27例儿童髓母细胞瘤临床研究
儿童髓母细胞瘤的诊断与治疗(附136例临床分析)
摘 要 目的 : 讨 髓 母 细胞 瘤 的 治 疗 方 法 和 预 后 影 响 因素 。方 法: 性 分 析 12 儿 童髓 母 细 胞 瘤 的 临 床 资 料 , 结合 探 回顾 0例 并
文献进行讨论 。结果: 本组患儿采用显微手术大多可以做到全切或 近全切除 肿瘤 , 辅以术后放 疗 , 与前期非显微手 术治 疗及未行 术后放疗病例相比较 , 手术切除程度及预后均 有差异 , 获得较好疗效 。 结论: 微创显微外科技术 以及术后常规放疗 是保证减少术
MI CROS URGI CAL TREATM ENT EDULLOBLAS OF M TOM A N I
C LDRE ( EP HI N R ORT OF 1 6C ES 3 AS )
Gu n Mi g e l a n , ta
D pat e tf N uo ugr teAfl tdHos i lfL z o dc l ol e e t m n e rs re r o y,h f i e pp t uh uMe i l g i a ao aC e A sr c Ob ci :T xlr h ram n n o rg oi rltd f tr o e ulbat . b ta t j t e o epoe te t t e ta d sme po n s ea a os fm d l ls ma e v e s e c o o
随访 1 2例 , 0 获得 良好 疗效 。报 告如 下 。 1 临床 资料
周 , 中 3周 ~ 其 6个 月 最 多(4例 ) 5 .%。头 痛 6 7 占 4 4 2 例 , 心呕吐 5 恶 2例 , 走 不 稳下 降及斜 视 6例 。体 征: 头 视乳 水肿 6 1例 , o b r 阳性 3例 ,共 济差 3 R m eg征 9例 , 眼
儿童髓母细胞瘤临床病理分析
儿童髓母细胞瘤临床病理分析程向华;陈建华;陈奎生【摘要】Objectives To explore the pathological characteristics, treatment and prognosis of medulloblastoma (MB) in children. Methods Pathological characteristics, treatment outcomes and other clinical data were retrospectively analyzed in 60 children with MB. Results The MB in all 60 children were high-grade tumor. The pathological type was mainly classic (45 cases, 75.00%) and other subtypes were seen in 15 cases (25.00%). Forty-eight (80.00%) children had total resection by micro-surgery, 9 children (15.00%) subtotal resection, and 3 children (5.00%) partial resection. Twenty-seven children were treated by radiotherapy after surgery, 6 children were treated by chemotherapy after surgery, and 5 children were treated with radiotherapy combined chemotherapy after surgery. Thirty-eight cases were followed up. The 2-year survival and disease-free survival rates were 63.16%and 55.26%. The 5-year survival and disease-free survival rates were 26.32%and 18.42%. The children with des-moplastic/nodular type survived significantly longer than the children with large cell anaplastic. The children with total resection survived significantly longer than the children with partial resection. The children with radiotherapy or chemotherapy survived significantly longer than the children without chemotherapy (P<0.05). Conclusions MB in most of children is high-grade tu-mors and the prognosis is poor. The pathological type is related with prognosis. Microsurgical total resection is the firstchoice of treatment. Postoperative radiotherapy and chemotherapy can increase the survival rate.%目的:探讨儿童髓母细胞瘤(MB)的病理特征及其治疗与预后,分析其预后与病理类型的相关性。
24例儿童髓母细胞瘤显微手术治疗临床-2019年文档
24例儿童髓母细胞瘤显微手术治疗临床髓母细胞瘤是多发于儿童的中枢神经系统恶性神经上皮性肿瘤之一,约占儿童颅内肿瘤的20.0%,恶性程度高。
为保证中脑导水管通畅,应采用外科手术进行肿瘤切除,辅以放射治疗。
本文通过讨论24例儿童髓母细胞瘤显微手术治疗效果,对髓母细胞瘤治疗方法做进一步总结。
一、临床资料1、一般资料在本次选定的24例患儿中,男18例,女6例,年龄为4-40岁,平均年龄为7.2岁,年龄最小为4.5岁,年龄4-7岁14例,年龄8-10岁10例;病程3-24周,平均7周。
主要症状头痛23例、恶心17例、头围增大3例、视力下降2例。
2、手术方法所有患者均经手术治疗。
手术采取俯卧位,枕部后正中入路,以“Y”形切开硬脑膜,显微手术切除肿瘤,用吸引器对髓母细胞瘤分块予以吸除。
若肿瘤与第四脑室底部粘连较紧,不可强行剥离切除,以避免损伤桥脑和延髓。
肿瘤切除后,可通过第四脑室可窥见中脑导水管的开口处,脑脊液循环通路即被打通。
术后2~10d内均经CT或MRI复查,对术后脑积水严重者进行脑室腹腔分流手术,肿瘤的切除程度根据术后头部CT或MRI 而定。
3、数据统计数据均采用SPSS17.0软件进行统计学处理,计数资料以率(%)表示。
对24例儿童髓母细胞瘤显微手术效果以及并发症进行统计,统计结果如下图所示:表一治疗效果疗效完全治愈有效死亡人数1941比例79.2%16.7%4.7%表二术后并发症症状恶心头痛共济失调头围增大小脑危象人数1720631比例70.1%83.3%25%12.5%4.17%二、讨论髓母细胞瘤是多发于儿童的中枢神经系统恶性神经上皮性肿瘤之一,是来源于胚胎残组织的肿瘤,主要发病于第四脑室的小脑蚓部,该肿瘤易跟随沿软脑膜和脑脊液的传播而传播,严重威胁了儿童的生命安全。
在传统治疗过程中,手术死亡率高达24.7%,随着治疗方法不断改进,手术死亡率不断下降,在本文24例手术治疗中,死亡率仅为4.7%,可见治疗髓母细胞瘤的技术已取得显著进步。
临床执业医师考试辅导:儿童髓母细胞瘤的病理
临床执业医师考试辅导:儿童髓母细胞瘤的病理
髓母细胞瘤来源于胚胎残余组织,绝大多数于小脑蚓部,并充满第四脑室,肿瘤压迫第四脑室,少数病例肿瘤可侵入第四脑室底部。
肿瘤向上生长可堵塞导水管,向下可充满枕大池,少数可经枕大孔深入椎管内。
大龄儿童肿瘤发生于小脑半球者明显多于年龄小的病例。
肉眼见肿瘤呈灰红色或粉红色,境界清楚,呈浸润性生长,质地软而脆,无包膜,实性,可有坏死出血,很少有钙化和囊性变。
镜下可见肿瘤细胞排列密集,呈圆形,椭圆形,或接近锥体形,细胞质极少,大多呈裸核细胞,细胞大小一致,无特殊排列,少数可排列为菊形团结构,细胞核染色质极丰富,着色深,核分裂象多见,肿瘤内纤维,较硬韧,边界清楚,称为“促纤维增生型髓母细胞瘤”。
小儿髓母细胞瘤综合治疗病例
长春新碱联合方案,或者顺铂,环磷酰胺,长春新碱联合用药 方案。
患者因年纪刚到3岁,家属不同意术后放 Nhomakorabea疗化疗等系统治疗。
术后两个月迅速复发
2014年1月9日(术后两月)患者复查头部CT提示:结 合本院2013-11-14头CT:第四脑室旁可见类圆形高密 度影较前增大。考虑肿瘤复发。
中国医科大学附属盛京医院肿瘤科 蔡炜嵩 张振勇
病例概况
患儿,安*,男,5.5岁 患儿于2013年11月2日(3岁)因“恶心呕吐半月,加
重4天,伴有头痛及走路不稳”来我院急诊。以“第四 脑室占位病变”收入院,在我院第二神经外科行第四 脑室部位肿瘤切除术 术后病理:髓母细胞瘤。
2013-11-04
2015年12月末患儿出现反复进食后呕吐,伴头部不适, 复查头部磁共振显示未见明显疾病进展。
2015-12-31
2015-12-31
2015-12-31
替莫唑胺化疗
2016-01-07、2016-02-04开始行替莫唑胺化疗2周期, 具体:100mg QD po D1-5。后患儿临床症状明显缓解, 2016年3月复查头部磁共振提示病情稳定。
这五个病理亚型的临床意义只是相对而言,不能绝对化, 其准确程度不如分子分型。
髓母细胞瘤有4个分子分型
1、WNT, 2、SHH, 3、第三组(Group3) 4、第四组(Group4)
预后比较好的是WNT型,5年生存率超过90%,而SHH亚 型其次,5年生存率也可达到65-80%,Group3亚型5年生存率为 20-30%,这一 亚型具有很多分子或病理特征。如原癌基因MYC 变异,组织病理LCA型,以及常见转移等。分为两个亚组,C1 和C5,预后差的主要是C1亚组,其特征是伴有MYC的频繁扩增 和临床上明显的肿瘤转移。与Group3相比, Group4的临床特 征学者们还知之甚少,具有临床异质性,目前认为卵泡抑素类 似物5(follistatin-like5,FSTL5)可以作为Group4的一个标记 物。
儿童髓母细胞瘤及其显微外科治疗_陈礼刚
髓母细胞瘤好发于儿童后颅窝,因生长极其迅速,手术不易全部切除,且肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向,是颅内恶性程度最高的胶质瘤之一。
我院1988~1998年经手术及病理证实34例髓母细胞瘤,现分析报告如下。
1临床资料1.1一般资料男23例,女11例,男∶女约2.1∶1,年龄1.5~16岁,病程平均2.8月,最长1年,最短11d 。
1.2临床表现主要表现为颅内高压和小脑共济失调。
其中恶心呕吐多见,32例,头痛26例;走路不稳4例;双视乳头水肿29例;出现躯干性共济失调及粗大水平眼震21例,长束征6例。
作者简介:陈礼刚(1966-),男,四川省人,博士,副主任医师,主要从事中枢神经系统损伤的再生与修复、儿童颅内肿瘤方面的研究,发表论文30余篇。
电话:(028)6570523收稿日期:1999-01-20;修回日期:1999-11-251.3CT 扫描及MRICT 扫描24例,MRI 检查10例。
CT 扫描其病灶呈高密度或稍高密度表现,3例有囊性变,7例伴钙化,增强扫描后见病灶均匀强化,边界清楚,灶周轻度水肿。
MRI 呈长T1长T2信号。
1.4手术治疗全切除27例(79.4%),次全切4例,部分切除3例。
次全、大部分切除均为累及四脑室底、导水管口等重要结构。
术前脑室外引流16例(47%),术中发现瘤组织呈灰红色,较松脆且无明显包膜,肿瘤最大为5.8cm ×5.2cm ×4cm ,最小为3cm ×3cm ×2cm 。
术后内引流(导水管-枕大池或桥池)2例,T orkild -sen 5例。
围手术期死亡2例,原因为脑干功能衰竭。
所有病例均经病理证实为髓母细胞瘤,其中30例为典型髓母细胞瘤,2例为多形性髓母细胞瘤,2例为髓母细胞瘤伴部分胶质瘤细胞分化。
1.5放射治疗术后1周于存活的32例病儿应用直线加速器或60钴治疗机作放射治疗,全脑放射剂量为20~40G y ,瘤灶局部剂量为20~35G y ,椎管轴疗剂量为27~40G y 。
小儿脑肿瘤CT诊断论文
小儿脑肿瘤CT诊断的研究【摘要】目的分析小儿脑肿瘤的ct表现特点,提高其诊断水平。
方法回顾分析经手术病理证实的100例小儿脑肿瘤的c t 表现,研究其ct特点及鉴别诊断等。
结果100例小儿脑肿瘤中, 35例( 35%)位于脑干, 27例( 27%) 位于鞍内及鞍上区, 21例( 21%)发生在小脑, 幕上半球8例( 8%) , 侧脑室3 例, 间脑3 例,第四脑室2 例, 枕大池1 例。
大多数脑肿瘤c t 表现为低密度、等密度或混杂密度, 增强扫描均匀强化或强化不均匀。
结论胶质瘤是小儿脑肿瘤中最常见的肿瘤,脑干是其最常发生部位,其次是颅咽管瘤,常发生于鞍内及鞍上区。
进行小儿脑肿瘤的c t特点分析研究,有助于临床诊断及鉴别诊断。
【关键词】儿童脑肿瘤 x 线计算机断层扫描中图分类号:r814.42 文献标识码:b 文章编号:1005-0515(2011)5-386-02脑肿瘤是小儿时期比较常见的疾病,小儿脑肿瘤在临床上常无特征性表现,易被误诊。
ct诊断具有重要价值和意义,本文回顾分析了100例小儿脑肿瘤的临床表现及ct表现,以提高其定位、定性诊断水平,并结合文献,就其相关问题进行研究。
随着 ct在临床的广泛应用,小儿脑肿瘤的早期诊断和治疗成为现实。
1 资料和方法1.1一般资料经手术病理证实的100例小儿脑肿瘤患儿, 年龄4 个月- 15岁,平均年龄 9 .25 岁, 男55例,女 45例。
临床表现:脑脊液压力增高70例, 头痛 76例, 呕吐55例, 腱反射亢进 33例, 单或双侧肢体瘫痪25例, 反复惊厥32例,面神经麻痹20 例,单或双侧病理征阳性15例, 昏迷7例, 小脑共济失调 2例。
1.2 检查方法所有患儿均使用美国ge公司ct扫描机,以 oml 为基线,行颅脑横断面平扫,必要时增强扫描。
层厚为 5 或10 mm, 扫描时间为 5-10 s。
ct增强造影剂使用优维显, 注药剂量为1-1.5 ml/ kg,注药后立即行增强扫描。
儿童髓母细胞瘤的MRI诊断
髓 帆 生 殖 中心 的 胚 胎 残 余 细 胞, 多见于 1 0岁 以下 儿 童 , 男 孩 多于 女 孩 , ~ 5 7岁 为 发 病 高 峰, 肿瘤 多发 生 于小 脑 蚓 部 和
第 四脑 室 。肿 瘤 向前 突入 、 压
号 , 强 扫 描 不如 髓 母 细胞 瘤 增 强化 明显 。( ) 2 室管膜瘤 : 于 位
细胞 瘤 手术 切 除。1 2 患 者均
做 了 H I平 扫 与增 强检 查 , R 采 用 S m n 0. 5 磁 共 振 成 1 e s 3T e 像装 置 ,R M I扫 描 技 术 主 要 采
用 横 断 面 S T W 、 S E 1 I F E TW 2 I及 矢 状 面 或 冠 状 面 F E S T W , 描 层 厚 5 m, 间 距 2 扫 I m 层 MRI 平扫 与 增强 检查 结 果
脉 团 注 方 法 , 剂 量 按
例 ; 2 高信 号 改 变 9例 , T WI呈 呈 混 杂 异 常 信 号 改 变 3例 。 ( )增 强 M I 1 2 R : 1例 肿块 呈 明
了 H I复 查 , 中 2例 患 儿 显 R 其 示肿 瘤 复发 ,另 1例 患儿 于胸 段 髓 外硬 膜 下 显 示 有沿 脑脊 液 种 植 的 转移 结 节灶 ,其 余 4例 患者未 见 明显复 发或 转移 。
儿童髓 母细胞瘤的 ;R 诊断 I
l例无 明显 强化 。
髓 外 硬 膜 下 转 移 的 MRI
表 现 。 患儿 中有 1例 于髓 1 2例 外硬膜 下 显示 有 4个 多发 转 移 结 节灶 ,病 灶分 别 位 于 颈 段 1
个 , 段 2个 , 段 1个 。 R 胸 腰 I 平 扫 于 T WI呈 稍 低 信 号 , 1
儿童髓母细胞瘤的MRI分析及病理对照研究
[ Abstra ct ] O b jective M edu llob lastoma ( MB) is a m a lignancy comm only seen in ch ildren, accounting for 30% - 40% of postcran ia l fossa tum ors. The a im of th is studywas to investigate the MR I man ifesta tions of pediatric m edu llob lastom a. M ethods Th is study inc luded 13 cases of m edulloblastom a confirm ed by surgery and pathology. A ll the pa tients underwen t pla in and enhanced MR I, d iffusion we ighted im aging ( DW I) and MR spectroscopy (MRS). R esu lts A ll the tum ors were located at cerebe llar infe rior ve rm is, 6 w ith cystic component. MR I displayed low- or equa-l in tensity signa ls on T1W I and s lightly h igher- intensity signa ls on T2W I. Con trast adm inistration revea led m idd le or m arked enhancem en t, and m etastasis along the cereb rosp inal flu id in 4 cases. The solid portion of the tumor gave sligh tly h igher signals on DW I and slightly lower signa ls on the apparent diffusion coeffic ientm ap. The signals of necrosis and cystic lesions we re sim ilar to those of the cerebrospina l fluid. MR S showed elevated choline peaks in all the cases. C onc lu sion MR I can not on ly provide inform ation on the extent of tumor invasion, secondary changes and re lation with surround ing structures, but also determ ine the tum or location. Conventiona lMR I comb ined with DW I andMR S p lays an im portant role in the d iagnosis and differentia l diagnosis ofm edulloblastom a.
儿童髓母细胞瘤临床病理分析
论 著 ・
儿童 髓 母 细胞 瘤 临床 病 理 分析
程向华 陈建华 陈奎 生
郑州大学第一 附属 医院病理 教研 室( 河南郑 州
摘要 : 目的
4 5 0 0 5 2 )
回
探 讨儿 童 髓母 细胞 瘤 ( MB ) 的病理 特 征及 其 治疗 与预 后 , 分析 其 预后 与病 理 类型 的相 关性 。方法
s u r g e r y , 9 c h i l d r e n ( 1 5 . 0 0 %) s u b t o t a l r e s e c t i o n , a n d 3 c h i l d r e n( 5 . 0 0 %) p a r t i a l r e s e c t i o n . T w e n y— t s e v e n c h i l re d n w e r e r t e a t e d b y
临床儿 科杂 志 第 3 2 卷第 3 期2 0 1 4 年3 月 JC l i n P e d i a t r V o 1 . 3 2 N o . 3 Ma r . 2 0 1 4
・23 5・
d o i : 1 0 . 3 9 6 9/ j . 0 3 . 0 1 l
c h i l d r e n wi t h MB. Re s u l t s T h e MB i n a l l 6 0 c h i l d r e n we r e h i g h — g r a d e t U l T I O r . T h e p a t h o l o g i c a l t y p e wa s ma i n l y c l a s s i c( 4 5 c a s e s , 7 5 . 0 0 %) a n d o t h e r s u b t y p e s we r e s e e n i n 1 5 c a s e s( 2 5 . 0 0 %) . F o r t y — e i g h t ( 8 0 . O 0 %)c h i l d r e n h a d t o t a l r e s e c t i o n b y mi c r o —
髓母细胞瘤免疫微环境及免疫治疗的研究进展
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中国小儿血液与肿瘤杂志 2021年 6月第 26卷第 3期 JChinaPediatrBloodCancer,June2021,Vol26,No.3
疱疹病毒,在 MYC过表达的 Group3组小鼠模型中 能够有效攻击肿 瘤 细 胞[28]。 脊 髓 灰 质 炎 病 毒 溶 瘤 免疫治疗也是治疗小儿脑肿瘤的一种新方法。在体 外试验中,感染重组脊髓灰质炎病毒 PVSRIPO后, MB细胞的增殖能力显著降低[29]。目前这些溶瘤病 毒免疫疗法在 MB患者中正在进行 I期临床试验。 23 肿 瘤 疫 苗 治 疗 MB的 临 床 前 试 验 已 经 证 实 了疫苗接种治疗肿瘤的可行性。DCs能够有效装载 多种制剂,如肿瘤特异性抗原、免疫检查点抑制剂和 靶 向 药 物 等,且 不 会 对 患 者 造 成 过 度 的 毒 副 作 用[30]。但迄今为止,评估疫苗的临床试验尚未取得 满意的结果。一项 I/II期临床试验旨在研究负载混 合抗原多肽 DC疫苗联合地西他滨用于复发或难治 性脑肿瘤(包括 MB)的安全性。但不幸的是,该试 验在纳入一名患者后因不良事件或疾病进展等某种 原因而终止。一项肿瘤干细胞 DC疫苗治疗进展性 脑恶性肿瘤的 I期试验已终止,8名患者参与了这 项研究,但尚未检索到研究结果。目前针对负载全 肿瘤 RNA的 DC疫苗、巨细胞病毒 RNADC疫苗、巨 细胞病毒多肽疫苗的研究正在复发性 MB患者中 进行。 24 嵌合抗原受体(CAR)T细胞治疗 CART治 疗是一种肿瘤特异性 T细胞治疗,通过基因工程方 法改造患者的 T淋巴细胞,让 T细胞能够精准识别 肿瘤细胞。目前 CART治疗针对的主要是血液恶 性肿瘤,对脑肿瘤的治疗正处于试验阶段。据报道, B7H3CART细胞 在 体 内 试 验 中 具 有 显 著 的 抗 肿 瘤活性,并导致 MB异种移植物的消退[31],且正在 招募中枢神经系统恶性肿瘤患者进行 I期临床试 验。在小鼠模型中,局部和静脉输注 HER2CART细 胞可导致肿瘤细胞的持久消退,且在非人类灵长类动 物中脑室内给药的方法被证明是安全可行的[32]。最 近,Donovan等[33]确定了 3个靶点—EPHA2、HER2 和 IL13Rα2,均在 MB上表达,并验证了 3种 CART 细胞鞘内注射在 Group3组 MB异种移植小鼠模型 中的有效性。该研究也显示鞘内注射比静脉注射效 果更好,并能降低全身毒性风险。目前 HER2CAR T细胞的局部免疫治疗正在进行 I期试验。此外, 有关 NKG2DCART细胞、EGFR806CART细胞的 临床试验也正在招募包括 MB在内的肿瘤患者。 25 过继性 NK细胞治疗 一项 I期临床试验研 究了脑室内注射体外扩增的自体 NK细胞在复发 MB 和室管膜瘤儿童中的不良反应和合适剂量,共 9名患
27例儿童髓母细胞瘤临床研究
27例儿童髓母细胞瘤临床研究摘要目的:分析总结儿童髓母细胞瘤临床特点及其治疗效果。
方法:27例经手术切除及病理确诊的儿童患者,单纯手术治疗组12例,手术+全脑全脊髓放疗组15例。
结果:单纯手术组1年生存率33.3%,3年生存率8.3%,手术加全脑全脊髓放疗组1年生存率93.3%,3年生存率53.3%。
术后全脑全脊髓放疗组生存率显著高于单纯手术组。
结论:显微镜下全切除肿瘤组织,术后予以全脑加全脊髓段放射治疗,可有效的降低复发转移率,显著延长生存期。
关键词母细胞瘤手术放射治疗资料与方法2001年6月~2006年8月收治经病理证实的27例小脑髓母细胞瘤患者,其中男14例,女13例,中位年龄8岁,均属于低危组病人。
头痛25例,恶心呕吐20例,头晕5例,行走不稳18例。
视乳头水肿者21例,Romberg′s征阳性22例,躯干性共济运动失调21例,眼震13例,颈抵抗6例。
本组均经枕下正中入路肿瘤切除术,12例术前脑积水严重伴颅高压症状明显者先行脑室腹腔分流术。
术中见肿瘤呈灰红色,边界清,质地松软,较易切除,血运较丰富,肿瘤均为镜下全切,无手术死亡病例。
均建议术后10~21日开始行全脑全脊髓放疗,仅有15例行全脑全脊髓放疗,另外12例仅接受单纯手术治疗。
15例术后接受全脑全脊髓照射,全脑照射采用两个相对侧野水平等中心照射,包括颅底线以上的脑部和颈5、6椎体以上的脊髓部,照射至全脑Dt35~40Gy/4~5周,缩野至原发灶加量,总剂量50~55Gy/5~6周。
全脊髓照射野宽为3.5~4.5cm,长度根据病人实际长度分为2~3个照射野,垂直照射,骶部包括第3、第4骶孔,上界与全脑照射野相邻,Dt30Gy/4~5周[2],放疗中各野使用6MV X线。
治疗中各野间均留0.5cm间隔。
结果全部病例随访至2009年2月,随访率100%,随访时间8~60个月,中位随访时间39个月。
单纯手术组1年生存率33.3%(4/12),3年生存率8.3%(1/12),手术加全脑全脊髓放疗组1年生存率93.3%,3年生存率53.3%。
P 27在儿童髓母细胞瘤中的表达变化及意义
( 州医 学 院 附 属 医 院 神经 外 科 , I 州 泸 四Jl 泸 66 0 ) 4 00
摘
要 目的 : NP 蛋 白在 儿童 髓 母 细胞 瘤 中 的表 达 情 况 , 讨P 与 预后 的 关 系 。 方 法 : 集8 fl 手 术 病 理 证 实 并 获随 检 探 收 4r  ̄经
表 达 是 儿童 髓 母 细胞 瘤 预 后 的 危 险 因素 。
关键 词 儿 童 ; 髓母 细胞 瘤 ; r 预 后 p ;
中 图分 类 号 R 3 .3 702
文献 标 识 码 A
文 章编 号 10 — 69 2 0 )- 4 3 0 0 0 2 6 (07 6 0 7 — 3
THE S GNI CANCE I FI AND XPRES I E S ON I OF P N CHI LDHooD EDULLoBLAS M ToM A
s de y i t i d b mmu o i o h mit n o f c l t c n q e h aa we e a a y e y C x r g e so n l s . u n h s c e s y a d c n a e h i u .T e d t r n lz d b o e r s in a a y i t r o s Re ut :h o i v r t f P e p e so s 6 .2 s l T e p st e a e o x r s in Wa 2 1 % i v r g ,a d t a 3 . 1 ,6 .6 ,9 . 3 s i n a e a e n i w s 2 4 % 44 % 6 5 %
儿童神经母细胞瘤29例诊断过程分析
儿童神经母细胞瘤29例诊断过程分析作者:隋晓东来源:《中国现代医生》2020年第34期[摘要] 目的分析门、急诊医师对儿童神经母细胞瘤的早期识别现状。
方法回顾性分析2016年1月~2019年12月本院收治的经病理确诊为神经母细胞瘤患儿29例的临床表现、误诊病种等。
比较门、急诊内、外科医师的误诊差异。
比较彩色多普勒超声与CT检查对儿童神经母细胞瘤的检出率差异。
结果神经母细胞瘤临床症状多样,首发症状以胃肠道症状(33.33%)、发热(22.22%)、骨痛(18.52%)、肌痛(7.41%)多见,在本研究中容易被误诊为慢性腹泻病(25.00%)。
门、急诊内科误诊率(94.44%)与外科误诊率(27.27%)比较,差异有统计学意义(P<0.01),儿内科医师误诊率高(94.44%)。
彩色多普勒超声检出率(96.15%)与CT检出率(100.00%)比较,差异无统计学意义(P>0.05)。
结论儿内科医师误诊率高,应提高对神经母细胞瘤的认识,同时对可疑病例及时进行超声筛查。
[关键词] 儿童神经母细胞瘤;临床表现;临床误诊;辅助检查[中图分类号] R739.4 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701(2020)34-0018-05[Abstract] Objective To analyze the current situation of early recognition of children neuroblastoma by physicians and surgeons in outpatient and emergency departments. Methods The clinical manifestations and misdiagnosed diseases of neuroblastoma confirmed by pathology in 29 cases admitted to our hospital from January 2016 to December 2019 were retrospectively analyzed. Whether there was any difference in misdiagnosis between physicians and surgeons in outpatient andemergency departments was analyzed. The difference in the detection rate of children neuroblastoma between color Doppler ultrasonography and CT was compared. Results Neuroblastoma has various clinical symptoms, and the first symptoms are commonly gastrointestinal symptoms(33.33%),fever(22.22%), bone pain(18.52%), and myalgia (7.41%). In this study, neuroblastoma was easily misdiagnosed as chronic diarrhea(25.00%). The misdiagnosis rates of physicians and surgeons in outpatient and emergency departments were 94.44% and 27.27%, respectively, with statistically significant differences(P<0.01), and the misdiagnosis rate of pediatric physicians was high (94.44%). There was no difference in the detection rate between color Doppler ultrasonography (96.15%) and CT (100.00%)(P>0.05). Conclusion Pediatric physicians have a high misdiagnosis rate, so they should improve understanding of neuroblastoma. At the same time, a timely ultrasonic screening should be conducted for suspected cases.[Key words] Children neuroblastoma; Clinical manifestations; Clinical misdiagnosis; Auxiliary examinations儿童神经母细胞瘤(Neuroblastoma,NB)来源于未分化的交感神经母细胞,是儿童期最常见的颅外恶性实体瘤,占14岁以下儿童恶性肿瘤的7.2%[1],NB具有临床和生物学的异质性,可迅速进展[2],将近70%的患儿在诊断时已经转移扩散,最常见的转移部位是骨、骨髓、肝脏[3]。
基于SEER数据库比较儿童与成人髓母细胞瘤的临床特征、总体生存率及预后因素
基于SEER数据库比较儿童与成人髓母细胞瘤的临床特征、总体生存率及预后因素髓母细胞瘤是一种普遍存在于儿童和成人的恶性肿瘤,由于其发生机制、治疗策略和预后因素的差异,儿童和成人的髓母细胞瘤在临床特征、总体生存率和预后因素方面也存在很大的差异。
本文将基于SEER数据库比较儿童与成人髓母细胞瘤的临床特征、总体生存率及预后因素。
首先,我们将分析儿童和成人髓母细胞瘤的临床特征差异。
根据SEER数据库,儿童髓母细胞瘤的发病年龄多集中在5-9岁,而成人髓母细胞瘤的发病年龄范围更广,主要分布在20-40岁之间。
此外,在原发部位上,儿童髓母细胞瘤通常发生在脑部,尤其是小脑,而成人髓母细胞瘤则常见于大脑半球和鞍区等部位。
这些差异可能与儿童和成人神经系统的发育和生理差异有关。
其次,我们将比较儿童和成人髓母细胞瘤的总体生存率差异。
根据SEER数据库的分析,儿童髓母细胞瘤的5年总体生存率较高,约为75%,而成人髓母细胞瘤的总体生存率较低,仅约为40%。
这可能是由于不同年龄段患者的生物学特征和体质差异导致的。
此外,儿童髓母细胞瘤对治疗的敏感性更高,对多模式治疗的反应较好,有助于提高生存率。
最后,我们将探讨儿童和成人髓母细胞瘤的预后因素差异。
根据SEER数据库,儿童髓母细胞瘤的预后因素主要包括年龄、病情、肿瘤分期和病理类型等,其中年龄是最重要的预后因素之一。
然而,成人髓母细胞瘤的预后因素主要包括病情、肿瘤分期和分子学标志物等,与儿童髓母细胞瘤有所不同。
这表明了儿童和成人髓母细胞瘤的生物学特征和预后因素的差异。
总的来说,儿童与成人髓母细胞瘤在临床特征、总体生存率和预后因素方面存在明显差异。
深入理解儿童和成人髓母细胞瘤的差异对于制定个体化的治疗策略和改善患者的预后具有重要意义。
但需要注意的是,本文只是基于SEER数据库的比较,还需要进一步的研究和验证来确认这些差异,并为髓母细胞瘤的诊断和治疗提供科学依据综上所述,儿童与成人髓母细胞瘤在临床特征、总体生存率和预后因素方面存在显著差异。
儿童神经母细胞瘤26例临床分析
儿童神经母细胞瘤26例临床分析李彦格;管玉洁;邹旭凤;李慧霞;毛彦娜;刘炜【摘要】目的分析儿童神经母细胞瘤(NB) 的临床诊治特点,以提高早期诊断率,早治疗.方法回顾性分析2003~2010年我院收治的26例NB患儿的临床资料.结果本组NB以贫血、发热、骨痛或关节痛、腹痛为常见临床表现;最常见的原发部位为腹部;确诊时多有转移.经骨髓细胞形态学、B超、CT及病理检查等确诊.尿3-甲氧基-4羟基扁桃酸(VMA)检查阳性、神经元特异性烯醇化酶乳酸脱氢酶升高.结论骨髓细胞学检查对早期诊断很重要,尿VMA 检测阴性不能排除NB,B超、CT 可提高肿瘤检出率.【期刊名称】《中国现代药物应用》【年(卷),期】2012(006)011【总页数】2页(P15-16)【关键词】神经母细胞瘤;儿童【作者】李彦格;管玉洁;邹旭凤;李慧霞;毛彦娜;刘炜【作者单位】450053,郑州市儿童医院血液肿瘤科;450053,郑州市儿童医院血液肿瘤科;450053,郑州市儿童医院血液肿瘤科;450053,郑州市儿童医院血液肿瘤科;450053,郑州市儿童医院血液肿瘤科;450053,郑州市儿童医院血液肿瘤科【正文语种】中文1.1 一般资料 2003~2010年我院共收治NB患儿26例,男18例,女8例;年龄2个月~9岁,其中<1岁5例,1~3岁9例,3~9岁12例。
1.2 临床表现贫血26例,淋巴结肿大18例,肝脏肿大19例,发热14例,骨痛或关节痛12例,腹痛腹胀5例,头皮肿物3例,腹部包块6例,颈部肿物2例,肿瘤原发于腹部23例,原发于纵隔3例。
确诊时已转移22例,最常见的转移部位为骨髓(22例)和淋巴结(22例),其次为肝脏(6例),少见部位为肾脏(4例)、皮肤(3例)、脑实质(2例)、眼眶(2例)。
1.3 辅助检查 26例血常规均表现为不同程度的贫血,白细胞升高3例,降低9例;血小板降低8例。
乳酸脱氢酶检查26例,升高25例;神经元烯醇化酶检查17例,升高15例;血清铁蛋白检查20例,升高17例,尿液3-甲氧基-4羟基扁桃酸(VMA)检查20例,其中阳性12例,骨髓穿刺涂片26例,22例存在骨髓转移,病理组织活检23例,均证实为NB。
小脑髓母细胞瘤30例临床病理分析
小脑髓母细胞瘤30例临床病理分析沈靖;芦华莉【摘要】目的探讨髓母细胞瘤的临床病理特征.方法回顾性分析30例髓母细胞瘤的临床资料、光镜下特征和免疫组织化学染色的特点.结果患者30例,男16例,女14例;发病年龄5个月~40岁.临床表现为头痛头晕伴行走不稳,CT及MRI示后颅凹占位.镜下见肿瘤由未分化小圆细胞组成,呈弥漫性及结节状分布,可伴有少量间质.免疫组化染色神经元特异性烯醇化酶( NSE)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、S-100蛋白阳性数分别为26/30、17/30、13/30.结论髓母细胞瘤为侵袭性强的恶性肿瘤,诊断应与非典型畸胎样/横纹肌样瘤、室管膜瘤、毛细胞性星形细胞瘤、淋巴瘤、小细胞未分化癌、胚胎型横纹肌肉瘤相鉴别.【期刊名称】《淮海医药》【年(卷),期】2012(030)001【总页数】3页(P25-27)【关键词】小脑肿瘤;髓母细胞瘤;病理学,临床;免疫组化;诊断,鉴别;预后【作者】沈靖;芦华莉【作者单位】安徽省蚌埠市第三人民医院病理科,233000;【正文语种】中文【中图分类】R739.41髓母细胞瘤(medulloblastoma)主要发生于儿童,年发病率为0.5/100000不足15岁儿童,最常发生于16岁以内,成人发病较少见,多见于21~40岁年龄组。
本文收集30例髓母细胞瘤临床资料结合相关文献对其临床病理特征,鉴别诊断及与预后相关的因素进行分析总结。
1 材料与方法1.1 材料收集我院1996~2006年经手术切除病理检查证实的30例髓母细胞瘤病例,对其临床及病理资料进行回顾性分析。
1.2 方法所有组织均经10%福尔马林固定,石蜡包埋,4~6μm切片,HE染色,常规病理学检查。
免疫组化采用S-P法,选用NSE、S-100蛋白、GFAP做为第一抗体,以上抗体均购自福州迈新生物技术开发有限公司。
2 结果2.1 术中观察肿瘤血供丰富,质软鱼肉状,部分肿瘤可伴囊性变,囊内见淡黄色液体或粘冻样物质,与四脑室底部粘连或长入四脑室内。
儿童髓母细胞瘤基础研究进展
儿童髓母细胞瘤基础研究进展
余云湖;朱涛
【期刊名称】《中华神经外科疾病研究杂志》
【年(卷),期】2011(10)5
【摘要】髓母细胞瘤( medulloblastoma,MB)是儿童中枢神经系统最常见的恶性
肿瘤.根据2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类分为四种亚型:促纤维增生/结节型髓母细胞瘤、髓母细胞瘤伴广泛结节、间变性髓母细胞瘤、大细胞型髓母细胞瘤.
它起源于小脑的神经上皮组织,约占儿童颅内肿瘤的20%,占儿童后颅窝肿瘤的40%,发病高峰在8岁左右.肿瘤的组织起源多年来一直处于争论之中.组织来源可能有两种:一种起源于室管膜下基质细胞,它能发育成深部核团的神经元、浦肯野细胞、高尔基神经元和胶质细胞;另一来源是小脑外颗粒层的神经母细胞,发育后逐渐迁移
至小脑内颗粒层.
【总页数】2页(P475-476)
【作者】余云湖;朱涛
【作者单位】天津医科大学总医院神经外科,天津300052;天津医科大学总医院神
经外科,天津300052
【正文语种】中文
【中图分类】R739.4
【相关文献】
1.儿童髓母细胞瘤诊疗与预后研究进展 [J], 于江龙;党木仁;汪永新
2.以学校为基础儿童超重肥胖干预研究进展 [J], 朱迎春;徐志钦;郭书芹;张娜
3.儿童髓母细胞瘤的治疗研究进展 [J], 李安;方拥军
4.基于多模态MRI的影像组学在儿童髓母细胞瘤中的研究进展 [J], 王浩入;陈欣;余春霖;何玲
5.儿童髓母细胞瘤分子病理学分型与诊断及预后的研究进展 [J], 高鑫义;邹有瑞;黄灵;马辉
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儿童髓母细胞瘤的显微手术治疗——附24例报告
儿童髓母细胞瘤的显微手术治疗——附24例报告张文波;叶敏;赖湘;谢锋;黄进兴;梁明礼【期刊名称】《中国神经肿瘤杂志》【年(卷),期】2008(6)2【摘要】背景与目的:髓母细胞瘤是儿童常见的中枢神经系统恶性肿瘤.手术是其治疗的主要手段.本文通过对24例儿童髓母细胞瘤显微外科治疗分析,总结儿童髓母细胞瘤的显微手术经验.方法:收集1999-2007年我院经手术证实的儿童髓母细胞瘤24例,对其临床资料进行回顾性分析.其中男16例,女8例,平均年龄7.5岁,常见症状和体征为高颅压征和共济失调,全部患者均行显微手术治疗,术后辅助放射治疗.19例随访6个月至6年.结果:全组病例中,肿瘤全切21例,大部分切除2例,部分切除1例,手术死亡率4.2%(1/24),未出现严重并发症,患儿生存质量得到提高.结论:掌握显微手术方法和手术中注意事项,有利于提高肿瘤切除程度及减少手术并发症,手术后辅助放疗有利于改善预后.【总页数】3页(P136-138)【作者】张文波;叶敏;赖湘;谢锋;黄进兴;梁明礼【作者单位】广东省梅州市人民医院神经外一科,广东,梅州,514031;广东省梅州市人民医院神经外一科,广东,梅州,514031;广东省梅州市人民医院神经外一科,广东,梅州,514031;广东省梅州市人民医院神经外一科,广东,梅州,514031;广东省梅州市人民医院神经外一科,广东,梅州,514031;广东省梅州市人民医院神经外一科,广东,梅州,514031【正文语种】中文【中图分类】R739.41【相关文献】1.儿童髓母细胞瘤的早期诊断与治疗(附20例报告) [J], 徐继学;徐如祥2.儿童后颅凹髓母细胞瘤的非典型CT表现(附3例报告) [J], 武玉坤;高长娟;庄会民;杨德青;3.儿童髓母细胞瘤的显微手术治疗 [J], 陈立华;孙恺;陈文锦;夏勇;张洪钿;徐如祥4.髓母细胞瘤的显微手术治疗(附28例报告) [J], 梁瑞嘉;丰育功;唐万忠;李环廷5.儿童幕下髓母细胞瘤的诊断及显微手术治疗(附28例报道) [J], 王陈;汪立刚;胡力;唐义锋;杨孔宾因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
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27例儿童髓母细胞瘤临床研究
摘要目的:分析总结儿童髓母细胞瘤临床特点及其治疗效果。
方法:27例经手术切除及病理确诊的儿童患者,单纯手术治疗组12例,手术+全脑全脊髓放疗组15例。
结果:单纯手术组1年生存率33.3%,3年生存率8.3%,手术加全脑全脊髓放疗组1年生存率
93.3%,3年生存率53.3%。
术后全脑全脊髓放疗组生存率显著高于单纯手术组。
结论:显微镜下全切除肿瘤组织,术后予以全脑加全脊髓段放射治疗,可有效的降低复发转移率,显著延长生存期。
关键词母细胞瘤手术放射治疗
doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.19.130
资料与方法
2001年6月~2006年8月收治经病理证实的27例小脑髓母细胞瘤患者,其中男14例,女13例,中位年龄8岁,均属于低危组病人。
头痛25例,恶心呕吐20例,头晕5例,行走不稳18例。
视乳头水肿者21例,romberg′s征阳性22例,躯干性共济运动失调21例,眼震13例,颈抵抗6例。
本组均经枕下正中入路肿瘤切除术,12例术前脑积水严重伴颅高压症状明显者先行脑室腹腔分流术。
术中见肿瘤呈灰红色,边界清,质地松软,较易切除,血运较丰富,肿瘤均为镜下全切,无手术死亡病例。
均建议术后10~21日开始行全脑全脊髓放疗,仅有15例行全脑全脊髓放疗,另外12例仅接受单纯手术治疗。
15例术后接受全脑全脊髓照射,全脑照射采用两个相对侧野水平
等中心照射,包括颅底线以上的脑部和颈5、6椎体以上的脊髓部,照射至全脑dt35~40gy/4~5周,缩野至原发灶加量,总剂量50~55gy/5~6周。
全脊髓照射野宽为3.5~4.5cm,长度根据病人实际长度分为2~3个照射野,垂直照射,骶部包括第3、第4骶孔,上界与全脑照射野相邻,dt30gy/4~5周[2],放疗中各野使用6mv x线。
治疗中各野间均留0.5cm间隔。
结果
全部病例随访至2009年2月,随访率100%,随访时间8~60个月,中位随访时间39个月。
单纯手术组1年生存率33.3%(4/12),3年生存率8.3%(1/12),手术加全脑全脊髓放疗组1年生存率93.3%,3年生存率53.3%。
术后全脑全脊髓放疗组生存率显著高于单纯手术组(p﹤0.05)。
讨论
目前手术治疗仍是本病的首选治疗方法,目的在于尽可能的切除肿瘤,打通梗阻的脑脊液循环通路,为术后的放射治疗提供良好的
基础。
但由于髓母细胞瘤起源于髓帆的原始上皮细胞,常位于小脑躬部,压迫或闭塞第四脑室,引起阻塞性脑积水,有时肿瘤可通过路氏中间孔长入小脑延髓池或通过麦氏孔长入小脑桥脑池,并向上发展堵塞中脑导水管,手术全切除肿瘤的难度较大。
儿童髓母细胞瘤的术后放射治疗已被大家广泛的接受,由于髓母细胞瘤是颅内的高度恶性肿瘤,临床生长极其迅速。
肿瘤细胞有沿脑脊液产生扩散性种植的倾向,病死率极高。
直到1953年patternson和farr报道术
后应用全量神经轴放疗,髓母细胞瘤患者的存活率出现突破性进展。
国外有人把全脑全脊髓放疗称为髓母细胞瘤治疗的“金标准”。
在单独的病灶局部放疗后,只有<10%的儿童可以在5年后保持无瘤生存。
综上所述,儿童髓母细胞瘤的预后受诸多因素的影响,彻底地切
除病灶,术后辅以足够剂量的放疗等综合治疗措施,会大大延长髓
母细胞瘤患者的生存期和改善病人的生活质量。
由于本研究样本例数有限,且随访时间较短,因此对儿童髓母细胞瘤临床特点及其治
疗效果有待进一步观察研究。
参考文献
1 张玉霞,尹爱芹,王思慧,刘晓英.儿童颅内髓母细胞瘤放射治
疗的护理.现代肿瘤医学,2006:14(6).
2 朱广迎.放射肿瘤学.北京:科学技术文献出版社,2005.
3 李志峰.髓母细胞瘤的现状和未来.国外医学.神经病学神经外科学分册,1995,22(1):13.。