儿童中枢神经系统白血病
什么是中枢神经系统白血病
什么是中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病可能对于这个问题大家都不太了解,实际上它是白血病的一种常见并发症,对于患者来讲其实是可以带来很多,健康伤害以及生活影响的,所以对于这种疾病一定要积极的接受治疗,尤其是在生活当中,如果自己对这方面的常识不了解的话,那么还是要尽快地咨询医生。
因为并不是每个人都能够了解这些疾病问题,所以说有的时候我们不能够盲目的自己去寻找方法去治疗,因为如果不正确的话不仅起不到治疗效果,还可能会给你的身体健康带来伤害,所以希望患者们都能够引起重视。
中枢神经系统白血病(central nervous systemleukemia,CNS-L)系白血病细胞髓外浸润至蛛网膜或蛛网膜邻近神经组织而产生的临床症状和体征,是白血病的一种常见并发症,对预后有重要影响。
CNS-L主要见于急性白血病(AL),慢性白血病患者发生者少,慢性淋巴细胞白血病更罕见有CNS-L。
AL中较多见于急性淋巴细胞白血病(ALL),及急性髓细胞白血病(AML)中的M4型及M5型。
高白细胞血症(血白细胞>100×109/L)者大多在病程中出现CNS-L,T细胞ALL者发生率也非常高。
儿童ALL并发CNS-L 者远高于成人ALL。
★症状体征约半数患者,CNS-L在确诊AL后1~5个月内发病,81.5%发生于完全缓解前及复发时,完全缓解时发生者仅占18.3%。
少数患者CNS-L为白血病的首发表现,易误诊为其它中枢神经系统疾病。
上述北京协和医院的118例CNS-L中,11.5%的病例即以CNS-L为白血病的最初临床表现。
以上就是关于中枢神经系统白血病的一个介绍,希望大家通过这些介绍之后可以更加全面地了解这种疾病,当在生活当中发现自己存在类似的情况时候一定要注意,尽快的去接受专业的检查,避免给自己带来更大伤害。
中枢神经系统白血病的鉴别诊断
中枢神经系统白血病的鉴别诊断中枢神经系统白血病(Central Nervous System Leukemia, CNSL)是一种罕见但危重的血液系统恶性肿瘤。
它主要发生在儿童和青少年,是白血病最常见的神经系统累及形式。
鉴别诊断对于准确和及时治疗至关重要,本文将深入探讨中枢神经系统白血病的鉴别诊断。
首先,中枢神经系统白血病的病因是恶性白血病细胞浸润到中枢神经系统。
在进行鉴别诊断时,需要注意以下几个方面:1. 病史询问:详细了解病人的病史,特别是白血病的诊断时间、治疗方法和效果,可以帮助了解中枢神经系统白血病的可能性。
2. 神经系统症状:中枢神经系统白血病通常会导致头痛、呕吐、昏迷、共济失调等神经系统症状。
这些症状通过检查神经系统的功能状态和体征来确定,如视力、听力、肌力、脑脊液检查等。
3. 脑脊液检查:脑脊液检查是确诊中枢神经系统白血病的关键检查,常规脑脊液检查包括细胞计数、蛋白含量、糖含量、培养和细胞学检查等。
特别是细胞学检查可以确定有无白血病细胞浸润。
4. 影像学检查:颅脑MRI或CT扫描可发现中枢神经系统白血病的病灶。
中枢神经系统白血病常表现为脑实质或脑膜浸润,形成溶解区或肿块状病灶,有时伴有脑积水等病变。
除了中枢神经系统白血病的鉴别诊断,还需与其他常见的中枢神经系统疾病进行鉴别,如脑炎、脑膜炎、脑肿瘤等。
以下是中枢神经系统白血病与其他疾病的主要鉴别点:1. 腰穿:对于儿童和青少年患者,腰穿检查是最主要也是最可靠的鉴别方法。
白血病患者脑脊液中可见到白细胞增多、异形细胞以及中性粒细胞、原始细胞等。
2. 影像学检查:中枢神经系统白血病的MRI或CT表现常见为弥漫性脑脊髓或脑膜炎样改变,以灰质受累最为明显。
与脑炎、脑膜炎等炎症性疾病相比,其病灶较大、边界模糊、无明显结节状或环状强化,且常伴脑积水。
3. 周围血象:中枢神经系统白血病患者的外周血象常常显示白细胞计数增高,常伴有异形细胞或原始细胞等异常细胞。
白血病浸润最难控制的部位
白血病浸润最难控制的部位文章目录*一、白血病浸润最难控制的部位1. 白血病浸润最难控制的部位2. 白血病的原因3. 白血病的症状*二、如何预防白血病*三、白血病的注意事项白血病浸润最难控制的部位1、白血病浸润最难控制的部位白血病浸润最难控制的部位是脑膜。
脑膜白血病,也称中枢神经系统白血病,是白血病浸润到颅内造成的,也称中枢神经系统白血病.,发病机理就是白血病细胞通过血液循环转移到了脑膜上。
现在白血病治疗技术提高,生存期明显延长。
但由于化疗药物难以通过血脑屏障,隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能有效被杀灭,因而引起CNS-L。
临床上轻者表现头痛、头晕,重者有呕吐、颈项强直,甚至抽搐、昏迷,但不发热。
脑脊液压力增高,颅神经受损,可出现视力障碍及面神经麻痹等。
2、白血病的原因白血病的出现和一些化学物质有一定的联系,在生活中最常见的物质是:汽油中的苯。
遗传是诱发急性白血病的一种,受人体的遗传基因与染色体等影响的。
病毒因素也是导致急性白血病的病因之一,它能造成很多疾病的入侵人们的身体,损害人们的身体健康。
在平时生活中,人们难免会接触到那些具有辐射性的物质,像电离、X线等。
如果长期接触该物质会导致白血病的出现。
长时间的食用含有化肥、农药的蔬菜、水果等食物和不干净的水源,就十分容易使骨髓的正常造血功能受到破坏,从而发病。
如果滥用药物,会造成白血病的发生,大家一定要注意。
3、白血病的症状白血病早期通常会有发热、头痛、恶心、呕吐、偏瘫、意识丧失等神经系统症状。
贫血常常为白血病的首发症状,主要表现为脸色苍白,自觉虚弱乏力、多汗,不论在活动或是在休息时,都觉得气促、心跳加快。
大部分白血病患者有浅表淋巴结的肿大,以颌下、颈部、锁骨上、腋下及腹股沟处多见,往往没有明显疼痛,体检可发现肝脾肿大,胸骨下有明显的压痛,这是大量白血病细胞浸润骨髓的表现。
白血病以出血为早期表现者近40%。
出血可发生在全身各个部位,常见与皮肤不明原因的瘀斑、口腔、鼻腔、牙龈出血、月经过多等。
儿童中枢神经系统白血病22例临床分析
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【 A b s t r a c t 】 O b j e c t i v e T o a n a l y z e t h e c l i n i c a l d a t a o f c h i l d h o o d c e n t r a l n e r v o u s s y s t e m l e u k e m i a
【 关键词】 白血病 ; 中枢神经 系统; 儿童
Cl i n i c a l a na l y s i s of 2 2 c a s e s o f c hi l d ho o d c e nt r a l ne r v o u s s ys t e m l e uk e mi a FANG Xi r n i n ,C HEN
小儿白血病有哪些症状?
小儿白血病有哪些症状?*导读:本文向您详细介绍小儿白血病症状,尤其是小儿白血病的早期症状,小儿白血病有什么表现?得了小儿白血病会怎样?以及小儿白血病有哪些并发病症,小儿白血病还会引起哪些疾病等方面内容。
……*小儿白血病常见症状:低热、皮肤黏膜苍白、肝脾肿大、乏力、齿龈增生、皮肤紫癜、淋巴结肿大、胃肠道出血、牙龈出血*一、症状小儿急性白血病半数以上病例急性发病,初期主要表现为贫血、出血、发热、感染等症状,病程拖延后器官受浸润的症状体征越来越明显。
少数病儿缓慢起病,表现为乏力、纳差、精神不振,面色苍白日趋明显,并出现轻微出血现象,此时多能确诊。
1.贫血常早期出现,轻重不等,表现为进行性苍白,以皮肤和口唇黏膜较明显,可出现活动后气促、心悸、颜面水肿、虚弱无力等症状。
年长儿可诉头昏、头痛、心悸、耳鸣。
贫血主要由于红细胞生成受抑,此外骨髓内红细胞无效生成、溶血和不同程度的出血也是促成因素。
2.出血极大部分患儿均有不同程度的皮肤和黏膜出血,部位可遍及全身,表现为皮肤紫癜、乌青和瘀斑,甚至发生皮下血肿。
齿龈出血、鼻出血、口腔黏膜渗血,严重者可出现眼底视网膜出血,导致视力减退、颅内压增高。
消化道和泌尿道出血,临床表现为便血、呕血和尿血。
颅内出血时表现为头痛、呕吐、抽搐和昏迷等。
通常AML较ALL出血为重,尤其是M3的治疗初期易并发弥散性血管内凝血而致命。
血小板的质和量的改变是出血的重要原因,肝脏受浸润后Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ因子生成不足、毛细血管受损后通透性增加均可加重出血。
3.发热与感染急性型有发热、热型不定。
多数患儿起病时有不同程度发热,可为低热、不规则发热、持续高热或弛张热,暂时性热退时常大汗淋漓。
较高发热常提示继发感染。
亦有最初表现为上呼吸道感染的症状,发热时往往有鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰等呼吸道感染的症状,或尿频、尿急等泌尿道感染症状。
或出现皮疹,然后出现无力等症状。
ALL患儿发病时发热较ANLL患儿多见,急性白血病本身多不发热或仅有低热,凡热度38.5℃以上者应高度疑有感染。
中枢神经系统白血病
疾病名:中枢神经系统白血病英文名:central nervous system leukemia缩写:CNS-L别名:脑白ICD号:C95.7分类:血液科概述:中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia,CNS-L)系白血病细胞髓外浸润至蛛网膜或蛛网膜邻近神经组织而产生的临床症状和体征,是白血病的一种常见并发症,对预后有重要影响。
CNS-L主要见于急性白血病(AL),慢性白血病患者发生者少,慢性淋巴细胞白血病更罕见有CNS-L。
AL中较多见于急性淋巴细胞白血病(ALL),及急性髓细胞白血病(AML)中的M 4型及M 5型。
高白细胞血症(血白细胞>100×109/L)者大多在病程中出现CNS-L,T细胞ALL者发生率也非常高。
儿童ALL并发CNS-L者远高于成人ALL。
以往认为AML中的M 3型罕见并发CNS-L,但近20年发生率已显著增加,可能和全反式维A酸的广泛应用有关。
因为患者在完全缓解前绝大多数患者血白细胞明显升高,可能导致髓外浸润的机会增多。
同时M 3型预后已明显改善,长生存期者大大增加,可能也是因素之一。
流行病学:中枢神经系统白血病(CNS-L)国外报告ALL病人CNS-L临床和尸检检出率为74%。
7%病人发病时有CNS累及(脑脊液中发现白血病细胞),但只有4%病人有CNS症状。
约半数病人在确诊白血病后1~3个月内发病,81.5%发生于CR前及复发时,CR时发生者仅占18.3%。
少数患者可以CNS-L为首发表现,造成诊断困难。
ALL,尤其是T-ALL诊断时白细胞>50×106/L均为CNS-L的高危因素。
C D D C D D C D D C DD北京协和医院1972~1986年在597例成人急性白血病中,临床检出CNS-L 共118例,ALL占31.4%,11.5%的病例以CNS-L为首发症状,约8%患者无任何临床表现,常于预防性鞘内用药时脑脊液检查发现。
小儿急性淋巴细胞白血病中枢神经系统白血病诊治现状
待 明确 。头 颅 放 疗 已不 用 于标 危 A L患 儿 ,头 颅 放疗 的预 防剂 量 已 减 为 1G ,鞘 内及 全 身 化 疗 对 C S L 2y N L的治 疗 有重 要 作 用 。部 分 4 J N ,LC S复 发 经 挽 救 治 疗 可 以 长 期 存 活 ,早 期 C S复 发 的 患 儿 应 在 第 2次 C 期 进 行 异 基 因 N R
中枢神经系统白血病
中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病,也被称为神经系统白血病,是一种罕见但严重的白血病类型。
它是由白血病细胞侵入和累积在中枢神经系统中造成的,包括脑和脊髓。
这种白血病会导致大脑和脊髓的功能受损,影响大脑和脊髓正常的运转,对患者的身体和认知功能产生重大的影响。
中枢神经系统白血病的起因目前还不是很清楚。
有研究表明,一些基因异常和遗传因素可能与中枢神经系统白血病的发生有关。
此外,暴露在某些有害物质或辐射下也可能增加患病的风险。
感染病毒、脑外伤以及其他因素可能导致免疫系统异常,从而促进白血病细胞进入中枢神经系统。
虽然中枢神经系统白血病可以发生在任何年龄段,但它在儿童和青少年中更为常见。
中枢神经系统白血病的症状各异,往往因个体而异。
早期症状可能包括头痛、视力障碍、共济失调等。
其他症状可能会随着病情的进展而加重,如肢体无力、肌肉麻木、共济失调、精神错乱和抽搐等。
由于这些症状很容易被误认为是其他疾病的体征,中枢神经系统白血病常会被误诊。
确诊中枢神经系统白血病需要通过腰椎穿刺和脑脊液检查来获取脑脊液样本。
脑脊液样本会用于检测白血病细胞的存在,以及评估细胞的类型和病情。
此外,还可以进行脑部扫描、脑电图和神经系统评估等检查来评估患者的神经功能和病情。
治疗中枢神经系统白血病的首要目标是减轻症状、控制病情,同时最大限度地减少对患者的负面影响。
常见的治疗方法包括化疗、放疗和干细胞移植。
化疗是通过使用化学药物来杀灭白血病细胞,进而控制病情。
放疗则是使用高能射线来破坏白血病细胞。
干细胞移植是一种通过将健康的干细胞移植到患者体内来替代患者的异常细胞,以治疗白血病的方法。
虽然中枢神经系统白血病是一种严重的疾病,但随着治疗技术的发展,许多患者可以获得较好的生存率和生活质量。
然而,治疗期间患者可能面临一系列的不良反应和并发症,如感染、贫血、出血等。
因此,对患者进行全面的治疗管理和支持非常重要。
患者和家人也需要得到心理辅导和支持以应对疾病的心理压力。
脂质体阿糖胞苷治疗儿童中枢神经系统白血病的研究进展
认知功能障碍也与 C T R 有关 。因此 , J 在上述三种
现, , 如 在发 生二 次肿 瘤 的 长期 无 病 存 活患 儿 中 , 脑 肿瘤 最为 常 见 , 主要 相 关 因 素 为 C T 其 R 。此 外 , 体 格发 育障碍 、 内分 泌异 常 以及 与脑 自质脑 病 相关 的
关系。17 92年 Geoi i和 R m m将脂 质体用作 r rd g as ya 药物载 体 ¨ 引。D pC t是 能鞘 内注 射 的多 囊 脂 质 eo ye 体( V ) M L 阿糖胞苷混悬液¨ M L具有更好的缓 , V 释作用和储库效应 , 有利于减少患者的用药次数 , 提 高其治疗 的依从性。Km等 i 纠最先采用复乳法制
上述 三种疗 法是 目前 防治儿 童 C S N L的主要 有 效措 施 。但 是 , R C T所致 的近 远期 不 良后果 已经 显
脂 质 体是 磷脂 双 分子定 向排 列 而成 的封 闭束状 结构 , 16 是 95年英 国 学者 B nhm 等 ¨ aga 刘将磷 脂 分 子散在 水 中进行 电镜 观察 时发现并 命名 的 。最初 主 要作 为人工 生物膜 用 于研究 生物膜 的结 构和功 能 的
研 究 进展
周妮 娜 综述 谢晓恬 审校
急 性 白血 病 ( L A )是 儿童 时期 最 常 见 的恶性 肿 瘤 。近 2 0年来 , 着新 的抗 白血 病 药 物 的先 后 问 随
为作 用 于 S期 的 细胞 周 期 特 异性 化 疗 药 物 。但 是 ,
由于肿瘤 细胞 在 C S的增 殖指 数较 低 , N 理论 上 延长
儿童白血病中枢神经系统恶性疾病的处理及挑战(下)
4 %和 3 , C S复发 的 累积 危 险度 则分 别 为 % 涉 N
7 7 和 6 0 。 8 年 总 体 无 事 件 生 存 率 仅 为 .% .% 6. % 和 6. % , 84 9 7 这说 明相 对 较高 的 C S复发率 与 N
相 当高 的患儿才 可 能接 受 放 射 治疗 , 占参 与方 案 约 人数 的 2 ~ 0 ( 4 。对 于 标危 组 患儿 , aa % 2% 表 ) D n— Fre 的调 查 人员 发 现 , 全 采 用 鞘 内治疗 在预 防 a r b 完
C S复发 方 面 能 起 到 与 颅 脑 放 疗 相 同 的效 果 。柏 N
内分泌疾 病 、 经认 知 障碍 以及 神经 毒性 效 应 而 被 神
削 弱 。对 既往放 疗患 儿的调 查 表 明 ,O年无 事 件 的 1
林 法兰克 福. 蒙斯 特 ( F 研 究 组 则 发 现 , 于不 B M) 对
包括 C S 态 的 高危 患 儿 群 体 , 采 用 了有 效 的 N 3状 在
发 现 , 脑放 疗 剂量 达 1 y及鞘 内化疗 剂 量 加 倍 颅 8G ( 甲氨蝶 呤及 阿糖胞 苷 ) 的无 事件 存活 者 , 信息 处 其
不充 分 的全 身 化 疗 相关 。欧 洲 癌 症 治 疗 研 究 组 织 ( O T ) S.ue 童研 究 医 院正在 探索 用强 化 E R C 和 tJd 儿 的全 身及 鞘 内化疗 来代 替 颅 脑 放 疗 , 同时 又 不减 低
・
2 4・ 8
中国小儿血液与肿瘤杂志 2 1 0 0年 1 2月第 1 5卷第 6期
JC iaP da lo acr D cm e 2 1 , o 1 N . h eirBodC ne , ee br 0 0 V l 5, o6 n t
白血病L1L2L3知识简介
ALL-L1
以大细胞为主,大小不一,染色质 较疏松,核仁较大,1至多个,胞质量中等。
L3 以大细胞为主,大小较一致,染色质细 点状均匀,核仁1至多个且明显,胞质嗜 碱,空泡易见。
ALL的免疫学标志
分型
T细胞 前前B细胞 普通B细胞 前B细胞 B细胞
免疫学标志 CD2 CD5 CD10 CD19 CD20 SmIg
++ - - - -
-- + + -
-
- - + + -/+ -
--+ + +
-
―- - + +
+
下面大家一起来复习髓系白血病 和淋源自白血病的骨髓细胞学特点POX染色
NAE + NaF
学习目的:
通过实习课,我们学习了 AML M1~M7型 和ALL-L1、L2、L3型 骨髓细胞形态学的基本特征,希望大家 进一步加深理论学习,结合实习课程的 理解,对急性白血病的骨髓细胞学诊断 有一个比较明确认识,在以后的工作中 ,对白血病的骨髓细胞形态学能够作出 比较准确的诊断。
白血病
(3)
目的和要求:
掌握 ALL-L1、L2 、L3型骨髓 像及组化染色的主要特点。
急性淋巴细胞白血病 (ALL)
在各种恶性肿瘤中,儿童白血病死亡率 居第一位。
临床特点: 1.本病多见儿童, ALL是小儿最常见的白血
病类型。 2.全身淋巴结无痛性肿大,质地较硬,与周围
组织粘连,肝、脾肿大较急粒多见。 3.骨关节疼痛及胸骨压痛较明显。
L1 以小细胞为主, (直径≤12微米)大小较 一致,染色质较 粗,核仁小不清,胞质 量少。
L2 以大细胞为主,大小不一,染色质较疏 松,核仁较大,1至多个,胞质量中等。
L3 以大细胞为主,大小较一致,染色质细 点状均匀,核仁1至多个且明显,胞质嗜 碱,空泡易见。
中枢神经系统白血病(脑白)
中枢神经系统白血病(脑白)介绍中枢神经系统白血病,通常简称为脑白,是一种罕见但严重的疾病。
它指的是白血病侵犯中枢神经系统,即脑和脊髓的疾病。
脑白通常是白血病的晚期并发症,其发生率相对较低,但后果却十分严重。
本文将对中枢神经系统白血病进行进一步介绍。
病因中枢神经系统白血病的病因尚不完全清楚,但通常是由于原发性白血病病灶蔓延至脑部或是直接由白血病细胞侵入中枢神经系统引起的。
此外,放射治疗和化学治疗也可能导致脑白的发生。
症状脑白的症状因患者的年龄、疾病状态、病变程度等因素而异。
典型的症状包括头痛、呕吐、意识障碍、运动障碍、视力障碍等。
脑白通常会导致患者神经系统功能的严重障碍,严重时甚至危及生命。
诊断脑白的诊断通常需要进行脑脊液检查、头部MRI或CT扫描等影像学检查,以及骨髓穿刺等检查。
诊断过程中,医生需要排除其他引起类似症状的疾病,如脑肿瘤、脑血管病变等。
治疗治疗中枢神经系统白血病的方法主要包括放化疗、全脑放射治疗、全脑脊髓照射等。
治疗方案应根据患者的具体情况而定,需要综合考虑病情的严重程度、患者的年龄和一般健康状况等因素。
预后中枢神经系统白血病的预后通常较差,部分患者治疗效果并不理想。
但随着医疗技术的不断发展,对脑白的治疗也在不断改进,提高了患者的生存率和生活质量。
结语中枢神经系统白血病是一种疾病严重、预后不佳的疾病,需要早期诊断和积极治疗。
患者在治疗过程中应积极配合医生的治疗方案,同时也要保持良好的心态,加强营养,提高免疫力。
希望通过不懈努力,能够更好地控制和治疗中枢神经系统白血病,提高患者的生存质量。
小儿白血病进展
时,开始作巩固化疗,采用CAT方案: CTX 800-1000mg/m2,第一天,静滴 Ara-c 1000mg /m2,q12hx6次,静滴 6-TG 75 mg /m2,第1-7天,晚上顿服
髓外白血病预防性治疗:
WBC>3.0X109/L,ANC>1.5X109/L,肝肾功能 正常,无感染状态,开始作庇护所预防。用 MTX5g/m2/次. q10dx3疗程。用MTX同时行 VMP化疗,2小时之内鞘注一次,36小时后 进行CF 解救, MTX前后需水化和碱化。有 HDMTX反指征者,在“CCR”6个月后作头 颅放疗,总剂量是18Gy, 此后鞘注“三联”。 每3月一次。
未作颅脑放疗者,维持治疗第2个月进 行HD-MTX+CF治疗,每3个月1次或 每6个月2次,共8次,然后,每3个月 三联鞘注1次。 总疗程:自维持治疗起,女孩3 年, 男孩3.5年。
SR-ALL化疗: (1)诱导缓解方案同HR-ALL方案,但
DNR减为2次,30mg/m2,d1-2 (2)巩固治疗方案,CAT
每一个化疗疗程中,一旦疗程未完成或出 现WBC低下,尤其是诱导过程中出现骨髓 抑制时,不能轻易终止化疗,应该在作积 极支持治疗的同时,继续完成化疗。
维持化疗期间,尤其是维持化疗早期,应 根据WBC控制在3×109/L,ANC1-1.5 ×109/L,及时调整MTX和6-MP的剂量, 若WBC始终大于4×109/L,不能下降者, 易复发,若ANC过早或长时间<1×109/L, 则易发生严重感染。
儿童白血病早期的七大症状表现
儿童白血病早期的七大症状表现白血病是日常生活常见的血液型的恶性肿瘤疾病,在我们身边普遍的发生,尤其儿童是白血病的高发人群,成为了儿童死亡的重要因素,给家庭和社会带来了巨大的损失。
如果,儿童白血病能够及时发现及时治疗,效果应该更为明显。
我们需要了解儿童白血病的早期症状来判断白血病的发生。
虽然如今的医疗技术十分的发达,白血病的治疗方法和效果都有了明显的改善和提高,但是白血病属于血液疾病,仍是世界性的疑难杂症,治疗起来非常困难。
如果病情发现的早,就很很容易治愈。
那么,儿童白血病的早期症状都有哪些我们值得注意的?儿童白血病在早期有以下七大表现,提醒家长们注意:1、发热。
这是最常见的首发症状。
由于正常白细胞尤其是成熟的粒细胞缺乏,机体的正常防御机能出现障碍,所以引起感染可致发热。
2、出血。
半数以上的患儿伴有不同程度的出血,主要表现为鼻黏膜、口腔、齿龈及皮肤出血,严重者内脏、颅内出血,这往往可造成患儿死亡。
3、贫血。
为最常见的早期症状,可呈进行性加重,患儿面色、皮肤黏膜苍白,软弱无力,食欲低下。
4、肝、脾、淋巴结肿大。
急性淋巴细胞性白血病,肝、脾、淋巴结肿大较为显著,慢性粒细胞性白血病则脾肿大更为明显。
5、骨头关节疼痛及骨骼病变。
常见于小儿急性白血病,可为首发症状。
6、白血病细胞浸润中枢神经系统。
可发生脑膜白血病,患儿出现头痛、恶心、呕吐,甚至惊厥、昏迷。
7、血化验检查数据的异常改变。
大多数患儿有白细胞增多,几万至几十万,骨髓白细胞呈显著增生,可高达95%以上。
以上是儿童白血病的症状,如果出现以上的症状,请不要忽视,这就很可能是白血病的前兆,应该及时带孩子去医院进行确诊,一旦发现是该疾病,请及时做出治疗方案,选择白血扶正散进行调理治疗,以免受到更多的痛苦。
此外吗,儿童白血病患者在接受治疗的同时,还需要注意饮食,那么,白血病患儿的饮食你知多少呢?近几年来,白血病的发病率快速上升,人们对白血病的关注越来越多,也越来越了解。
儿童白血病治疗方案
儿童白血病治疗方案白血病是一种常见的儿童恶性肿瘤,其特点是骨髓和血液中白细胞数量异常增多。
白血病的治疗过程中,儿童患者需要综合运用药物治疗、化疗、放疗以及干细胞移植等多种方法,以期达到最佳的治疗效果。
一、药物治疗药物治疗是儿童白血病治疗方案的基础,常用的药物主要包括化疗药物和靶向药物。
1. 化疗药物化疗是白血病治疗的核心,其主要通过干扰白细胞的增殖和分化来实现治疗效果。
常用的化疗药物有:氟达拉滨、阿糖胞苷、长春胺酸、甲氨蝶呤等。
药物的选择和剂量应根据儿童患者的具体情况进行个体化治疗。
2. 靶向药物靶向药物是根据白血病患者的基因变异特点,针对特定基因突变设计的治疗药物。
比如,对于有BCR-ABL融合基因的儿童患者,可以采用伊马替尼等靶向药物进行治疗。
二、化疗化疗作为儿童白血病治疗方案的重要组成部分,主要通过药物的静脉注射或口服来达到治疗效果。
化疗会给儿童患者带来一系列的副作用,如恶心、呕吐、脱发、免疫功能下降等,因此在进行化疗时需密切关注患者的身体状况,并及时调整药物剂量。
三、放疗放疗主要针对病灶局部进行治疗,常用的放疗方式包括外放疗和内放疗,具体的选择要根据儿童患者的病情、年龄、病灶位置等因素来决定。
放疗常常用于儿童白血病的局部控制,如骨髓位点或中枢神经系统等。
四、干细胞移植干细胞移植是一种常用的治疗儿童白血病的方法,其通过输入健康的造血干细胞来代替患者体内异常的造血干细胞。
干细胞移植分为同种异基因移植和自体移植,选择哪种方式需要根据患者的具体情况来决定。
治疗儿童白血病是一个综合性的诊疗过程,需要综合考虑患者的年龄、病情、基因突变等因素来制定具体的治疗方案。
同时,在治疗过程中,家长和医护人员的支持与配合也是非常重要的,他们应积极配合医生的指导,确保儿童患者能够按时接受治疗,并合理调整生活方式。
此外,定期的随访和体检也是治疗儿童白血病的重要环节,以及时发现并处理潜在的问题。
总之,针对儿童白血病的治疗方案需要通过综合运用药物治疗、化疗、放疗和干细胞移植等手段来达到最佳的治疗效果。
儿童白血病中枢神经系统并发症的CT及MRI表现
D O I :10.12083/S Y S J .2020.22.003㊃论著㊀临床诊治㊃基金项目:河南省医学科技攻关计划(联合共建项目)(编号:2018020649)作者简介:王菲,E m a i l :139********@163.c o m ә通信作者:郑彬,E m a i l :17089941@q q.c o m 儿童白血病中枢神经系统并发症的C T 及MR I 表现王㊀菲1)㊀王㊀瑞2)㊀胡㊀靖1)㊀郑㊀彬1)ә1)郑州大学附属儿童医院㊀郑州儿童医院,河南郑州450000㊀2)郑州大学第一附属医院,河南郑州450052ʌ摘要ɔ㊀目的㊀探讨儿童白血病中枢神经系统并发症行C T 及M R I 检查的影像学特征㊂方法㊀回顾性选择郑州大学附属儿童医院于2017-10 2019-10收治的白血病中枢神经系统并发症患儿38例作为临床资料,血管性病变19例,颅脑浸润16例,脑白质病变2例,二次肿瘤1例,均行C T 及M R I 检查,分析不同中枢神经系统并发症检出情况,观察C T 影像特征及M R I 影像特征㊂结果㊀血管性病变含脑出血15例,C T 为点片状高密度影,M R I 为T 1W I 高信号或混杂信号;脑梗死4例,C T 为基底核区及额顶叶片状低密度影,M R I 为T 1W I 低信号,T 2W I 等信号㊂颅脑浸润含硬脑膜浸润8例,伴颅骨浸润5例,C T 为病灶呈现高密度灶,M R I 为T 1W I 低信号T 2W I 中等信号;脑实质浸润1例,C T 为高密度肿块,M R I 为TW I 低信号,F L A I R 高信号㊂软脑膜浸润2例,C T 为条状的低密度灶,M R I 为TW I 低信号,DW I 较高信号㊂脑白质病变M R I 扫描脑白质T 2W I 高信号㊂二次肿瘤M R I 为T 1W I 稍低信号,T 2W I 稍高信号㊂结论㊀采用C T 及M R I 检查儿童白血病中枢神经系统并发症可发现中枢神经系统异常影像特征,对判断并发症类型提供可靠的依据,M R I 相对显像更加详细,且对脑白质病变㊁二次肿瘤有检出作用,应用价值更高㊂ʌ关键词ɔ㊀中枢神经系统并发症;白血病;儿童;C T ;M R I;影像学特征ʌ中图分类号ɔ㊀R 748㊀㊀ʌ文献标识码ɔ㊀A㊀㊀ʌ文章编号ɔ㊀1673-5110(2020)21-1918-05C Ta n dM R Im a n i f e s t a t i o n s o f c e n t r a l n e r v o u s s y s t e mc o m pl i c a t i o n s i n c h i l d h o o d l e u k e m i a WA N GF e i 1),WA N GR u i 2),HUJ i n g 1),Z H E N GB i n 1)1)C h i l d r e n 'sH o s p i t a l o f Z h e n g z h o uU n i v e r s i t y /Z h e n g z h o uC h i l d r e n 'sH o s p i t a l ,Z h e n g z h o u 450000,C h i n a ;2)T h eF i r s tA f fi l -i a t e d H o s p i t a l o f Z h e n g z h o uU n i v e r s i t y ,Z h e n gz h o u 450052,C h i n a ʌA b s t r a c t ɔ㊀O b je c t i v e ㊀T o i n v e s t i g a t e t h e i m a g i n g c h a r a c t e r i s t i c so fC Ta n d M R I i nc h i l d r e n w i t hc e n t r a ln e r v o u ss y s t e m c o m p l i c a t i o n s of l e u k e m i a .M e t h o d s ㊀F r o m O c t o b e r 2017t oO c t o b e r 2019,38c h i l d r e nw i t hc e n t r a l n e r v o u s s y s t e mc o m p l i c a t i o n s o f l e u k e m i a a d m i t t e d t oo u r h o s pi t a lw e r e s e l e c t e d a s t h e d a t a .T h e r ew e r e 19c a s e s o f v a s c u l a r d i s e a s e s ,16c a s e s o f b r a i n i n f i l t r a -t i o n ,2c a s e s o f b r a i nw h i t em a t t e r d i s e a s e s a n d1c a s eo f s e c o n d a r y t u m o r .C Ta n d M R I e x a m i n a t i o n sw e r e p e r f o r m e d t oa n a l y z e t h e d e t e c t i o no f d i f f e r e n t c e n t r a l n e r v o u ss y s t e mc o m p l i c a t i o n s ,a n dt h eC Ta n d M R I i m a g i n g fe a t u r e sw e r eo b s e r v e d .R e s u l t s ㊀T h e r ew e r e 15c a s e s of v a s c u l a r d i s e a s e s i n c l u d i ng c e r e b r a lh e m o r r h a g e ,4c a s e so f c e r e b r a li n f a r c t i o n ,4c a s e so f b a s a l n u c l e i a n d f r o n t a l p a r i e t a l l o b e s ,4c a s e s o f c e r e b r a l i n f a r c t i o n ,a n d 4c a s e s o f c e r e b r a l i n f a r c t i o n .B r a i n i n f i l t r a t i o n i n c l u d e dd u r a l i n f i l t r a t i o n i n8c a s e s ,a c c o m p a n i e db y s k u l l i n f i l t r a t i o n i n 5c a s e s .C Ts h o w e dh i g h -d e n s i t y f o c u s ,M R I s h o w e d l o ws i g n a l T 2WIm o d e r a t e s i g n a l o nT 1W I ;b r a i n p a r e n c h y m a i n f i l t r a t i o n i n 1c a s e ,C Ts h o w e dh i g h -d e n s i t y m a s s ,M R I s h o w e d l o ws i g n a l TW I ,h i g h s i g n a l F L A I R.T h e r ew e r e 2c a s e s o f p i a l i n f i l t r a t i o n .C Ts h o w e d s t r i p l o wd e n s i t y f o c u s ,M R I s h o w e d l o ws i g n a l o f t w i a n dh i g h s i g n a l o fDW I .T h eh i g hs i g n a l o fT 2W I i nw h i t em a t t e rw a s d e t e c t e db y M R I .T h eM R I o f t h e s e c o n d t u m o r s h o w e d s l i g h t l y l o ws i g n a l o nT 1WI a n d s l i g h t l y h i g h s i g n a l o nT 2W I .C o n c l u s i o n ㊀C Ta n dM R I e x a m i n a t i o no f c e n t r a l n e r v o u s s y s t e mc o m p l i c a t i o n s i n c h i l d h o o d l e u -k e m i a c a n f i n d t h e a b n o r m a l i m a g i n g c h a r a c t e r i s t i c s o f c e n t r a l n e r v o u s s y s t e m ,p r o v i d e r e l i a b l eb a s i s f o r j u d g i n g t h e t y p eo f c o m -p l i c a t i o n s .M R I i sm o r ed e t a i l e dt h a n i m a g i n g ,a n dh a sad e t e c t i o ne f f e c to n l e u k o e n c e p h a l o p a t h y a n ds e c o n d a r y tu m o r ,s o i th a s h i g h e r a p pl i c a t i o nv a l u e .ʌK e y wo r d s ɔ㊀C e n t r a l n e r v o u s s y s t e mc o m p l i c a t i o n s ;L e u k e m i a ;C h i l d r e n ;C T ;M R I ;I m a g i n g f e a t u r e s ㊃8191㊃中国实用神经疾病杂志2020年11月第23卷第21期㊀C h i n e s e J o u r n a l o f P r a c t i c a lN e r v o u sD i s e a s e sN o v .2020,V o l .23N o .21㊀㊀儿童白血病属于儿童群体发病率较高的恶性肿瘤之一,导致患儿出现贫血㊁出血㊁发热的症状,以急性淋巴细胞白血病最为多见[1]㊂白血病属于造血系统的恶性增殖性疾病,具有起病急㊁恶性程度高㊁对化学药物敏感特征㊂当前临床对该疾病病因尚未明确,认为与病毒㊁化学㊁放射㊁遗传等因素密切相关,治疗可采用化学治疗㊁放射治疗㊁靶向治疗㊁免疫治疗等,延长患儿生存期㊂白血病中枢神经系统并发症近年来逐渐增加,与白血病患者生存期延长有关,对其的尽早和治疗为改善预后的重要条件[2]㊂中枢神经系统是由脑和脊髓组成,属于人体神经系统最主体部分,为学习㊁记忆的神经基础,多受到白血病影响发生并发症,造成神经功能损害,进一步加重病情进展,威胁患者生命安全㊂常见的白血病中枢神经系统并发症为血管性病变㊁颅脑浸润㊁脑白质病变等,出现恶心呕吐㊁视力障碍㊁精神异常㊁肢体感觉异常等症状,严重降低生存质量㊂而临床脑脊液细胞学检查虽然可确诊,但存在发病部位和范围明确不足,因此需联合其他诊断方式明确并发症详细信息㊂其中C T诊断白血病中枢神经系统并发症异常表现为脑实质密度改变,若高密度灶提示钙化㊁出血,等密度灶提示出血㊁脑肿瘤等,低密度灶提示脑梗死,脑水肿等,诊断中可显示病灶大小㊁位置㊁边缘㊁数目及病灶坏死㊁囊变㊁钙化等情况㊂MR I可显示脑神经信号特征,若呈现长T1长T2,T1W I低信号,T2W I高信号,提示脑内肿瘤㊁梗死灶等,还可显示正常血管及脑血管畸形中异常血管㊂C T和M R I作为诊断中枢神经系统疾病的影像学技术,应用在白血病中枢神经系统并发症诊断中发现颅内病变情况,并依据影像资料明确并发症类型㊁位置及范围进行诊断,而且前者有操作简单㊁应用广泛特征,后者有空间分辨力高㊁无辐射特征,诊断价值较高,需深入对比分析[3]㊂回顾性分析郑州大学附属儿童医院于2017-10 2019-10收治的白血病中枢神经系统并发症患儿38例的临床资料,研究对儿童白血病中枢神经系统并发症行C T及M R I检查的影像学特征进行了探讨㊂1㊀资料与方法1.1㊀一般资料㊀回顾性分析郑州大学附属儿童医院于2017-10 2019-10收治的白血病中枢神经系统并发症患儿38例的临床资料,血管性病变19例,颅脑浸润16例,脑白质病变2例,二次肿瘤1例,均经临床㊁脑脊液细胞学检查及病理检查确诊[4]㊂其中男21例,女17例,年龄0.5~12(4.16ʃ1.14)岁,包含急性淋巴系统白血病28例,急性非淋巴系统白血病10例,表现出皮肤㊁消化道㊁眼底等部位出血15例,头颅肿块8例,脑膜刺激征3例,颅高压5例,肢体无力或瘫痪14例㊂排除外感染㊁可逆性后部脑病及椎管内病变患儿[5]㊂1.2㊀方法1.2.1㊀C T扫描:选择多层螺旋C T扫描仪器进行检查,管电压120k V,管电流160m A,层厚5mm,螺距1.25mm,矩阵512ˑ512,先行平扫,完成后依据行增强扫描,选择高压注射器团注对比剂碘海醇(300 m g I/m L)80m L,流率2.5m L/s㊂获得影像资料由至少两名资深影像科医师进行诊断,确保每隔征象的存在判断一致,若不同意需经讨论后统一㊂1.2.2㊀M R I扫描:选择3.0T MR I扫描仪器进行检查,头颅行常规S E㊁F S E及F L A I R序列轴面㊁矢状面及冠状面成像,T1W I参数:T R420m s,T E7.7 m s,层厚6~7mm,层距1.8~2mm,F O V230 mmˑ230mm,矩阵255ˑ255;T2W I参数:T R 3500~3800m s,T E93.4~95.0m s,层厚6~7 mm,层距1.8~2mm,F O V230mmˑ230mm,矩阵255ˑ255;T1W IF L A I R:T R9980m s,T E108 m s,层厚6~7mm,层距1.8~2mm,F O V230 mmˑ230mm,矩阵255ˑ255;T2W IF L A I R:T R 9602m s,T E159.5m s,层厚6~7mm,层距1.8~2 mm,F O V230mmˑ230mm,矩阵255ˑ255㊂增强扫描静脉团注G d-D T P A0.1mm o l/k g,速率0.7 m L/s㊂S W I:T R28m s,T E20m s,层厚2mm,层距0mm,F O V240mmˑ240mm,矩阵448ˑ320,选择最小强度投影获得图像㊂获得影像资料由至少两名资深影像科医师进行诊断,确保每隔征象的存在判断一致,若不同意需经讨论后统一㊂1.3㊀观察指标㊀观察C T影像特征及M R I影像特征,分析不同中枢神经系统并发症检出情况㊂2㊀结果2.1㊀血管性病变临床表现、C T及M R I表现分析㊀19例血管性病变患者表现出头痛,呕吐,皮肤瘀斑等症状,含脑出血15例(78.95%),C T影像特征为点片状高密度影,周围见片状低密度水肿带,M R I影像特征为T1W I高信号或混杂信号(图1A),T2W I低㊃9191㊃中国实用神经疾病杂志2020年11月第23卷第21期㊀C h i n e s e J o u r n a l o f P r a c t i c a lN e r v o u sD i s e a s e sN o v.2020,V o l.23N o.21信号伴大片状高信号(图1B ),S W I 呈低信号,可观察到微出血灶;脑梗死4例(21.05%),C T 影像特征为基底核区及额顶叶片状低密度影,M R I 影像特征为T 1W I 低信号,T 2W I 等信号,DW I 高信号,成像充盈缺损,可观察到大脑中动脉闭塞㊂图1㊀女,9岁,确诊白血病1年余,并发脑出血脑水肿㊂A ㊁B :右侧额叶皮层及皮层下大片状长T 1长T 2信号,病灶内可见多发点片状短T 1短T 2信号F i g u r e 1㊀F e m a l e ,9y e a r so l d ,d i a g n o s e dw i t h l e u k e m i a f o r m o r e t h a n 1y e a r a n d c o m p l i c a t e dw i t h c e r e b r a l h e m o r r h a g e c e r e b r a l e d e m a .A ,B :l a r g e p a t c h e s o f l o n g T 1l o n g T 2s i gn a l s i n t h er i g h t f r o n t a l c o r t e xa n ds u b c o r t e x ,m u l t i p l es p o t so f s h o r t T 1s h o r t s i g n a l s c a nb e s e e n i n t h e l e s i o nT 2s i gn a l 2.2㊀颅脑浸润临床表现㊁C T 及M R I 表现分析㊀16例颅脑浸润患者表现出头痛,呕吐,颅压高㊁脑膜刺激征㊁肌力减退等症状,硬脑膜浸润8例(50.00%),伴颅骨浸润5例(31.25%),C T 扫描病灶呈现小脑半球内混杂有大小不等的高密度灶,M R I 为T 1W I 低信号T 2W I 中等信号,增强扫描明显强化;脑实质浸润1例(6.25%),C T 扫描呈现高密度肿块,M R I 为TW I 低信号,F L A I R 高信号,DW I 呈现高信号,无出现明显的占位现象,增强扫描明显强化,伴周围脑实质水肿㊂软脑膜浸润2例(12.50%),C T 扫描呈现条状的低密度灶,M R I 为TW I 低信号,DW I 较高信号,增强后可见明显强化(图2A )㊂2.3㊀脑白质病变临床表现㊁C T 及M R I 表现分析㊀2例脑白质病变患者表现出惊厥㊁高血压㊁嗜睡等症状,C T 未发现异常,M R I 扫描脑白质T 2高信号(图2B )㊂2.4㊀二次肿瘤临床表现㊁C T 及M R I 表现分析㊀1例二次肿瘤患者表现昏迷症状,C T 颅内未见明显异常,M R I 明确颅底粒细胞肉瘤形成,T 1WI 稍低信号,T 2WI 稍高信号,增强后明显强化(图3)㊂图2㊀A :男,6岁,确诊白血病8个月,T 1增强显示右侧大脑半球脑膜明显强化;B :男,10岁,确诊白血病2a ,两侧额顶叶白质内多发点片状T 2压脂高信号F i g u r e 2㊀A :M a l e ,6y e a r s o l d ,d i a g n o s e dw i t h l e u k e m i a f o r 8m o n t h s ,T 1e n h a n c e m e n t s h o w s t h e r i g h t b r a i nh e m i s ph e r e m e n i n g e sa r es i g n i f i c a n t l y s t r e n gt h e n e d ;B :M a l e ,10y e a r s o l d ,d i a g n o s e dw i t h l e u k e m i a f o r 2y e a r s ,m u l t i p l e s p o t s o f T 2h y p e r l i pi d e m i ai n t h e w h i t e m a t t e r o f t h e f r o n t a l a n d pa r i e t a l l ob es 图3㊀男,2岁3个月,确诊急性髓系白血病,白血病髓外侵犯并粒细胞肉瘤形成㊂A :左侧眼眶内可见团块状稍高T 2信号,眶后壁骨质受侵犯;B :增强后肿块明显强化F i g u r e 3㊀M a l e ,2y e a r s a n d 3m o n t h s o l d ,d i a gn o s e dw i t h a -c u t em y e l o i d l e u k e m i a ,e x t r a m e d u l l a r y in v a s i o no f l e u k e m i a a n d f o r m a t i o n o f g r a n u l o c y t i c s a r c o m a .A :T h e r e i s am a s s o f s l i g h t l y h i g h e rT 2s i g n a l i n t h e l e f t o r b i t ,a n d t h e b o n e o f t h e p o s t e r i o ro r b i t a lw a l l i si n v a d e d .B :T h e m a s si so b v i o u s l y s t r e n gt h e n e da f t e r e n h a n c e m e n t 3㊀讨论白血病作为临床常见的血液科疾病,具有病情严重㊁病死率高特征,主要由病毒感染㊁化学物质㊁放射线等因素造成[6-7]㊂依据白血病分化程度可划分为急性白血病和慢性白血病,其中以急性白血病较为多见,需尽早行有效治疗,结合细致的分型和预后分层制定治疗方案,而且随着医疗技术的进步和医疗事业的发展,对白血病患者生存率提高取得一定成绩,延㊃0291㊃中国实用神经疾病杂志2020年11月第23卷第21期㊀C h i n e s e J o u r n a l o f P r a c t i c a lN e r v o u sD i s e a s e sN o v .2020,V o l .23N o .21长患者生存时间[8-9]㊂儿童白血病具有恶性程度高㊁病情发展迅速及对化学药物治疗很敏感特征,临床多采用化疗方案,确保杀灭白血病细胞,解除白血病细胞浸润引起的症状㊂虽然如今可采用多种方法有效治疗,但延长患者生存期可能增加中枢神经系统并发症发生[10-11]㊂中枢神经系统为白血病浸润常见部位,多引发脑血管病变㊁脑积水㊁脑白质病变等,损害中枢神经系统,肠内偏瘫㊁视力障碍㊁抽搐等症状㊂其中血管性病变属于常见中枢神经系统白血病并发症,多为脑出血和脑梗死,而且与高血压导致脑出血不同,出血位置与血管分布区无明显关联[12]㊂白血病所致脑出血主要是由于白细胞淤滞㊁血小板减少㊁凝血功能异常等,毛细血管壁破坏,出血,伴随较多微出血灶出血㊂此外颅脑浸润主要是由于小动脉突发性白细胞增多,淤滞导致血管损伤和出血,溢出血清包绕在血块周围[13]㊂为实现对白血病中枢神经系统并发症的尽早发现,明确并发症类型,清楚观察到病变范围及浸润范围,为诊治提供可靠的依据,需重视影像学技术的应用[14-16]㊂其中C T作为影像科常见技术,具有操作简单㊁价格低廉优势,若患者发生中枢神经系统病变可观察到病灶呈现高密度结节或团块周围的低密度环,若浸润颅盖骨㊁颅底等,可观察到骨质破坏㊁边缘毛灶等影像特征[17-18]㊂但该种方法也存在一定不足,如发生在脑白质病变难以鉴别和发现,而且对急性期出血㊁微小出血灶检出存在不足[19-21]㊂针对此种情况,临床加强M R I技术的应用,其可借助反应组织磁化属性的M R I新技术,即S W I序列提高磁敏感效应物质的检出率,实现对微小出血灶的检出㊂而且M R I增强后F L A I P序列可清晰显示脑膜增厚㊁强化等[22-23]㊂本研究显示血管性病变含脑出血15例,C T 为点片状高密度影,MR I为T1W I高信号或混杂信号;脑梗死4例,C T影像特征为基底核区及额顶叶片状低密度影,M R I为T1W I低信号,T2W I等信号㊂颅脑浸润含硬脑膜浸润8例,伴颅骨浸润5例,C T为病灶呈现高密度灶,M R I为T1W I低信号T2W I中等信号;脑实质浸润1例,C T为高密度肿块,M R I为TW I低信号,F L A I R高信号㊂软脑膜浸润2例,C T 为条状的低密度灶,M R I为TW I低信号,DW I较高信号㊂脑白质病变M R I扫描脑白质T2W I高信号㊂二次肿瘤M R I为T1W I稍低信号,T2W I稍高信号,提示行C T及M R I检查可依据影像学资料发现中枢神经系统异常情况,其中C T扫描可出血情况㊁病灶位置等,而M R I则可进一步发现微出血灶,并呈现T1W I低信号,T2W I高信号,增强扫描明显强化[24-25]㊂㊀儿童白血病中枢神经系统并发症较为多见,且可发生在全身多部位,尤其颅脑位置发生率较高,需重视采用M R I检查颅脑病变,明确并发症类型,结合临床表现及其他检查判断病情进展,为诊治提供详细依据,研究价值较高㊂4㊀参考文献[1]㊀杨华,沈立云,杜幸军,等.中枢神经系统白血病脑脊液MM P-2和T I M P-2测定的临床意义[J].中国实用神经疾病杂志,2016,19(18):47-48.[2]㊀王芳,田文亮,汤平,等.成人急性白血病合并中枢神经系统白血病临床及影像学分析[J].中国实用神经疾病杂志,2019,22(6):641-645.[3]㊀L Y T V Y N H,B A S A N,S T A S I V M,e t a l.D i f f i c u l t i e s i nd i a g n o s i n g o f me a s l e si n c l u s i o nb o d y e n c e p h a l i t i si nac h i ld w i t ha c u t el y m p h o b l a s t i cle u k e m i a[J].I D C a s e s,2020,21:e00877.D O I:10.1016/j.i d c r.2020.e00877.[4]㊀T H E V A T HA S A N T,G R A B I T Z S D,S A N T E R P,e ta l.C a l ab a d i o n1s e l ec t i v e l y r e v e r s e s r e s p i r a t o r y a n dc e n-t r a l n e r v o u ss y s t e m e f f e c t 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中枢神经系统白血病疾病
中枢神经系统白血病疾病中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia,CNS-L)系白血病细胞髓外浸润至蛛网膜或蛛网膜邻近神经组织而产生的临床症状和体征,是白血病的一种常见并发症,对预后有重要影响。
病因中枢神经系统白血病是由什么缘由引起的?(一)发病缘由主要见于ALL、AML的M4 M5型,其发生的危急因素:1.年龄2岁或10岁。
2.血细胞增高或高细胞白血病。
3.乳酸脱氢酶增高者。
(二)发病机制白血病细胞通过直接散播和血源转移途径进入中枢神经系统,因大部分化疗药物不易通过血-脑脊液屏障导致脑脊液中达不到有效的药物浓度,侵入的白血病细胞缓慢增殖,最终导致CNS-L。
CNS-L病理所见,主要表现为脑膜及脑实质白血病细胞灶性或弥散性浸润,可伴有出血、血肿及硬膜外肿块形成横断性脊髓炎等。
浸润的范围依次为蛛网膜及脑实质。
症状中枢神经系统白血病有哪些表现及如何诊断?约半数患者,CNS-L在确诊AL后1~5个月内发病,81.5%发生于完全缓解前及复发时,完全缓解时发生者仅占18.3%。
少数患者CNS-L为白血病的首发表现,易误诊为其他中枢神经系统疾病。
上述北京协和医院的118例CNS-L中,11.5%的病例即以CNS-L为白血病的最初临床表现。
CNS-L的临床表现中,头痛占77.4%、呕吐占47%、脑神经损害占20.9%(以面神经麻痹最多见,其他依次为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅱ、Ⅷ对脑神经受累)、颈强直占16.5%、病理反射阳性占16.5%、视盘水肿占13.4%。
少数患者可因颅内血管受侵裂开,或血小板明显削减,或凝血障碍而诱发颅内出血,患者表现为烦躁、神志不清、抽搐、偏瘫等。
部分CNS-L者可无任何临床表现,而于常规预防性鞘内注药检查脑脊液(CSF)时发觉。
1.诊断标准和依据国内标准如下。
(1)有CNS的症状和体征,尤其是颅内压增高的症状和体征。
(2)CSF转变:①颅内压增高200mmH2O。
小儿急性白血病的症状表现
小儿急性白血病的症状表现什么是小儿急性白血病?小儿急性白血病(Acute Lymphoblastic Leukemia,简称ALL)是一种儿童常见的白血病,属于一种恶性肿瘤疾病。
它主要发生在骨髓和淋巴组织中,导致恶性白血病细胞的大量增殖,从而抑制正常造血功能。
ALL是儿童最常见的白血病类型,但在成年人中也可发生。
症状表现小儿急性白血病的症状表现多种多样,取决于疾病的严重程度以及累及的器官和组织。
以下是常见的症状表现:1. 贫血症状小儿急性白血病患者常常会出现贫血症状,包括皮肤苍白、疲劳乏力、呼吸困难和心悸等。
因为恶性白血病细胞的大量增殖会占用骨髓中的造血空间,导致正常造血功能受到抑制,造成贫血。
2. 容易出血和淤血由于恶性白血病细胞在骨髓中的快速增殖,正常的血小板数量会减少,从而导致患者容易出血和淤血。
常见的症状包括鼻出血、牙龈出血、皮肤出血点、瘀斑等。
此外,白血病细胞也会破坏血管壁,进一步增加出血和淤血的风险。
3. 骨骼症状小儿急性白血病患者常常会出现骨骼症状,包括骨痛、关节痛和肌肉痛。
这是由于白血病细胞在骨髓中大量增殖,导致骨髓的压力增加,引起骨骼不适。
有时,骨骼症状也可能是白血病细胞浸润到骨髓之外的部位,如关节、软组织等。
4. 淋巴结肿大小儿急性白血病常伴有淋巴结肿大的症状,特别是颈部、腋窝和腹股沟等淋巴结区域。
这是由于白血病细胞在淋巴组织中的堆积和增殖导致的。
淋巴结肿大常常是患儿被诊断为白血病时最早出现的症状之一。
5. 发热和感染小儿急性白血病患者容易出现发热和感染的症状。
白血病细胞的大量增殖导致正常的白细胞数量减少,从而降低了患儿抵抗感染的能力。
常见的感染症状包括发热、咳嗽、喉咙痛和尿路感染等。
6. 肝脾肿大小儿急性白血病患者常常伴有肝脾肿大的症状。
这是由于白血病细胞在肝脾等器官中大量聚集导致的。
肝脾肿大可以导致上腹部疼痛和不适感,并可通过体格检查进行触及。
7. 中枢神经系统症状在某些情况下,小儿急性白血病患者可能会出现中枢神经系统的症状,例如头痛、呕吐、步态异常、手臂和腿部无力等。
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儿童中枢神经系统白血病广东省人民医院儿童血液肿瘤区沈亦逵儿童中枢神经系统白血病(central nervous leukemia,CNSL)指白血病细胞侵犯髓外浸润到中枢神经系统是白血病的一种常见并发症【发病原因与发病机制】CNSL为白血病细胞侵犯中枢神经系统(CNS)的一种特殊的髓外浸润形式,可能是细胞直接播散或血源转移进入CNS(包括脑膜)引起:①脑膜局限性或广泛性浸润,硬脑膜浸润占70%,蛛网膜浸润者50%;②脑实质浸润,可呈结节、肿块、诱发血肿与出血;③通过直接浸润破坏或压迫血管及脑神经,主要是视神经、面神经、外展神经等受损;脊髓及外周神经受累。
由于血-脑屏障使得多数化疗药物不能在脑脊液中达到有效的浓度,因此,中枢神经系统成为白血病细胞的避难所,成为最终导致治疗失败的重要原因之一。
脑脊液常规检查每微升中若发现一个幼稚白血病细胞,相当于脑脊中至少105~106个白血病细胞。
几乎所有类型的白血病均可发生CNSL,其中急性白血病(包括ALL和AML)是引起CNSL 的主要类型;而慢性髓性白血病(CML)发生CNSL的几率较低。
儿童ALL的CNSL发病率为26%~80%,AML为7%~38%,高白细胞急性白血病(>100×109/L)者多数发生CNSL,T-细胞ALL发生率也相当高;儿童ALL并发CNSL者远高于成人ALL。
尸解发现急性白血病的CNSL明显高于临床诊断(>90%),多为无症状的亚临床型。
CNSL可发生于白血病的不同时期,大多发生在完全缓解(CR)期,可发生于CR后3个月~2年(ALL平均7.5个月),持续完全缓解(CCR)4~10年仍有发生。
少数为首发症即初诊时即有CNSL。
有些可多次性作呈慢性CNSL。
如不加于治疗,约3个月内患者骨髓复发。
【临床表现】㈠颅内压增高:最常见,患者常用无定位体征,表现为头痛、呕吐、恶心(占76%),抽搐、颈项强直、视神经乳头水肿(占40%70%),婴儿头围增大,前囟膨隆,心率慢,呼吸不规则及出现脑剌激征。
部分患者出现不同程度精神障碍(嗜睡、谵妄、昏迷等)。
㈡脑实质损害:视力障碍、眼底出血、失语、瘫痪、癫痫样发作、共济失调及舞蹈样动作。
少数有白质脑病,其临床表现各异视力障碍、语言不清、失语、痉挛、瘫痪及舞蹈样动作。
其他少见下丘脑-垂体受累引起内分泌紊乱,出现体重增加、行为障碍、多毛、糖尿病等;小脑也可受累。
颅内血管受侵犯破裂而致颅内出血,可引起患者突然死亡。
㈢脑神经损害:脑神经受压或浸润,频度顺序为Ⅶ(面神经)、Ⅵ(外展神经)、Ⅲ(动眼神经)、Ⅵ(滑车神经)、Ⅱ(视神经)、Ⅷ(听神经)。
出现相应的感觉及运动障碍,甚至视神经萎缩。
㈣脊髓白血病:主要表现为神经根及周围神经受累,以及神经根剌激症状为主,躯干及四肢放射性疼痛,感觉障碍如大腿麻木、腰腿痛等。
㈤亚临床型:无任何临床症状或临床表现无特异性,仅有脑脊液异常。
【实验室检查】㈠脑脊液(CSF)检查:对诊断具有重要价值。
90%的CNSL有CSF压力升高(滴速>60滴/分)中位压力数为335mmH2O(1mmH2O≈9.80665Pa);白细胞计数升高>0.05×109/L;CSF沉淀镜下有形态学可确定的原、幼稚细胞(见图);蛋白增多(潘氏定性试验阳性或定量>0.45g/L);乳酸脱氢酶(LDH)、腺苷脱氨酶(ADA)、β2-微球蛋白(β2-MG)、纤维结合蛋白(FN)亦明显升高;ALL患者的TdT阴性;糖含量降低。
需要注意的是:①穿剌损伤可将外周血中的白血病细胞(原始或幼稚)细胞带入CSF;②多种原因剌激下(如病毒感染、鞘注化疗药物等)可使CSF中的淋巴细胞向淋巴母细胞转化,在形态上很难与白血病细胞鉴别;③常规化疗后也可使肿瘤细胞形态发生改变,变得更不典型,造成两者辨认困难。
图脑脊液中白血病细胞㈡脑电图:常见弥漫性节律紊乱及非特异性θ及δ波,此为脑实质受累的证据。
㈢影像学检查:CT及MRI检查一般正常,可发现颅内肿块、结节、血肿或脑膜增厚、脑室扩张等。
【诊断标准】㈠国内CNSL的诊断标准(全国小儿血液病学会议,2006年)⒈中枢神经系统白血病的表现:⑴诊断时或治疗过程中CSF中白细胞计数≥5×106/L(5/μl)。
⑵同时在CSF沉淀制片标本中有形态学可确定的原、幼稚细胞。
⑶有或无中枢神经系统症状或体征。
⒉排除其他原因引起的中枢神经系统病变。
㈡国外关于CNSL的诊断:根据CSF和影像学的检查结果分为以下三种情况:⑴CNS-1:指CSF中未见白血病细胞。
⑵CNS-2:指CSF中白细胞数<5个/μl,但可见白血病细胞。
⑶CNS-3:指CSF中白细胞数≥5个/μl,且存在白血病细胞,或影像学见颅内肿块或脑脊膜大量浸润,或伴有脑神经麻痹。
CNS-2状态与CNS-1状态具体工作相似的5年无病生存(EFS)率,但CNS-2状态具有较高的CNSL复发的危险性,因此,对于CFS-3状态应采用针对CNSL的治疗,而CNS-2状态如果全身化疗强度足够可不必进行头颅放疗,应适当增加鞘内注射次数。
【CNSL防治】㈠CNSL预防:⒈适应证:①急性未分型白血病(AUL);②ALL;③AML。
预防的方法有三种:三联鞘内注射(MTX+Ara-C+Dex)(见表1)、大剂量MTXCF疗法、放疗。
一般在诱导缓解期开始,进行庇护所预防性治疗。
一般对于低、中危ALL或WBC<50×109/L的T-ALL适用三联鞘注[甲氨蝶呤(MTX)、阿糖胞苷(Ara-C)、地塞米松(Dex)]加会身化疗;对于HR-ALL、WBC>50×109/L的T-ALL需放疗(12Gy)及增加鞘注次数和全身化疗。
表1不同年龄三联鞘注剂量(mg)年龄(月)MTX Ara-C Dex <12 5.0mg/3ml12mg/3ml2mg12~247.5mg/4ml15mg/4ml2mg25~3510.0mg/6ml25mg/4ml5mg≥3612.5mg/8ml35mg/4ml5mg⒉大剂量甲氨蝶呤+四氢叶酸钙(HD-MTX+CF)疗法:⑴HD-MTX剂量3~5g/m2(每疗程):①1/6量MTX加10%葡萄糖溶液40ml30分钟内快速静脉滴入,为突击负荷量;②余量MTX加10%葡萄糖溶液2000~3000ml于12~24小时均匀滴入;③于突击量MTX静滴后0.5~2小时内,鞘注(IT)MTX12mg/m2+Dex4mg。
④CF解救:在MTX静滴完后12小时,开始用CF解救,剂量为15mg/m2·次,首次静脉注射,以后口服或肌注,q6h×6~8次。
⑵减毒措施:①补液、充分水化:用HDMTX当天及后3天需水化治疗,总液量3000~4000ml/m2·d,其中1/3量为等张含钠液,注意补钾。
②碱化尿液(PH≥7):治疗前后3天口服碳酸氢钠1g,每日3次,并在用HDMTX当天给5%碳酸氢钠5ml/kg静脉滴注。
③按时用CF解救:有条件者,监测血液MTX浓度,用MTX后48小时,血浓度应小于10-6mol/L(1μmol/L),若>10-6mol/L,应增加CF次数,至血药浓度<10-8mol/L (0.01μmol/L)。
L-ASP可减轻MTX毒性,因为L-ASP可阻止细胞进入DNA合成阶段,一般用MTX5g/m2时,24小时内用L-ASP10000~20000单位/m2。
㈡CNSL治疗:经CNSL预防性治疗的患者,CNSL发生率为5%~10%。
发生CNSL 后应给予积极治疗并予诱导及巩固、维持治疗,预防继发骨髓复发,可使CNSL的CR率达94%~100%。
⒈初诊时伴有CNSL的治疗:在进行诱导化疗的同时,三联化疗药物(MTX、Ara-C、地塞米松)鞘内注射第1周3次,第2、3周各2次,第4周1次,共8次。
一般在鞘注化疗药2~3次后CSF转阴。
然后在完成强化治疗后(如ALL的诱导、巩固、髓外白血病防治和早期强化治疗后第6个月),作颅脑放疗18Gy,放疗后不能再作HD-MTXCF治疗,但三联鞘注必须每8周1次,直至终止治疗。
⒉CR后CNSL复发的治疗:按国内小儿ALL与AML诊疗建议方案,也可采用上述初诊时伴CNSL的治疗方法,但在完成三联鞘注第5次后,必须作全身强化治疗,以免由CNSL引发骨髓复发,并继续完成共8次鞘注化疗。
颅脑放疗紧接全身强化治疗之后。
此后,三联鞘注每8周1次,直至终止治疗。
⒊CNSL常用的治疗方法:⑴鞘注化疗:对蛛网膜表层白血病细胞杀伤力大,对大脑半球深部的血管周围的蛛网膜(脑白质)疗效差。
注射用法及剂量:①MTX:药量依年齿而不同(见表1)直至CSF正常,维持治疗期间每8周1次,持续至全身化疗结束。
②Ara-C每次30~50mg/m2。
使用方法与MTX不同,主要用于AML、高危型ALL、对MTX过敏或发生蛛网炎者。
③联合用药:三联鞘注MTX+Ara-C+Dex具有协同作用,后者可减少副作用,目前常规用于ALL;Ara-C+Dex用于AML。
④其他:三尖杉酯碱(Har)或高三尖杉酯碱(Hhar):每次0.3~0.5mg,每周2次,至CSF正常后每46周1次维持,对AML疗效优于ALL。
CTX0.1mg/kg·次或L-ASP150U/kg·次,脑室给药优于鞘注。
⑵放射治疗:确诊CNSL后,白血病细胞多产生耐药,以放疗为佳,且对脑实质浸润者疗效佳。
包括全颅和全脊髓放疗。
放疗剂量:>2岁18Gy,12岁Gy,分10~15次于3周内完成;<1岁尽量不作放疗。
若已用HD-MTX者为12Gy。
⑶鞘内注射用药+放射治疗:鞘内注射至CSF正常后即予放射治疗,3周内完成,继续维持鞘注每4~6周1次至全身化疗结束。
⑷HD-MTX冲击治疗:方法及用量与CNSL预防相同,多与三联鞘注一起应用。
ra-C疗法:对CNSL也有预防和治疗作用。
HD-Ara-C1~2g/m2·次时,血药⑸HD-AHD-Ara-C浓度可达20~100μmol/L以上,此为渗透浓度可扩散到细胞内,并能透过血脑屏障进入CSF 中Ara-C浓度可达血浆浓度的40%左右,可杀灭CSF中白血病细胞,可用于CNSL的防治。
㈢CNSL各种治疗方案的不良反应⒈神经系统毒性:⑴鞘内注射:①最常见的不良反应是引起急性蛛网膜炎多发生于鞘内注射后1~2小时内,表现为头痛、项背痛、恶心呕吐、发热、头晕等颅内压升高和脑膜剌激症状,1~5天自行缓解。
极少数严重化学性蛛网膜炎,需要脱水(甘露醇、速尿、地塞米松等)治疗,多数为亚临床型,仅有CSF压力增高,蛋白增加、粒细胞半数升高。
发生率为5%~40%。
罕见对鞘注药物有超敏反应,出现休克、呼吸心跳骤停等危重情况。
②部分患者鞘内注射后不久出现短时的下肢麻木、注射部位疼痛或腰肌强直等。