慢性阻塞性肺疾病并肺间质纤维化2例并文献复习

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慢性阻塞性肺疾病并肺间质纤维化2例并文献复习
摘要】目的探讨慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化的临床特点,提高对该病
的诊治水平。

方法回顾分析广西贺州市人民医院自2009年1月至2010年12月
收治的2例慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化的临床特点,治疗方案及疗效,
同时结合相关文献进行复习。

结果 2例患者中均为男性,年龄分别为57岁、69岁,反复咳喘病史15~24余年,5至10余年前明确有慢性阻塞性肺疾病,当时
胸HRCT均仅为肺气肿改变,此次加重住院均有紫绀、肺部velcro啰音、杵状指;血气分析示严重低氧血症,并伴有二氧化碳潴留;肺功能检查示:混合性通气功
能障碍,弥散功能下降;胸部HRCT有肺纤维化改变。

经中等剂量糖皮质激素治疗,其中1例使用免疫抑制剂治疗,病情可缓解。

结论对于长期慢性阻塞性肺
疾病患者,近期症状加重,治疗后气促难以改善要考虑合并肺间质纤维化,完善
相关检查,急性发展期使用糖皮质激素及免疫抑制剂可改善症状。

【关键词】慢性阻塞性肺疾病肺间质纤维化
慢性阻塞性肺疾病是一种不完全可逆的气流受限特征的疾病,表现阻塞性通
气功能障碍,而肺间质纤维化表现限制性通气功能障碍,两者临床及病理表现截
然不同,随着临床技术的发展,近年国内外学者发现两者可共同存在。

现报告我
科于2009年至2010年共收治的2例慢性阻塞性肺疾病并肺间质纤维化患者诊治
经过,并结合相关文献复习,以提高对该病的诊治认识。

1 病例
患者莫某某,男,69岁,因反复咳嗽、气紧24年余,再发加重6个月于2009年4月入院。

患者否认风湿性疾病史,否认长期服药史,无特殊职业环境接
触史,有40年吸烟史。

确诊为慢性阻塞性肺疾病10年余,当时胸CT为肺气肿
改变。

以后反复肺部感染住院或院外治疗,气紧现象逐年加重。

近半年来有急剧
加重的趋势,院外反复治疗气促难以改善。

查体:唇紫绀,桶状胸,两肺呼吸音弱,两下肺可闻velcro啰音,心尖搏动在剑突下,杵状指。

血气分析示:严重低
氧血症并二氧化碳潴留。

肺功能检查示:混合性通气功能障碍,弥散功能重度下降。

HRCT示双下肺胸膜下网格影,纤维化,索条影,蜂窝肺及牵张性支气管扩
张症,肺容积减少。

心脏多普勒超声示肺心病改变。

诊断为慢性阻塞性肺疾病并
肺间质纤维化,慢性肺源性心脏病。

经抗感染、解痉平喘、氧疗及甲基强泼尼龙160mg(每天)等治疗3天症状改善不明显转ICU继续治疗,予有创呼吸机通气并继续使用甲基强泼尼龙,1周后症状有所改善。

患者朱某,男,57岁,因反复咳嗽、气喘15年,加重1个月于2010年12
月入院,患者从事厨师工作30年余,5年前确诊为慢性阻塞性肺疾病。

以后几乎
每年冬春季节咳嗽、气喘有加重现象。

1个月来症状再次加重入院。

否认既往风
湿性疾病史,否认长期服药史,但从事厨师工作,不吸烟。

查:口唇轻度紫绀,
两肺可闻及鼾音,吸气时两肺底可闻及velcro啰音,可见杵状指。

血气分析示低
氧血症,并伴有二氧化碳潴留。

肺功能检查示:混合性通气功能障碍,弥散功能
中度下降,胸CT示双下肺磨玻璃样影,下肺背部近胸膜处见少许网格状,不规
则线样改变,伴有囊性小气腔。

诊断慢性阻塞性肺疾病并肺间质纤维化。

抗感染、解痉平喘、化痰止咳、氧疗的同时予甲基强泼尼龙300mg(每天),3天后减量,联合使用硫唑嘌呤,气促改善,4周复查胸部HRCT, 磨玻璃样影消失,网格状、
线样影明显吸收。

患者症状好转出院。

2 讨论
近年来,研究发现在COPD后期,肺间质纤维化改变逐渐取代了肺气肿的固
有变化[1],双重病理改变势必严重破坏肺组织结构,造成严重的缺氧和弥散功能
障碍,使COPD病情恶化加速[2]。

该2例患者慢性阻塞性肺疾病为先发疾病,均
否认既往风湿性疾病史,否认长期服药史,发现肺间质纤维化前均有反复感染加
重的情况,近半年来有肺功能急剧下降的情况。

2例病例符合:(1)COPD患者
出现肺病velcro啰音、杵状指;肺功能检查示:混合性通气功能障碍,弥散功能下降。

(2)胸部HRCT除肺气肿表现,还有胸膜下毛玻璃样、网格状、蜂窝状影或
有胸膜下线,病变的肺容积减少等表现[3]。

其发病机制目前研究尚无统一,COPD可能因长期吸入烟雾等有害物质或反复肺部感染引起的炎症反应或肺间质
免疫复合物沉积等,均会诱发致纤维化细胞因子,是形成慢性肺纤维化的主要因
素[4-6]。

其实早在1990年单兆运等[4]就报告了他们运用光镜,电镜及免疫病理学方
法对于30例COPD患者经纤支镜肺活检标本进行研究的结果,发现大多数患者的临床表现、X线胸片、肺功能都具有肺间质纤维化的特征。

而肺标本的光镜、电
镜检查结果证实这30例患者全部合并不同程度的弥漫性肺间质纤维化,而且发
现在COPD后期肺间质纤维化逐渐取代了肺气肿的固有变化。

因而提出肺间质纤
维化倾向是COPD发展的必然趋势和病理结局。

杜敏捷[7]等也报告了41例COPD
合并肺心病尸检资料,结果显示88%COPD合并肺心病者出现肺纤维化,证明在COPD发展过程中纤维化是一种极为常见的病理改变。

COPD主要病理改变为肺气
肿和肺间质纤维化。

对于肺气肿合并肺间质纤维化最好的确诊方法是进行胸部HRCT。

HRCT检查无论是对于肺气肿、慢性肺间质纤维化都具有肯定的诊断价值,而且敏感性相当好[8]。

目前临床病例大多数慢性阻塞性肺疾病并未出现肺间质纤
维化,考虑可能与慢性阻塞性肺疾病患者病程短,及时控制肺部感染,以及使用
糖皮质激素等抗炎药物阻止肺间质纤维化的发生有关。

慢性阻塞性肺疾病并肺间质纤维化的治疗以综合治疗为主,戒烟及改善工作、生活环境中慢性炎症刺激因素是重要治疗措施,内科治疗是目前较为常用手段。

抗感染、平喘、祛痰、止咳可暂时缓解部分患者的部分症状。

扩血管剂使用对并
发肺动脉高压及改善心功能有益。

氧疗、呼吸机辅助呼吸可改善低氧血症及二氧
化碳潴留情况及缓解呼吸肌疲劳。

目前尚没有药物能明确逆转肺间质纤维化,但
一旦合并肺间质纤维化相应治疗即应开始,推荐方案为强的松合并环磷酰胺或硫
唑嘌呤,部分患者对糖皮质激素不耐受或无效时可考虑使用秋水仙碱。

内科综合
治疗不可逆转病理变化但可以减少炎性反应和渗出,抑制纤维化进展,对晚期肺
纤维化患者不主张使用大量糖皮质激素,而以抗感染、对症治疗为主。

外科肺移
植因供体来源、费用、风险等多因素而难以推广。

本文2例内科综合治疗可改善。

参考文献
[1]杜敏捷,王辰,曹大德.慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化的病理研究[J].中华结核和呼吸杂志,1999,22(1):30-32.
[2]冯云枝,徐慧,冯文化.浅析72例COPD合并IPF的临床特点[J].现代中西医结合杂志,2003,12(5):470-471.
[3]Toneli M,Stern EJ,Glenny RW.HRCT evident fibrosis in isolated puimonary
emphysema[J].Comput Assist Tomgr,1997,21:322-323.
[4]单兆运,陈治安,马文高等.慢性阻塞性肺疾病的光镜、电镜及免疫病理研究.中华结核和呼吸
杂志,1990,13:133~313.
[5]Ryu JH,Colby TV,Hartman TE,et al.Somking-related interna-tional lung diseases:a concise
review[J].ERS J,2001,17:122-132.
[6]吴小燕,卫小红.慢性阻塞性肺疾病合并肺纤维化的研究现状[J].医学综述,2006,12(10):635-
637.
[7]杜敏捷,王辰,曹大德.慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化的病理研究.中华结核和呼吸杂志,1999;22:30~32.
[8]Hiw atari N,Shimura S,Takishima T.Pulmonary empsem a followed by pulmonary fibrosis of undetermined cause.Respiration,1993,60:354-358.。

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