萌妹子课堂——不自主运动的诊断思路

萌妹子课堂——不自主运动的诊断思路

大汉遇到一个不自主运动的患者，呆呆傻傻看了半天，也不知道是什么病，回来缠着萌妹子给他讲讲，萌妹子正心烦，粉脸一怒道：大汉，你离了我活不了吗？什么都要问我吗？大汉说了无数好话，终于让妹子如此这般这般如此讲了一次。

问诊思路：

一、起病方式：

1、急性起病？还是慢性起病？（血管病?遗传病？）

2、发作性还是持续性？（TIA？）

3、局限性还是全身性？

局限于头面部→面肌痉挛、Meige综合征

颈部→痉挛性斜颈

手及前臂→书写痉挛

肢体及躯干→扭转痉挛、Huntington病

4、发作是否与体位有关？（平卧减轻、立位加重→低灌注）

5、是静止性还是姿势性运动？（姿势性→特发性震颤）

6、不自主运动的频率？（震颤？舞蹈）

7、是否有诱发因素？（运动诱发→PKD）

8、是否长期服用药物？（精神病类药物副作用？迟发性运动障碍？氟桂利嗪？胃复安？）

9、有无中毒、外伤、感染史？

二、伴随症状：

1、是否伴有肌张力障碍？（肝豆？）

2、是否伴有糖尿病？（低血糖？糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症）

3、是否伴有严重肝肾功能异常？（肝脑、尿毒脑病？）

4、是否伴有失眠、易怒、心慌？（甲亢？）

5、是否合并进行性认知障碍？（Huntington病）

三、辅助检查：

1、血糖、肝肾功能、电解质：有无异常。

2、头MRI/CT基底节是否有异常发现？

四、鉴别诊断：

1、Limb-shaking综合征 (LSS)：伴有颈动脉狭窄的短暂性肢体抖动综合征，特点:1、发作性的不自主肢体抖动伴或不伴肢体无力；

2、可单侧肢体或双侧肢体受累，但通常面部和躯干不受影响；

3、无意识障碍和肢体痉挛；

4、与体位或运动有关! 多在直立行走时发生；

5、血管重建、抗栓治疗能改善；

6、脑电图无癫痫波发放；

7、脑MRI 检查可能查见分水岭区脑梗死和低灌注；

8、血管成像提示颈动脉或其主要分支狭窄或闭塞；

2、帕金森病：也称震颤麻痹，其特点是手、头、脚震颤，每秒4~6次，常始于一侧手，然后向同侧脚、对侧手、对侧脚发展。但震颤的特点在静止时发生，运动和睡眠时消失。同时还合并有僵硬、铅管样和齿轮样肢体僵硬的情况，行动缓慢。早期以乏力和行动不灵活为主要表现。

3、肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration，HLD）：肝豆状核变性神经和精神症状神经症状以锥体外系损害为突出表现，以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主，并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等。震颤可以表现为静止或姿势性的，但不像帕金森病的震颤那样缓慢而有节律性。疾病进展还可有广泛的神经系统损害，出现小脑性共济失调、病理征、腱反射亢进、假性球麻痹、癫痫发作，以及大脑皮质、下丘脑损害体征。精神症状表现为注意力和记忆力减退、智能障碍、反应迟钝、情绪不稳，常伴有强笑、傻笑，也可伴有冲动行为或人格改变。

4、亨廷顿病（Huntington'sdisease，缩写HD）又称大舞蹈病或亨廷顿舞蹈症(Huntington'schorea)，是一种常染色体显性遗传性神经退行性疾病。一般患者在中年发病，表现为舞蹈样动作，影像学检查发现对称性尾状核萎缩可以进一步支持亨廷顿病的诊断。在有症状的亨廷顿病患者中，左旋多巴可以使舞蹈样动作加重。左旋多巴还

可以诱发处于亚临床状态的患者出现舞蹈样动作，因此，可用于早期诊断，但该试验存在一定的假阴性反应，阴性结果不能完全除外发病的可能性。

5、发作性运动诱发性运动障碍(ParoxysmalKinesigenitDyskinesia，PKD)又称发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症，以静止状态下突然随意运动诱发短暂、多变的运动异常为特征。PKD 起病于儿童和青少年期发作前少数患者可有感觉先兆，如受累部位肢体发麻、发凉、发紧等。发作常由突然的动作触发，如起立、转身、迈步、举手等，也可由惊吓、恐惧、精神紧张、过度换气等诱发。发作时患者表现为肢体和躯干的肌张力不全、舞蹈、手足徐动、投掷样动作等多种锥体外系症状。症状可累及单肢、偏身，也可为双侧交替或同时出现。发作间期神经系统检查正常，发作时脑电图检查80%未见痫样放电。本病虽非癫痫，但大部分患者服用抗癫痫药物均能控制发作，缘于阻滞钠离子通道作用。随年龄增长而发作逐渐减少或停止。

6、特发性扭转痉挛（ITS）、扭转性肌张力障碍、原发性肌张力障碍，临床以肌张力障碍及四肢、躯干以至全身剧烈不随意扭转为特征。分为原发性及继发性，原发性多见。扭转痉挛主要是躯干和四肢的不自主痉挛和扭转。起病缓慢，往往先起于一脚或双脚，有痉挛性跖屈。躯干肌及脊旁肌的受累则引起全身的扭转或作螺旋形运动，是本病的特征性表现。运动时或精神紧张时扭转痉挛加重，安静或睡眠中扭转动作消失。

7、特发性震颤又称家族性震颤及原发性震颤，与帕金森病相反，抖动在肢体活动时明显，静止时减轻或消失，多为双手细颤，早期不影响活动，有加重趋势但不明显，即使至老年也能自理生活。激动时出现，喝酒能暂时消除症状。多有家族史。

8、迟发性运动障碍（迟发性多动症）

是一种特殊而持久的锥体外系反应主要见于长期（年以上）服用大剂量抗精神病药的患者减量或停服后最易发生一般认为在长期医药阻断纹状体多巴胺能受体后后者反应超敏所致也可能与基底节GABA

功能受损有关。常见的有：（1）口-舌-颊三联症：（2）肢体不自主的重复运动或抽动：（3）躯干肌运动不协调：（4）其它：可累及身体任一肌群。迟发性运动障碍多为不可逆性损害，而且治疗较为困难，预防它的发生十分重要；

9、尿毒症导致神经系统损害：中枢神经症状还可能是合并神经系统疾病或其他原因患者的表现为头部及肢体震颤。

10、甲状腺功能亢进：甲亢亦是引起肢体抖动的常见原因。多为双上肢的细颤，频率快。同时合并有心悸、焦虑、失眠、暴躁、易激惹，食欲增加但消瘦。年轻女性多见。

11、低血糖：

12、糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症：（1）本例偏侧舞蹈症见于糖尿病患者；（2）以急性起病的舞蹈样运动为特征，一般无神经系统其他的症状和体征；（3）发病时血糖高，但酮体不高；（4）CT示基底节区密度稍高。头部MRI表现为短T1信号，T2信号改变不明显，也可出现稍短T2的表现。

13、癫痫（epilepsy）部分性/局灶性发作：是指发作起始症状及脑电图改变提示“大脑半球某部分神经元首先被激活”的发作。包括单纯部分性发作、复杂部分性发作、继发全面性发作。

14、转换障碍：是由精神因素，如生活事件、内心冲突、暗示或自我暗示，作用于易病个体引起的精神障碍。转换，是指精神刺激引起的情绪反应，接着出现躯体症状，一旦躯体症状出现，情绪反应便褪色或消失，这时的躯体症状便叫做转换症状，可表现为动作减少，增多或异常运动。转换症状的确诊必须排除器质性病变。

15、Fahr综合征，即特发性基底核钙化又称Fahr病，由多种原因引起两侧对称性基底核钙化称为两侧对称性基底核钙化综合征或Fahr 综合征。苍白球与尾状核钙化多见于高龄，正常人亦可出现，40岁以后出现钙斑者多考虑生理性，无临床意义，铁及磷酸钙代谢异常在Fahr病发病机制中占重要地位。家族性病例多于青春期或成年早期起病，有遗传早发现象。部分患者伴少见的遗传性疾病，如假性甲状旁腺功能减退Ⅱ型、难治性贫血、多种自身免疫性内分泌腺疾病等，主