世界上手最长的人是
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世界上手最长的人是
24岁的巨指病人刘华是中国江苏人,在2021年,他被认为是世界上左手最长的人。
在他出生的时候,他左手的食指和大拇指就要比其他的手指大很多,随着年龄的增长,这
样的巨指严重影响了他的生活。
2021年,他在伤害治疗的时候,他左手的大拇指长26厘米,食指长30厘米,中指长15厘米。
那么巨指症是什么呢?
巨指症是神经生长异常所致,以手指或足趾体积增大为特征的先天性畸形,在四肢先
天性畸形中的发生率很低,约为0.9%。
巨指畸形是最少见的上肢畸形之一,是由于手指、手掌或肢体超常发育所致。
巨指不仅影响肢体功能而且严重影响美观,还给患者带来患者
心理上的障碍,容易形成孤僻的性格。
巨指症的分类
一种是静止型,就是说出生的时候比较大,但不会再发展。
这一种比较好,治疗的效
果也比较好;另一种是动力型,会一直生长,而且会影响附近的手指。
这种情况比较常见。
静止型巨指多不需要治疗,治疗需根据其巨指情况而决定。
肥厚的皮肤及皮下脂肪可做部
分切除;巨指中粗大的神经切除后可停止巨指的生长;巨指一侧生长快,造成指偏斜时可做
指短缩术或截骨矫形术;巨大而无功能的手指,必要时可做截指术。
巨指症的发病机制
巨指趾的发病机理目前仍在研究中,没有形成定论。
Allende认为此病和多发性神经
纤维瘤有关。
认为骨膜上神经的多发神经纤维瘤导致了骨破坏和再生,并主张多发神经纤
维瘤是局限性的快速生长的唯一原因。
但是,Thorne 报道了13例病人,没有一个有临床
或组织学上的多发神经纤维瘤的特征。
于是,Kelikian为了把两者联系起来,用“不完全性多发神经纤维瘤”来定义巨指畸形。
还有一种观点认为是脂肪瘤的变异。
Dennyson认为这个理论很有吸引力,因为巨指
趾都表现出纤维脂肪组织的增生,巨指中更为显著的特征是肥大,扭曲的掌神经及其分支
在巨趾中很少见。
但是,受累的手指大部分都发生在掌侧,故神经源学说仍不能被完全否定。
Keret 曾报道了一个同时患巨指和巨趾症的病例,其巨指中神经受累,而巨趾中却没
有发现神经异常。
所以,最新的观点是Syed等所代表的,虽然巨趾的主要损害是过度增
殖蓄积的脂肪组织,巨指的损害是神经,但是,不管它们的基本损害是什么,最终的结果
是生长抑制因子的缺乏或局部内因子的表达,导致了手指或足趾的所有成分的过度生长。
巨指症的临床病症
巨指趾症通常出生后即发生,而其他的手指或足趾都是正常的。
可见一个或几个手指
明显增大,但并不一定所有手指都累及。
Tsuge 曾报道了局限性肥大的病例,损害只累及
手指远端。
巨指随患儿生长发育逐渐长大,其速度不一。
由于病变多位于手指的一侧,除
见整个手指巨大外,常见一侧过度生长而使手指呈弧形向侧方偏斜。
病变以骨和脂肪的增殖为特点。
巨指不仅影响手的形态,还影响功能。
如果肿大的病变组织位于腕管内,还会有神经卡压症状。
巨趾主要是纤维脂肪组织的堆积,常发生在侧方或跖面,不对称的肥大导致侧弯。
尽管指端肥大是明显特征,足前段的累及常被忽视,使得该病是否包括掌骨或跖骨仍存在争议。
但最新的观点仍然倾向于将掌骨或跖骨肥大包括在巨趾症内。
纤维组织从趾端向足前段延伸,会导致侧方扩展。
足背部软组织肥大较少见,更多的肥大发生在跖面。
巨指症的治疗方法
先天性巨指症根据体积大小分型治疗为佳,轻型选用软组织手术,中型选用骨组织手术,重型选用截指术。
1. 轻型:采用保守疗法或手术治疗。
1软组织手术:一侧粗大指神经血管,周围脂肪及皮肤切除术,适用於单纯血管或神经粗大,增生者。
2游离甲瓣移植术,适用於拇指单纯指神经纤维增生。
3截指术。
2. 中型:巨指缩短术。
1一侧粗大指神经,血管,皮下脂肪及皮肤切除。
2指骨骨骺阻滞或切除。
3指骨部分切除。
4末节指骨切除。
3. 重型:
1巨指缩短术。
2截指术。
感谢您的阅读,祝您生活愉快。