神经活检在周围神经疾病诊断中的意义及与电生理检查相关性分析

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中 国实 用 神 经疾 病 杂志 ２ ０ １ ３年 ３月第 １ ６卷 第 ６期
Ｃｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｐ ｒ ａ ｃ ｔ ｉ ｃ ａ ｌ Ｎｅ ｒ ｖ ｏ ｕ ｓ Ｄｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ｓ Ｍａ ｒ ． ２ ０ １ ３ ， Ｖｏ １ ． １ ６ Ｎ ｏ ． ６
经一 肌 肉接 头 的有 Ｌ ａ ｍｂ ｅ ｒ ｔ — Ｅ ａ ｔ ｏ ｎ肌 无 力综 合 征 等 ， 常 见 的 原
发癌肿主要是肺 癌 、 胃癌 等 。通 过 总 结 本 组 资 料 ， 本 病 的 特 点是急性或亚急性起病 ， 有癌肿易发 因素 ： 如长期 吸烟 、 家 族 史等， 且病情不符合原发 神经性 神经病 变规律 ， 在 短 期 内 迅 速进展 ， 难 以用其他疾病 解释病 情演 变， 对 于 此 类 患 者 临 床
２ 讨 论
措施 ， 即通过 手术 ， 并配合放疗 、 化疗 等方式根 治原发癌 肿 ， 可起到清除致病元凶 抗 神 经抗 体 ， 阻 止 对 神 经 组 织 的免 疫
损害 ， 从 而控 制 甚 至 改 善 神 经 系 统 症 状 。免 疫 治 疗 包 括 大 剂 量 皮 质 激 素 和 免 疫 球 蛋 白 冲 击治 疗 ， 以及 血 浆 置 换 等 清 除 血 液 循 环 系统 内的 抗 神 经 抗 体 ， 阻 断对神 经系统 的损伤 ， 这 只
出现 ， 这 时 约 ～半 患者 的原 发 癌 肿 尚处 于 可 根 治 时 机 。Ｐ ＮＳ 为癌 肿 患 者 独 有 ， 但 目前 Ｐ ＮＳ的 发 病 机 制 尚不 完 全 清 楚 ， 由 于Ｐ Ｎ Ｓ并非 癌 肿 转 移 或 直 接 浸 润 所 致 ， 而 是 癌 肿 在 神 经 系
访， 积极 寻找潜在 的癌肿 ， 争取早期 治疗 ， 改善患者 预后 ， 延
长患者生存期 。 目前 ， 针对 Ｐ Ｎ Ｓ的 治 疗 主 要 包 括 抗 肿 瘤 治 疗 和 免 疫 治 疗 两 方 面 。 由于 大 多 数 能够 在 出 现 Ｐ Ｎ Ｓ之 前 就 能 查 到 原 发 癌 肿 的患 者 往 往 处 于 癌 肿 早 、 中期 ， 应 尽 快 采 取 抗 肿 瘤 治 疗
Ｐ ＮＳ是 一 组 临 床 上 比较 少 见 的疾 病 ， 见 于不到 １ 的肿 瘤患者 ， Ｐ ＮＳ可 在癌 肿 被 发 现 之前 或 同 时 发 生 ， 也 可 发 生 在
癌肿症状之后 ， 若 在 症 状 之 后 出现 ， 诊断并不难 ， 若 在 之 前 出
现， 往 往容 易 造 成 误 诊 。据 统 计 约 ６ ５ 的 Ｐ Ｎ Ｓ先 于 肿 瘤
感 觉 障碍 等 。（ ２ ） Ｌ ａ ｍｂ ｅ ｒ ｔ — Ｅ ａ ｔ ｏ ｎ肌 无 力 综 合 征 ６例 ， 表 现 为 对 称 性 四肢 近 端 和 躯 干 肌 的 无 力 、 病态 疲劳 等。（ ３ ） 副 肿 瘤
性小脑变性 １ 例， 表 现 为步 态 不 稳 、 躯 干 和 四肢 的 共 济 失 调 。 （ ４ ） 边缘叶脑炎 ｌ 例， 表现 为先是焦 虑和抑郁 ， 后 出现严重 的
近记 忆 力 减 退 （ ５ ） 亚 急 性 坏 死 性 脊 髓 病 １例 ， 表 现 为 不 对 称 的 双 下 肢无 力 和感 觉 异 常 ， 逐 渐 向 上发 展 ， ３ 周 后 发 展 至 双
下 肢 全瘫 ， 尿便失禁 。
１ ． ３ 治 疗 和 转 归 本 组 患 者 确 诊 后 ， ２ 例 患者放弃治疗 ， ｌ ｏ 例 患 者 行 手 术 治疗 ， ４例 患 者 行 放 化 疗 ， 并加用 激素 、 免 疫 抑 制剂及神 经营 养药 等 治疗 。治疗 后神 经 系统 症 状 缓解 １ １ 例， 无 明显 改 善 ３例 。
具体结果见表112例周围神经病患者的电生理与神经活检检查结果电生理诊断光镜检查电镜检查轴索损害髓鞘损害间质病变轴索损害髓鞘损害10髓鞘损害为主轴索损害11轴索损害为主伴髓鞘损害12髓鞘损害为主轴索损害初诊后组脑神经病变待查神经活检诊断后组脑神经起病伴周围神经损害10初诊后组脑神经病变待查神经活检诊断后组脑神经起病伴周围神经损害的病因诊断得到了补充或修正第例初诊未明确病因的患者得到初步诊断其余例诊断结果前后一致
是 暂 时缓 解 神 经 损 伤 ， 因此 ， 切 实 有 效 的 治 疗 原 发 癌 肿 以 消
除抗原才是治疗本病的关键。 ３ 参 考 文 献
［ １ ］ 邢 付 强 ．神 经 系统 副 肿 瘤 综 合 征 ｌ ４例 临 床 分 析 ［ Ｊ ］ ．中 国 实用
神经疾病杂志， ２ ０ １ ｌ ， ｌ ４ （ １ ２ ） ： ６ ９ ７ ０ ．
各 １ 例。 １ ． ２ 神 经 系统 表 现 均为急性或亚急性起病 ： （ 】 ） 癌 性 周 围
发现对于诊断 Ｐ ＮＳ的特 异 度 高 达 ９ Ｏ 以上 。
一
般常见的 Ｐ Ｎ Ｓ累 及 中 枢 神 经 系 统 脑 脊 髓 炎 肿 瘤 性 小 脑 变 性 等 ， 累 及 周 围神 经 系 统 的有 亚 急 性 感 觉 神 经 元 病 、 急性感 觉运动 神经病 等 ， 累 及 神
１ ． １ 一 般 资 料 本 组 ｌ ６例 均 为 ２ ０ ０ ５ — ０ １ —２ ０ １ ２ － １ ０在 我 科 住 院的患者 ， 男１ Ｏ例 ， 女 ６例 ； 年龄 ４ ２ ～７ ８岁 ， 平均 ６ Ｏ岁 ； 发 病 至确诊时间为 １ ～１ ２ 个月 ， 平均 ６ 个 月 。１ ３ 例 患 者 因神 经 系 统症 状 而 首 次 就 诊 在 神 经 科 ， 后 经 进 一 步 检 查 确 诊 为 Ｐ ＮＳ ， 另 外 ３例 患 者 经 详 询 病 史 证 实 有 神 经 系 统 症 状 。本 组 肿 瘤 患 者 均 经影 像 检 查 和病 理 检查 发 现 和 确 诊 ， 并 排 除 非 肿 瘤转移和浸 润所致 ， 其 中肺 癌 １ ３例 ， 胃癌 、 胸 腺 瘤 和 胰 腺 癌
医 师应 提 高警 惕 ， 及 时做 全身各个 脏器检 查 ， 如胸部 Ｃ Ｔ、 腹 部彩超 ， 以及抽血查各项 肿瘤 标志物 ， 有 条 件 者 还 应 进 行 抗 神经 抗 体 检 测 ， 针对部分 未查 明原 因的患者 ， 应 密 切 追 踪 随
神 经 病 ７例 ， 表 现 为 四肢 远 端 的 疼 痛 、 麻木 、 感 觉 异 常 及 深 浅