的囊变区内肿瘤结节 • 脊髓空洞及流空血管影均少见
• 免疫组化染色显示CD31、CD34、Vim和S-100均为阳性，GFAP、 EMA均为阴性
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 影像表现 大囊小结节型
• 有典型的囊壁形成，附壁结节常位于脊髓背侧 • T1WI见低信号光滑囊腔及其囊液，囊液信号稍高于脑脊液（与
囊液蛋白含量高有关） • 增强扫描T1WI示囊壁不强化，附壁结节明显强化 • 若囊壁由胶原纤维构成，多不强化，囊壁由胶质增生，或有肿
号“帽征” • 囊变分为瘤内囊、肿瘤头尾两端囊腔、脊髓中央管的扩张 • 沿脑脊液播散转移
女，51岁，下肢麻木1月
星形细胞瘤
• 起源于脊髓星形细胞，儿童多见，好发于颈胸段，圆锥终丝很 少累及
• 膨胀性、浸润性生长，边界不清楚 • T1等或低信号，T2高信号，囊变多见，可伴出血、空洞 • 多呈散在斑片状不均匀轻-中度强化 • 无血管流空影
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女 ，
岁 ， 双 下 肢 乏 力
年
1
海绵状血管瘤
• 胎儿期神经管闭合不全致毛细血管和连接的动脉血管异常分化 • 大多数来源于椎体并延伸到硬膜外间隙，单纯位于硬膜外腔很
罕见 • 多表现为受累平面以下肢体麻木、疼痛、无力及感觉运动障碍 • 硬膜外占位可合并相邻椎体血管瘤，压迫、钳状包绕血管，可
压迫骨质，椎间孔扩大，但无骨质破坏 • 信号较均匀，T1等或稍低信号，T2高信号，极少数可合并瘤内
男，46岁，转移性腺癌，肺来源可能
小结
• 起源于血管内皮细胞的血供丰富的良性肿瘤 • 20～40岁多见，多位单发（约占2/3），多发者常见于VHL综合
征患者 • 囊肿型肿瘤有典型的囊腔内附壁结节，附壁结节位于背侧 • 实体型肿瘤可见边界清楚的条块状、结节状肿瘤，强化明显 • 肿瘤表面可见粗大的引流静脉，有血管流空影 • 肿瘤两端可伴有明显的脊髓空洞
所致的脑脊液循环受阻或脊髓受损伤所致的脊髓软化
鉴别诊断
• 室管膜瘤 • 星形细胞瘤 • 海绵状血管瘤 • 脊髓转移瘤
室管膜瘤
• 起源于脊髓中央管室管膜上皮或终丝等部位的室管膜细胞，多 位于脊髓中央
• 30～40岁男性多见，好发于颈髓或脊髓圆锥（马尾、终丝） • 境界清楚，增强较明显均匀强化，常见出血及囊变 • 新鲜出血T1、T2呈高信号，陈旧性出血T2表现为肿瘤两端底信
Thank You
瘤组织参与构成时可强化 • T1WI平扫和增强是检测血管母细胞瘤最敏感序列
57
余男 性 ，
岁 ， 双 上 肢 麻 木 感 觉 异 常 年
5
女，17岁，腰背痛20余天，双下肢冰冷感，排尿费力1周
影像表现 实质型
• 肿瘤所在节段脊髓增粗, T1WI上肿瘤呈等或稍低信号, T2WI呈 高信号，边界不清楚
其他包括走路不稳、反射亢进、肌肉无力等 • 多数肿瘤手术切除后可治愈，约1/4患者出现术后复发
概述
• 大部分为髓内病变（75%），硬膜内、硬膜下可见 • 病变多见于胸髓（50%）和颈髓（ 40% ），而腰骶髓较少见 • 常位于脊髓的表浅部位, 尤其是脊髓背侧，包埋于后根 • 血供丰富，主要血供来自脊髓后动脉与脊髓外侧动脉的分支，
• 增强T1WI肿瘤呈条块状, 强化明显, 部分强化可不均匀, 但边 界清楚
• 位于脊髓背侧或背外侧, 深嵌髓内 • 脊髓可严重受压移位、变形 • 可见血管流空影
女，33岁，左侧肢体麻木、无力1年余
男，39岁，渐进性左侧肢体麻木无力3个月
血管流空影
• 50%肿瘤表面可见粗大肿瘤供血动脉、引流静脉 • 流空影对正确诊断实体型肿瘤有重要意义, 其存在与肿瘤的大