运动神经元病的护理查房ppt课件

1月31日
• （四）意识障碍：与肺部感染有关 • 措施：1、qh观察神志瞳孔情况并记录。
2、注意监测患者生命体征。 3、气管插管，机械通气，做好气 道管理。 4、遵医嘱用药，控制改善肺部炎 症，观察用药后效果及不良反应。
1月31日
• （五）体温升高：与肺部感染有关 • 措施：1、予物理降温。
2、遵医嘱应用退烧药。 3、监测患者体温，发现异常及时 处理。
2月7日
• （十三）营养失调：低于机体需要量 与摄入
不足感染消耗有关
• 措施：1、遵医嘱予静脉营养，肠内营养。
2、遵医嘱予补输注人血白蛋白。
2月7日
• （十四）焦虑：与不能言语，担心预后有关 • 措施：1、予心理护理。
2、保证有效沟通。了解患者心理 动态，对症处理。
2月7日
• （十五）语言沟通障碍：与气管插管无法言
临床表现
进行性脊肌萎缩
损害仅限于脊髓前角细胞，表现为无力
Progressive spinal muscular atrophy 和肌萎缩而无锥体束症。
进行性延髓麻痹下肢功能单障 独损害延髓运动神经核而表现为咽喉 Progressive bulbar palsy 肌和舌肌无力、萎缩。
原发性侧索硬化
仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征。
阳性结果：
• 检查化验：
WBC↑ 蛋白↓ 肝电功解能质异紊常乱：K+↓、Ca2+↓
CT示：胆囊炎、胆总管扩张、右肾小结石、慢性肺 炎样改变
护理诊断
1月31日
• （一）气体交换受损：与肺部炎症有关 • 措施：1、气管插管，机械通气。
2、做好人工气道患者的气道管理。 3、按需吸痰，严格无菌操作， q2h翻身拍背。 4、雾化祛痰。 5、遵医嘱应用抗生素等，促进炎 症吸收消散，观察用药后效果及不良反应。
职业：退休工人
住院号：321074
入院诊断：急性胆囊炎 胆囊结石 慢性肺炎 运动神经元病
主诉：右上腹疼痛不适3小时余
病史
患者系“右上腹疼痛不适3小时余”于1月26日入住普外 科，病程中伴胸闷，右上腹压痛（+），CT提示：胆 囊炎、胆总管扩张、右肾小结石、肺部慢性肺炎样改 变，既往有运动神经元病史6年，长期口服利鲁唑。 入科后予抗炎补液等对症支持治疗，于1月31日患者 出现胸闷、气促、血氧包和度下降至77%，请多科会 诊后转入我科。入科时患者神志呈浅昏迷，双侧瞳孔 等大等圆，直径3.0mm，对光反应迟钝，T：℃ P： 次/分 R：次/分 BP：96/70 mmHg SpO2：72%， 立即气管插管机械通气，床旁心电血氧饱和度监测， 予深静脉置管，遵医嘱予抗炎、护胃、活血化瘀脑保 护、雾化祛痰、扩容补液、增强免疫等对症支持治疗。 患者入科四肢激励呈1级，肌张力低下，触痛有感觉， 但感觉减退。2月1日患者神志转为清楚；1月31患者 有发热，最高体温38.5℃，予对症处理，2月2日，患
酸、天门冬氨酸）的神
经细胞毒性作用在ALS发病中起重要作用。
自由基损害：铜（锌）超氧化物歧化基因突变现
临床表现
运动神经元病
上运动神经元
下运动神经元
上下运动神经元
原发性侧索硬化 进行性脊肌萎缩 进行性延髓麻痹 肌萎缩侧索硬化
临床表现
运动神经元病通 常起病隐匿，缓慢进 展。由于损害部位不 同，临床表现为肌无 力与肌萎缩、锥体束 症的不同组合。
2月4日
• （八）电解质紊乱：与低钾、低钙有关
措施：1、监测患者电解质情况。 2、遵医嘱予对症处理，补充相应电
解质并注意监测疗效。 3、监测患者心电监护心电波形的情
况，必要时予心电图检查。 4、监测尿量。
2月5日
• （九）便秘：于患者长期卧床，肠蠕动减弱
有关
• 措施：1、注意观察患者腹部情况。
2、监测大便情况，如3天未解大便， 可根据医嘱予缓泻剂应用。
概述
患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体 如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。
概述
病因与发病机制
病毒感染：有人认为ALS与朊病毒、HIV有关 金属元素：例如铝等 遗传因素：本病大多为散发，少数有家族史，遗
传方式主要为常染色体。
营养障碍:维生素B1减少
神经递质：近年来研究认为兴奋性氨基酸（谷氨
➢进展慢，可存活较长时间。
辅助检查
➢ 肌电图有很大诊断价值。主要表 现为：
病变处肌肉插入电位延长，纤颤 电位，动作电位时限增宽、波幅 增高、波形以混合相或单纯相多 见，可见巨大电位。
运动神经传导速度下降或正常， 而感觉传导速度正常。
辅助检查
➢脑脊液检查 腰穿压力正常或偏低，CSF检查
正常或蛋白轻度增高，免疫球蛋白可能增高。
➢病情进展较快，多在1-2年内因呼吸肌麻痹或
肺部感染而死亡。
原发性侧索硬化
➢临床罕见。 ➢常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，
行走呈剪刀步态。缓慢进展，逐渐累及双上 肢。
➢四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病
理反射阳性，一般无肌萎缩和肌束颤动，感 觉无障碍，括约肌功能不受累。如双侧皮质 脑干束受损，可出现假性延髓麻痹表现。
对症治疗
➢包括针对吞咽、呼吸、构音、营养障碍、痉
挛、疼痛等并发症和伴随症状的治疗。
➢吞咽困难者应鼻饲饮食。 ➢呼吸衰竭者行气管切开并机械通气。
预后
•运动神经元病的预后因分类和发病年龄而不同。 •原发性侧索硬化进展缓慢，预后良好； •部分进行性脊肌萎缩病情可维持较长时间 稳定，但不会改善； •肌萎缩侧索硬化，进行性延髓麻痹以及部分 进行性脊肌萎缩患者预后差，病情持续进展， 多于5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
1月31日
• （二）呼吸形态改变：与气管插管有关 • 措施：1、做好口腔护理，保持口腔清洁卫
生，促进病人舒适。 2、患者神志转清后予心理护理。 3、妥善固定插管，防止意外脱管。
1月31日
• （三）清理呼吸道无效：与意识障碍、气管
插管有关
• 措施：1、按需吸痰，严格执行无菌操作。
2、观察痰液的颜色、形状及量。 3、遵医嘱行雾化治疗，加强气道 湿化，稀释痰液，有利于痰液排出。 4、做好机械通气患者的护理，抬 高床头，q6h口腔护理，预防呼吸机相关性肺 炎。 5、保持病房适宜的温湿度。
颤动，腱反射减弱，病理反射阴性。感觉和 括约肌功能一般无障碍。
➢根据起病年龄、肌无力类型、遗传方式分为：
进行性延髓麻痹
➢本病较少见。 ➢主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮
水呛咳。舌肌明显萎缩，并有肌束颤动，咽 喉肌萎缩，咽反射消失。若同时损害双侧皮 质脑干束，出现强哭强笑、下颌反射亢进， 从六）自理能力缺陷：与患者四肢肌力下降，
生活无法自理长期卧床有关
• 措施：1、予生活护理，保证患者清洁舒
适。
2、予基础护理，预防口腔感染，
泌尿系统感染等相
关并发症。
3、保持床单元整洁舒适。
2月3日
• （七）疼痛：与运动神经元病有关 • 措施：1、按疼痛规范评估患者疼痛情况。
2、严重时可根据医嘱用药。 3、搬动患者时动作轻柔，减少不 必要的疼痛刺激。
语有关
• 措施：1、可采用手写、识图等有效沟通的
方法保证有效沟通。 2、予心理护理。
运动神经元病
概述
运动神经元病是一系列以上下运动神经元改 变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾 病。临床表现为上下运动神经元损害的不同 组合，特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹 和锥体束症。通常感觉系统不受累。
多中年发病，病程2-6年，少数病程较长， 男性多于女性，年发病率为0.13-1.4／10万， 近年来患病率有增高趋势。
Primary Lateral Sclerosis
肌萎缩侧索硬化
Amyotrophic lateral sclerosis
上下运动神经元均有损害，表现为肌无力、 肌萎缩和锥体束征。
肌萎缩侧索硬化（ALS）
ALS为最多见类型，大多为获得性，少数家族性。
首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力
随后出现手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌最 明显，双手可呈鹰爪样，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。
➢血液检查 血清CK活性正常或轻度增高而CK-
MB不高。免疫功能包括细胞和体液免疫均可 能出现异常。
➢CT和MRI检查 脊髓变细（腰膨大和颈膨大
处较明显），余无特殊发现。
➢肌肉活检 可见神经源性肌萎缩病理改变。
诊断
➢运动系统损害，即有上、下运动神经元病变
的症状和体征，感觉正常。
➢肌电图有相应改变。 ➢注意与其他疾病的鉴别。
3、予腹部按摩，促进肠蠕动。
2月6日
• （十）潜在并发症：呼吸机相关性肺炎、呼
吸衰竭
• 措施：1、观察患者呼吸、血氧饱和度情况。
2、监测患者血气分析结果，发现 异常及时处理。
3、做好人工气道的护理，严格无 菌吸痰。
2月6日
• （十一）潜在并发症：废用综合征、深静脉
血栓
• 措施：1、被动床上活动四肢。
7272立即气管插管机械通气床旁心电血氧饱和度监测立即气管插管机械通气床旁心电血氧饱和度监测予深静脉置管遵医嘱予抗炎护胃活血化瘀脑保予深静脉置管遵医嘱予抗炎护胃活血化瘀脑保护雾化祛痰扩容补液增强免疫等对症支持治护雾化祛痰扩容补液增强免疫等对症支持治疗
运动神经元病的护 理查房
基本信息
姓名：张**
性别：女 年龄：74岁
治疗
MND治疗
病因治疗
对症治疗
病因治疗
新型钙通道 阻滞剂
抗氧化和 自由基清除
神经营养因子
基因治疗及神 经干细胞 移植
抗氨基酸 兴奋毒性
病因治疗
➢利鲁唑（Riluzole）：一种抗氨基酸兴奋毒性
药物,现在美国已经把它作为一种治疗肌萎缩 侧索硬化的常用药物。利鲁唑虽不能根治ALS, 也不能显著改善症状,但能明确延长病人的存 活时间和推迟气管切开的时间。每次50mg, 每天2次，服用18个月。 不良反应：常见的为疲劳、胃部不适，及血 浆转氨酶水平升高。其他不良反应较少见。 偶见嗜中性粒白细胞减少症。
病因治疗
➢神经营养因子:包括睫状神经营养因子,胰岛素
样生长因子等。
➢自由基清除剂和抗氧化剂:包括N-乙酰半胱氨
酸,丙炔苯丙胺,维生素E,其他抗氧化剂和自由 基清 除剂。
➢基因治疗和神经干细胞移植:嗅鞘细胞移植、
脐血干细胞移植、自体骨髓干细胞移植。
病因治疗
➢ 其他:(1)免疫调节治疗;(2)钙通 道阻断剂;(3)变构蛇毒;(4)促甲 状腺素释放激素;(5)抗病毒治 疗;(6)神经保护剂;(7)肌酸和辅 Q10;(8)雄性激素;(9)抗炎治 疗;(10)项针治疗。
2、予四肢肌肉按摩。 3、必要时可请康复科参与复健。 4、保持四肢功能位，指导患者床 上活动上肢。
2月7日
• （十二）有皮肤受损的危险：与患者长期卧
床，无法自主改变体位有关
• 措施：1、q2h翻身拍背，改变体位。
2、卧气垫床，局部垫水枕，局部 减压，保持皮肤清洁干燥。
3、增加营养，增强机体抵抗力。 4、班班交接，监测皮肤情况。
➢ 括约肌功能良好、意识清醒。
ALS
➢ 晚期发生延髓麻痹。 ➢ 眼外肌一般不受影响。 ➢ 预后不良，多在3-5年内因呼吸肌受
累死于呼吸机麻痹或肺部感染。
进行性脊肌萎缩
➢大多为遗传性。常见首发症状为双上肢远端
肌肉萎缩、无力，也可单侧起病，累及双侧， 逐渐波及前臂、上臂和肩部肌群。
➢受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束
随着病程延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌 和咽喉肌
ALS
体征
➢ 常有肌束颤动，有重要意义。
➢ 上肢肌萎缩，肌张力不高，腱反射亢进， Hoffman征阳性。
➢ 双下肢痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进， Babinski征阳性。下肢肌萎缩和肌束颤动较轻。
➢ 一般无客观感觉障碍，但常有主观的感觉症状， 如麻木等。