Rett综合征2例报告

效果 对 于超过 ４ ８ｈ甚至更长 的患 者是否行手术 治疗 ， 有 仍 较大 的争议 。本组有 ９例病程超过 ４ ， ８ｈ３例身体状况好 的患 者， 确诊 后即行手术治疗 ； ６例身体状况差的患者 ， 积极 保守 经 治疗后行手术治疗获得满意疗 效。手术 方法包 括食管破 口的 闭合 、 腔的彻底 清洗 引流 、 胸 带蒂大 网膜 的应用 以及 使患侧肺 尽早复张 ， 恢复肺 功能 ， 配合 大量 有效 的抗生 素应 用 ， 有利 于
广 西 医学 ２０ ０ ８年 ｌ ２月第 ３ Ｏ卷 第 １ ２期
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影证实穿孔 的存在与 部位而确 诊。４例异物 性食管 穿插孔 均 能得到及 时确诊 ， 自发性食管破 裂 中误诊 为肺炎并 脓胸 ２例 ， 自发性血气胸 １ ， 例 分别 于发病 ２～ ４ｄ后确诊 。 １２ 治疗方法 本组 ３例发病 ４ ． ８ｈ内入院确诊 者 ， 急诊 手术 清除异物 、 补食 管破 口加带 蒂大 网膜包 绕 ； 程超 过 ４ 修 病 ８ｈ 者， ３例患者本身身体状 况好 ， 食管修 补手术 加带 蒂大 网膜 行
例术后死亡 ， 其死亡 原 因为术后纵 隔感 染 未能控 制 、 高热 、 肺
部感染 ， 全身感染性 中毒性休克 而死于 呼吸 功能衰竭 ； 致 ２例
炎症的吸收。行空肠营养性造口， 尽快恢复肠道内营养， 给机
体提供足够 的水 、 电解质 和各种 营养物质 ， 维持肠 道 内的生态 平衡 ， 避免长期肠外 营养导致 的内源性感染 ， 同时 减少医疗 费 用， 减轻患者负担 。食管破裂与穿孔 治疗 的关 键是去 除病因 ，
单纯手术缝合修补食管破 口的成功率低于 ５％， ０ 采用邻近组 织（ 纵隔胸膜、 膈肌） 覆盖， 可提高治愈率， 但仍有部分患者可
Ｒ ｔ综 合 征 ２例 报 告 ｅ ｔ
韩蕴 丽 刘 壮
（ 广西 医科 大学第 一附属 医院儿科 ， 南宁市 ５ ０ ２ ） ３０ １
［］ 程邦 昌， 尚志 ， 大网膜移植 治疗食 管感染 、 ２ 高 等． 穿孔 ［］ 中国胸 Ｊ．
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出现感染和穿孔。大网膜移植在术后４ｄ 就与覆盖区组织发
生血管沟通 ， 从组 织形 态上 出现对炎症 的应激 和防御反 应 ］ 。
因此 ， 带蒂大 网膜移植 适宜 于治疗 因异 物 、 医源 性 、 损伤 或炎
症 导致 的食 管穿孔 ． 。 ４ Ｊ
２ ２ 晚 期 病例 通 过 多 种 保 守 措 施 配 合 手 术 治 疗 可 获 得 满 意 ．
学 ，０ ３，５ ６ ：８ ２ ｏ ２ （ ）９ ６—９ ８ ＾ ８．
理的方法 也有不同。手术 能彻底 清理胸腔 ， 分层缝合或全层间 断缝合破裂 口， 同时采用带 蒂胸膜包 裹缝合 处 ， 明显降低 瘘 可 的发生或使瘘 口 缩小 ， 有利于控制感染。因此 ， 对早期（ ４ ） ＜ ８ｈ
食管破裂 与穿孔进行手 术治 疗已是共识 ， 且是愈早愈好 。 而 Ｊ
包 绕； 例患者病程超过 ７ 、 ６ ２ 本身身体状 况差 ， ｈ 感染严重者 先
行 多种保守治疗 ， 再行 手术修 补 ＋带 蒂 大 网膜 覆 盖。所 有 患 者 都行胸腔分别置管 前引 流、 后 冲洗 ， 术 同时作 空肠 造瘘 ， 全 身抗感染和营养支持等治疗 。 １３ 结果 ． ｌ ２例患者经手术治疗 ， 次手术 修补成 功 ８例 ； １ ２
［］ 甘耐 炎 ， ５ 陈
军， 梁远 宁． 自发性 食管 破裂外 科治 疗 ５例分 析
［］ 广西医学 ， ９ ，１４ ：３ — ３． Ｊ． １ ９ ２（ ）６１ ６２ ９
（ 收稿 Ｅ ： ０ ０ — ５ 修回 日 ： ０ — ８ １ ） ｔ ２ ８— ｒ １ 期 ０ ７ 期 ２ ８ ０ — ０ ｏ
乱 ； 由于本病是一种常见 的胸部 急症 ， 但 医务人员 对本病认 识 不够 ， 误诊率较高。本组 １ 中有 ３例误 诊。ｘ线胸 片及 经 ２例 食管碘油造影检查 即能确诊 ， 但必 须注意 ， 食管造影 可 因穿孔 处水肿或 血凝块 堵塞而 出现假 阴性 。因导致 穿孔 的原 因、 穿 孔部位、 食管基 础病变 、 局部 和全身 状况 不 同， 临床上 治疗 处
诊断 ， 除根据典型病史 外 ， 颈胸部皮 下气 肿 、 隔气肿 以及 血 纵
气胸是诊 断的重要依据 ， 食管破入 胸腔后 ， 量消化液 、 大 食物 、 气体等进 入纵 隔或 胸腔 ， 迅速 发生感 染 ， 进而 产生 休克 ， 同时 刺激胸膜产生大量渗液 ， 压迫心肺 ， 患者呼 吸循环功 能紊 造成
只要患者身体状 况允 许 ， 应尽早手术 治疗 ， 清除病灶 内的失活 组织 ， 控制感染 ， 保持病灶 区引流通 畅， 空肠造 口供 给营养 ， 再 用带蒂大网膜充 填、 绕 ， 包 效果 比较满 意 Ｊ 。因此 我们认 为 ， 早期诊 断 、 及时而正确 的处理 、 积极 的手术治 疗是提 高治愈率 的关键 ， 患者本身身体状况是决定预后的重要 因素。
参考文献
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诊学杂志 ，０６，（ ）９ １— ２ ２ 经保 守 治疗 ， 引流 量 逐渐 减少 治
愈。
２ 讨
论
食管穿 孔的
２ １ 早期诊断 、 ． 早期手术是最有效 的救 治手段