血液科病例讨论

ANLL-M3b t(15，17)
急性白血病
诊断
临床表现、血象、骨髓象 △FAB和MIC诊断分型 以FAB形态学为主，免疫学和 遗传学诊断作补充。 临床表现为线索，骨髓细胞学 为确诊依据。
急性白血病
鉴别诊断
MDS 类白 慢粒急变
慢性白血病
慢性粒细胞性白血病
起病缓慢,主要的体征是脾肿 大, 晚期有贫血、出血表现。
白血病
分类
根据病程、临床表现分为两大类: 急性白血病 慢性白血病
急性白血病分为：（FAB分型） 1.ALL —— 急性淋巴细胞白血病 T细胞型、B细胞型 2.ANLL——急性非淋巴细胞白血病
ANLL分8个亚型： M0原始细胞微分化型 M1(未分化原粒细胞性白血病) M2┌M2a(部份分化原粒细胞性白血病) ┕M2b(中性中幼粒细胞性白血病) M3(早幼粒细胞性白血病) M4(粒-单核细胞性白血病) M5(单核细胞性白血病) M6(红白血病) M7(巨核细胞性白血病)
既往史

患者有“右耳耳聋”多年，否认肝炎﹑结 核﹑高血压﹑糖尿病史，否认外伤，手术史， 无食物﹑药物过敏史．
个人史

原籍出生长大，嗜烟４０余年，每天１０＋ 支，嗜酒多年，每天约４两，曾有多次染发 史．

婚育史及家族史无特殊．
体格检查

神清，全身皮肤无黄染，无苍白，无瘀点及瘀 斑．右颌下可触及一大小约０.５*０.６cm的淋巴结， 质中，可活动，无压痛．左颈部﹑左腋窝﹑双侧腹 股沟可触及多个大小约０. ２*０.４cm的淋巴结， 质硬，可活动，无压痛．咽稍充血，扁桃体Ⅰ° 大．胸骨压痛（±），心肺无特殊．腹平软，全腹 无压痛及反跳痛，肝于右肋下４cm，剑突下约５ cm可扪及，质中等，边缘钝，无压痛，脾肋下未及， 未及包块．脊柱﹑四肢无畸形，双下肢无浮肿．
急性白血病
急性白血病主要细胞化学染色特点
细胞化 ALL M1 学染色 M2 M3 M4 M5 M6 M7
POX NSE PAS
－ ＋/－ ++ +++ ++ ＋/－ +/粒 － ± + + + ++ ++/单核 ＋ — — — — — —
－ + —
NSE+NaF：粒系细胞不被NaF所抑制；单核系细胞被 NaF所抑制。
急性白血病
治疗 近年进展颇快 一. 基本治疗: 无菌技术(层流病房) 成分输血 营养疗法
急性白血病 二.联合化疗: 早期、足量 白血病细胞几何倍数增加, 因此 争取早期缓解,对提高生存期有利。 1.诱导缓解:迅速将白血病细胞杀 灭至最少程度,恢复骨髓造血功能。 完全缓解(CR):症状、体征完全消失, 血象、骨髓象完全恢复正常。 部分缓解(PR): 未缓解 （NR）
２４／７血液、骨髓细胞检查
骨髓片：有３.５﹪，幼 稚细胞比例增多，尤以中晚幼粒细胞明 显．红系细胞增生尚可，幼红细胞可见类巨 幼样改变．淋巴细胞明显减少，血小板少 见． 血片：白细胞明显增多，成熟红细胞大小不 等，淋巴细胞、血小板减少． 意见：急性粒细胞白血病（ＡＭＬ－Ｍ２a)

影像学检查
ＥＫＧ：正常．
胸片：主动脉硬化 Ｂ超：脾稍大，腹腔未见明显肿大淋巴结．

初步诊断：白细胞升高查因：急性白血病
诊断依据
老年男性，急性起病，２０＋天前出现反复牙
龈出血，体查：浅表淋巴结肿大，胸骨压痛 （±），肝右肋下４cm可扪及．２２／７血 ＲＴ示ＷＢＣ６６.６＊１０9／Ｌ，ＰＬＴ ４９＊１０９／Ｌ． 需行骨髓穿刺方可确诊．
谢谢！
问题
一．该病应与哪些疾病相鉴别？如何鉴别？
二．急性白血病的治疗原则及如何选择化疗
方案？ 三．急性白血病是否会引起中枢神经系统的 病变？其临床表现如何？应如何诊断和治疗？
白血病
是造血系统的一种恶性肿瘤 发生部位 肿瘤特征 指骨髓中某一系列血细胞呈现 无控制的过度增生, 浸润体内各组织 和器官, 导致以下病理改变——组织 出血坏死, 机体感染衰竭。 恶性肿瘤的特征: 只增殖, 不分 化, 无"接触抑制", 无节制地繁殖。

２４／７贫血三项：铁蛋白４２７.８４ng ／ml，维生素 Ｂ１２８９８pmol／Ｌ． ２４／７易栓症Ａ＋Ｅ：Ｄ－二聚体 0.79ug/ml． ２４／７心肌酶５项＋肝功能８项：ＡＳＴ ３１Ｕ／Ｌ, ＡＬＴ２０Ｕ／Ｌ，ＬＤＨ663 Ｕ／Ｌ，ＨＢＤＨ５６３Ｕ／Ｌ ２４／７肿瘤三项未见异常．
白血病分类
特殊类型 双表型 双克隆型
白血病分类
慢性白血病分为: 1.CML——慢性粒细胞性白血病 2.CLL——慢性淋巴细胞性白血病 3.CMML——慢性单核细胞性白血病
特殊类型
多毛细胞白血病
嗜酸细胞白血病 嗜碱细胞白血病
急性白血病
临床表现
一 造血细胞受抑 发热、贫血、出血 二 器官浸润 肝、脾、淋巴结肿大，胸骨压痛 牙龈、皮肤、生殖系统浸润， 中枢神经系统浸润
A M1阳性 B M2阳性 C M5弱阳性 D ALL阴性
急性白血病
A B M5 呈强阳性，被NaF抑制； C D M1呈弱阳性，不被NaF抑制
3.免疫分型
急性白血病
4.染色体 核型异常 如M3 t(15,17),M2 t(8,21), M4E0 第16号染色体异常, B细胞型急淋 t(8,14)等。 染色体对诊断、分型及预后判断 有重要意义。 预后较好组：t（8，21）和inv（16） 预后中等组：t（15，17）和二倍体； 预后最差组：t（9，22），t(8,14)。
诱导缓解基本方案
ANLL： DA 或HA
ALL： VDLP
2.巩固强化
ANLL： 大剂量Ara-c为主方案
ALL： B-ALL：大剂量MTX
T-ALL： 大剂量Ara-c
急性白血病
有条件者、低于45岁可作骨髓移植或 干细胞移植
1012 108～9 临床表现 CR
104～5 巩固、强化
慢性期 3年左右
加速期 1～ 2 年
急变期 半年
慢性白血病
实验室检查: 血象──WBC 100～400×109/L 成熟嗜酸、嗜碱粒细胞增多, NAP↓/0,PLT↑,晚期↓。 骨髓象──增生极度活跃,以中、 晚幼粒细胞为主,原+早<10％,G/E 增高至10～50:1,早期巨核细胞↑, 晚期↓,骨髓纤维化组织增多。
辅助检查
２２／７血ＲＴ：ＷＢＣ６６.６＊１０９ ／Ｌ，ＰＬＴ４９＊１０９／Ｌ． ２３／７血ＲＴ：ＷＢＣ６３.９＊１０９ ／Ｌ，ＲＢＣ２.９８＊１０９／Ｌ，Ｈb102g ／Ｌ，ＰＬＴ５３＊１０９／Ｌ． ２４／７尿ＲＴ：ＢＬＤ２５个／ul， ＲＢＣ１４个／ul． ２４／７大便ＲＴ＋ＯＢ：ＯＢ阳性
血液科病例讨论
病历摘要

患者，男，６９岁，因“牙龈反复出血２０余天” 入院．患者于２０余天前无明显诱因反复出现牙龈 出血，量不多，无牙痛，无伴鼻腔出血，无皮下出 血及瘀斑，无面色苍白﹑乏力，无四肢肌肉﹑骨骼 疼痛，无头晕﹑头痛，无胸闷﹑气促，无手脚麻木， 无发热畏寒，无腰痛，自服“牛黄丸”后出血停止， 一直未予治疗．（２２／７）本院血RT：WBC６ ６.６＊１０９／Ｌ，PLT４９＊１０９／Ｌ现拟“白 细胞升高查因：急性白血病”收入我区诊治．患者 起病以来精神可，睡眠欠佳，胃纳一般，二便正常， 体重无明显减轻．
慢粒骨髓增生极度活跃
慢性白血病 加速期 乏力、盗汗、骨痛、体重减轻、 脾迅速增大、不明原因的发热、 贫血加重、PLT减少, 但骨髓中 原始细胞增多不明显。
慢粒加速期血象
慢性白血病
慢粒急变表现 ①发热 ②急剧贫血、出血、骨痛 ③脾急剧肿大 ④慢性期治疗无效 ⑤骨髓原始粒细胞＞30% 多为急粒变, 少数为急淋变、 急单变等
102↓ 带瘤生存
急性白血病
三.骨髓移植: 异基因 自体(复发率30～50%) 外周血干细胞移植 四.并发症的治疗: 包括CNSL的预防和治疗。 治疗目标：临床缓解 分子生物学治愈
层 流 病 房
层 流 病 房
血 细 胞 分 离
CNSL防治:
(1)放疗 (2)鞘内注射用药 (3)全身用药: 可过血脑屏障的药物: HD-MTX, HD-Ara-C,VM26,CCNU.
急性白血病
实验室检查
1.血象
贫血、PLT减少、WBC质和量的改变
急性白血病
2.骨髓象——确诊依据 增生明显活跃或极度活跃 原始细胞＞30% 其它造血细胞受抑制• 组化染色可帮助分型
急性白血病
A ANLL-M1 B ANLL-M2a C ANLL-M3
急性白血病
A
ANLL-M2a
B ANLL-M2b