成人肠旋转不良及Ladd带致中肠扭转与十二指肠梗阻:病例报告与文献复习

成人肠旋转不良及Ladd带致中肠扭转与十二指肠梗阻：病例
报告与文献复习
刘肖;袁涛;全冠民
【摘要】Objective To investigate the clinical manifestations, imaging features and differential diagnosis of intestinal malrotation associated with midgut volvulus and duodenal obstruction secondary to Ladd's bands in adults. Methods The clinical and imaging data of one adult patient with intestinal malrotation associated with midgut volvulus and duodenal obstruction secondary to Ladd's bands were analyzed, and the related literatures were reviewed. Results CT scan revealed dilatation of stomach and the 1st and 2nd parts of the duodenum, and stenosis of the 3rd part of the duodenum. CT angiography showed local mesentery and bowel rotated clockwise around the superior mesenteric artery , presenting"whirlpool sign". The surgery confirmed intestinal malrotation associated with midgut volvulus and duodenal obstruction secondary to Ladd's bands. Conclusions In adults, the intestinal malrotation associated with midgut volvulus and duodenal obstruction secondary to Ladd's bands is a rare disease, its clinical manifestations are lack of specificity, and the rate of preoperative misdiagnosis is high. Imaging examination is helpful, but most of cases need to be confirmed by surgery.%目的探讨成人肠旋转不良及Ladd带致中肠扭转与十二指肠梗阻的临床表现、影像特征及鉴别诊断.方法分析1例成人肠旋转不良及Ladd带致中肠扭转与十二指肠梗阻病人的临床及影像资料,并复习相关文献.结果 CT平扫示胃及十二指肠上段、降段扩张,水平段管腔局
部狭窄.CT血管成像示局部肠系膜及肠管围绕肠系膜上动脉顺时针旋转,呈"漩涡征".手术证实为成人肠旋转不良及Ladd带致中肠扭转与十二指肠梗阻.结论成人肠旋转不良及Ladd带致中肠扭转与十二指肠梗阻为一种罕见疾病,其临床表现缺乏特异性,术前误诊率较高,影像检查具有一定提示作用,大多需手术证实.
【期刊名称】《国际医学放射学杂志》
【年(卷),期】2017(040)005
【总页数】5页(P581-585)
【关键词】Ladd带;十二指肠梗阻;肠旋转不良;中肠扭转;Ladd手术
【作者】刘肖;袁涛;全冠民
【作者单位】河北医科大学第二医院放射科,石家庄 050000;河北医科大学第二医院放射科,石家庄 050000;河北医科大学第二医院放射科,石家庄 050000
【正文语种】中文
【中图分类】R574;R445.3
成人肠旋转不良少见，若无并发症，可无任何症状，但部分成人病例可因伴发的腹膜索带及肠扭转导致急慢性胃肠道症状，其中以Ladd带最常见。

以往文献[1－2]报道Ladd带压迫十二指肠引起梗阻多见于婴幼儿，成人病例罕见，术前误诊率较高。

本病例为1例成人病例，影像表现具有一定特征性，现结合文献资料对成人肠旋转不良及Ladd带致中肠扭转与十二指肠梗阻的诊断及鉴别诊断进行分析，提高对该病临床及影像特征的认识。

病人女，29岁。

呕吐伴乏力10余天，加重4 d，剖宫产术后2 d。

查体：全腹压痛，右下腹伴反跳痛及肌紧张，脐耻间可见长约10 cm横形瘢痕。

10年前行剖宫
产术1次。

无高血压、糖尿病、心脏病等慢性病史。

钠降低（134.6 mmol/L，正常参考值 137.00～147.00 mmol/L）、氯降低（97.0 mmol/L，正常参考值99.00～110.00 mmol/L）、白细胞计数升高（10.6×109/L，正常参考值3.50×109/L～9.50×109/L）、中性粒细胞百分比升高（80.3%，正常参考值40.00%～75.00%）、白蛋白降低（19.9 g/L，正常参考值 40.00～55.00 g/L）、谷丙转氨酶升高（205.3 U/L，正常参考值 7.00～40.00 U/L）、谷草转氨酶升高（90.0U/L，正常参考值 13.0～35.0U/L）。

3.1 CT平扫胃及十二指肠上段、降段明显扩张，管腔直径7.6 cm，水平段局部管腔逐渐狭窄，远端肠管无扩张。

小肠位于腹部右侧，十二指肠空肠曲位于腰椎右前缘，回盲部位于左下腹，升结肠斜向右上走行并移行为横结肠肝曲（图1）。

3.2 腹主动脉CT血管成像（CTA）肠系膜上静脉（superior mesenteric vein，SMV）位于肠系膜上动脉（superior mesenteric artery，SMA）左侧，即“换
位征”。

SMA向右前方走行，局部肠系膜及肠管围绕SMA顺时针扭转2周，呈“漩涡征”；肠系膜下动脉相对粗大，走行迂曲，自腹主动脉发出后向前上方走行，于腹腔干水平向右走行，最终止于右上腹，右侧腹壁下动脉迂曲扩张（图2）。

术中见胃扩张，十二指肠明显增粗，约10.0 cm×10.0 cm×8.0 cm。

小肠位于腹
部右侧，十二指肠空肠曲位于腰椎右前缘，回盲部位于左下腹，升结肠斜向右上走行并移行为横结肠肝曲。

部分小肠及升结肠以SMA为轴顺时针扭转，自回盲部逆行倒提肠管见中肠扭转360°，将扭转肠段复位后发现Ladd带自盲肠发出，跨十
二指肠止于右侧后腹壁，十二指肠被其包绕，走行迂曲，水平部受压。

自十二指肠起始部向远端逐渐松解腹膜粘连带，将十二指肠拉直，解除十二指肠梗阻，最后离断阑尾系膜，同时牵出阑尾将其切除。

5.1 相关胚胎学与临床特点肠旋转不良是指胚胎时期肠旋转未达到正常的逆时针270°[3]。

活产儿肠旋转不良发生率约为1/500，60%～85%病例于出生第1个月
因并发症就诊，其中90%出生24 h内即出现症状。

成人肠旋转不良少见，以往报道发生率为0.000 1%～0.19%[3]，一组170例肠旋转不良病人的平均年龄为25岁，尸检发现率为0.5%～1%[4]。

最近由于CT等影像设备的应用，发现率已达1%[1]。

按照肠旋转异常的程度分为肠未旋转与旋转不全[4]，成人病例多为未旋转型。

成人肠旋转不良引起症状的主要原因是肠扭转及异常腹膜索带，这与胚胎时期中肠旋转异常有关。

胚胎第6～10周时，中肠（即十二指肠至横结肠中部）发育速度快于腹腔，腹腔不能完全容纳中肠，大部分经脐孔突出至卵黄囊，深入脐底部，腹腔逐渐增大后，中肠返回腹腔，在退回到腹腔过程中，盲肠和结肠先到达左侧腹腔，然后结肠在SMA前沿逆时针旋转，直至右髂窝部为止，整个结肠旋转即告完成，同时小肠肠系膜由左上方至后下方附着于后腹壁，升结肠和降结肠也固定于后腹壁[5]。

若中肠旋转障碍，回盲肠旋转受阻，盲肠停留于右上腹、胃下方或左上腹时，自盲肠和升结肠发出膜状结缔组织（即Ladd带，见图3）继续生长，跨越十二指肠第二部或第三部前面附着于右侧腹后壁，即可压迫十二指肠，导致高位梗阻。

Ladd带是最常见的先天性腹膜索带。

有研究者[6]根据起止位置将与肠旋转不良相关并可造成十二指肠梗阻的腹膜带分为以下4型：1型，起自位于右上腹的异位盲肠，横跨十二指肠第二段或第三段，止于脊柱旁沟内，即所谓Ladd带；2型，起自横结肠肝曲，跨过十二指肠第二段，止于右侧脊柱旁沟，亦可造成十二指肠受压部位梗阻；3型，肝十二指肠韧带肥厚，可造成十二指肠第一段与第二段连接部梗阻；4型，起自十二指肠第三段远端，止于椎旁筋膜，可引起外压性梗阻，与十二指肠不完全旋转密切相关。

以1型最为常见，本病属于1型。

同时，肠旋转不良时肠系膜上血管蒂细小，而肠系膜相对宽大，这是中肠扭转与血运受阻发生的胚胎学基础[1,3]。

成人肠旋转不良及Ladd带致中肠扭转及十二指肠梗阻的症状及体征缺乏特异性，
临床诊断困难，主要表现为反复发作的胃肠道症状[7]，以慢性间歇性腹痛（100%）、顽固性呕吐（89%）、呕血及便秘（55%）多见，部分病人可表现为营养不良或发育障碍（44%）；还有部分病人以急性肠梗阻症状就诊，伴或不伴
腹部病史。

本例病人主要表现为腹痛伴呕吐，随后出现停止排气、排便的肠梗阻症状，与文献[7]报道的症状一致。

本例于妊娠期出现症状的原因可能是增大子宫推
移及压迫肠管与肠系膜、肠蠕动异常等造成小肠系膜根部扭转、十二指肠压迫加剧。

另外，成人肠旋转不良常为一独立疾病，不合并其他畸形如膈疝、腹裂、脐疝[8]，此与儿童病例不同，本例未见上述畸形。

5.2 影像表现影像检查对于观察肠扭转、肠旋转不良以及根据梗阻部位推测十二
指肠先天性压迫并排除其他疾病造成的十二指肠压迫及狭窄具有重要价值。

①胃肠道造影，可见肠管位置异常，十二指肠为纵向分布，十二指肠空肠曲缺如或位于脊柱右侧，上述征象显示率为80%[3，9]。

②CT检查，影像中肠系膜血管的“换位征”和“漩涡征”是诊断肠旋转不良的特征性表现，具有定性价值。

“换位征”是指肠系膜上动、静脉位置异常，即SMV位于SMA的左侧或后方，增强扫描更易
显示该征象[10]；“漩涡征”是指肠曲及SMV紧紧围绕SMA盘绕、螺旋，CTA
可进一步显示扭曲盘旋的血管影，侧支循环形成者及SMA的细小改变。

此外，CT 增强扫描能够准确反映肠壁及其系膜的缺血水肿情况，对于及时手术及手术方式的选择提供重要信息。

③MRI，因其不存在电离辐射，对于妊娠期妇女诊断具有重要价值，可显示肠管扩张、肠管位置异常或SMA与SMV的反转关系。

④多普勒超声，显示十二指肠扩张，SMA位置异常及其远端变细及屈曲，呈漩涡样。

当出现以下影像表现时应考虑肠旋转不良合并Ladd带压迫[11]：①十二指肠梗阻；
②十二指肠纵行分布；③小肠旋转不良及盲肠位置内移。

多层螺旋CT与胃肠道造影为诊断本病最重要的影像方法。

本例病人主要行CT平扫及腹主动脉CTA检查，CT平扫主要可见十二指肠梗阻表现及“漩涡征”；腹主动脉CTA可清楚显示扭
曲盘旋的血管及“换位征”，与文献[11]报道的影像表现一致。

5.3 鉴别诊断本病主要与其他引起外压性十二指肠梗阻疾病相鉴别。

①肠系膜上
动脉压迫综合征，造影检查可见十二指肠水平段钡剂通过受阻，出现“笔杆征”；CTA显示SMA与腹主动脉之间夹角变小。

②环状胰腺（成人型），胰头区十二指肠周围管壁明显增厚，与胰头相延续，与胰腺组织密度/信号一致，强化同步；高
分辨力MR胆胰管成像（MRCP）显示环状胰管影，对诊断具有重要意义。

③十
二指肠旁疝，局部小肠异常聚集呈“囊袋状”，邻近组织结构受压移位；疝入肠段的肠系膜血管向疝口处拉伸、纠集及扩张充血有助于诊断。

④其他肿瘤样病变（肿瘤、血肿等）引起十二指肠梗阻。

影像检查可直接显示病变，十二指肠局部管腔受压改变。

5.4 治疗手术为肠旋转不良伴Ladd带治疗的唯一选择[4]，Ladd术式为主流手术方法，目前已可在腹腔镜下进行[12－13]。

手术时必须彻底松解压迫十二指肠的Ladd韧带，解除梗阻。

主要包括以下4步：离断Ladd带，解除梗阻；扩大肠系膜根部，防止小肠再次扭转；肠扭转复位，无活性肠切除；阑尾切除术，目的是避免再次出现肠扭转及防止异位阑尾炎错误的诊断[11]。

但对于无症状者的治疗尚存在争议。

由于本病病理类型复杂和并发畸形的多样性，手术时应进行全胃肠道的探查，从而做到全面正确的处理。

急性期病人经对症支持而不能缓解者，应及时剖腹探查，以防发生肠缺血坏死。

经非手术治疗病情缓解者，应择期或缓解期实施手术。

本例病人表现为急性肠梗阻症状，结合CT考虑存在肠扭转，及时行剖腹探查，最终行Ladd带手术治疗。

综上所述，成人肠旋转不良及Ladd带致中肠扭转及十二指肠梗阻是一种罕见疾病，其临床表现缺乏特异性，术前误诊率较高，影像检查具有一定提示作用，大多需手术治疗。

专家点评（全冠民）：肠梗阻的影像诊断包括有无肠梗阻、肠梗阻的位置、梗阻是否为完全性、是否合并肠管血液循环障碍以及肠梗阻的病因分析5个方面。

有无肠梗阻的判断依据是肠管有无扩张（成人小肠直径＞3 cm、结肠直径＞6 cm）与气液平面。

肠梗阻位置的判断根据扩张与积气积液肠袢所在位置，如小肠位于腹部中央区域，而结肠位于腹腔周边。

梗阻完全性的确定依据是连续观察结肠内是否仍有积气。

一般来说，完全性梗阻者多次检查显示梗阻以远结肠萎陷、积气吸收。

肠梗阻合并肠管血运障碍表现为肠管大量积液、特殊形态肠袢如咖啡豆状或肿块状、肠壁增厚模糊以及强化减弱或不强化、肠壁与门静脉系统积气、大量腹水。

肠梗阻原因的判断有一定难度，既往腹部手术史、胆系结石史等有助于推测病因，影像上显示的腹膜索带、肠管位置异常（内外疝）、肠系膜血管走行与强化异常、肠管内脱落的胆结石、肠管内蛔虫影、胃肠道憩室及其并发症可能为肠梗阻的原因。

与胃肠道先天性异常有关的肠梗阻除应仔细按上述步骤进行分析外，还需要注意发病距出生的时间间隔、小肠及结肠与肠系膜位置是否正常、直肠有无充气、有无血便等。

但对于先天性异常所致的成人肠梗阻判断有一定困难，CT等横断面影像显示胃肠道位置、肠系膜血管形态有一定提示价值。

本病例特点：①青年女性；②既往无肠梗阻史，但有剖宫产史，而肠梗阻发生于第2次剖宫产之后，极易使影像科医师将肠梗阻归因于肠粘连。

推测肠梗阻可能的发病机制是妊娠子宫推移与加重肠管位置异常以及生理性充血等导致Ladd带压迫加重引起十二指肠梗阻；③CT显示胃与十二指肠扩张，同时伴中肠旋转不良征象，但旋转不良的小肠与结肠并无明确梗阻征象，CT清楚观察到右半结肠走行异常，回盲部位于左下腹。

根据文献资料[3，9]，肠旋转不良及Ladd带所致成人肠梗阻诊断较困难，原因是肠旋转不良仅为成人肠梗阻的少见病因，症状隐匿且不典型，肠梗阻常为不完全性，本例诊断的难点是既往无肠梗阻和慢性消化系统症状。

由于梗阻部位是十二指肠，本例鉴别诊断主要是十二指肠其他先天性疾病所致的梗阻如
环状胰腺、十二指肠旁疝、肠系膜上动脉压迫、其他类型腹膜索带、十二指肠重复畸形，甚至十二指肠前门静脉等，以及后天性疾病如十二指肠肿瘤、十二指肠血肿、腹膜后肿瘤侵犯等。

术前全面分析影像表现，尤其是观察梗阻部位、回盲部及小肠位置仍有可能考虑到本病。

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CBV：脑血容量
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CTP：CT 灌注（成像）
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CR：计算机X线摄影
DR：数字X线摄影
DSA：数字减影血管造影
DTI：扩散张量成像
DTT：扩散张量示踪成像
DWI：扩散加权成像
ECG：心电图
ECT：发射型计算机体层摄影/成像ERCP：内镜逆行胰胆管造影EPI：回波平面成像
FA：各向异性分数
FDG：氟脱氧葡萄糖
FLAIR：液体衰减反转恢复fMRI：功能磁共振成像
FOV：视野
FSE：快速自旋回波
Gd－BOPTA：贝酸二甲葡胺钆Gd－DOTA：钆特酸葡甲胺
Gd－DTPA：二乙三胺五醋酸钆Gd－EOB－DTPA：钆塞酸二钠GRE：梯度回波
1H－MRS：氢质子磁共振波谱HRCT：高分辨力CT
IR：反转恢复
Lac：乳酸
MDP：最大密度投影
MIP：最大强度投影MinDP：最小密度投影MPR：多平面重组
MRA：磁共振血管成像MRCP：磁共振胆胰管成像MRS：磁共振波谱MSCT：多层螺旋CT MTT：平均通过时间MVD：微血管密度
NAA：N-乙酰天冬氨酸NEX：激励次数
PET：正电子发射体层成像PWI：灌注加权成像ROC：受试者操作特征ROI：兴趣区
SE：自旋回波
SNR：信噪比
SPECT：单光子发射体层成像SPIO：超顺磁性氧化铁SWI：磁敏感性加权成像TE：回波时间
TI：反转时间
TOF：时间飞跃
TR：重复时间
TSE：快速自旋回波
TTP：达峰时间
USPIO：超微超顺磁性氧化铁
VR：容积再现
【相关文献】
[1] Husberg B,Salehi K,Peters T,et al.Congenital intestinal malrotation in adolescent and adult patients:a 12－year clinical and radiological survey[J].Springerplus,2016,5:245. [2] Emanuwa OF,Ayantunde AA,Davies TW.Midgut malrotation first presenting as acute bowel obstruction in adulthood:a case report and literature review[J].World J Emerg Surg,2011,6:22.
[3] Narayanasamy SN,Manoharan GV,Padmanaban N.Reverse rotation of gut with small bowel volvulus[J].Intern Surg J,2016,2:295－299.
[4] Motomura T,Takahashi I,Noguchi S,et al.Successful surgical management for duodenum obstruction in a 66 year－old woman previously undiagnosed intestinal malrotation[J].Fukuoka Acta Med,2013,104:569－574.
[5] Mallick IH,Iqbal R,Davies JB.Situs inversus abdominus and malrotation in an adult with Ladd’s band formation leading to intestinal ischaemia[J].World J
Gastroenterol,2006,12:4093－4095.
[6] Jaigirdar MA,Rahman A,Huq MN,et dd's band－a case report[J].J Bangladesh Coll Phys Surg,2007,25:157－160.
[7] Uba AF,Chirdan LB,Edino ST.Intestinal malrotation:presentation in the older
child[J].Niger J Med,2005,14:23－26.
[8] Kotobi H,Tan V,Lefèvre J,et al.Total midgut volvulus in adu lts with intestinal malrotation.Report of eleven patients[J].J Visc Surg,2017,54:175－183.
[9] Hota PK,Abhishek D,Bhaskar AV.Adult midgut malrotation with Ladd’s band:a rare case report with review of literatures[J].Bali Med J,2014,3:137－142.
[10]Kume Y,Fumino S,Shimotake T,et al.Intestinal malrotation with midgut volvulus in a 10－ year－old girl[J].J Pediatr Surg,2004,39:783－784.
[11]Sala MA,Ligabô AN,de Arruda MC,et al.Intestinal malrotation associated with duodenal obstruction secondary to Ladd’s bands[J].Radiol Bras,2016,49:271－272. [12]Kinlin C,Shawyer AC.The surgical management of malrotation:A Canadian Association of Pediatric Surgeons survey[J].J Pediatr Surg,2017,52:853－858.
[13]Riquelme M,Aranda A,Riquelme－QM,et paroscopic treatment of duodenal
obstruction:report on first experiences in Latin America[J].Eur J Pediatr Surg,2008,18:334－336.。