内科学_各论_疾病：先天性短食管_课件模板

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治疗：
要时可反复进行。 2.手术治疗 适用于以下情况：经非
手术治疗半年或1年后呕吐症状无好转， 出现营养障碍，影响发育者；并发食管炎、 溃疡出血，经非手术治疗无效，出现贫血； 继发食管狭窄引起吞咽困难，经扩张治疗 无效，严重影响生活质量；急性出血，经 非手术治疗无效，出现休克体征时，可行 急诊
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症状及病史：
先天性短食管症状_先天性短食管有什么 症状
本病的自然进展各不相同，大体可分 为两大类，即一部分无任何临床表现，患 者也无任何不适，仅在偶然中被发现。另 一部分大多伴有程度不等的症状，如反流、 呕吐、呛咳、消化道出血和呼吸道感染。 本病多见于婴幼儿，呕吐有时是正常的， 属贲门功能尚未健全
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治疗：
儿在哺乳时采取半坐位，哺乳后轻拍背， 避免头低位和水平位，保持直立位或半坐 偏右侧卧位，防止反胃呕吐。
（2）喂奶少量多次，避免一次量过 大，避免饮用刺激性强、酸度大的饮料。 同时注意饮料温度，禁食冷饮。
（3）给予解痉药和止酸药。 （4）对有食管狭窄的患儿可行食管 扩张术，必
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诊断：
能痊愈，则可能继发反流性食管炎或后天 性短食管等。
5.后纵隔肿瘤 小儿最常见的后纵隔 肿瘤是神经源性肿瘤，如神经鞘瘤和神经 节瘤。恶性者有占位体征，常伴有贫血、 消瘦、发热等，很快出现其他部位转移灶 或发生溶骨性破坏及病理性骨折等，进行 骨穿可检出特征性肿瘤细胞。这些特点可 与先天性短食管相鉴别。
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诊断：
襞不同。 3.后天性短食管（acquired
brachyesophagus） 后天性短食管为食管 的继发性缩短，使胃体的上半部分或全部 通过增大的食管裂孔暂时性或永久性地进 入胸腔。本病可继发于反流性食管炎及食 管溃疡等疾病，或由于外科手术如食管切 除术，或食管裂孔手术等导致食管纤维
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治疗： 手术；由于误吸造成反复呼吸系感染。
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预防： 先天性短食管预防_先天性短食管怎么调 理 暂无相关资料。
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有关症状：
食管左壁形成压足跡、胃食管反流症状、 呕血与黑便、食管左壁形成压足跡、胃食 管反流症状、呕血与黑便、便血、呼吸异 常、咳嗽、气道和食管之间的瘘管、食管 腔梗阻。
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诊断：
两者之间的鉴别诊断显得非常重要。在实 际工作中，先天性短食管与食管裂孔疝不 易鉴别，有时须经手术才能鉴别。
食管裂孔疝病人有发作性胸闷、腹痛、 进食后吞咽不适等症状。胸片显示为后纵 隔肿物。食管造影检查显示食管长度正常， 食管走行是先经食管裂孔至膈肌的下面， 然后再向上回旋进入左侧胸腔之
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诊断：
肌食管裂孔水平以上，食管长度缩短，向 下达不到膈肌水平。
4.先天性贲门功能不全或贲门松弛 （congenital cardiochalasia） 先天性 贲门功能不全是指婴幼儿进食后有比较明 显而量大的反流，且仅有反流。这种患儿 食管和胃的位置正常，仅有胃内容物反流。 其病因主要是由于
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病因：
内。如这一过程发生障碍，胃体未能全部 达到膈下，贲门部及部分胃体被固定于胸 腔，食管长度短，形成先天性短食管和胸 胃畸形。
（二）发病机制 病理解剖所见，先天性短食管所合并 的胸腔胃无浆膜，其血管来自胸主动脉， 而从未位于腹腔的正常位置，因此与食管 裂孔疝不同。短食管也常有食管内腔缩小 改变。
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诊断：
内；胃的位置正常，仅有部分疝入胸腔内。 如胃疝入部分较大，食管尚可有迂曲现象。 且大多数食管裂孔疝是可复性的，胃的贲 门部可随体位或腹内压力的改变而上下滑 动。
如果食管裂孔疝因继发的纤维性改变 而使疝入部分固定于膈肌之上，则其与先 天性短食管的鉴别尤为不易。可使病人在 透视下进食钡剂，密
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诊断：
婴幼儿胃-食管接合部神经肌肉发育不良， 引起功能紊乱。局部解剖结构发育上的缺 陷，如食管裂孔周围结构松弛，裂孔过大 等可加重贲门功能不全的程度。
本病临床表现为患儿在喂奶时因体位 不当、食量过大或吮入气体过多时出现呕 吐。喂奶后如将患儿竖直抱起片刻即可减 轻或避免呕吐症状的发生。呕吐症状
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诊断：
变性而造成。此外，成人可因腹腔脏器受 刺激时引起迷走神经反射，导致食管缩短， 即功能性食管过短症。如果此时膈肌食管 裂孔松弛，部分胃体可被上提至胸腔。
后天性短食管临床表现可有类似溃疡 病的症状及胃食管反流、气急、吞咽困难 或上消化道出血等。食管X线钡餐造影检 查表现为食管胃结合部位于膈
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诊断：
轻者可表现为食入奶液的少量自然溢出， 偶尔可带有血丝，多被忽视；重者可表现 为喷射性1次吐尽所有食入的奶液，且每 次喂奶均可发生，并呈进行性加重。呕吐 物也可误吸引起肺内感染。经常呕吐可使 患儿营养不良及水和电解质平衡紊乱等。
大部分先天性贲门功能不全的患儿可 逐渐好转。如果患儿渐长而不
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检查项目： 食管造影。
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相关疾病： 食管中段憩室、畸形性吞咽困难、先天性 食管狭窄、食管裂孔疝、贲门失弛缓症。
谢谢！
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诊断：
鉴别。 一般来说，食管壶腹可受呼吸或吞咽
的影响，当闭气或吞咽动作完全停止时食 管壶腹即部分或全部消失。食管壶腹的钡 餐检查特点是膈上4.5cm食管管腔扩张成 椭圆形，边缘光滑，可因食管蠕动而收缩 变小。当食管壶腹缩小后钡餐造影表现为 纤细、纵行、平滑的黏膜皱襞，与胃底部 相互交叉的网状皱
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身体部位： 胸部 颈部。
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科室： 心胸外科 外科。
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简介：
短食管是指食管的长度较正常短，由于食 管短，一部分胃体替代短缺的食管位于膈 肌之上成为胸腔胃。病因有先天性和继发 性之分，先天性短食管是较为罕见的畸形。
内科学疾病部分：先天性短食膈肌的关系， 有助于两者的鉴别诊断。
2.食管壶腹（ampulla of esophagus） 由于膈肌的收缩，在食管的下端可以出现 一个囊状扩张，称为食管壶腹或膈壶腹。 食管壶腹是一种暂时性的生理性扩张，有 时临床表现类似于部分性胸腔胃，需与先 天性短食管相
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症状及病史： 于是可表现出咳嗽、呼吸困难、气促和脉 搏增快。伴有食管狭窄的短食管有吞咽困 难。
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诊断：
先天性短食管鉴别诊断_如何诊断先天性 短食管
诊断 根据临床表现、普通胸部平片和上消 化道造影检查可明确诊断。 鉴别 1.食管裂孔疝（hiatal hernia） 先 天性短食管是一种少见的疾病，因其与食 管裂孔疝的临床表现非常相似，而两者的 处理方法又有原则上的不同，故
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并发症： 先天性短食管并发症_先天性短食管有哪 些并发症
易并发支气管肺炎。
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治疗：
先天性短食管治疗方法_如何治疗先天性 短食管
西医治疗 多数采用非手术治疗，患儿早期经体 位、饮食、药物、扩张术等治疗后可获得 满意效果，当非手术治疗失败后采取外科 手术治疗，将胸腔胃还纳回腹腔膈肌下水 平，并将伴有狭窄的食管予以切除。 1.非手术治疗 （1）体位疗法：婴
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症状及病史：
所致，但如超过4个月仍继续呕吐，而且 是经常性的，则多属病理性。
本病呕吐的特点是卧位加重，立位减 轻或消失。持续大量呕吐造成液体及热量 摄入不足，患儿消瘦和发育不良。在继发 反流性食管炎时，食管内膜糜烂、溃疡， 呕吐物中可带血，有黑便或柏油样便。患 儿在吃奶时哭闹可能是由于反流性食管炎
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症状及病史：
引起的吞咽疼痛所致。 由于婴幼儿睡眠平卧体位下不能靠重
力排空胃内容，加之熟睡时食管上括约肌 压力减低，故常发生胃食管反流，又由于 患儿没有自主调节体位的能力，易误吸入 气管内引起咳嗽、发热、支气管肺炎、节 段性肺不张。在胸腔胃大的先天性短食管 中，饱餐后胀大的胸胃压迫肺、呼吸道和 心脏，
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病因：
先天性短食管原因_由什么原因引起先天 性短食管
（一）发病原因 先天短食管是在胚胎发育过程中发生 障碍，形成短食管，其机制目前尚不清楚。 在胚胎第5～6周继气管分离之后，管状食 管已形成，随着胸腔的发育，食管也迅速 拉长，胃随之下移，当移居膈下之后即被 以后形成的横膈固定于膈下腹腔