55例肥厚型心肌病患者长期随访结果分析

55例肥厚型心肌病患者长期随访结果分析
吴玲玉;杨俊华
【期刊名称】《浙江医学》
【年(卷),期】2014(000)006
【总页数】3页(P507-509)
【作者】吴玲玉;杨俊华
【作者单位】313300 安吉县中医院心内科;苏州大学附属第一医院心内科
【正文语种】中文
肥厚型心肌病（HCM）以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为特征。

其临床表现及
病程复杂多样，大多数患者可长期存活，但亦可发生心脏骤停、心力衰竭及致死性脑卒中等严重不良事件，其中猝死是该病自然病程中最严重的并发症。

虽然大多数HCM患者年病死率1%，与正常人接近，但部分HCM患者，年猝死率达5%[1]。

因此，识别影响HCM预后的危险因素，早期采取干预措施，对预防严重不良事件非常重要。

本研究通过对HCM患者进行长期随访，探讨超声心动图在HCM诊断及预后评估中的作用，从而指导临床早期干预策略，现报道如下。

1.1 一般资料选择1998-02—2012-12在安吉县中医院（15例）及苏州大学附属第一医院（40例）经超声心动图诊断为HCM的患者共55例，其中男42例，女13例，年龄7～83（41.08±15.35）岁；随访时间6～13年，平均
（100.52±23.21）个月，随访截至2012年12月；有HCM家族史18例（32.73%），其中3例有HCM猝死家族史。

所有HCM患者的诊断依据参照美
国心脏病学会/欧洲心脏病学会HCM专家共识：最大室壁厚度≥15mm；有明确
家族史者有室壁增厚的证据；并发有高血压的患者要有HCM诊断在前的证据。

1.2 方法采用荷兰PHILIPS Sonos 5500、7500超声仪及美国GE VIVID 7超声仪，探头融合频率2～4MHz。

检查时，受检者取左侧卧位，连接心电图，测量室间隔厚度（IVS）、左心室后壁厚度（LVPW）、左心室舒张末期内径（LVEDd）、左心房内径（LAD），以Simpson法计算左心室射血分数（LVEF）；脉冲多普勒在心尖四腔切面测二尖瓣口舒张早期最大血流速度（E）、舒张晚期最大血流速度（A波）及肺静脉口收缩期血流峰值（S波）、舒张早期血流峰值（D波）；组织多普勒测二尖瓣环室间隔、左心室侧壁舒张早期最大运动速度（e′），并计算E/e′。

根据二尖瓣及肺静脉瓣口血流速度指标变化可将舒张功能分为4级（根据分级给
予评分）：正常（0分）、左心室松弛性下降（1分）、假性正常化（2分）、限
制性改变（3分）。

根据连续多普勒测量三尖瓣反流压差估测肺动脉收缩压（PASP）：PASP=三尖瓣反流压差+右心房平均压（一般为6mmHg，
1mmHg=0.133kPa）；根据连续多普勒测定左心室流出道（LVOT）收缩期最大
血流速度。

1.3 HCM分型标准根据超声心动图显示心肌肥厚部位不同分为Mar onⅠ型（前
室间隔肥厚）、Ⅱ型（前室间隔和后室间隔均肥厚，左心室游离壁一般不受影响）、Ⅲ型（室间隔和左心室壁均肥厚，以室间隔肥厚更明显）、Ⅳ型（主要是乳头肌水平以下室间隔、左心室前壁和侧壁肥厚），心尖肥厚型，均匀增厚型，右心室肥厚型[2]。

根据LVOT压差的大小分为梗阻型HCM和非梗阻型HCM，静息状态下连续多普勒测及收缩期LVOT压差≥30mmHg定义为LVOT梗阻[3]。

1.4 统计学处理采用SPSS 15.0统计软件，计量资料以示，配对资料比较采用t
检验。

2.1 随访结果 55例HCM患者存活48例，5年生存率为87.27%。

7例死亡的HCM患者中，除1例死于食管癌外，其余6例均死于心脏性猝死（3例有HCM
家族史，其中1例有猝死家族史）。

2.2 HCM分型结果MaronⅡ型5例，Ⅲ型35例，Ⅳ型4例，心尖肥厚型7例，均匀肥厚型4例，以MaronⅢ型最多见，占6
3.64%。

静息状态下梗阻型HCM7例，初诊时有LVOT梗阻者5例，随访中新增LVOT梗阻者2例。

2.3 死于心脏性猝死的6例患者临床和超声心动图资料见表1。

由表1可见，6例HCM死亡患者中E/e′值≥15有4例，其中收缩功能明显受损（LVEF23%）1例；合并肺动脉高压（PASP＞35mmHg）4例，梗阻型HCM 2例，其室间隔厚度分别为27mm和30mm，LVOT血流速度达4.0m/s以上。

2.3 存活48例HCM患者初次与末次随访超声心动图参数比较见表2。

由表2可见，存活48例HCM患者随访期间LAD增大，室壁厚度增厚，舒张功
能下降(均P＜0.01)，而LVEDd、LVPW、IVS及心率随访前后比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）。

本组在末次随访时有27例患者测得E/e′值，其中E/e′值＞15有11例（40.74%）。

初次检查时永久性心房颤动2例，阵发性心房颤动2例；末次随访新增永久性心房颤动2例。

随访期间3例HCM患者LVEF＜45%。

HCM是一种原发于心肌的遗传性疾病，约半数患者有HCM家族史，本研究中存活的32.73%患者有HCM家族史，其中5.45%有HCM猝死家族史；6例HCM
相关性死亡者中有HCM家族史3例，其中1例有家族猝死史。

与HCM相关的
早年猝死家族史提示了不良预后，因此，对于这些患者应及早采取积极干预措施。

HCM病程往往呈现典型的心室重构进程，本研究中HCM患者经5～13年的随访，超声心动图提示室壁心肌有慢性增厚的过程，有研究发现，HCM患者猝死的危险性随最大室壁厚度的增加而增加，Spirito等[4]对HCM患者随访，发现室壁
≥30mm的患者较＜30mm的患者发生猝死及植入型心律转复除颤器（ICD）放
电的可能性显著增加。

因此，心肌极度肥厚的年轻患者，即使无明显症状，也应接受预防猝死的干预性治疗。

HCM增厚的心室肌主要影响心脏舒张功能，本研究中HCM患者LAD进一步增大，舒张功能有进一步下降趋势，均提示患者心脏舒张功能受损。

有研究发现[5]，E/e′与肺小动脉楔压呈正相关，能估计HCM患者的左心室充盈压。

本研究在末次随访时有40.74%患者E/e′比值＞15，提示已有近半数HCM患者发生左心室舒张功能异常。

存活的48例患者初次检查时永久性心房颤动2例,阵发性心房颤动2例；末次随
访新增2例永久性心房颤动。

心房颤动是HCM患者中最常见的心律失常，心房
颤动与心力衰竭所致的死亡、脑卒中及严重的心功能损害的发生关系密切[1]。

Olivotto[6]在随访中发现，HCM合并心房颤动的患者年病死率较窦性心律者高4倍。

因此，在治疗中我们应尽量采取措施维持窦性心律，对永久性心房颤动患者应积极给予华法林抗凝，预防血栓栓塞性事件发生。

国内外关于HCM患者长期预后的研究显示[7]，其5年生存率为89%～93%，本组患者确诊后5年生存率为87.27%，与报道相似。

国内外研究显示[8-12]，有HCM家族史或猝死家族史、男性、晕厥、心功能Ⅲ级及以上、心房颤动、持续或短阵室性心动过速、LVOT梗阻、运动后血液动力学异常是影响HCM预后的独立危险因素。

本研究中6例HCM相关性死亡患者中除有上述危险因素外，同时伴
有明显的舒张功能不全和肺动脉高压表现，其中4例患者E/e′值≥15，4例患者合并肺动脉高压，提示严重舒张功能受损和肺动脉高压也是HCM患者心源性死亡的相关危险因素之一。

综上所述，HCM的中长期预后相对较好，随访中心肌厚度进一步增厚，LAD增大，舒张功能受损加重。

对有明显的舒张功能不全和肺动脉高压的HCM患者应采取积极的干预措施。

【相关文献】
[1] 惠汝太.肥厚型心肌病的诊断与治疗进展[J].中华心血管病杂志,2007, 35(1):82-85.
[2] 陈灏珠.实用内科学[M].13版.北京:人民卫生出版社,2009:1627.
[3] 中华医学会心血管病分会,中华心血管病杂志编辑委员会,中国心肌病诊断与治疗建议工作组.心肌病诊断与治疗建议[J].中华心血管病杂志,2007,35:5-16.
[4] Spirito P,Bellone P,Harris K M,et al.Magnitude of left ventricular hypertrophy and risk of sudden in hypertrophic cardiomyopathy [J].New England Journal of
Medicine,2000,342:1778-1785.
[5] Dikainish H,Zoghbi W A,Lakkis M,et al.Optimal noninvasive assessment of left ventricular filling pressures:a comparison of tissue Doppler echocardiography and B-type natriuretie peptide in patients with pulmonary artery catheters[J].Circulation,2004,109: 2432-2439.
[6] Olivotto l,Cecchi F,Casey S A,et al.Impact of atrial fibrillation on the clinical course of hypertrophic cardiomyopathy[J].Circulation, 2001,104(21):2517-2524.
[7] Elliott P M,Poloniecki J,Dickie S,et al.Sudden death in hypertrophic cardiomyopathy:identification of high risk patients[J].J Am Coll Cardiol,2000,36(7):2212-2218.
[8] 李敏,王齐兵,程宽,等.199例肥厚型心肌病患者长期随访研究[J].中华心血管病杂
志,2007,35:988-991.
[9] 汪烨,姜腾勇,韩智红,等.肥厚型心肌病患者的生存分析[J].心肺血管病杂志,2011,30:222-225.
[10] 王妍,何继强,高阅春,等.711例肥厚型心肌病患者临床特征分析[J].中国循环杂
志,2011,26(6):434-437
[11] Paolo Spirito,Barry J Mamn.肥厚型心肌病猝死危险因素分层[J].中华心血管病杂
志,2009,37(4):294-297.
[12] 赵航,舒先红.肥厚型心肌病预后评估的研究进展[J].心血管病学进展,2007,28:33-36.。