IgA肾病PPT课件
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乳糖缺失
• IgA受体及作用：可溶性FcaR增加，对病理性大分
子IgA的形成有重要作用
• IgA-FN（纤维连接蛋白）聚合物的形成
7
家族性IgAN
• 约占全部IgAN的10% • 发病年龄、临床表现及组织病理学特征与散发性IgAN没有
明显差异，伴有耳聋的家族性肾炎并不一定都是 Alport’s综合征。
14
免疫抑制剂——霉酚酸酯(MMF)
• 霉酚酸酯作为一种新的免疫抑制剂，用于
IgAN的治疗的历史很短，尚需要更大样本 的临床多中心随机对照实验进一步验证。
15
免疫抑制剂——环孢素A (CsA)
① CsA对IgAN患者尿蛋白的下降有明显效应； ② 注意CsA的肾毒性，应严格控制治疗剂量
和疗程。
③ CsA长疗程方案应被禁止用于IgAN的治疗。
3
预后
• 过去认为儿童IgAN的预后良好，极少进展到终
末期肾衰，但近年发现IgAN的远期预后并不乐
观。
• 日本对241例儿童IgAN 随访，起病5年后慢性
肾衰的发生率为5%，10年为6%，15年后为11%，
• 一些长期随访资料提示儿童IgAN 20年的肾脏
存活率仅70～89%
4
发病机制
• 多因素，确切机制未明 ① 分子遗传学机制 ② 免疫学机制
① 日本、法国、意大利、澳大利亚： 18-40% ② 美国、英国、加拿大：2-10% ③ 国内儿童IgAN占原发性肾小球肾炎的4.0％ ～24.6%，平均13.9%。
国内33家医院的对2000～2004年间接受肾活检患儿的调查资料显示， IgAN患儿占泌尿系疾病住院患儿的1.37% ，占肾活检穿刺患儿的 11.18%。
需长期服用
③ ACEI对肾功能转归的影响尚无肯定的结论。
12
免疫抑制剂—— 糖皮质激素
① 激素治疗IgAN已有20年历史，但仍缺乏足够
的资料判断其确切的治疗效果；
② 激素的治疗仅仅限用于伴有顽固性蛋白尿及
表现为肾病综合征的患者
③ 糖皮质激素可以明显降低IgAN患者尿蛋白的
水平
④ 糖皮质激素对IgAN近期肾功能的改善有帮助，
IgA肾病
1
概述
• • • • •
IgA肾病(IgAN)又称系膜IgA肾病或Berger病
免疫病理特征：肾小球系膜区以IgA沉积为主
临床表现多样化
病理学改变几乎包括所有肾脏病变的表现
目前缺乏有效治疗方法。
2
流行病学资料
• IgAN是最常见的原发性肾小球疾病 • 不同地域、不同民族、不同年龄发病率不同
① 蛋白尿 ② 高血压 ③ 血清肌酐升高 ④ 病理：肾小球硬化；新月体形成；肾小管
萎缩及肾间质纤维化；肾小动脉硬化
22
23
24
•谢谢
25
• 预后比散发性IgAN差，特别是在一级亲属中有IgAN患者，
其预后更差。
• 在IgAN患者亲属中进行家族史调查和尿筛查非常重要和必
要
8
IgAN的临床表现
• • • •
好发于青少年，男性多见
几乎均有血尿
起病前多有感染 典型者：上呼吸道感染后24-72小时出现突发 性肉眼血尿，持续数小时至数日，可消失或转 为镜下血尿，可反复发作。
明显。
19
其它——抗菌素
• 抗菌素的预防性应用或扁桃体切除可能可
以减少肉眼血尿的发作频率，但是否能延 缓肾功能衰竭的发生尚存争议。
20
治疗总结
• 目前对于IgAN没有特效的治疗，控制IgAN
患者的高血压、血脂和蛋白尿可能是非常 必要的。
• 慢性或反复的感染，特别是扁桃体炎需要
及时的治疗。
21
预后不良的因素
（ACEI）
2) 免疫抑制剂：糖皮质激素，环磷酰胺(CTX)，
霉酚酸酯(MMF)，环孢素A (CsA)
3) 其它：抗凝药物(潘生丁和华法林)，鱼油，
抗菌素的预防性应用
11
高血压的控制——
① ACEI可降低IgAN患者的高血压至正常水平，
但对正常血压影响极小
血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）
② ACEI能有效降低IgAN患者尿蛋白水平，但
但对远期肾功能转归的响不大。
13
免疫抑制剂——环磷酰胺(CTX)
① 未见环磷酰胺单一应用治疗IgAN，通常与激素，
抗凝药物联合使用。环磷酰胺可以降IgAN患者
尿蛋白，改善血尿，宜注意其副作用；
② 有环磷酰胺参与的联合用药可以降低IgAN患者
尿蛋白，改善血尿；
③ 环磷酰胺对IgAN肾功能的改善尚未定论。
5
分子遗传学机制
• 基因组扫描：易感基因位于6q22-23，呈不
完全外显的常染色体显性遗传方式
• 遗传基因多态性：肾素血管紧张素系统、
细胞因子、TGF-β 1等
6
免疫学机制
• 免疫调节的异常：T细胞免疫调节功能的紊乱使失
控的B细胞产生过量的IgA。
• IgA的结构异常：IgA1的O型低聚糖侧链末端的半
16
免疫抑制剂——其它
• 雷公藤等未检索到符合随机对照要求的研
究。
17
其它——抗凝药物(潘生丁和华法林)
① ACEI联合抗凝药物使用效果明显优于单用
ACEI
② 长期使用抗凝药物可以显著的减缓IgAN患
者肾功能的减退，减少ESRF的发生。
18
其它——鱼油
• 鱼油对IgAN患者肾功能的维持和改善效果
9
IgAN的临床表现（续）
• • • • •
血尿（60-70%） 肾炎综和征（10-15%） 肾病综合征（10-20%） 急性肾衰竭（<10%) 高血压（>40岁，发生率为30-40%）
10
IgA肾病治疗的循证医学证据
原则：综合临床和病理改变给予合理治疗。
1) 高血压的控制：血管紧张素转换酶抑制剂
• IgA受体及作用：可溶性FcaR增加，对病理性大分
子IgA的形成有重要作用
• IgA-FN（纤维连接蛋白）聚合物的形成
7
家族性IgAN
• 约占全部IgAN的10% • 发病年龄、临床表现及组织病理学特征与散发性IgAN没有
明显差异，伴有耳聋的家族性肾炎并不一定都是 Alport’s综合征。
14
免疫抑制剂——霉酚酸酯(MMF)
• 霉酚酸酯作为一种新的免疫抑制剂，用于
IgAN的治疗的历史很短，尚需要更大样本 的临床多中心随机对照实验进一步验证。
15
免疫抑制剂——环孢素A (CsA)
① CsA对IgAN患者尿蛋白的下降有明显效应； ② 注意CsA的肾毒性，应严格控制治疗剂量
和疗程。
③ CsA长疗程方案应被禁止用于IgAN的治疗。
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预后
• 过去认为儿童IgAN的预后良好，极少进展到终
末期肾衰，但近年发现IgAN的远期预后并不乐
观。
• 日本对241例儿童IgAN 随访，起病5年后慢性
肾衰的发生率为5%，10年为6%，15年后为11%，
• 一些长期随访资料提示儿童IgAN 20年的肾脏
存活率仅70～89%
4
发病机制
• 多因素，确切机制未明 ① 分子遗传学机制 ② 免疫学机制
① 日本、法国、意大利、澳大利亚： 18-40% ② 美国、英国、加拿大：2-10% ③ 国内儿童IgAN占原发性肾小球肾炎的4.0％ ～24.6%，平均13.9%。
国内33家医院的对2000～2004年间接受肾活检患儿的调查资料显示， IgAN患儿占泌尿系疾病住院患儿的1.37% ，占肾活检穿刺患儿的 11.18%。
需长期服用
③ ACEI对肾功能转归的影响尚无肯定的结论。
12
免疫抑制剂—— 糖皮质激素
① 激素治疗IgAN已有20年历史，但仍缺乏足够
的资料判断其确切的治疗效果；
② 激素的治疗仅仅限用于伴有顽固性蛋白尿及
表现为肾病综合征的患者
③ 糖皮质激素可以明显降低IgAN患者尿蛋白的
水平
④ 糖皮质激素对IgAN近期肾功能的改善有帮助，
IgA肾病
1
概述
• • • • •
IgA肾病(IgAN)又称系膜IgA肾病或Berger病
免疫病理特征：肾小球系膜区以IgA沉积为主
临床表现多样化
病理学改变几乎包括所有肾脏病变的表现
目前缺乏有效治疗方法。
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流行病学资料
• IgAN是最常见的原发性肾小球疾病 • 不同地域、不同民族、不同年龄发病率不同
① 蛋白尿 ② 高血压 ③ 血清肌酐升高 ④ 病理：肾小球硬化；新月体形成；肾小管
萎缩及肾间质纤维化；肾小动脉硬化
22
23
24
•谢谢
25
• 预后比散发性IgAN差，特别是在一级亲属中有IgAN患者，
其预后更差。
• 在IgAN患者亲属中进行家族史调查和尿筛查非常重要和必
要
8
IgAN的临床表现
• • • •
好发于青少年，男性多见
几乎均有血尿
起病前多有感染 典型者：上呼吸道感染后24-72小时出现突发 性肉眼血尿，持续数小时至数日，可消失或转 为镜下血尿，可反复发作。
明显。
19
其它——抗菌素
• 抗菌素的预防性应用或扁桃体切除可能可
以减少肉眼血尿的发作频率，但是否能延 缓肾功能衰竭的发生尚存争议。
20
治疗总结
• 目前对于IgAN没有特效的治疗，控制IgAN
患者的高血压、血脂和蛋白尿可能是非常 必要的。
• 慢性或反复的感染，特别是扁桃体炎需要
及时的治疗。
21
预后不良的因素
（ACEI）
2) 免疫抑制剂：糖皮质激素，环磷酰胺(CTX)，
霉酚酸酯(MMF)，环孢素A (CsA)
3) 其它：抗凝药物(潘生丁和华法林)，鱼油，
抗菌素的预防性应用
11
高血压的控制——
① ACEI可降低IgAN患者的高血压至正常水平，
但对正常血压影响极小
血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）
② ACEI能有效降低IgAN患者尿蛋白水平，但
但对远期肾功能转归的响不大。
13
免疫抑制剂——环磷酰胺(CTX)
① 未见环磷酰胺单一应用治疗IgAN，通常与激素，
抗凝药物联合使用。环磷酰胺可以降IgAN患者
尿蛋白，改善血尿，宜注意其副作用；
② 有环磷酰胺参与的联合用药可以降低IgAN患者
尿蛋白，改善血尿；
③ 环磷酰胺对IgAN肾功能的改善尚未定论。
5
分子遗传学机制
• 基因组扫描：易感基因位于6q22-23，呈不
完全外显的常染色体显性遗传方式
• 遗传基因多态性：肾素血管紧张素系统、
细胞因子、TGF-β 1等
6
免疫学机制
• 免疫调节的异常：T细胞免疫调节功能的紊乱使失
控的B细胞产生过量的IgA。
• IgA的结构异常：IgA1的O型低聚糖侧链末端的半
16
免疫抑制剂——其它
• 雷公藤等未检索到符合随机对照要求的研
究。
17
其它——抗凝药物(潘生丁和华法林)
① ACEI联合抗凝药物使用效果明显优于单用
ACEI
② 长期使用抗凝药物可以显著的减缓IgAN患
者肾功能的减退，减少ESRF的发生。
18
其它——鱼油
• 鱼油对IgAN患者肾功能的维持和改善效果
9
IgAN的临床表现（续）
• • • • •
血尿（60-70%） 肾炎综和征（10-15%） 肾病综合征（10-20%） 急性肾衰竭（<10%) 高血压（>40岁，发生率为30-40%）
10
IgA肾病治疗的循证医学证据
原则：综合临床和病理改变给予合理治疗。
1) 高血压的控制：血管紧张素转换酶抑制剂