原发性乳腺骨肉瘤一例报道及文献复习

骨外骨肉瘤十分罕见,可发生在身体任何部位,约占骨肉瘤的3.6%,乳腺骨肉瘤占全部乳腺恶性肿瘤的0.3%。

我科近期遇到1例,藉此复习相关文献,进一步探讨其组织起源、免疫组化特征及预后相关指标。

1 临床资料
患者,女性,54岁。

因“体检发现左乳无痛性肿块”就诊,左乳外上象限扪及大小5cm×4.5cm×3cm椭圆形质硬可推动肿块。

B超呈强回声光团改变,乳腺钼靶示:左乳BI-RADS4a级;右乳BI-RADS2级,行手术活检,病理诊断为乳腺高分化骨肉瘤。

继行左乳单纯切除术。

2 病理检查
2.1 眼观
灰白灰黄色不规则形乳腺组织一块,大小5.2cm×4.1cm×3.1cm,质地坚硬,锯开切面见2.5cm×2.2cm×1cm骨样结节,色灰白,境界清,无包膜,并送左侧单纯切除乳房及腋窝淋巴结2枚。

2.2 镜检
正常乳腺组织结构已被破坏,由瘤组织替代。

瘤细胞形状多样,成梭形、圆形和多角形,核大、深染,散在核分裂相,并可见许多瘤巨细胞。

在瘤组织内含有形状不规则、大小不定、排列紊乱的肿瘤性骨样组织和钙化的软骨及骨,在乳腺组织及残留的乳腺组织之间,有较明显的炎性纤
维结缔组织带分界。

残留乳腺组织显示萎
缩。

纤维化和慢性炎症细胞浸润。

未找到
上皮成分。

2.3 免疫表型
破骨细胞表达为巨噬细胞CD68(+)、
Vimentin(+),梭形细胞ER(-)、PR(-)、E-
cad(-)和CKH(-)、CKp(-)、CK8(-)。

2.4 随访
术后至今1年余,未作任何治疗,无局
部复发及转移,仍无病生存。

3 讨论
3.1 临床及影像学特点
原发性乳腺骨肉瘤较为罕见,约占全
部乳腺恶性肿瘤的0.3%。

Urich[1]等多组
共150例原发性乳腺骨肉瘤报告后认为,
该病的发病年龄明显比原发性骨肉瘤为
高,前者平均年龄55岁左右,后者主要在
11～20岁。

该病女性多见。

临床表现以逐
渐增大的乳腺无痛性肿块为特点,肿块呈
椭圆形,质地坚硬,切面灰白。

镜下见大片
的钙化骨样组织呈辐射排列,周围可见骨
母样瘤巨细胞,基底由紧密杂乱排列的非
典型、多形骨样细胞和粗大腺管组成,间
质细胞非常丰富且轻度异型,核分裂相罕
见。

3.2 鉴别诊断
该病体检和乳腺B超不易与乳腺癌区
别,但乳腺血管造影示原发性乳腺骨肉瘤
显影和消影时间均明显长于乳腺癌或其
它的乳腺肉瘤,个别病人伴有血清碱性磷
酸酶增高[2～3]。

鉴别诊断主要和伴有广泛
骨化生的癌区别,最有效的方法是仔细寻
找上皮成分。

免疫组织化学标记上骨肉瘤
对Vimentin染色强阳性,CK无表达。

3.3 免疫组化标记
破骨细胞表达为巨噬细胞CD68(+)、
Vimentin(+),梭形细胞ER(-)、PR(-)、
E-cad(-)和CKH(-)、CKp(-)、CK8(-)。

3.4 治疗及预后
目前,原发性乳腺骨肉瘤尚无普遍认
为的治疗原则,首先乳房切除术并腋窝淋
巴结清扫仍是多数外科医生的选择,但其
以局部生长为主。

易于远外转移的特征结
合文献报道及本例的经验,我们认为,该
病的治疗应借原发性骨肉瘤的治疗经验,
手术治疗后选用大剂量氨甲喋呤、异环磷
酰胺、顺铂等药物联合方案进行术后辅助
化疗,以消除残存肉瘤细胞,延长无病生
存期。

Rao U等在总结除乳腺骨肉瘤外的
骨外骨肉瘤时,也持同样观点[6]。

原发性
乳腺骨肉瘤较少累计腋下淋巴结,但易出
现肺、肝转移[4]。

有随访记载的20例中,12
例术后未接受辅助化疗者8例死于肿瘤进
展,中位生存期仅12个月,其中4例术后单
用放疗者均死于肿瘤进展。

8例术后辅助
原发性乳腺骨肉瘤一例报道及文献复习
刘彬彬
(江苏省中西医结合医院病理科 南京 210028)
【摘要】目的探讨原发性乳腺骨肉瘤的临床病理特征、免疫表型及预后相关因素。

方法报道1例乳腺原发性骨肉瘤临床病理
表现和免疫组织化学标记,结合文献对该肿瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断和预后进行讨论。

结果乳腺骨肉瘤B超呈强
回声光团改变。

乳腺钼靶示:左乳BI-RADS4a级;右乳BI-RADS2级。

镜检见正常乳腺组织结构已被破坏,由瘤组织替代。

肿瘤由
瘤细胞及肿瘤性骨样基质构成,粉红色的骨样基质在瘤细胞间呈花边状、条索状及片块状,埋于其中的瘤细胞形状多样,成梭
形、圆形和多角形,核大、深染,散在核分裂相,并可见瘤巨细胞。

在乳腺组织及残留的乳腺组织之间,有较明显的炎性纤维结缔
组织带分界。

残留乳腺组织显示萎缩。

纤维化和慢性炎症细胞浸润。

未找到上皮成分。

免疫组化标记破骨细胞表达为巨噬细胞
CD68、Vimentin阳性,梭形细胞不表达ER、PR和CK。

结论 原发性乳腺骨肉瘤是一种罕见的低度恶性骨外骨肉瘤。

随访至今10
个月,仍无病生存。

【关键词】乳腺骨肉瘤 原发性
【中图分类号】R737.9 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5654(2011)02(b)-0066-0 2
(下转68页)
化疗患者,除3例死于肺转移,其余均获长期无病生存,中位存活期38个月[2,3,5]。

参考文献
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【收稿日期】2011-01-18
精囊囊肿的传统治疗方法包括囊肿穿刺抽吸术、通过内窥镜经尿道切开膀胱底部行去顶术,以及手术切除囊肿等。

单纯囊肿穿刺可分为经直肠及会阴径路。

囊肿穿刺后有复发可能。

经尿道切开去顶术并引流至膀胱是一种较为满意的方法,但有引起逆行性射精的危险。

近年来,开放手术切除囊肿,逐渐为腹腔镜下切除精囊囊肿所取代。

腹腔镜下切除精囊囊肿具有显露良好,相对简单安全,创伤小,避免损伤邻近气管,特别是对输尿管和直肠损伤的危险性大大减少,因此成为治疗精囊囊肿的一种可选方法[6]。

经尿道射精管口电切术适应证为远端射精管梗阻引起的精囊囊肿。

相对于以上治疗方法,本方法既可行患侧射精管逆行插管造影,精囊囊肿输尿管镜检,又可同时行输尿管镜下取石、汽压弹道碎石等治疗,且可留置导管行后期抗炎、冲洗治疗。

对于精液淤积,血精凝固物质,结石等引起的射精管梗阻,尤其是对有生育要求的青中年患者,本方法更为适合。

本组病例中,精囊囊肿最大者为一23岁未婚学生,因进行性排尿困难,尿潴留入院,拟行腹腔镜下患侧精囊
腺切除,患者及其家属因担心预后不良,
影响生育拒绝,行本治疗方法,1周后拔除
留置尿管,导管,患者恢复自行排尿,排尿
通畅,复查经直肠超声示囊肿缩小至长径
约2.5cm。

对于逆行置管后抗炎冲洗治疗
无效的患者,可考虑行腹腔镜下精囊囊肿
切除或经尿道射精管开口电切术治疗。

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【收稿日期】2011-01-28
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