内科学_各论_症状：房室管畸形_课件模板

内科学各论症状部分 房室管畸形
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内科学症状部分：房室管畸形>>>
身体部位： 胸部。
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科室： 心胸外科。
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简介：
房室管畸形曾称为心内膜垫缺损，第1孔 型缺损，房室共道，或原发孔缺损是第1 隔与心内膜染发育不全形成的一系列先天 性心脏畸形。主要病变是房室环上、下方 心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有 不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多 见，在各类心房间隔缺损病例中仅占5%。
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诊断： 可能误诊为法洛四联症，大动脉转位、三 尖瓣闭锁、肺静脉异位引流等，但超声心 动图、心导管检查及心血管造影可资鉴别。
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检查项目： 心电图、多普勒超。
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相关症状：
发育性畸形 紫房室管畸形>>>
诊断：
房室管畸形有电轴左偏，左前束支传导阻 滞;
③超声心动图及心血管造影可显示室 间隔缺损、十字交叉裂开，房室瓣畸形。
(二)室间隔缺损 完全性房室管畸形有不同大小的室间 隔缺损，与巨大室间隔缺损相似，但后者 心尖区听不到二尖瓣反流的收缩期杂音。 鉴别诊断有赖于超声心动图及心血管造
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相关疾病：
单心室 腹股沟滑动性疝 先天性心脏病 二尖瓣关闭不全 小儿单纯肺动脉口狭窄 小儿房间隔缺损 三尖瓣关闭不全。
谢谢！
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病因：
本病是一种先天性疾病，是胚胎发育 期原发孔房间隔发育不全或吸收过多而形 成的。可分为部分型房室管畸形和完全型 房室管畸形两种，心房水平左向右分流量 大，出现症状早，病情较重。
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诊断：
诊断房室管畸形时应于以下几个疾病 进行鉴别：
(一)继发孔型房间隔缺损 以下几点可资鉴别： ①继发孔孔型房间隔缺损在肺动脉瓣 区闻及收缩期杂音，不伴有二尖瓣、三尖 瓣关闭不全的杂音。 ②继发孔型房间隔缺损心电图电轴右 偏，有不完全性右束支传导阻滞，右心房、 右心室增大。
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诊断：
影检查。 (三)单纯肺动脉狭窄 单纯肺动脉狭窄和完全性房室管畸形
在胸骨左缘第2肋间均可听到喷射性杂音， 但前者临床症状较轻，肺动脉瓣第二音减 弱或消失，无二尖瓣及三尖瓣关闭不全的 杂音，X线胸片表现为肺少血，超声心动 图可资鉴别。
(四)其他先天性心脏病 如临床上出现紫绀