神经-肌肉接头与肌肉疾病题库2-1-8
神经病学：神经-肌肉接头和肌肉疾病
呼吸道感染， 手术（包括胸腺切除术）
精神紧张， 全身疾病
➢ 约10％的重症肌无力患者发生危象
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
临床表现
4. 胆碱酯酶抑制剂治疗有效
是MG的重要临床特征
5. 起病隐袭、病程波动
➢缓解与复发交替 ➢晚期休息也不能完全恢复 ➢多数靠药物维持 ➢少数可自然缓解
概述
分类
2.肌肉疾病 （1）病变部位：骨骼肌
（2）主要疾病有
➢ 周期性瘫痪 ➢ 多发性肌炎和皮肌炎 ➢ 进行性肌营养不良症 ➢ 强直性肌营养不良症 ➢ 线粒体肌病或线粒体脑肌病
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
图17-1 神经-肌肉接头突触结构示意图
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
概述
发病机制 神经肌肉接头病变的机制 （1）突触前膜病变-Ach合成和释放障碍
含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力,呼吸肌不受 累及。
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
临床表现
成年型(Osserman分型) Ⅲ 急性重症型（15％）
急、重。累及延髓肌、呼吸肌，易发生肌无力危象、需 气管切开，机械通气
死亡率较高 Ⅳ 迟发重症型（10％）
病程>2年、由Ⅰ、Ⅱ型演变而来，症状同Ⅲ型 常合并胸腺瘤、预后较差 Ⅴ 肌萎缩型(少见)
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
临床表现
1）眼外肌（首发症状）
上睑下垂、斜视、复 视 、眼球运动受限或 固定
图17-2 右眼睑下垂
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
临床表现
2）面部肌肉、口咽肌受累： 表情淡漠、苦笑面容、连续咀嚼无力 饮水呛咳、吞咽困难、带鼻音、发音障碍
神经-肌肉接头与肌肉疾病题库1-1-8
神经-肌肉接头与肌肉疾病题库1-1-8问题：[单选]关于面肩肱型肌营养不良症，下面哪项是错误的（）A.为常染色体显性遗传，发病性别无差异B.血肌酸激酶（CK）显著增高C.面部和肩胛带肌肉最先受累，出现"肌病面容"D.病情进展缓慢，可以逐渐累及躯干和下肢肌肉E.预后较好，生命年限接近正常人问题：[单选]关于肢带型肌营养不良症，下面哪项是错误的（）A.为常染色体隐性遗传，但散发病例比较多B.一般10～20岁起病，首发影响骨盆带肌肉，逐渐发展至肩胛带C.面肌通常也受累，可出现"肌病面容"D.病情进展缓慢，平均20年左右丧失劳动能力E.血肌酸激酶显著增高，肌电图呈现肌源性损害问题：[单选]骨盆带肌肉无力，病人仰卧位起立时必须先翻身转为俯卧，然后两手支撑地面或下肢缓慢站立的过程称之为（）A.病理征B.Gower征C.疲劳试验D.总体反射E.共济失调(山东11选5 https://)问题：[单选]先天性肌强直与强直性肌营养不良症的鉴别是（）A.发病从婴儿期或儿童期开始，逐渐加重，在成人期趋于稳定B.表现全身骨骼肌强直和肥大，表现为握手后不能立即放松，久坐后不能立即起立，症状在寒冷环境中加重C.体检可以见到全身肌肉肥大D.叩击肌肉可以出现肌球E.不伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩问题：[单选]关于炎症性肌病下面哪项描述是错误的（）A.炎症性肌病通常包括多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎B.病变局限于肌肉称为肌炎，如同时累及皮肤称为皮肌炎C.40岁以上发生肌炎，尤其是皮肌炎的患者应该高度警惕潜在的恶性肿瘤的可能D.皮质类固醇是治疗炎症性肌病的首选E.确诊包涵体肌炎的唯一依据是肌肉活检发现包涵体颗粒问题：[单选]皮质类固醇是哪类肌病的治疗药物首选（）A.包涵体肌炎B.强直性肌营养不良症C.线粒体肌病及线粒体脑肌病D.肌营养不良症E.多发性肌炎、皮肌炎问题：[单选]关于重症肌无力的病程，下面哪项是错误的（）A.起病隐袭，整个病程有波动B.少数患者病程为亚急性起病，进展较快C.病程为持续性进行性加重D.症状缓解与复发交替，晚期患者休息后不能完全恢复E.多数病例靠药物维持，病程迁延数年至数十年。
神经肌肉病学专科考试试题库
神经肌肉病学专科考试试题库
一、选择题
1. 下列哪种神经肌肉病可通过遗传方式传递？（）
- A. 脊髓性肌萎缩症
- B. 多发性神经炎
- C. 肌无力综合征
- D. 运动神经元病变
2. 肌无力综合征的主要病理表现是（）
- A. 运动终板异常
- B. 神经纤维分布异常
- C. 肌原纤维萎缩
- D. 肌肉纤维变性
3. 下列哪种神经肌肉病是一种原发性肌纤维坏死性疾病？（）- A. 肌强直症
- B. 阿米罗陈-托夫病
- C. 肌无力综合征
- D. 脊髓性肌萎缩症
二、判断题
1. 阿米罗陈-托夫病是一种遗传性神经肌肉病。
（）
2. 脊髓性肌萎缩症是一种运动神经元疾病。
（）
3. 肌肉营养不良症是一种肌原纤维变性疾病。
（）
三、简答题
1. 请简述肌无力综合征的临床表现。
2. 请简要介绍一种神经肌肉病的诊断方法。
四、综合题
请根据以下情景回答问题：
小明，一名35岁男性，近期出现肌无力和运动困难的症状。
体格检查发现双侧上肢和下肢肌力减弱，以及瞳孔对光反应迟钝。
他的家族史中没有类似症状。
请回答以下问题：
1. 基于上述症状，请给出最可能的初步诊断。
2. 请简述需要进行的进一步检查以支持诊断。
3. 提供一些建议，以改善患者的生活质量。
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(完整word版)神经病学学习指导与习题集
08临床II(1)班神经病学习题集人卫版08临床II(1）班2011/11/19神经病学学习指导和习题第一章绪论第二章神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断第三章神经系统疾病的常见症状第四章神经系统疾病的病史采集和体格检查第五章神经系统疾病的辅助检查第六章神经系统疾病的诊断原则第七章头痛第八章脑血管疾病第九章神经系统变性疾病第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病第十二章运动障碍性疾病第十三章癫痫第十四章脊髓疾病第十五章周围神经疾病第十七章神经-肌肉接头和肌肉疾病第一章绪论一、选择题[A:型题】1.下列除哪项外都是神经病学的目标A。
发展神经科学 B.提高对疾病的认识水平C.及时对疾病进行合理的诊断D.尽可能地对症恰当治疗E。
提高治愈率，降低死亡率和致残率2.神经病学的特性不包括A.疾病的复杂性B.症状的特异性C.诊断的依赖性 D。
疾病的严重性 E。
疾病的难治性3。
神经系统疾病的诊断过程不应包括A.详细询问病史 B。
仔细的体格检查 C。
相关的辅助检查 D。
定位诊断和定性诊断 E.试验治疗4.医学生在神经病学的实践中应做到以下几点，但除外A。
重点掌握病史采集、神经系统检查和神经科基本操作 B.熟悉定位和定性诊断 C.了解辅助检查的方法和意义D.重点掌握常见疾病的诊治要点，掌握危重病的抢救 E。
掌握神经遗传病5。
医学生的学习方法，应除外A。
要充分利用现代科学手段 B.结合神经系统主要解剖生理和病理C。
以研读参考书为突破口D。
联系症状学和临床实际 E。
采取综合分析和整体观点,逐步提高临床技能二、简答题1.什么是神经病学？2。
神经病学和精神病学的关系如何？3。
神经病学的目标是什么？4。
神经系统疾病的诊断过程的三个阶段是什么？一、选择题1. D 2。
B 。
3 E .4 E 5. C二、简答题1。
神经病学是一门临床二级学科，也是神经科学中的一门临床分支，是研究中枢神经系统、周围神经系统和肌肉疾病的症状、发病机制、病因和病理、诊断和鉴别诊断、预防和治疗的一门学科。
神精病学：神经肌肉接头与肌肉疾病
适用于危重病例、已用气管插管或呼吸机
小剂量递增法：强的松
避免病情加重
药物治疗
• 免疫抑制剂：环磷酰胺、环孢素A
适用因病不能用或不耐受激素，对激素 疗效不佳者
• 禁用药物：奎宁、吗啡、氨基糖甙类抗生
素（庆大霉素和丁胺卡那）、新霉素、多粘 菌素、巴龙霉素等。安定类药物慎用
我国的MG的特点—儿童多发
概述（Myas thenia G ravis MG ）
• 第一例被描述的MG 病例是维吉尼亚州的年代记录者 报道的，为全身型症状表现。1672年，英国内科医生 T homas Willis 也报道了一个以四肢及球部肌肉易疲劳 性为特点的MG 病例。
• 在19世纪末，第一本关于MG 病人症状描述的书出版 了，并根据该病肌无力特点命名为“重症肌无力”。希 腊字“mys ”是指肌肉，“asthenia”是 软弱、无力；拉丁 语“gravis ”是指严重的
临床表现
• 发病率8-20/10万 • 患病率50/10万（我国有60万MG患者） • 男女比例2：3 • 中国只有一个发病高峰小于14岁 • 国外两个发病高峰 • 女性20-40岁 男性40-60岁
眼睑下垂
临床表现
• 诱因：感染、创伤、疲劳、妊娠 • 病程：起病隐匿）两年后出现
上述症状，合并胸腺瘤，预后差
• Ⅴ肌萎缩型：少见
诊断
• 临床表现 • 疲劳试验 （Jolly试验）：
眨眼、平举或下蹲 • 抗胆碱酯酶药物试验：
新斯的明、腾喜龙
诊断
• 神经重复频率刺激检查：
波幅递减10%以上为阳性
• 单纤维肌电图：电位间隔时间延长 • AChR抗体浓度测定：明显升高 • 胸腺检查 • 合并其它免疫疾病：甲亢
《神经病学》神经-肌肉接头疾病和肌肉疾病练习题及答案
《神经病学》神经-肌肉接头疾病和肌肉疾病练习题及答案一、选择题【A;型题】，1.重症肌无力禁用的药物是。
A.氢氯唆嗦B.糖皮质激素C.麻黄碱D.环磷酞胺E.氨基糖昔类抗生素2;重症肌无力最常见的受累肌肉是·A.眼外肌B.咽喉肌C.面肌D.四肢近端肌肉E.四肢远端肌肉3.重症肌无力危象与其他危象不易区别时、可采取的最佳方法是」A.肌内注射新斯的明B.肌内注射苯丙酸诺龙C.静脉注射依酚氯钱D.口服澳毗斯的明E.疲劳试验4.重症肌无力患者合并肺部感染时，下列哪种抗生素不宜应用:·A.青霉素B.氯霉素.C.庆大霉素D.头抱氨节E.甲硝哇月5.由于自身抗体作用子突触前膜电压依赖性钙离子通道使ACh释放减少所致的肌无力是A. Lambert-Eaton syndromeB.美洲箭毒中毒C.肉毒毒素中毒D.重症肌无力E.多发性肌炎6.重症肌无力造成无力的原因是:A.产生AChR抗体使AChR受损或减少B.使胆碱醋酶活性受到抑制导致ACh作用过度延长C.使ACh合成和释放减少D.阻碍钙离子进人神经末梢E.阻碍ACh与AChR结合7. Lambert-Eaton syndrome造成肌无力的原因是A.产生AChR抗体使AChR受损或减少B.使胆碱醋酶活洲性受到抑制导致ACh作用过度延长C.使ACh合成和释放减少D.阻碍钙离子进入神经末梢E.阻碍ACh与AChR结合8.下列哪些不是重症肌无力的特点A.起病隐袭，眼外肌常常首先受累B. 10岁以下儿童眼外肌受累首发者更加常见C.受累肌肉呈病态疲劳性，晨轻暮重D.肌无力分布符合单一神经或神经根受累模式E.平滑肌和括约肌通常不受累9.改善重症肌无力症状的药物是A.糖皮质激素B.免疫抑制剂C.胆碱醋酶抑制剂D.免疫球蛋白E.抗生素10.重症肌无力患者服用胆碱醋酶抑制剂出现不良反应时可给予A.新斯的明B.依酚氯钱C.阿托品D.毛果云香碱E.地西浮11.重症肌无力患者出现危象的主要表现是A.眼睑下垂加重B.吞咽困难加重C.构音障碍加重D.呼吸肌无力E.四肢无力加重12.重症肌无力危象抢救的关键是A.积极控制感染B.肌内注射新斯的明C.给予免疫抑制剂D.辅助通气E.去除使病情加重的诱因13.重症肌无力患者最常伴有A.胸腺瘤B.肺癌C.甲状腺功能亢进D.系统性红斑狼疮E.胸腺增生14.重症肌无力患者眼症状中不包括A.眼睑下垂B.复视C.瞳孔散大，对光反射丧失D._眼球固定E.外展麻痹15.关于周期性瘫痪的描述下列哪项不正确A.我国少见B.男性多见C.本病发作与甲亢的严重程度无关D.发作多在早晨醒来丫运动或饱餐后E.心律失常多见、16.下列哪种肌病有明显的压痛A.进行性肌营养不良症.B.线粒体肌病几C.先天性肌强直D.强直性肌营养不良症E.多发性肌炎17.关于Duchenne型肌营养不良症，下列哪项描述不正确A.为最常见的类型B.主要影响男性,X连锁的隐性遗传病-C.有明显的地理或种族差异D.女性为基因携带者E. 1/3的患儿是MM基因新突变所致18.多发性肌炎的首选治疗是A.糖皮质激素B.免疫抑制剂C.血浆置换D.免疫球蛋白E.高蛋白饮食19.关于Becker型肌营养不良症，下列哪项描述不正确·「A.较少见B. X连锁的隐性遗传C.发病和死亡年龄较晚D.病情进展快E.预后较好20.与进行性肌营养不良发病相关的蛋白是A.抗肌萎缩蛋白B.肌球蛋白C.肌动蛋白D.肌钙蛋白E.原肌球蛋白21.常见的伴有排肠肌假肥大的进行性肌营养不良症的为A. Duchenne型:肌营养不良和肢带型肌营养不良B. Becker型肌营养不良和眼肌型肌营养不良C. Duchenne型肌营养不良和远端型肌营养不良D. Becker型肌营养不良和Duchenne型肌营养不良E. Duchenne型肌营养不良和眼肌型肌营养不良22.进行性肌营养不良症的下列哪项描述不正确A.是一组遗传性肌肉变性病B.病情进展缓慢，症状进行性加重C.累及肢体和头面部肌肉，少数有心肌受累D.对称性肌无力、肌萎缩，可有肌肥大E.肌电图运动单位电位时限增宽、波幅增高，多相波增多23.低钾型周期性瘫痪的常见诱因是A.饱餐B.闷热C.出汗D.大笑E:嗜盐24.低钾型周期性瘫痪属于A.骨骼肌钠离子通道病B.骨骼肌钾离子通道病C.骨骼肌氯离子通道病D.骨骼肌钙离子通道病E.骨骼肌钾离子和氯离子通道病25.周期性瘫痪最常累及的肌肉是A.眼外肌B.咽喉肌C.四肢近端肌肉;D.尿道和肛门括约肌E.肋间肌和月扇肌26.可以出现肌强直的周期性瘫痪是A.低钾型周期性瘫痪B.高钾型周期性瘫痪C.正常血钾型周期性瘫痪D.心律失常型周期性瘫痪E.甲亢性周期性瘫痪27.关于多发性肌炎下列哪项不正确A.四肢近端对称性肌无力B.首发症状多为站立、上下楼和梳头困难C.常伴有肌肉酸痛和压痛D.血沉和血清肌酶正常E.可有颈部肌肉无力，表现为抬头困难28.眼肌型肌营养不良与重症肌无力的主要鉴别依据是A.肌电图B.血清肌酶C.四肢近端肌无力且感觉无异常D.肌肉活检E.家族史29.下列哪项属于骨骼肌氯离子通道病A.进行性肌营养不良症-B.多发性肌炎C.高钾型周期性瘫痪D.低钾型周期性瘫痪E.先天性肌强直症30.进行性肌营养不良症中哪种的病情最严重A.先天型B. Duchenne型C. Becker型D.肢带型E.面肩肪型31.最常见的常染色体显性遗传的肌营养不良类型是A. Duchenne型肌营养不良B. Becker型肌营养不良C.肢带型肌营养不良D.面肩脑型肌营养不良E.眼肌型肌营养不良32. 40岁以上发病的皮肌炎患者须高度警惕A.恶性肿瘤B.系统性红斑狼疮C.类风湿性关节炎D.心脏病E.糖尿病33.多发性肌炎一般不累及A.四肢近端肌肉B.颈部肌肉C.咽喉肌D.呼吸肌E.眼外肌34.下列疾病中属于X性连锁隐性遗传的为A.低钾型周期性瘫痪B.少年近端型脊髓性肌萎缩症C. Andersen syndromeD.先天性肌强直E:假肥大型肌营养不良35.以反复发作的突发性骨骼肌瘫痪为特征的疾病为A.进行性肌营养不良症B.多发性肌炎C.低钾型周期性瘫痪D.少年近端型脊髓性肌萎缩症E.先天性肌强直36.低钾型周期性瘫痪患者24小时口服补钾的总量为A. 5gB. l0gC. 15gD. 20gE. 25g37.患者躯干和四肢近端肌肉叩击后出现局部肌球现象，数秒钟后消失，该体征可见于，A.进行性肌营养不良B.强直性肌营养不良C.多发性肌炎D.低钾型周期性瘫痪E.脊髓性肌萎缩症38.在线粒体病的描述中不正确的是A.是一组由线粒体DNA或核DNA缺陷导致线粒体结构和功能障碍，ATP合成不足所致的多系统疾病B.其共同特征为轻度活动后即感到极度疲乏无力，林息后好转C.肌肉活检可见破碎红纤维二且如病变以侵犯骨骼肌为主，则称为线粒体肌病.E.线粒体病是常染色体显性遗传39.线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征的临床特点中不包括一A.卒中样发作伴偏瘫、偏盲或皮质盲B.偏头痛C.神经性耳聋D.脑脊液蛋白水平增高E.头颅CT和MRI显示主要为枕叶脑软化，病灶范围与主要脑血管分布不一致，可见基底节钙化40.慢性进行性眼外肌瘫痪无需与下列哪种疾病鉴别A.重症肌无力一B.眼咽型肌营养不良C. Miller Fisher syndromeD.多发性肌炎E.眼肌型肌营养不良41.线粒体肌病和线粒体脑肌病的治疗中不包括A.高蛋白、高碳水化合物和低脂饮食B.静脉滴注ATP及辅酶AC.口服辅酶Q10D.口服左卡尼汀E.免疫抑制剂42. Duchenne型肌营养不良与Becker型肌营养不良共有的临床特点中不包括A. X性连锁隐性遗传B.用卜肠肌假肥大C.远端肢体无力D.血清CK水平增高E.肌电图和肌肉病理呈肌病改变43. Duchenne型肌营养不良症患者不包括下列哪些临床表现.A.男性，12岁以后发病B.鸭步C.Gower征D.排肠肌假肥大E.翼状肩胛44．Duchenne型、肌营养不良患者多在25-30岁死于A.脑庙B.心力衰竭C.呼吸衰竭D.肾功能衰竭E.消耗性疾病45.下列疾病中不属于自身免疫性疾病的有A.重症肌无力B. Lambert-Eaton syndromeC.进行性肌营养不良D.慢性炎症性脱髓鞘性多神经病E.多发性肌炎46.关于进行性肌营养不良症的下列描述哪些不正确A.肌无力和肌萎缩多为对称性B. Duchenne型肌营养不良是抗肌萎缩蛋白基因缺陷所致C. Duchenne型肌营养不良患儿心肌受累较多见D. Becker型肌营养不良的症状与Duchenne型肌营养不良相似，但病情轻微E.眼咽型可见特殊的肌病面容“斧头脸”47.下列哪些疾病属于钠离子通道病A.高钾型周期性瘫痪B.低钾型周期性瘫痪C.强直性肌营养不良D.多发性肌炎E.先天性肌强直48.重症肌无力受累部位是A.前角细胞B.神经肌肉接头C.感觉神经节D.肌肉E.神经末梢49. Duchenne型肌营养不良患者的假性肥大常见于哪些部位A.不会发生B.仅限于肩月甲带肌C.仅限于骨盆带肌D.用腓肠肌E.仅限于大腿肌肉【A2型题】1.男患，20岁，早晨醒来发现四肢无力，不能起床，查体发现四肢肌张力减低，腿反射减低，感觉正常，病理征(一)，心电图示U波，最可能的诊断是A.低钾型周期性瘫痪B.正常血钾型周期性瘫痪C.高钾型周期性瘫痪D.多发性肌炎E.疮症性瘫痪2女患，16岁，全身无力1年余，已经诊断重症肌无力，服用嗅毗斯的明后症状减轻。
神经肌接头疾病
MG概 念（Definition）
神经-肌肉接头处 (neuromuscular junction) — 定位 发生传递障碍的 (transmission disfunction) 获得性 (acquired ) 自身免疫病 (auto-immune disease) —定性
an English doctor
In 1672, he wrote about “a woman who temporarily lost her power of speech and became 'mute as a fish”.
Samuel Wilks (1824-1911)
a British physician, biographer
第十七章 神经-肌肉接头和肌肉疾病
1.神经-肌肉接头疾病 是一组NMJ间传递功能障碍疾病
(neuromuscular junction, NMJ) 主要包括重症肌无力、肌无力综合征等
2.肌肉疾病主要包括 周期性瘫痪、多发性肌炎等
• 神经-肌肉兴奋传递功能是通过神经末梢 与肌膜的特定部位---终板构成神经-肌肉 突触联系而实现的
既往：否认特殊病史。
病例1
入院查体：神清，言利，双瞳等大正圆，D=3MM， 光反射灵敏。左侧睑裂4mm，右侧睑裂6mm，双眼内 视差，下视受限，无复视、眼震。双侧额纹及鼻唇沟 对称，双侧软腭上抬有力，咽反射存在。双上肢远端 V-级，近端IV级。双下肢远端V级，近端IV+级。四肢 肌肉无明显萎缩与压痛，腱反射对称（++），病理征 （—）。感觉系统、共济运动正常。
2014年神经-肌接头与肌肉疾病考试试题
神经-肌接头与肌肉疾病考试试题一、A1型题（本大题34小题．每题1.0分，共34.0分。
每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。
请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
）第1题关于重症肌无力危象处理，下列哪项说法不正确A 反拗型停用一切药物，加激素治疗B 胆碱能型停新斯的明，加阿托品C 肌无力型立即加用激素D 肌无力型立即加用新斯的明E 以上都不是【正确答案】：C【本题分数】：1.0分第2题对重症肌无力临床描述正确的是A 以四肢骨骼肌无力为主，下肢往往重于上肢B 脑神经支配的肌肉很少受累C 盐酸胍治疗有效D 肌无力时短暂用力收缩后肌力反而增强E 感染极易诱发肌无力危象【正确答案】：E【本题分数】：1.0分第3题重症肌无力的发病机制可能是A 胆碱酯酶活性降低B 突触前乙酰胆碱释放减少C 胆碱酯酶活性增高D 突触后膜乙酰胆碱受体敏感性降低和受体数目减少E 以上均不是【正确答案】：E【本题分数】：1.0分第4题有眼睑下垂的重症肌无力患者，还可能有的症状是A 瞳孔散大，光反射消失B 调节反射消失C 眼球向内、上、下运动受限，复视D 眼球震颤E 角结膜反射消失【正确答案】：C【本题分数】：1.0分第5题肌无力危象与胆碱能危象的最主要区别是A 新斯的明不足B 症状更多C 用激素效果差D 伴有精神症状E 常有心肌损害【正确答案】：A【本题分数】：1.0分第6题有关重症肌无力的临床表现，下列哪项不对A 晨轻暮重。
【神经病学试题及答案】 神经-肌肉接头疾病
第十九章神经-肌肉接头疾病一、选择题【A型题】1．重症肌无力最常受累的肌肉是：A．四肢肌B．眼外肌C．咽喉肌D．咀嚼肌E．呼吸肌2．重症肌无力常合并以下哪种疾病？A．小细胞肺癌B．甲状腺功能亢进C．多发性肌炎D．胸腺增生或胸腺瘤E．系统性红斑狼疮3．重症肌无力患者出现眼睑下垂，还可能有的症状是：A．瞳孔散大，光反射消失B．调节反射消失C．眼球向内、上、下运动受限和出现复视D．眼球震颤E．角膜反射消失4．重症肌无力的下列哪项表述是错误的：A．是一种获得性自身免疫性疾病B．以部分或全身性骨骼肌疲劳为临床特征C．症状晨轻暮重或活动后加重、休息后减轻D．抗胆碱酯酶药物治疗有效E．腾喜龙试验阴性【X型题】5．重症肌无力危象的下列哪项表述是正确的：A．患者急骤发生严重的呼吸肌和延髓肌无力不能维持换气功能B．均与肺部感染或过度疲劳有关C．死亡率高，需进行重症监护D．可用腾喜龙试验鉴别E．须立即停药，必要时采用辅助呼吸6．重症肌无力的治疗包括：A．抗胆碱酯酶药物B．肾上腺皮质类固醇C．血浆置换疗法D．大剂量免疫球蛋白静脉滴注E．胸腺摘除7．25岁女患双睑下垂2年，有时出现复视和眼球活动受限，晨轻暮重，近几个月四肢无力，2天前感冒发热，今日出现呼吸困难。
最可能的诊断是：A．动眼神经麻痹B．重症肌无力C．急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病D．多发性硬化E．重症肌无力危象8．临床疑诊重症肌无力可用哪些检查协助确诊：A．疲劳试验B．神经重复频率刺激检查C．腾喜龙试验D．新斯的明试验E．AChR抗体测定二、简答题1．何谓运动单位？运动神经元及其支配的肌纤维合称为运动单位。
2．何谓突触及其结构？突触是神经元轴突的分支与支配的肌纤维形成的神经冲动化学传递结构，由突触前膜(神经末梢)、突触间隙和突触后膜(肌膜)组成。
3．何谓神经-肌肉接头疾病？神经-肌肉接头(NMJ)疾病是指一组NMJ处传递功能障碍疾病。
4．何谓重症肌无力(MG)？是乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导的，细胞免疫依赖和补体参与的神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病。
神经-肌接头与肌肉疾病练习试卷2(题后含答案及解析)
神经-肌接头与肌肉疾病练习试卷2(题后含答案及解析)题型有：1. A4型题 2. A3型题 3. A3型题 4. A3型题 5. B1型题 6. B1型题7. B1型题男，35岁，平素健康。
突发四肢麻木、无力，逐渐加重3天入院。
1．采集病史时应特别注意询问A．有无怕热、心悸、体重减轻等甲状腺功能亢进等内分泌疾病病史和临床表现B．近期上呼吸道及胃肠道疾病史，如感冒、腹泻等C．病前暴饮暴食史D．近期药物使用E．是否存在胸闷气短等表现正确答案：E2．神经系统体检时应特别注意A．四肢腱反射B．病理反射C．感觉障碍的特点及分布形式D．四肢的肌力和肌张力E．疲劳试验正确答案：A3．若追问病史患者两周前曾有腹泻，排尿略费力,大便正常，诉胸闷气急。
神经系统体检：四肢弛缓性瘫痪，肌力2～3级，腱反射消失，病理反射阴性，四肢存在模糊的手套袜套样分布的针刺觉减退，腓肠肌压痛明显。
诊断首先考虑A．急性脊髓炎B．周期性瘫痪C．格林-巴利综合征D．重症肌无力E．多发性肌炎正确答案：C4．对该患者而言，目前最有价值的辅助检查是A．腰穿脑脊液检查B．血电解质及肌肉酶谱检查C．神经电生理检查D．颈部MRIE．肌肉活检正确答案：C男，34岁，突然出现四肢瘫痪，查体肌力、肌张力降低，无病理征，无家族史。
5．采集病史时应特别注意询问A．外伤史B．流行病史C．既往病史D．疫苗接种史E．以上都不是正确答案：C6．如果无感染史，既往有类似发作，并可自行缓解，检查重点应是A．头颅MRIB．肌酶谱C．风湿三项D．血钾E．下肢肌肉肌电图正确答案：D7．经过详细检查，除肌电图示轻度肌源性损伤外无其他阳性发现，最可能的诊断是A．肌营养不良B．正常血钾型周期性麻痹C．周围神经炎D．重症肌无力E．癔症正确答案：B8．对患者可能最有效的治疗是A．口服氯化钾B．静推葡萄糖酸钙C．静滴5％葡萄糖D．口服激素E．静滴生理盐水正确答案：E男，62岁，近1年来反复出现视物重影，无外伤及中毒史，头颅MRI正常，神经系统检查发现四肢肌力稍下降。
神经-肌肉接头与肌肉疾病题库19-1-8
神经-肌肉接头与肌肉疾病题库19-1-8
问题：
[多选]下列疾病中属离子通道病的有（）
A.假肥大型肌营养不良症
B.低钾型周期性瘫痪
C.高钾型周期性瘫痪
D.正常血钾型周期性瘫痪
E.多发性肌炎
问题：
[多选]下列哪些疾病使用新斯的明或腾喜龙后临床症状可改善（）
A.重症肌无力
B.有机磷农药中毒
C.蛇咬伤
mbert-Eaton综合征
E.肉毒杆菌中毒
问题：
[多选]Andersen综合征可有下列哪些临床表现（）
A.性染色体显性遗传
B.周期性瘫痪
C.肌强直
D.发育畸形
E.心律失常
(11选5 )
问题：
[多选]下列哪些疾病属钠通道疾病（）
A.高钾型周期性瘫痪
B.低钾型周期性瘫痪
C.正常血钾型周期性瘫痪
D.多发性肌炎
E.先天性肌强直
问题：
[多选]进行性肌营养不良症的临床特点（）
A.慢性进行性加重
B.对称性肌无力
C.对称性肌萎缩
D.对称性肌强直
E.对称性感觉障碍
问题：
[多选]骨骼肌的主要作用是（）
A.执行机体运动
B.调节内分泌
C.参与机体能量代谢
D.参与心肌收缩
E.调节水、电平衡
问题：
[多选]下列疾病中属自身免疫性疾病的有（）
A.重症肌无力
mbert-Eaton综合征
C.进行性肌营养不良症
D.周期性瘫痪
E.多发性肌炎。
神经-肌肉接头与肌肉疾病练习题
神经-肌肉接头与肌肉疾病一、A11、关于重症肌无力下述哪项是错误的A、临床特征为部分或全身骨骼肌疲劳B、症状常晨轻暮重，重复活动后加重、休息后减轻C、是一种获得性自身免疫性疾病D、抗胆碱酯酶药物治疗有效E、腾喜龙试验阴性2、重症肌无力常与哪种病合并存在A、小细胞肺癌B、甲状腺功能亢进C、多发性肌炎D、胸腺肥大或胸腺瘤E、系统性红斑狼疮3、重症肌无力患者出现反拗危象时的正确治疗原则是A、鼻饲大剂量吡啶斯的明和人工辅助呼吸B、肌注新斯的明和人工辅助呼吸C、静脉注射腾喜龙和人工辅助呼吸D、静脉注射洛贝林和人工辅助呼吸E、人工辅助呼吸4、重症肌无力最常受累的肌肉是A、四肢肌B、眼外肌C、咽喉肌D、咀嚼肌E、面肌5、重症肌无力的主要病理生理机制是A、乙酰胆碱释放量增多B、乙酰胆碱释放量减少C、乙酰胆碱受体数目增多D、乙酰胆碱受体数目减少E、乙酰胆碱抗体数目减少二、A21、男性，29岁，突发四肢乏力不适1天，下肢明显。
发病前有饮酒史，既往曾发作2次，每次发作腰穿检查脑脊液，常规及生化无异常发现。
体检：四肢肌力减低，肌张力下降，腱反射消失，感觉正常。
最可能的诊断是A、急性多发性神经根炎B、脊髓肿瘤C、急性脊髓炎D、周期性瘫痪E、颈椎病三、B1、A.中枢神经系统脱髓鞘疾病B.周期神经系统脱髓鞘疾病C.神经-肌肉传递障碍性疾病D.血清钾低E.黑质致密区含黑色素的神经元缺失<1> 、重症肌无力A B C D E<2> 、震颤麻痹A B C D E<3> 、格林-巴利综合征A B C D E<4> 、多发性硬化A B C D E2、A.四肢无力，血钾减低B.四肢无力，脑脊液蛋白细胞分离C.四肢无力，伴随向阳性皮疹D.四肢无力，休息后减轻，活动后加重E.四肢无力，肩胛带骨盆带萎缩<1> 、周期性瘫痪A B C D E<2> 、格林-巴利综合征A B C D E<3> 、进行性肌营养不良A B C D E<4> 、重症肌无力A B C D E。
神经-肌肉接头与肌肉疾病题库14-1-8
神经-肌肉接头与肌肉疾病题库14-1-8问题：[单选]肉毒杆菌中毒导致肌无力主要机制是（）A.产生AChR自身抗体，使AChR受损或减少B.抑制胆碱酯酶活性，使乙酰胆碱（ACh）作用过度延长而产生去极化传递障碍C.使ACh合成和释放减少D.阻碍钙离子进入突触前膜E.竞争性与AChR结合，阻断ACh与AChR结合问题：[单选]对重症肌无力诊断没有帮助的检查项目是（）A.疲劳试验B.腾喜龙试验C.新斯的明试验D.神经重复频率刺激检查E.脑脊液检查疲劳试验、神经重复电刺激检查、抗胆碱酯酶药物试验（新斯的明试验、腾喜龙试验）可协助重症肌无力的诊断。
脑脊液检查无意义。
问题：[单选]80%～90%MG患者外周血中可检测到（）A.抗核抗体B.抗电压门控钙通道抗体C.抗肌纤蛋白抗体D.抗甲状腺抗体E.抗AChR抗体(篮球公园 /)问题：[单选]MG患者在治疗过程中出现症状加重，呼吸困难，瞳孔缩小，唾液增多，腹痛，肌束颤动，可能是（）A.反拗危象B.肌无力危象C.胆碱能危象D.中毒性休克E.急腹症患者出现瞳孔缩小、流涎、腹痛等毒蕈碱样症状，故应考虑胆碱能危象。
问题：[单选]Lambert-Eaton综合征病变的主要部位是（）A.突触前膜上钙离子通道B.突触前膜上AChRC.突触间隙中胆碱酯酶D.突触后膜上乙酰胆碱受体E.突触后膜上钾离子通道问题：[单选]下列哪项不是MG的病理特点（）A.突触后膜皱褶丧失或减少B.突触间隙加宽C.残余突触皱褶中有抗体和免疫复合物存在D.胸腺中有淋巴细胞增殖E.50%病例肌肉内有巨噬细胞聚集50%病例肌肉内有淋巴细胞聚集，其周围有小坏死灶。
问题：[单选]MG发病机制叙述不正确的是（）A.MG患者外周血中均能检测到AChR特异性抗体B.10%～15%MG患者合并胸腺瘤，70%患者有胸腺肥大C.在正常和增生的胸腺中都能发现“肌样细胞”具有横纹并载有AChRD.由于病毒或其他特异性因子感染胸腺后，导致“肌样细胞”表面的AChR构型发生变化，刺激机体产生AChR抗体E.AChR的IgG抗体是由周围淋巴器官、骨髓、胸腺的浆细胞产生85%～90%MG患者外周血中可检测到抗AChR抗体，部分患者此抗体阴性。
神经-肌接头与肌肉疾病
神经-肌接头与肌肉疾病(总分：63.50，做题时间：90分钟)一、A1型题(总题数：35，分数：35.00)1.重症肌无力属哪种疾病•A．神经本身病变的疾病•B．遗传性疾病•C．炎症性疾病•D．神经-肌肉接头传递障碍性疾病•E．肌肉本身病变的疾病（分数：1.00）A.B.C.D. √E.解析：2.反拗性危象是下列哪种疾病的表现•A．有机磷中毒•B．周围神经炎•C．周期性麻痹•D．脑膜炎•E．重症肌无力（分数：1.00）A.B.C.D.E. √解析：3.与重症肌无力相关的是•A．神经肌接头处乙酰胆碱酯酶活力增加•B．神经肌接头处乙酰胆碱含量减少•C．神经肌接头处乙酰胆碱受体减少•D．周围神经释放乙酰胆碱减少•E．以上都不是（分数：1.00）A.B.C. √D.E.解析：4.神经-骨骼肌接头处的化学递质是•A．乙酰胆碱•B．去甲肾上腺素•C．肾上腺素•D．5-羟色胺•E．神经肽（分数：1.00）A. √B.C.D.E.解析：5.有眼睑下垂的重症肌无力患者，还可能有的症状是•A．瞳孔散大，光反射消失•B．调节反射消失•C．眼球向内、上、下运动受限，复视•D．眼球震颤•E．角结膜反射消失（分数：1.00）A.B.C. √D.E.解析：6.目前认为周期性麻痹的发病机制是•A．神经元及轴索变性•B．周围神经脱髓鞘病变•C．乙酰胆碱释放障碍•D．神经递质与受体结合障碍•E．骨骼肌离子通道功能异常（分数：1.00）A.B.C.D.E. √解析：mbert-Eaton综合征与重症肌无力的相同处是•A．多伴发自身免疫性疾病•B．眼外肌受累重•C．肌肉病态性疲劳，晨轻暮重•D．抗胆碱酯酶药物试验可呈阳性反应•E．血液高滴度抗乙酰胆碱受体抗体（分数：1.00）A.B.C.D. √E.解析：8.诊断重症肌无力最重要的是•A．用药史•B．临床表现•C．肌电图•D．家族史•E．以上都不是（分数：1.00）A.B. √C.D.E.解析：9.重症肌无力最常受累的肌肉是•A．四肢肌•B．眼外肌•C．因喉肌•D．咀嚼肌•E．面肌（分数：1.00）A.B. √C.D.E.解析：10.重症肌无力和癌性肌无力的主要区别是•A．有家族遗传史•B．起病隐袭、缓慢进展•C．抗胆碱酯酶药物有效•D．肌无力•E．以上都不是（分数：1.00）A.B.C. √D.E.解析：11.重症肌无力的主要病理生理机制是•A．酰胆碱释放量增多•B．酰胆碱释放量减少•C．酰胆碱受体数目增多•D．酰胆碱受体数目减少•E．酰胆碱抗体数目减少（分数：1.00）A.B.C.D. √E.解析：12.关于多发性肌炎，下述哪项是不正确的•A．肌无力以四肢近端为主，常伴有肌力弱•B．因喉肌亦可受累，眼外肌一般不受侵•C．仅少数伴有肌肉疼痛、压痛，无客观感觉缺失•D．沉大多不快，血清CPK无明显增高•E．可合并其他结缔组织病（分数：1.00）A.B.C.D. √E.解析：13.关于周期性麻痹，下列哪项不对•A．原因常不明•B．无肌张力增高•C．发作后可自行缓解•D．发作时血钾高•E．腱反射减弱（分数：1.00）A.B.C.D. √E.解析：14.重症肌无力的病变部位在•A．周围神经•B．横纹肌•C．脊髓前角细胞•D．神经肌肉接头处•E．大脑皮层运动区（分数：1.00）A.B.C.D. √E.解析：15.对重症肌无力诊断没有帮助的检查项目是•A．疲劳试验•B．依酚氯铵试验•C．新斯的明试验•D．神经重复频率刺激检查•E．脑脊液检查（分数：1.00）A.B.C.D.E. √解析：16.下列哪项不是胆碱能危象的临床表现•A．肌束震颤•B．泌汗增多•C．呼吸困难•D．瞳孔散大•E．肠鸣音亢进（分数：1.00）A.B.C.D. √E.解析：17.关于进行性肌营养不良，下述哪项是错误的•A．由遗传因素所致的原发性肌肉变性病•B．病程进展缓慢，进行性加重•C．对称性肌肉萎缩、无力•D．个别类型可有心肌受累•E．肌电图示运动单位电位波幅增高、时程增加、多相波增多（分数：1.00）A.D.E. √解析：18.激素治疗重症肌无力最应注意的是•A．剂量不应过大•B．症状可以加重•C．剂量增加不宜过快•D．小剂量维持疗法可减少副作用•E．以上都不对（分数：1.00）A.B. √C.D.E.解析：19.关于进行性肌营养不良，下述哪项是不正确的•A．假肥大型肌营养不良男女患病机会均等•B．Duchennc肌营养不良大多伴有心肌损害•C．面肩肱型肌营养不良多以面肌无力萎缩起病•D．肢带型肌营养不良多属常染色体隐性遗传•E．眼咽型肌营养不良多属常染色体显性遗传（分数：1.00）A. √B.C.D.E.解析：20.重症肌无力的发病机制可能是•A．胆碱酯酶活性降低•B．突触前乙酰胆碱释放减少•C．胆碱酯酶活性增高•D．突触后膜乙酰胆碱受体敏感性降低和受体数目减少•E．以上均不是（分数：1.00）A.B.C.D.E. √解析：21.对重症肌无力临床描述正确的是•A．以四肢骨骼肌无力为主，下肢往往重于上肢•B．脑神经支配的肌肉很少受累•C．盐酸胍治疗有效•D．肌无力时短暂用力收缩后肌力反而增强•E．感染极易诱发肌无力危象（分数：1.00）A.B.C.D.E. √22.某重症肌无力患者，近日感冒后突然出现呼吸费力，心悸，肠鸣音消失。
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神经-肌肉接头与肌肉疾病题库2-1-8
问题：
[单选]强直性肌营养不良症的除了表现有骨骼肌强直和肥大外，多数患者还有（）
A.肺部肿瘤
B.胸腺增生或胸腺肿瘤
C.其他自身免疫性疾病
D.骨骼畸形
E.秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
问题：
[单选]重症肌无力的患者一般不影响什么肌肉（）
A.眼外肌
B.延髓肌肉
C.颈项肌肉
D.肢带肌肉
E.瞳孔括约肌
问题：
[单选]关于急性重症型肌无力描述，下面哪项是错误的（）
A.发病急
B.首次出现症状后数周内发展至延髓肌、躯干肌、呼吸肌严重无力
C.肢体活动障碍呈现完全性瘫痪
D.有重症肌无力危象
E.死亡率高
(安徽11选5 https://)
问题：
[单选]治疗胆碱能危象，下面哪项是错误的（）
A.停用或减少抗胆碱酯酶药物的剂量
B.加大抗胆碱酯酶药物的剂量
C.雾化吸入，吸痰，保持呼吸道通畅
D.控制感染，加强护理，防止并发症
E.必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸
问题：
[单选]重症肌无力致死的主要原因（）
A.眼外肌麻痹
B.四肢无力
C.吞咽困难
D.构音障碍
E.危象
问题：
[单选]重症肌无力患者做X线胸片检察的目的是（）
A.检察是否合并有肺部感染
B.检察是否有异位甲状腺
C.检察是否有肺结核
D.检察是否有膈肌麻痹
E.检察是否有胸腺瘤
问题：
[单选]重症肌无力基本治疗药物为（）
A.皮质激素类
B.免疫抑制剂
C.抗胆碱酯酶药物
D.免疫球蛋白
E.维生素。