间质性肺疾病的治疗研究进展

间质性肺疾病的治疗研究进展
摘要：间质性肺疾病属于一组弥漫性疾病，它主要影响肺泡腔和肺间质，出现慢
性炎症和肺间质纤维化。

近年来，间质性肺病的发病率有所增加，新的治疗方法
的范围也有所扩大。

间质性肺病包括范围广泛的疾病，病因复杂，治疗方案有限。

间质性肺病包括范围广泛的疾病，病因复杂，治疗方案有限。

本研究回顾了治疗
间质性肺病的临床进展，目的是有效和安全地治疗间质性肺病。

关键词：间质性肺疾病；治疗进展；肺康复；综述
Abstract: Interstitial lung diseases are a group of diffuse diseases that primarily involve the alveolar cavity and interstitial spaces of the lungs and are characterised by chronic inflammation as well as interstitial fibrosis. In recent years, due to the increasing incidence of interstitial lung disease, the scope for research into
new treatments for interstitial lung disease has expanded.
Interstitial lung disease involves a large number of diseases with complex etiologies and limited therapeutic options. This article
reviews advances in the clinical management of interstitial lung disease with the aim of treating it effectively and safely.
Keywords:interstitial lung disease; treatment advances; pulmonary rehabilitation; review
间质性肺疾病（Interstitial lung disease，ILD ）属于一组异质性和弥
漫性的疾病，主要侵犯肺泡单位和肺泡周围组织，主要影响肺间质。

其症状主要
表现为进行性呼吸困难、限制性通气不足和低氧血症。

目前，ILD的治疗是全面的，
而不是有针对性的。

间质性肺病的治疗一般可分为三个方面：支持性护理、肺部康复和对症
治疗(1)随着近年来间质性肺病新疗法的范围不断扩大，临床治疗的进一步研究为
间质性肺病的治疗提供了新的希望。

1ILD研究现状及分类
肺纤维化现在被认为是间质性肺病的最终表现，但结果显示，特发性肺纤维
化患者在诊断后的生存率明显降低，三年和五年的生存率分别每年下降50%和
20%(2) 。

随着间质性肺病研究的进展，更多的类型被发现。

目前已知的ILD有200多种(3)。

2常见类型ILD治疗进展
2.1结缔组织病相关间质性肺疾病
结缔组织病 (CTD)是一种常见的临床自身免疫性疾病，影响到许多器官和系统。

CTD相关的间质性肺病 CTD-ILD更常见(4)，是影响肺部的结缔组织疾病的
并发症，包括肺纤维化、肺血管疾病和中风，其特点是肺功能下降、呼吸道症状、生活质量差和死亡率高。

治疗通常以类固醇和常规免疫抑制药物为主(5)。

建议
对于有慢性疾病进展或肺功能恶化的MCD患者，推荐的治疗方案是泼尼松联合硫
唑嘌呤。

无明显效果者可改用环磷酰胺；对于有广泛病理表现的间质性肺炎患者，推荐使用泼尼松和免疫抑制剂。

没有明显效果者可考虑使用肺纤维化药物吡非尼
酮(6, 7)。

2.2 多发性肌炎／皮肌炎相关间质性肺疾病
该病的发病机制尚不清楚，主要与免疫失调和遗传因素有关。

据报道，
mp/DM的发病机制与细胞毒素介导的免疫反应有关（8，9）。

该病表现为四肢对
称性近端肌无力，可影响多个器官，如肌肉、皮肤、肺、肾脏和心脏（10）。

目前，糖皮质激素和免疫抑制药物仍然是治疗mp/DMild的一线药物，其中泼尼松
是最常用的（11）。

研究表明，与单独使用激素治疗的对照组患者相比，使用甲
氨蝶呤与糖皮质激素联合治疗的患者的肌肉力量明显改善，不良事件的发生率明
显降低。

(12)。

2.3 类风湿性关节炎相关间质性肺疾病
它是一种慢性系统性自身免疫性疾病，主要临床表现为侵蚀性和对称性多关节炎。

肺部受累是肺炎最常见的关节外表现之一。

糖皮质激素最好用于初始治疗或用于RAild患者的病情加重，由于有副作用，应避免长期治疗（13）。

抗纤维蛋白溶解药物及生物制剂可以有效地减轻关节症状，延缓疾病进展，改善患者的身体功能和生活质量（14）。

3ILD肺康复治疗
目前，关于适宜肺康复相关 ILD 患者具体类型无明确指南推荐，有关IDD
患者肺部康复的文献指出，大多数IDD患者可以进行肺部康复（15）。

在进行肺部康复治疗之前，应先对病人的情况进行评估，包括生活质量、症状、焦虑和抑郁、功能状态和运动能力。

圣乔治呼吸问卷（SGRQ）和短表健康问卷（SF-36）现在被广泛用于临床实践中，以评估CHD患者在肺康复前后的生活质量（16，17）。

肺部康复主要包括运动、呼吸训练、教育干预等。

4小结与展望
间质性肺疾病属于临床中比较常见的一类疾病，有特异性治疗和对现有治疗方法有较为理想效果的ILD相当有限，大多数IDD的治疗存在相当大的困难，主要是因为对该病的发病机制还没有完全了解，因此缺乏准确有效的临床方案。

为IDD患者选择正确的治疗方法的第一步是确保诊断是正确的。

临床医生必须依靠现有的有限数据、专家意见和临床经验来改善临床结果，并改善患者的预后和生活质量。

此外，对其发病机制的研究也需要在更深层面上予以延伸，我们的挑战是在抗炎治疗的基础上找到更有效的抗纤维化药物。

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