异位垂体腺瘤误诊一例并文献复习

异位垂体腺瘤误诊一例并文献复习
严波;张名霞;齐岩;吕海丽;刘俊其;张秋航
【摘要】目的分析异位垂体腺瘤的临床特点,以减少误诊.方法回顾分析1例蝶窦异位垂体腺瘤误诊病例的临床资料.结果本例以反复鼻塞伴头痛就诊,无垂体功能异常表现.外院头颅CT检查误诊为蝶窦囊肿,我院MRI检查提示蝶窦占位,垂体激素检测仅催乳激素增高.以蝶窦占位性病变行内镜下经鼻蝶窦肿物切除术,术后病理检查诊断为异位垂体腺瘤.术后恢复良好.结论异位垂体腺瘤临床少见,颅外以蝶窦部位多见临床上对蝶窦占位病变者应考虑异位垂体腺瘤,MRI检查对其诊断有重要意义,内镜下经鼻入路手术是最佳治疗选择.
【期刊名称】《临床误诊误治》
【年(卷),期】2012(025)008
【总页数】2页(P42-43)
【关键词】垂体肿瘤;蝶窦;误诊;囊肿
【作者】严波;张名霞;齐岩;吕海丽;刘俊其;张秋航
【作者单位】100053北京,首都医科大学宣武医院耳鼻咽喉头颈外科;100053北京,首都医科大学宣武医院耳鼻咽喉头颈外科;100053北京,首都医科大学宣武医院耳鼻咽喉头颈外科;100053北京,首都医科大学宣武医院耳鼻咽喉头颈外
科;100053北京,首都医科大学宣武医院耳鼻咽喉头颈外科;100053北京,首都医科大学宣武医院耳鼻咽喉头颈外科
【正文语种】中文
【中图分类】R739.41;R584
垂体腺瘤是颅内常见良性肿瘤，起源于垂体前叶细胞，位于蝶鞍内。

发生在蝶鞍外者称为异位垂体腺瘤(ectopic pituitary adenomas，EPAs)，临床少见，多发生
于鼻腔、蝶窦及鼻咽等部位，易误诊，尤其是无功能性EPAs。

近期我们遇及1例蝶窦EPAs，术前误诊为蝶窦囊肿，现分析报告如下。

女，50岁。

因反复鼻塞伴头痛1个月余入院。

患者于1个多月前开始反复发作鼻塞伴头痛，以额顶部疼痛为著，无鼻溢及嗅觉下降。

曾在外院就诊，行头颅CT检查诊断为蝶窦囊肿，为求手术治疗来我院。

患者38岁即绝经，无泌乳，曾行妇科方面检查未发现异常，未行进一步诊治。

查体:体温36．6℃，脉搏78/min，呼吸18/min，血压130/80 mmHg。

无满月脸、水牛背、皮肤紫纹、肢端肥大等特异性体征，脑神经检查未见异常。

查垂体前叶激素:催乳激素(PRL)＞9．1 nmol/L(正常参考值0．08 ～0．92 nmol/L)，余未发现异常。

头颅MRI检查示:蝶窦内可见一类圆形占位，T1加权像呈等低信号，T2加权像呈稍高信号，增强像呈不均匀轻度强化;病变与鞍底有分界，蝶鞍形态大小基本正常，垂体形态信号未见异常改变，见图1。

入院诊断:蝶窦占位。

行内镜下经鼻蝶窦肿物切除术，术中见肿物呈淡黄色、质软，鞍底骨质部分侵蚀破坏，鞍底硬脑膜无破坏，肿物与蝶鞍内正常垂体无关联，切除肿物。

术后病理检查诊断:垂体腺瘤;免疫组织化学染色:PRL(+)，促肾上腺皮质激素(±)，生长激素(－)，卵泡刺激素(－)，黄体生成素(－)，促甲状腺激素(－)。

术后患者恢复良好，鼻塞症状明显好转，头痛基本消失。

复查PRL降至正常范围，其余垂体前叶激素水平无异常。

随访半年患者无明显不适，垂体前叶激素水平无异常，头颅MRI检查示蝶窦占位消失。

垂体腺瘤是较常见的颅内肿瘤之一，占颅内肿瘤10%［1］，而EPAs极为少见，仅占垂体腺瘤2%［2］。

有关EPAs报道最早见于1909年，20世纪80年代随
着激素检测水平、影像学技术、手术设备及技巧等飞速发展，本病报道逐渐增多，
但截至2002年文献，全世界报道仅100例左右，功能性EPAs更为少见，多为个案报道。

EPAs分颅内、颅外两大类，颅外以蝶窦部位多见，其次为鼻腔、鼻咽、颞骨、斜坡等部位［3］。

目前多数学者认为EPAs起源于Rathke囊在胚胎发育移行过程中的残留组织。

Rathke囊原口上皮的垂体前叶向上生长过程中与来自间脑底的漏斗突(垂体后叶的原基)相遇，随之贴附于漏斗上。

在胚胎发育的第7周，正在发育的垂体腺被中胚层衍生软骨包围，后者最终骨化形成蝶鞍。

Rathke囊的一部分在发育过程中有可能残留在蝶窦周围以及和咽之间的不同部位，形成 EPAs［4］。

Landolt等［5］经尸检解剖证实，90%～100%的成人蝶骨体内存在异位垂体腺组织。

最近有学者提出，EPAs还可能起源于胚胎时期形成的固有的颅咽管［6］。

这些胚胎组织遗迹在一定条件下发育增生，甚至在垂体功能正常时也有内分泌活性。

EPAs罕见，部分临床医生对其知之甚少，易造成误诊、误治。

EPAs诊断主要依据临床表现、内分泌功能检查、神经影像学检查，最终需手术及病理检查确诊。

其临床表现因异生部位及腺瘤组织类型不同而异:①局部症状:如鼻塞、复视、视力及视野改变、偏瘫等;②颅内高压症状:如头痛、恶心、呕吐、昏迷等;③内分泌失调症状:与典型的鞍内垂体腺瘤表现一样，可出现闭经、泌乳、库欣综合征、肢端肥大症等。

内分泌功能检查包括性激素6项、甲状腺激素、生长激素、皮质醇等。

神经影像学检查主要有头颅CT及MRI。

CT平扫显示稍高或等密度，一般无钙化，增强扫描呈中度强化，邻近骨质可受压吸收、变薄、破坏。

MRI T1加权像呈稍低或等信号，T2加权像呈稍高或等信号，增强扫描呈轻、中度强化，内部信号均匀或不均匀，部分可发生囊变、坏死等继发性改变［7-8］。

对此MRI更具鉴别意义。

MRI 可明显提高软组织分辨率，准确反映病变组织学特征，清楚显示病变与垂体关系，判断鞍底硬脑膜完整性，病变是否与正常垂体相连，利于本病定位诊断;尚可清楚
显示病变与颈内动脉、海绵窦、视交叉等周围重要组织结构关系，为手术方案选择和疾病预后提供参考依据［9］。

本例主诉鼻塞、头痛，外院鼻窦CT误诊为蝶窦囊肿，我院行MRI检查发现影像学特征与囊肿不符，术后病理检查确诊EPAs。

蝶窦EPAs首先要与鞍内垂体腺瘤鉴别，EPAs在CT密度及MRI信号特征方面与典型鞍内垂体腺瘤无不同，通过颅底MRI分辨完整颅底硬脑膜及正常垂体是其鉴别要点［10］。

此外，还应与脊索瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤、蝶窦癌及转移瘤等鉴别［3］。

脊索瘤常有明显骨质破坏，MRI多表现为信号不均匀，病变内部可见“泡沫样”多囊状强化;脑膜瘤周边常有骨质破坏和增生双相改变，MRI多表现为信号较均匀，强化明显，可出现特征性脑膜尾征;颅咽管瘤多向鞍上生长，MRI常表现为成分多样化，信号不均匀，多为囊性或囊实性病变;蝶窦癌常造成周围骨质虫蚀样破坏，MRI T1及T2加权像均呈中等信号，增强后中度强化;转移瘤常有原发肿瘤病史及症状，病变发展较快［9］。

EPAs治疗与典型鞍内垂体腺瘤相同，主要包括手术、药物及放射治疗。

根据其具体部位采取不同手术入路，以内镜手术为主，不能全切及有手术禁忌者可辅以药物及放射治疗［4］。

多巴胺拮抗剂多应用于泌乳素瘤及生长激素腺瘤治疗，溴隐亭对异位巨大泌乳素瘤治疗效果不尽相同，有学者推测EPAs药物治疗成功与否与肿瘤细胞表面多巴胺受体有关［11］。

本例行内镜下切除术，短期随访效果良好。

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