低钾型周期性瘫痪40例临床分析

低钾型周期性瘫痪40例临床分析
周期性瘫痪(PP)是以反复发作的突发的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组肌肉疾病。

临床上以低血钾型最多见，近年来对本病病因有了新的认识。

现将我院2000年10月～2006年3月间收治的40例低钾型PP（HOPP）结合文献分析报告如下。

1 临床资料
1.1 一般资料本组男28例,女12例，年龄19～63岁，平均30.4岁。

18例为首次发作，22例有反复发作史。

起病到就诊时间多在12h以内，个别症状轻者在2～3天。

1.2 发病诱因 32例可以找到明显的诱因；过劳、剧烈运动、大量出汗者15例。

上感退热、注射地塞米松或氢化可的松各4例。

过饱餐、酗酒各2例。

腹泻2例。

注射胰岛素1例，情绪激动、焦虑各1例。

发病前有18例有肢体酸胀、麻木、轻微疼痛。

1.3 临床表现均为急性起病，多发生在夜晚或晨醒时，表现为四肢软瘫，大部分进行性，双下肢开始，两侧对称，近端重，远端轻。

伴肌肉酸痛6例，四肢麻木7例，心悸、心慌、胸闷11例，恶心4例，头晕或眩晕5例，肢体颤抖2例，休克3例，呼吸肌受累1例，近期消瘦、怕热、多汗者5例。

双下肢肌力0～1级23例，2级10例，3～4级7例，双上肢肌力0～1级14例，2～3级17例，4～5级9例，四肢感觉正常，腱反射明显减弱或消失。

1.4 实验室检查血清钾（mmol/L）1.26～
2.00者11例， 2.00～
2.94者20例，
3.01～3.50者9例。

部分低钾患者伴低血镁，5例患者T3、
T4、FT3、FT4、TSH结果支持甲亢。

心电图正常者8例，其余32例至少有下列一种异常：T波低平、双相、倒置22例，U波明显U≥T 12例，ST段下移19例，QT延长14例，窦性心律不齐9例，Ⅰ～Ⅱ度房室传导阻滞4例，室早7例，室早二联律1例，室速2例，室颤1例。

1.5 诊断分型原发性PP 30例，其中家族性2例，散发28例，继发性 PP 10例，均为甲亢。

1.6 治疗与结果症状较轻者以10%氯化钾10ml加入生理盐水500ml 中静滴和/或给予氯化钾1～2g，3次/日口服，及安体舒通20mg，3次/日口服。

心电图提示低血钾或血钾低于
2.5～
3.0mmol/L者症状较重，可以在心电监护下以10%氯化钾30ml加入生理盐水1000ml中静滴（每小时静脉补钾小于
1g）,同时给予氯化钾2g，3次/日及安体舒通20mg 3次/日口服，伴低镁者予20%硫酸镁20～40ml/日静滴。

伴休克者给予抗休克,见尿后再补钾，有甲亢者给予同时治疗，对呼吸受累者予吸氧，监测呼吸，必要时人工辅助呼吸，经过上述治疗患者大多在补钾5～10g后，肌力与血钾同步恢复，24h内多数明显恢复，但心电图及腱反射恢复较慢。

肌力与血钾正常后即停静脉补钾，继续口服氯化钾和/或安体舒通1周，无一例近期复发。

死亡1例，为首次发作，就诊时血钾1.54mmol/l。

为甲亢继发，发病后6h内死于室颤。

2 讨论
原发性周期性瘫痪（PP）包括低钾型、正常钾型、高钾型。

以低钾型（HOPP）最多见，属常染色体显性遗传性钙通道病，我国以散发者多见。

基因连锁分析表明HOPP与染色体1q31?32连锁，它与二氢吡啶（DHP）受体基因紧密连锁，DHP受体是电压感受器和L型钙通道，DHP受体基因突变可通过干扰去
极化信号传给肌浆网中RYR而损伤兴奋-收缩偶联，导致HOPP［1］。

本组仅2例为家族性，散发性28例与文献报道一致。

继发性PP是由于某些全身性疾病如甲亢、原醛伴发而来，以甲亢性多见。

其中男性多发，本组占7例。

属低钾型，发作时血钾降低，但尿钾不高，可能由于钾转移至肝及肌细胞内所致。

本病发作与甲亢的严重程度无相关性，HOPP可以作为甲亢的唯一临床表现，或在潜在的甲亢作出诊断之前经历了多次麻痹发作。

所以对HOPP患者应常规检查甲状腺功能。

寻找病因，如有尽早解除［2,3］。

HOPP的发病是肌膜离子通道功能的异常引起的。

HOPP发作时的血钾降低主要是由于细胞膜Na ?K ?ATP酶泵的活性增强引起的在β-肾上腺素能神经兴奋和甲状腺激素的影响下Na ?K ?ATP酶泵的活性增高［3］，引起K 过多地转入肌细胞内，此外高胰岛素血症也可能是一个重要因素［2］。

肌细胞内游离脂肪酸的蓄积导致肌膜通透性升高，可能是钾回流入循环的基础，这可能是HOPP发作终止的机理。

HOPP最常见，也是最重要的诱因是剧烈运动和劳累、过饱、酗酒，发作常在休息后；患者肢体是对称性软瘫，近端重于远端，下肢重于上肢，无感觉障碍。

本组患者的症状、体征与血钾水平并不平衡。

根据病史、体征、心电图和血钾、PP的诊断不难，但有时需同癔病、格林?巴利综合征、重症肌无力、多发性肌炎等鉴别。

HOPP未发作时难以做出结论性诊断，可以进行葡萄糖及胰岛素诱发试验，也可进行ACTH诱发试验。

HOPP患者的MFCV降低，MFCV测定对发现散发HOPP有帮助［1］。

虽然PP的急性发作常可自行恢复，但瘫痪发作可能导致严重心律失常，呼吸肌麻痹而致命。

本组中1例（3.33%）死亡，死于室颤。

早期诊断和及时治疗是降低病死率的关键，一旦诊断HOPP即应静脉补钾，宜用生理盐水，忌用葡萄糖和胰岛素，因为它们均可使血钾向细胞内转移而加重病情。

伴低镁时应补镁，镁是Na ?K ?ATP酶的辅酶，且对细胞膜功能的完整起重要作用［2］。

伴甲亢则给心得安、他巴唑抗甲亢治疗。

HOPP患者平时应少食多餐，并限制钠盐摄入避免过饱、受寒、酗酒、过劳等，避免诱发因素。

多吃水果疏菜等高钾食物，药物可选用钾盐1～2g,3次/日，乙酰唑胺250mg，3次/日，安体舒通20～40mg/日，钾盐预防和减少麻痹发作耐受良好。

【参考文献】
1 王维治.神经病学.北京：人民出版社,2002,294-297.
2 史玉泉.实用神经病学.上海：上海科学技术出版社， 1994，899-903.
3 丁俊丽.低钾型周期性麻痹临床报告.脑与神经疾病杂志,2001,（2）：105-106.。