胎儿超声心动图在肺动脉分支异常的产前诊断价值

中国妇幼健康研究
Chinese Journal of Woman and Child Health Research
第31卷第9期
2020年9月Vol. 31 No. 9Sep. 2020
胎儿超声心动图在肺动脉分支异常的产前诊断价值
黄丹萍•李秦莉•刘金蓉，张蕊•樊绮云•王红英
(广州市妇女儿童医疗中心，广东 广州510623)
［摘要］目的通过分析不同类型肺动脉分支异常的胎儿超声心动图的特点•提高其产前诊断准确性，减少漏诊。

方法收
集广州市妇女儿童医疗中心2015年1月至2019年12月经产前超声诊断的肺动脉分支异常胎儿共34例•根据肺动脉分支异常 的类型分为：单支肺动脉缺如(UAPA)、单支肺动脉异常起源于升主动脉(AOPA)、肺动脉吊带(LPA)、单纯性肺动脉分支狭窄、 单支肺动静脉畸形(PAVM)5组•观察不同类型肺动脉分支异常的超声特点与显示切面•以及合并的心内异常与心外结构异常， 并分析其妊娠结局。

结果 在34例胎儿中，UAPA7例・A()PA11例丄PA 7例.单纯性肺动脉分支狭窄8例.PAVM 1例。

最
终有19例胎儿分娩.其中10例进行手术治疗；15例进行引产。

肺动脉分支异常产前超声心脏常规切面的阳性检出率低•四腔心
切面为20. 6% (7/34)、左室流出道切面(LVOT)为23. 5 % (8/34)、右室流出道切面(RVOT)为11. 8% (4/34)；三血管相关切面、
肺动脉分叉切面的阳性检出率高，分别为61. 8% (21/34)、97. 1 % (33/34 ) ； AOPA 远端型、PAS 、单纯性肺动脉分支狭窄.PAVM 这4组心脏常规三切面阳性检出率为0(0/19),三血管相关切面、肺动脉分叉切面的阳性诊断率提高为6& 4% (13/19)、94. 7%
(18/19),三血管相关切面与肺动脉分叉切面诊断灵敏度高于常规三切面组合(才 值分别为19. 760,34. 200.均P<0. 0167)o
结论肺动脉分叉切面及三血管相关切面能提高肺动脉分支异常的诊断准确性。

［关键词］肺动脉分支；胎儿超声心动图；三血管相关切面；肺动脉分叉切面
Doi ： 10. 3969/j. issn. 1673-5293. 2020. 09. 021
［中图分类号］R540. 45;R714. 5
［文献标识码］A ［文章编号J1673-5293(2020)09- 1235-08
The prenatal diagnosis value of abnormal pulmonary artery branch by fetal echocardiography
HUANG Danping.LI Qinli.LIU Jinrong.ZHANG Rui,FAN Qiyun.WANG Hongying (Guangzhou Women and Children Medical Center .Guangzhou Guangdong 510623 ,China)
Abstract Objective To improve the pre n atal diagn o sis accuracy and reduce the missed diagnosis of different types of abnormal pul ­
monary artery branches by analyzing the fetal echocardiography features. Methods 34 fetuses with abnormal pulmonary artery
branch diagnosed by prenatal ultrasound from January 2015 to Deceniber 2019 in Guangzhou Women and Children Medical Center were collected. According to the types of pulm o n a ry branch abnormalities .they were divided into 5 groups ： unilateral absence of pulmonary artery (UAPA ), anomalous origin of one pulmonary artery branch from the aorta ( AOPA), pulmonary artery sling
(PAS),simple pulmonary artery branch stenosis and pulmonary arteriovenous malformation (PAVM). The ultrasound characteris tics and display sections of different types of pulmonary artery branch abnormalities*as well as the combined intracardiac and extra ­cardiac structural anomalies were observed and pregnancy outcome was analyzed. Results Among the 34 fetuses. 7 cases were UA
PA,11 cases were AOPA .7 cases were PAS,8 cases were simple pulmonary artery branch stenosis and 1 case was PAVM. In the end, 19 fetuses were delivered,and 10 neonates received surgery after birth, while the other 15 terminated the pregnancies. The posi ­
tive rates of abnormal pulmonary artery branch in normal view of prenatal ultrasound were low, which was 20. 6 % ( 7/34 ) in the four-chamber view,23. 5 % (8/34 ) in the left ventricular outflow tract view (LVOT),and 11. 8% (4/34) in the right ventricular
outflow tract view (RVOT) , while the positive detection rates of three vascular-related view (3VT-related) and pulmonary artery branches view were high. 61. 8% ( 21/34 ) and 97. 1 % ( 33/34 ). respectively. AOPA distal form . PAS» simple pulmonary artery branch stenosis ・and PAVM in three regular views were 0(0/19). While the rates 3VT related view and pulmonary artery branches
view were increased to 68. 4%(13/19) and 94. 7%(18/19). The diagnostic sensitivity of the 3VT related view and the pulmonary artery branches view were higher than those of the three regular views combination (= 19. 760 and 34. 200 , respectively, both P <C0. 0167). Conclusion 3VT-related view and pulmonary artery branches view can improve the diagnosis accuracy of abnormal pul
monary artery branch.
Key words ］ pulmonary artery branch ； fetal echocardiography ； three vascular-related view ； pulmonary artery branches view
［收稿日期J2020-03-02
［基金项目］广东省科技厅资助项目(201013060900012)；广州市卫健委资助项目(2011A010029)［作者简介］黄丹萍(1981 -).女•副主任医师•硕七研究生，主要从事妇产科超声工作。

［通讯作者］王红英•主任医师
在线投稿网址http：
肺动脉发育异常是导致新生儿气道梗阻、呼吸困难或持续性肺动脉高压的原因之一。

左、右室流出道切面是判断胎儿大血管异常的产前超声常规切面.部分肺动脉分支异常在上述常规切面可无明显异常•故产前容易漏诊"：。

本研究总结不同类型的肺动脉分支异常的胎儿超声心动图特点，为产前咨询和产后治疗提供更为准确的指导意见.减少出生缺陷.提高新生儿生活质量。

1资料与方法
1.1研究对象
对2015年］月至2019年12月在广州市妇女儿童医疗中心进行产前超声及胎儿超声心动图检查，诊断为肺动脉分支异常的34例胎儿资料进行分析总结。

所有孕妇均对检查内容充分了解，签署产前超声知情同意书。

根据肺动脉分支异常的类型分为：单支肺动脉缺如(unilateral absence ofpulmonary artery.UAPA)、单支肺动脉异常起源于升主动脉(a-nomalous origin of one pulmonary artery branch-from theaorta.AOPA),肺动脉吊带(left pulmonary artery sling.PAS)、单纯性肺动脉分支狭窄、单支肺动静脉畸形(pulmonary arteriovenous malforma­tions,PAVM)5组。

活产儿出生后心脏彩超或手术证实了产前诊断.部分引产胎儿经孕妇同意进行尸解证实。

1.2仪器与方法
产前超声采用GE Voluson E8.E10和Philips IE33彩色多普勒超声诊断仪.腹部凸阵探头、腹部容积探头频率分别为4〜8MHz、l〜5MHz。

产后超声心动图检查采用Philips Epiq7c超声仪，型号S5-1.频率1〜5MHz。

首先对胎儿进行常规的生长径线的测量.胎儿结构筛查及妊娠附属物的检查，发现心脏异常.由经验丰富的胎儿超声心动图医师进行详细的心脏检查.按照中国医师协会超声医师分会2012年制定的产前超声检查指南卩及国际妇产科超声学会胎儿心脏筛查操作指南'进行检查，检查切面包括四腔心、左右室流出道、三血管、肺动脉分叉、主动脉弓和动脉导管弓切面共6种.在三血管切面上.进行三血管一三血管气管一三血管头臂干一锁骨下动脉贯续扫查(三血管相关切面).观察肺动脉分支异常在上述切面的超声表现，并留存静态图及动态视频.图片资料用DICOM传输至工作站。

根据胎儿生物学参数取Zscore值.评估左、右肺动脉分支发育情况。

发现肺动脉分支异常时.追踪异常血管的起始部位及走行情况.测量频谱.观察频谱形态及血流速度。

所有异常病例均由两名有多年胎儿超声心动图诊断经验的医生进行检查诊断.由产前诊断中心及胎儿多学科会诊中心医生进行会诊，给出妊娠指导意见。

1.3统计学方法
利用SPSS25.0对数据进行统计分析。

计数资料采用卡方检验和两两比较的多重检验。

卡方检验以P<0.05为差异有统计学意义。

多重检验校正的检验水准为0.05/15=0.0033,当PV0.0033,差异有统计学意义。

2结果
2.1一般情况
产前超声诊断胎儿肺动脉分支异常34例，其中 UAPA7例.AOPA11例，LPA7例；单纯性肺动脉分支狭窄8例.PAVM1例。

最终19例分娩.其中10例进行手术治疗；15例进行引产。

孕妇年龄24〜43岁，平均年龄(30.9±4.8)岁；孕周16〜35周，平均(26.4±4,9)周。

2.2不同类型肺动脉分支异常的超声特点及结局
2.2.1UAPA的超声特点及妊娠结局
7例UAPA中左肺动脉缺如(UALPA)3例，右肺动脉缺如(U ARP A)4例，均合并单侧肺发育不良或缺如，见表lo本组病例四腔心切面均显示纵隔移位，合并单发或多发心外结构异常.其中1例合并右室双出口、室间隔缺损复杂心内畸形.可见降主动脉发出侧枝血管。

7例胎儿中5例合并肾脏发育异常。

本组胎儿均引产终止妊娠。

2.2.2AOPA的超声特点及妊娠结局
AOPA胎儿11例，根据病理解剖分为左肺动脉异常起源于升主动脉(AOLPA)和右肺动脉异常起源于升主动脉(AORPA).其中AOLPA4例.3例合并右位主动脉弓、右位导管弓;A()RPA7例，4例为Berry综合征，见表2、图1、图2。

根据起源位置分为近端型和远端型，8例为近端型.1例合并心外结构畸形；3例为远端型，不合并心内外结构畸形，四腔心丄V()T、RV()T切面未发现异常，三血管一头臂干切面和主动脉弓切面町见右肺动脉发自头臂干附近或对侧。

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表1 UAPA 的超声特点及妊娠结局
Table 1 The ultrasonic features and pregnancy outcome of UAPA
序号
孕妇年龄（岁）孕周（周）
类型其他心内畸形其他结构畸形
结局
13722+2UALPA 心轴左偏左肺发育不良•单脐动脉；持续性右脐静脉
引产22926+2UALPA 心轴左偏
左肺缺如，左肾缺如引产33521+2UALPA 心轴左偏、右室双出「」、室间隔缺损•左 肺侧枝供血
左肺发育不良•双肾盂分离
引产43016 + 1UARPA
右移心、心包积液、右位主动脉弓右肺发育不良或缺如町能•腹腔积液•双肾回声 增强•肠管回声增强
引产
53223+2
UARPA 右移心、室间隔缺损、心包积液
右肺缺如，左侧异位肾并多蛭性肾发育不良引产6
36
35+6UARPA
右移心、部分性肺静脉异位引流、右位 主动脉弓、右位导管弓右肺发育不良•右肾缺如•单脐动脉
引产73324 + 1
UARPA 右移心
Blake 煞肿可能•唇腭裂，颈椎发育异常•右肺发
育不良
引产
表2 AOPA 的超声特点及妊娠结局
Table 2 The ultrasonic features and pregnancy outcome of AOPA
序号
年龄（岁）孕周（周）类型其他心内畸形其他结构畸形
结局12531+3A （）LPA （近端型）右位主动脉弓，右位导管弓无手术2
26
26*6A （）LPA （近端型）右位主动脉弓，右位导管弓无手术
326281
A （）LPA （近端型）
右位主动脉弓，右位动脉导管弓
无引产426
23+2A()RPA(近端型)Berry 综合征无手术5
3126门
A （）RPA （近端型）
Berry 综合征无引产
627
22+3A()RPA(近端型)Berry 综合征无引产74334+2A （）RPA （近端型）Berry 综合征
无
手术
82728"
A （）RPA （近端型）无
头形异常•生长发育迟缓（FGR ）.双肾小.引产
单脐动脉•帆状胎盘。

血管前置状态
926
24+6A （）RPA （远端型）
无无手术
10
3024+2A （）RPA （远端型）无
无
手术11
33
24+1*
A （）LPA （远端型）
引产
i
TI8O S MI1 J
注：彩色多普勒超声显示左肺动脉发自头臂 干对侧。

注：二维超声显示左肺动脉发自肺动脉•右 肺动脉发自升主动脉近端。

图1 AOLPA 胎儿超声图像Fig. 1 AOLPA ultrasound image of fetuses 图2 Berry 综合征胎儿超声图像
Fig. 2 Ultrasound image of fetal Berry syndronr
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2.2.3LPA的超声特点及妊娠结局
LPA胎儿7例.其中完全型6例.部分型1例，
见表3。

漏诊2例（6、7号）.诊断准确性为71.4%。

6号病例于孕22周行二级产前超声仅提示永存左
上腔静脉，4周后胎儿超声心动图诊断为1PA,见图
3。

7号病例为左下肺动脉吊带胎儿.产前产后超声
均未发现心脏异常.CT检查诊断为左下肺动脉吊
带.并手术证实.见图4。

本组病例中3例因合并染色体异常（1号）或心内外畸形（2、3号）引产，其余4例均随访至生后手术治疗。

注：二维及彩色多普勒超声显示右肺动脉发出左肺动脉绕气管后方走行。

图3PAS胎儿超声图像
Fig.3PAS ultrasound image of fetuses
Table3The ultrasonic features and pregnancy outcome of LPA
表3LPA的超声特点及妊娠结局
序号年龄（岁）孕周（周）类型其他心内畸形其他结构畸形结局130227完全型无无引产23223+"完全型永存左上腔静脉多发复杂性椎体畸形引产32423十1完全型右位主动脉弓，迷走左锁骨F动脉，永存左上腔静脉•双侧
肺动脉发育较差•左侧体肺侧枝循环形成
双肺发育差引产43126+2完全型无无手术53221+3完全型肺动脉瓣狭窄（中-重度）•二尖瓣返流（中一重度）・永存左
上腔静脉•右位主动脉弓
无手术62729+*完全型永存左上腔静脉无手术73022+4部分型无无手术
注：A显示肺动脉主干发出左、右肺动脉；E为三维重建图后面观，显示左下肺动脉经气管后方包绕气管行至右肺。

图1左下肺动脉吊带CT图
Fig.4Lower left pulmonary artery sling of CT images
2.2.4单纯性肺动脉分支狭窄的超声特点及妊娠结局
单纯性肺动脉分支狭窄8例，诊断标准为肺动脉分支内径V—2Zscore合并血流速度增快。

其中3例左、右肺动脉均小于正常值.生后1例正常.1例发现合并部分型肺静脉异位引流（心下型），左、右肺动脉内径正常•1例为Williams-Beuren综合征（WBS）,肺动脉分叉处狭窄；另5例中，3例为左肺动脉细小，2例为右肺动脉细小，生后复查均正常。

2.2.5PAVM的超声特点
PAVM1例.为左肺动脉-左肺静脉痿.见图5。

胎儿超声心动图发现左肺动脉迂曲、扩张，其远端于左肺内与左肺静脉相通，左肺动脉及与之相连的左肺静脉内可见动静脉频谱。

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注：A 、B 为二维与彩色多普勒超声显示左肺动脉与一迂曲血管相连，为左向右分流信号；C 、D 为左肺动、静脉内均
可见动静脉频谱。

图)PAVM 胎儿超声图像
Fig. 5 PAVM ultrasound images of fetuses
2.3不同观察切面对不同类型肺动脉分支异常 的诊断灵敏度分析
由于AOPA 近端型与远端型的超声表现及误 漏诊差别较大.因此把这两种不同类型分开进行分
析，共分为6组，包括UAPA 组、A()PA 近端型组、 AOPA 远端型组、PAS 组、单纯性肺动脉分支狭窄
组.PAVM 组。

UAPA 组在四腔心切面均显示阳性
(7/7), AOPA 组在主动脉弓切面均显示阳性(11/
ID,AOPA 远端型组、PAS 组、单纯性肺动脉分支
狭窄组.PAVM 组的常规三切面显示均为阴性(0/
19),见表4。

6组在四腔心、左室流出道、右室流出
道切面的阳性检出率低，分别为20. 6% (7/34)、
23. 5%(8/34)、11. 8% (4/34),三血管相关切面、肺 动脉分叉切面的阳性检出率高，分别为61. 8%(21/
34),97. 1%(33/34).见表 5。

表4不同检查切面的阳性和阴性结果(n)
Table 4 The negative and positive results in 6 views( n)
切面
UAPA
AOPA
(近端型)
AOPA
(无端型)
LPAS
单纯性肺动脉 分支狭窄
PAVM
总计
序号
+ — ++
+ — + — +
1
四腔心
7008030708017272左室流出道0780030708018263
右室流出道
074
4
03
07
080
14304三血管相关切面07803043531021
135肺动脉分叉7
80306
18
1
331
6主动脉弓
17803
007
080112227常规三切面708003
07080115
19
8
六组合切面
7
8
3
06
1
8
1
3334
注：常规三切面指1 + 2 + 3；六组合切面指1 + 2 + 3 + 4 + 5 + 6； +为阳性；一为阴性。

表5不同检查切面诊断灵敏度比较[n(%)]
Table 5 The comparison of diagnostic sensitivities
in 6 views[n(%)]
注：•为例数(灵敏度'
检查切面阴性*阳性.
x 2
p
四腔心27(79.4)7(20.6)左室流出道26(76.5)
8(23.5)右室流出道
30(8& 2)4(11.8)69.012 0.000
二血管相关切面13(38.2)
21(61. 8)肺动脉分叉1(2.9)33(97. 1)
主动脉弓
23(67.6)
11(32.4)
6种诊断切面的诊断灵敏度之间进行两两比
较.共进行了 15次卡方检验。

多重检验校正的检验 水准为0. 05/15 = 0. 003 3,当P<0. 003 3时差异具
有统计学意义。

可见肺动脉分叉切面的诊断灵敏度
高于其他5种切面(才值分别为41. 043、3& 392、
49. 859,2& 974,31. 167,均 P<0. 003 3)。

对常规三切面显示为阴性的4组病例(AOPA 远端型、PAS 、单纯性肺动脉分支狭窄、PAVM)诊断
灵敏度进行分析.发现三血管相关切面、肺动脉分叉
切面的阳性诊断率提高为6& 4% (13/19)、94. 7%
(18/19)。

常规三切面、三血管相关切面、肺动脉分
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叉切面对于这4种疾病的诊断灵敏度比较差异有统计学意义（Z2=36.633,PVO.05）,见表6。

进行两两比较及多重检验校正，检验水准a=0.05/3= 0.0167.P<0.0167时.差异有统计学意义。

可以得出三血管相关切面与肺动脉分叉切面诊断灵敏度高于常规三切面组合（若值分别为19.760,34.200,均P<0.0167）o
表6常规三切面组合与三血管相关切面、肺动脉分叉切面诊断灵敏度对比（n）Table6The coni parison of diagnostic sensitivities betweem three regular views and 3VT related view mnd pulmonary artery branches view(n)
检査切面
AOPA
（远端型）
PAS单纯性肺动脉
分支狭窄
PAVM合计Ln(%)p
X"P +十_一十+一
常规切面03070801019(100.0)
二血管相关切面3043531013(68.4)6(31.6)36.633<0.001肺动脉分叉切面3061801018(94.7)1(5.3)注：•为例数（灵敏度）。

3讨论
肺动脉分支界常是一类罕见的先天性肺血管畸形，包括单支肺动脉起源异常，如UAPA、A（）PA和PAS等；在本研究中，发现单支PAVM、单纯性肺动脉分支狭窄超声上也表现为肺动脉分支的形态或连接异常.故把这两种病例也列入肺动脉分支异常病例研究。

肺动脉分支异常胎儿出生后常导致呼吸困难、肺动脉高压、生活质量差产前超声常规心脏切面包括四腔心、左室流出道及右室流出道.可以筛查心脏严重缺陷，但对于部分血管异常仍容易漏诊。

随着超声诊断仪和超声诊断技术的提高，越来越多的心脏病能够通过详细的胎儿超声心动图作出产前诊断。

我们发现三血管切面向头侧贯续扫查至锁骨下动脉切面在胎儿血管发育异常的初步判断有重要作用.我们将其称为三血管相关切面.具体包括三血管一三血管气管一三血管头臂干一锁骨下动脉贯续扫查切面。

本研究病例的产前常规切面的阳性检出率低，三血管相关切面的阳性检出率明显提高，肺动脉分支切面的灵敏度最高，为97.1%。

特别是AOPA远端型、PAS、单纯性肺动脉分支狭窄、PAVM4组常规切面未发现异常胎儿.而三血管相关切面、肺动脉分叉切面的阳性检出率显著提高。

3.1UAPA的胎儿超声心动图特点
UAPA是…种罕见的先天性肺血管发育异常，于1868年由Fraentzel首次报道。

UAPA是指左肺动脉或右肺动脉与肺实质内肺血管之间的连接缺如.患侧肺动脉的远端发自主动脉的侧枝与肺内血管连接。

UAPA可以单独发生或合并心血管畸形.如法洛四联症、大动脉转位、间隔缺损和主动脉弓畸形N。

由于胚胎期第6对动脉弓发育异常，当左、右肺动脉发育不完全或过早闭塞.未能与肺内肺动脉正常相连所致"：。

UAPA患儿因肺血管床减少.容易引起肺动脉高压导致心力衰竭"o UAPA组共7例.其中6例UAPA合并单侧肺缺如.1例左肺动脉近端缺如，降主动脉发出远端血管供应左肺，同侧肺发育不良，因此.在胎儿超声心动图四腔心切面上显示纵隔移位，具有典型的超声特点。

有国内学者也发现这一现象⑴〕。

另有学者在文献中发现5例UAPA均可见主动脉弓头臂干动脉根部的异常粗大血管，具有双重血管特征2o对于出生后小儿.国内学者的研究中，首诊27例UAPA小儿.缺如侧肺内段的肺动脉通过降主动脉或其分支或其他侧支血管供血lu。

本研究UAPA病例7例胎儿均合并单侧肺发育不良或缺如.仅1例可见侧枝血管。

原因可能是产前超声较容易发现胎儿肺发育不良•由于预后差，多数胎死宫内或终止妊娠•能够存活至出生的患儿.多因为产前漏诊或有侧枝血管或支气管动脉代偿性供应患侧肺•该侧肺发育尚可。

因此.产前超声发现纵隔移位时.除查找肺外因素.如膈疝、胸腔积液、肺气道发育畸形等外•需考虑单侧肺动脉缺如合并肺发育不良。

单侧肺动脉缺如合并肺发育不良需要在肺动脉分叉切面观察同侧肺动脉近端的起源及连接.若同侧肺发育良好更应在降主动脉附近
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仔细查找有无侧枝动脉或支气管动脉供血。

3. 2 AOPA 的胎儿超声心动图特点
AOPA 是一种少见的心血管畸形。

1988年学 者Kutsche 等:⑷提出AOPA 是左肺动脉或右肺动 脉中的一支异常起源于升主动脉•而另一支肺动脉 仍与主肺动脉相延续。

在胚胎期.肺动脉分支由左
侧第6弓动脉近端发育而成.而左、右肺动脉分别由 左右原基肺动脉发育而成。

AOPA 的胚胎发育是由 于左右原基肺动脉与第6弓动脉连接过程发生异常 导致，不同类型AOPA 的胚胎发育机制不尽相
同"：。

AOPA 组病例中近端型8例，其中AOLPA
3例.均合并右位主动脉弓、右位导管弓。

与任学东
等学者提出的AOLPA 近端型主要合并的畸形 是法洛四联症和右位主动脉弓的观点相吻合。

另5 例为AORPA,其中4例为Berry 综合征，右肺动脉
起源于升主动脉近端。

Berry 综合征超声上具有典
型的“蝴蝶征”.左右室流出道、三血管、主动脉弓切 面均显示异常，产前超声诊断相对容易。

11例A()-
PA 胎儿中远端型3例.均为AORPA,在产前超声 常规切面均未见异常.极容易漏诊。

我们在三血管 头臂干切面发现头臂干附近的异常血管•沿主动脉
弓切面仔细查找发现右肺动脉发自头臂干近端或对
侧。

在肺动脉分叉切面见肺动脉主干与左肺动脉相 延续•未见右肺动脉发出。

肺动脉分叉切面与主动 脉弓切面是AOPA 的最佳检查切面。

3. 3 LPA 的胎儿超声心动图特点及漏诊分析
LPA 是一类少见的先天性心脏畸形.指左肺动
脉异常起源于右肺动脉，并向左走行于气管、食管之
间，常对气管和食管造成压迫。

产前超声容易漏诊。

部分胎儿出生后因呼吸困难、肺动脉高压进行心脏 超声检查时才发现。

I 」＞A 分为完全型和部分型，完
全型为左肺动脉起源于右肺动脉，部分型为左下肺
动脉起源于右肺动脉小。

本研究I.PA 7例，其中完 全型6例.部分型1例。

产前常规超声漏诊2例.其 中完全型1例.部分型1例。

完全型I.PA 漏诊胎儿 常规产前超声检杳仅发现永存左上腔静脉，4周后
行超声心动图诊断.分析漏诊原因是该例LPA 在四 腔心、左右室流出道、三血管切面均无阳性表现•在
三血管气管继续往头侧扫查及肺动脉分叉切面过程 中发现异常.右肺动脉发出左肺动脉位置较高。

有 文献提出从头侧扫查三血管切管切面，可以通过左 肺动脉相对于气管的异常定位来检测LPA lfi 0另1
例部分型LPA 多次产前超声未提示心脏异常，出生 后因呼吸困难行超声心动图检查.提示动脉导管未
闭.行CT 进一步检查发现左下肺动脉发自右肺动
脉。

因此.部分型LPA 产前、产后超声容易漏诊，更 需要在肺动脉分叉切面完整动态扫查。

3.4肺动脉分支狭窄的超声心动图特点及预后肺动脉分支狭窄是肺动脉瓣上狭窄的中间型， 较少见，狭窄常位于左右分叉部。

肺动脉分支狭窄 组8例胎儿定期随访至出生.产后7例复查均正常， 其原因可能是胎儿出生后，双肺充气.肺动脉压力降
低，左右肺动脉血流增加，管径增宽，流速降低。

另
外.胎儿期肺动脉的大部分血流通过动脉导管进入
降主动脉，只有少部分血流通过左右肺动脉供应肺 的发育。

出生以后，随着动脉导管的关闭，主肺动脉
的血流全部流向左右肺动脉.使其管径增宽。

有学 者提出胎儿期肺动脉分支内径低于正常值不能作为
判断预后不良的因素⑴：.定期复查增长曲线是正常
的，生后一般不会出现肺动脉分支狭窄。

任学东 等帥」学者认为部分新生儿左侧肺动脉起始处血流 速度增快是正常现象.随年龄增长可消失。

本研究
肺动脉分支狭窄组8例胎儿中仅1例胎儿产后超声 心动图发现左右肺动脉分叉狭窄及主动脉狭窄，行 染色体检查为Williams-Beuren 综合征。

因此.产前
单纯性肺动脉分支狭窄可能是生理性现象，若合并 染色体异常■.需要定期复查肺动脉及主动脉发育情
况，若不合并染色体异常，可于出生后超声心动图 复查。

3. 5 PAVM 的胎儿超声心动图特点及预后
本研究中发现1例PAVM.该孕妇定期于外院 产检.中孕期检查无异常，孕35周发现左肺动脉异 常后到我中心会诊。

我院胎儿超声心动图检查显示 胎儿左肺动脉增宽.远端迂曲走行，于肺内与左肺动
脉相连.探及动静脉痿频谱•考虑左肺动脉一左肺静
脉痿。

该胎儿于外院出生后复查.心内结构未见明 显异常，定期血氧饱和度逐渐降低.于9个月大时行 手术治疗.预后良好。

肺动静脉痿是一种罕见的血
管疾病.又称肺动静脉畸形.是肺动脉和肺静脉之间
的异常连接。

PAVM 是由于胚胎期肺动脉和静脉
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血管之间持续存在毛细血管吻合引起的由于胎儿期肺血管容易识別•本例PAVM的肺动静脉在肺内的走行在产前清晰显示，通过频谱特点可准确诊断。

值得注意的是•胎儿期PAVM应与迂曲动脉导管相鉴别。

孕晚期•动脉导管可迂曲走行，内可见红蓝血流信号，频谱为动脉频谱，而PAVM肺动脉分支不与降主动脉相连，频谱为动静脉痿频谱。

出生后•由于双肺气体影响，肺内的血管结构显示不清，故产后超声心动图显示心内结构可无异常，需要心血管CT(CTA)及心导管造影检查进行确诊。

因此，产前准确诊断PAVM对产后新生儿的检查方式的选择和治疗有重要的指导作用。

3.6总结
肺动脉分支异常产前常规超声容易漏诊，胎儿超声心动图多切面扫查可减少漏诊•肺动脉分叉切面及三血管相关切面能提高肺动脉分支异常的诊断准确性•为产前妊娠指导、产后评估和治疗提供更为准确的指导意见。

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