内科主治医师-308专业实践能力-神经肌肉接头疾病

内科主治医师-308专业实践能力-神经肌肉接头疾病
[单选题]1.男性，74岁。

出现眼睑下垂6个月，四肢力弱伴吞咽困难1个月。

腋神经重频刺激如下图所示：
其诊断首先考虑为
A.多发性肌炎
B.重症肌无力
mbert-Eaton综合征
D.肌萎缩侧索硬化
E.线粒体肌病
正确答案：B
[单选题]2.重症肌无力患者，最多见的首发症状是
A.饮水呛咳和进食困难
B.四肢近端肌无力及肌萎缩
C.四肢远端肌无力及肌萎缩
D.呼吸困难
E.复视
正确答案：E
参考解析：重症肌无力最常累及眼外肌
[单选题]3.患者出现持续性的肌无力，对骨骼肌进行肌电图检查的主要目的是()
A.确定骨骼肌病变是多发性肌炎还是肌营养不良
B.确定骨骼肌病变是神经源性还是肌源性
C.确定骨骼肌病变是周期性麻痹还是重症肌无力
D.确定骨骼肌病变是格林-巴利综合征还是糖尿病性周围神经病所致
E.确定骨骼肌病变是肌纤维膜还是肌核病变
正确答案：B
参考解析：常规肌电图检查可以确定骨骼肌病变是神经原性还是肌源性，对具
体的疾病一般有肯定的诊断价值。

[单选题]4.某重症肌无力患者，近日感冒后突然出现呼吸费力、心悸、肠鸣音
消失。

最可能的诊断应为()
A.胆碱能危象
B.肌无力型危象
C.反拗型危象
D.特发性危象
E.以上都不对
正确答案：B
参考解析：重症肌无力患者累及呼吸肌，出现呼吸困难，说明发生危象，而且上呼吸道感染也是危象最常见的诱因。

患者肠鸣音听不到，提示无胆碱酯酶过量的表现，故可排除胆碱能危象和反拗型危象，该患者应为肌无力型危象。

共享题干题
患者男性40岁，双侧眼睑下垂1年，加重伴四肢无力1个月入院，早晨起床症状轻，下午症状加重。

查体：神清语利，双侧眼睑下垂，双侧眼球活动自如，四肢肌力4级。

肌张力正常，四肢病理征阳性。

[不定项选择题]1.肌电图3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应，胸部CT为胸腺瘤。

提问：首先考虑的诊断是
A.周期性瘫痪
B.Guillain-Barr6综合征
mbert-Eaton综合征
D.肉毒杆菌中毒
E.甲状腺功能亢进性肌病
F.多发性肌炎
G
肌营养不良
H
糖原代谢性肌肉病
I
重症肌无力
正确答案：I
[不定项选择题]2.尚需进行哪些检查
A.肌肉活检
B.血清CK、LDH、GOT、GPT
C.抗核抗体谱
D.AChR-Ab
E.jollytest
F.腾喜龙试验
正确答案：DEF
[不定项选择题]3.应尽快完成的检查包括
A.头颅CT
B.腰穿测脑压、检查脑脊液
C.头颅MRI
D.DSA
E.脑电图
F.肌电图重复电刺激
G
诱发电位
H
胸片和胸部CT
正确答案：FH
[不定项选择题]4.AChR-Ab(+)，Jony试验(+)，腾喜龙试验(+)。

提问：根据Osserman分型，此患者的分型为
A.Ⅰ型
B.ⅡA型
C.ⅡB型
D.Ⅲ型
E.Ⅳ型
F.先天型
正确答案：B
[不定项选择题]5.此患者目前可采取以下哪些治疗
A.抗胆碱酯酶药
B.皮质类固醇激素
C.免疫抑制剂
D.血浆交换
E.免疫球蛋白静脉点滴
F.胸腺切除
G
盐酸胍
正确答案：ABCEF
参考解析：血浆置换及免疫球蛋白往往用于病情急骤恶化或肌无力危象者。

免疫抑制剂用于严重的或进展型病例，做了胸腺切除术，并用抗胆碱酯酶药症状改善不明显者。

[不定项选择题]6.此患者如果病情加重可出现下述哪些情况
A.肌无力危象
B.胆碱能危象
C.反拗危象
D.呼吸肌麻痹
E.延髓肌麻痹
F.心肌受累
正确答案：ABCDE
患者女，25岁。

3个月来四肢乏力，晨轻暮重。

今日下午劳累后症状明显加重，出现说话含糊不清、吞咽困难，无肢体感觉异常及二便障碍。

既往有甲状腺功能亢进病史。

[不定项选择题]7.经治疗3天后症状加重，出现呼吸困难。

查体：呼吸急促、无力、面部青紫，经注射依酚氯铵后症状减轻。

此时考虑为
A.呼吸衰竭
B.肌无力危象
C.胆碱能危象
D.败血症
E.反拗危象
F.肺梗死
正确答案：B
参考解析：肌无力危象，即新斯的明不足危象，常因感染、创伤、减量引起，出现呼吸肌麻痹、咳痰吞咽无力而危及生命。

[不定项选择题]8.经过2个月治疗，该患病情平稳，肌力恢复，检查发现有胸腺瘤存在则下一步的治疗为
A.停用溴吡斯的明
B.停用肾上腺皮质激素
C.胸腺瘤切除
D.加用硫唑嘌呤
E.加用丙种球蛋白
F.血浆置换
正确答案：C
参考解析：手术切除胸腺可去除重症肌无力患者自身免疫反应的始动抗原。

[不定项选择题]9.该患者经积极药物治疗后呼吸困难症状未见好转，此时应首选的治疗措施为
A.立即静滴地塞米松
B.继续口服溴吡斯的明
C.立即静滴庆大霉素，加强抗感染治疗
D.立即给予呼吸兴奋剂
E.立即气管插管，人工呼吸支持
F.加强护理，叩背咳痰，改善通气功能
正确答案：E
参考解析：重症肌无力一旦发生呼吸肌麻痹，应立即进行气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸。

[不定项选择题]10.患者行胸腺瘤切除后继续口服溴吡斯的明，半年后患者再次出现呼吸急促、口唇青紫症状，肌肉注射新斯的明1毫克，一小时后症状有所加重，出现肌束震颤。

此时最适宜的紧急处理为？
A.反复肌肉注射新斯的明
B.反复肌肉注射阿托品
C.保暖
D.呼吸机辅助通气
E.抗感染
F.血浆置换
正确答案：D
参考解析：重症肌无力一旦发生呼吸肌麻痹，应立即进行气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸。

[不定项选择题]11.有助于诊断的试验是
A.补钾
B.大剂量激素冲击治疗
C.新斯的明试验
D.甲巯咪唑（他巴唑）
E.大剂量丙球
F.依酚氯铵试验
G
阿托品试验
H
疲劳试验
正确答案：CFH
[不定项选择题]12.对于该病说法正确的有
A.重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病
B.病变主要累及神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体
C.临床特征表现为部分或全部骨骼肌易于疲劳，呈波动性肌无力，有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点
D.重症肌无力患者中10%～15%合并胸腺瘤
E.重症肌无力的病理改变为神经肌肉接头处突触前膜皱褶丧失或减少，突触间隙加宽
F.该病电生理检查可见特征性异常，低频和高频重复电刺激时，约90%全身型重症肌无力患者出现衰减反应
G
全身重症肌无力患者AChR-Ab的检测阳性率为85%～90%，一般无假阳性正确答案：ABCDFG
参考解析：重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，主要累及神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体。

[不定项选择题]13.该患者的Osserman分型应为
A.Ⅰ型：眼肌型
B.ⅡA型：轻度全身型
C.ⅡB型：中度全身型
D.Ⅲ型：急性重症型
E.Ⅳ型：迟发重症型
F.Fisher型
正确答案：C
参考解析：急性重症型发病急，常在首次症状出现数周内发展至延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌严重无力，有重症肌无力危象，需做气管切开，死亡率高。

患者男，24岁。

因“双眼睑下垂、视物成双10d”就诊。

患者于10d前感冒、发热、咽痛后出现双眼睑抬举费力伴视物成双，以上症状晨轻暮重，有劳累后加重，休息后减轻特点。

无头晕、肢体无力，无吞咽困难、饮水呛咳，无呼吸困难，无大小便障碍。

为进一步诊治而入院。

自发病以来，饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。

既往史：生长发育史、体格、智力正常。

否认家族史。

青霉素过敏。

查体：BP110/75mmHg;意识清楚，言语流利，记忆力、计算力、定向力尚可；双瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，双眼外展欠充分，露白
2mm，双眼水平复视伴水平眼震，双侧眼睑下垂，左眼裂小于右侧，眼肌疲劳试验可疑阳性；面部感觉正常，双咬肌、颞肌有力，疲劳试验阴性；面纹对称，双耳听力粗测正常，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；颈伸屈肌肌力5级，四肢肌容积正常，肌力5级，肌张力适中，腱反射正常，病理反射未引出；四肢肌疲劳试验阴性，深、浅感觉无异常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准；脑膜刺激征（-）。

[不定项选择题]14.该患者的定位诊断是()
A.神经肌肉接头
B.神经根
C.后索
D.周围神经
E.骨骼肌
F.脑干
参考解析：重症肌无力的定位通常只有A，但临床上确有一些患者查体可发现严重水平眼震。

文献报道重症肌无力可累及中枢神经系统，脑干诱发电位异常率也很高，所以定位考虑脑干。

[不定项选择题]15.可能的定性诊断包括()
A.重症肌无力
B.糖原贮积症
C.肉毒毒素中毒
D.脂质贮积病
E.眼肌型肌营养不良
F.甲状腺眼病
G
线粒体肌病
正确答案：AEG
参考解析：眼肌型肌营养不良症又称慢性进行性核性眼肌麻痹，临床较为罕见，常于青壮年起病，病变主要侵犯眼外肌。

[不定项选择题]16.（提示实验室检查：CK、血糖、电解质、维生素B12、叶酸、肝功能、肾功能、甲状腺功能、ESR均正常；HBsAg(+)；心磷脂抗体(+)，AChR抗体(+)；免疫全套（-）。

心电图、超声心电图、胸部X线片均正常。

颅脑MRI:右额腔隙性缺血灶。

新斯的明试验(+)。

低频重复神经电刺激尺、腋、面神经未见异常。

诊断重症肌无力。

）以下情况中不会发生的有()
A.胸腺病理提示胸腺增生
B.胸腺病理提示胸腺瘤
K抗体阳性
D.RyR抗体阳性
E.肺功能及血气分析正常
F.溴吡斯的明有效
正确答案：C
参考解析：患者为眼肌型重症肌无力，AChR抗体阳性，故选项C是错误的。

MuSK抗体阳性一般见于AChR抗体阴性的全身型重症肌无力。

[不定项选择题]17.(提示胸部CT：胸腺残留。

行胸腔镜下胸腺摘除术。

)以下情况中可能性最小的是()
A.胸腺病理示淋巴增生
B.胸腺病理示胸腺萎缩
C.胸腺病理示AB型胸腺瘤
D.术后10d双眼上抬有力
E.术后10d复视消失
F.术后10dAChR抗体阳性
参考解析：选项C与术前胸部CT不符，故可能性最小；余选项符合非胸腺瘤患者术后可能出现的情况。

[不定项选择题]18.在重症肌无力的诊疗常规中不是必须检查的是()
A.胸部CT
B.AChR抗体
K抗体
D.RyR抗体
E.肌电图
F.肌肉活检
正确答案：F
[不定项选择题]19.须检查()
A.血乳酸/丙酮酸试验
B.肌酸激酶
C.甲状腺功能
D.免疫筛查
E.低频重复神经电刺激
F.单纤维肌电图
G
胸腺CT
H
肺功能
I
血气分析
J
AChR抗体
K
uSK抗体
L
RyR抗体
正确答案：ABCDEFGHIJKL
参考解析：选项A、B有助于除外代谢性、炎性肌病；选项C、D、J、K、L为重症肌无力相关检查；选项E、F为重症肌无力特异性电生理检查；选项G有助于发现胸腺异常；选项H、I有助于评估呼吸肌受累情况。