妊娠合并血液系统疾病【44页】
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(iron deficiency anemia)
亚健康
诊断： 血涂片小细胞低色素贫血 Hb<110g/L， MCV<80fl MCHC<32%，网织红细胞正常或减少，红细胞比容小于0.30，红细胞小于3.5*1012/l, 血清铁< 6.5umol/l; 血清铁蛋白<15μg/L 总铁结合力>360μg/dl; 转铁蛋白饱和度<15%骨髓象： 增生活跃 红系造血呈轻度或中度活跃，以中幼和晚幼红细胞增生为主，粒系和巨核系正常，骨髓铁染色可见细胞内外铁均减少，以细胞外铁减少明显。
缺铁性贫血
内 容
贫血概述
巨幼细胞性贫血
再生障碍性贫血
妊娠期血小板减少症、ITP
1972年WHO制订的诊断标准认为在海平面地区Hb低于下述水平诊断为贫血：6个月到<6岁儿童110g/L，6～14岁儿童 120g/L，成年男性130g/L，成年女性120g/L，孕妇110g/L。 应注意，久居高原地区居民的血红蛋白正常值较海平面居民为高；在妊娠、低蛋白血症、充血性心力衰竭、脾肿大及巨球蛋白血症时，血浆容量增加，此时即使红细胞容量是正常的，但因血液被稀释，血红蛋白浓度降低，容易被误诊为贫血；在脱水或失血等循环血容量减少时，由于血液浓缩，即使红细胞容量偏低，但因血红蛋白浓度增高，贫血容易漏诊。
Leabharlann Baidu
妊娠期贫血的分类
缺铁性贫血 iron deficiency anemia(小细胞低色素性贫血) 95%
再生障碍性性贫血 aplstic anemia（再障） 0.3‰-0.8‰
巨幼细胞贫血 megaloblastic anemia(大细胞正色素性贫血) 0.7%
（一）缺铁性贫血
妊娠期最常见的贫血，约占妊娠期贫血的95%。病因： 1.妊娠期铁需求量增加 ； 每ml血液含有0.5mg铁，妊娠期血容量增加1450ml,需增加铁650-750mg，胎儿生长发育需250-350mg ，故妊娠期需增加铁1000mg。妊娠中期需铁3-4mg/天，妊娠晚期6-7mg/天 。 2. 体内铁储备不足 ； 3.食物中铁摄入和吸收不足； 每日饮食中含铁10-15mg，吸收率仅为10%（1-1.5mg） ，孕中晚期铁的最大吸收率可达40%，仍不能满足需求，若不给予铁剂治疗，容易耗尽体内储存铁造成贫血。
＜80
＜32
缺铁性贫血，铁幼粒细胞性贫血，珠蛋白生成障碍性贫血
MCV:红细胞平均体积; MCHC:红细胞平均血红蛋白浓度
贫血对孕妇及胎儿的影响
重度贫血心肌缺氧 贫血性心脏病胎盘缺氧 妊娠期高血压及妊高性心脏病严重贫血对失血耐受性降低，失血400-500ml即可发生死亡贫血产妇易发生胎膜早破、产褥感染易造成胎儿生长受限、胎儿窘迫、早产或死胎临产后胎儿窘迫发生率可达35.6%,新生儿窒息,缺血缺氧性脑病增多
防 治
（三） 再生障碍性贫血（aplastic anemia）
定义：由多种原因引起的造血干细胞异常，导致全血细胞减少和骨髓增生低下。以贫血、出血、感染和骨髓造血衰竭为主要表现，严重者可致死亡。妊娠合并再生障碍性贫血（再障）较少见，发生率约为0.029%~0.080%，孕妇可在妊娠及分娩期发生致命性出血或败血症，是严重的妊娠并发症。随着广谱抗生素应用和支持治疗显著发展，妊娠合并再障经积极治疗，多数妊娠结局良好，孕产妇死亡率明显降低。
病因分类：遗传性再障和获得性再障；部分女性再障是在妊娠期首次发病及确诊，约1/3患者在妊娠终止后病情改善分类： 重型再障(SAA) 极重型再障(VSAA) 非重型再障（non-SAA） SAA指骨髓细胞容量<25%，或25%~50%伴造血细胞数<30%，外周血改变至少符合下列3项中2项： ①中性粒细胞计数<0.5×109/L； ②PLT<20×109/L； ③网织红细胞绝对值<60×109/L； 若满足上述标准且中性粒细胞计数<0.2×109/L称为VSAA 未达到上述标准的再障患者称为non-SAA
妊娠前积极治疗失血性贫血如月经过多等，以增加铁的储备。孕期增强营养，鼓励进食含铁丰富的食物，如猪肝、鸡血、豆类等。在产前检查时，孕妇必须定期检测血常规，尤其在妊娠晚期应重复检查。
预 防
补充铁剂及去除导致缺铁性贫血的原因。1.补充铁剂：口服药为主，硫酸亚铁0.3g或琥珀酸亚铁0.1g，每日3次，同时口服维生素C0.1-0.3g促进铁吸收；右旋糖酐铁（25mg/ml）、山梨醇铁（50mg/ml）深部肌注，第一次50mg,第二次100mg，1/日。2.输血：Hb小于60g/l、接近预产期或短期内需行剖宫产术术者，应少量多次输血，避免加重心脏负担及诱发急性左心衰竭。3.产时及产后的处理：重度贫血产妇临产后应备血，严观产程，防止产程过长，可阴道助产，缩短第二产程，避免产伤。积极预防产后出血，出血多时应及时输血，产程中严格无菌操作，产时及产后应用广谱抗生素预防感染。
治 疗
6/21/2021
常用铁剂
制剂
规格
含铁量(%)
硫酸亚铁
0.3g/片
20
富马酸亚铁
0.2g/片
33
葡萄糖酸亚铁
0.3g/片
12
蔗糖铁
100mg/支
40
右旋糖酐铁
25mg/片
35
琥珀酸亚铁
0.1g/片
35
多糖铁复合物※
150mg/胶囊
46
乳酸亚铁
0.2g/片
30
常用铁剂
6/21/2021
非口服铁剂的应用
口服副作用大，不能耐受；手术切除过胃和十二指肠， 铁量(g)=(正常血红蛋白值-患者血红蛋白值) ×0.255+0.5 50mg 首剂，100mg 深部肌肉注射 也可以静脉注射，第1天100mg,其余每周2-3次滴完为止。
发病: 叶酸和(或)维生素B12缺乏引起细胞核DNA合成障碍。 临床上较少见，占所有贫血7%-8% 妊娠期发生率 国外0.5-2.6%；国内0.7% 发生妊娠高血压疾病和感染时，发生率增加 病因 1.叶酸缺乏: 摄入量不足--食物中缺少新鲜蔬菜，过度烹煮或腌制食物 叶酸丢失 妊娠期需求量增加 --正常妇女需叶酸50-100ug/日，孕妇需 300-400ug /日 排泄增多---肾血流量增加,叶酸从尿中排泄增多 2.维生素B12缺乏 ----摄入减少(素食者），内因子缺乏
大于60g/l
贫血的红细胞形态分类
类型
MCV（fl）
MCHC（%）
常见疾病
大细胞性贫血
＞100
结合临床表现及实验室检查 全血细胞计数及白细胞分类、网织红细胞计数、骨髓穿刺及活检， 并排除其他引起全血细胞减少的疾病。 诊断标准：1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；2.一般无脾肿大；3.骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低； 4.除外引起全血细胞减少的其他疾病，如MDS,PNH,骨髓纤维化、急性白血病等；一般抗贫血治疗无效1991年Snyder提出妊娠相关再生障碍性贫血诊断标准： 1.妊娠期首次发现；2.无证据显示再障发生系已知的经典原因（如药物、病毒感染等）造成； 3.全血细胞减少，WBC<5×109/L；Hb<10.5g/dL； PLT<100×109/L ； 4.骨髓活检显示增生低下。
（二）巨幼细胞贫血
(megaloblastic anemia)
临床特点 多发生于中晚孕，起病较急，贫血程度多较重 除消化道症状外可出现神经系统症状。（维生素B12缺乏常有神经系统症状，叶酸缺乏无神经系统症状。） 诊断 呈大细胞性贫血，血细胞比容降低， MCV>100fv，MCH>32pg，大卵圆形红细胞增多 中性粒细胞核分叶过多 、网织红细胞和血小板减少 血清叶酸值<6.8mmol/L，红细胞叶酸值<227nmol/L提示叶酸缺乏。 若叶酸值正常，应测血清维生素B12值，若<90pg，提示维生素B12缺乏。 血清中同型半胱氨酸在叶酸缺乏前即升高。 骨髓：呈典型“巨幼变”及巨幼细胞系列占骨髓细胞总 数的30%-50%可肯定诊断 。
1.加强孕期营养指导，改变不良生活习惯，多食新鲜蔬菜水果、瓜豆类、肉类、动物肝脏、及肾脏等食物。对有高危因素的孕妇，应该从妊娠3个月开始，每日口服叶酸0.5-1mg，连续服用8-12周。2.补充叶酸：确诊为巨幼细胞性贫血的孕妇，应每日口服叶酸15mg，或每日肌内注射叶酸10-30mg，直至症状消失、贫血纠正。若治疗效果不显著，检查发现缺铁，应同时补给铁剂。有神经系统症状者，单独服用叶酸有可能使神经系统症状加重，应及时补充维生素B12。3.维生素B12:100-200ug肌内注射，每日1次，2周后改为每周2次，直至血红蛋白值恢复正常。4.血红蛋白小于等于60g/l时，应少量间断输新鲜血或红细胞悬液。5.分娩时避免产程延长，预防产后出血，预防感染。
贫血（anemia）的定义：是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状 。
妊娠期贫血的定义及分度
定义：孕妇外周血血红蛋白小于110 g/l及血细胞比容小于0.33。
贫 血
分度
（七版）
轻度: RBC (3.0-3.5)*1012/L, HB 81-100g/l
妊娠合并血液系统疾病
产二病区
妊娠期母体血液的改变
妊娠期循环血容量增加以适应子宫胎盘及各组织器官增加的血容量，对维持胎儿生长发育极其重要。 血容量于妊娠6-8周开始增加，至妊娠32-34周达高峰，增加40-45%，平均约增加1450ml，其中血浆平均增加1000ml，红细胞平均 增加450ml，血浆量的增加多于红细胞的增加，出现生理性血液稀释。
32-35
巨幼细胞贫血、伴网织红细胞大量增生的溶血性贫血、骨髓增生异常综合征、肝疾病
正常细胞性贫血
80-100
32-35
再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性贫血
小细胞性低色素性贫血
中度: RBC (2.0-3.0)*1012/L, HB 61-80 g/l
重度: RBC (1.0-2.0)*1012/L, HB 31-60 g/l
极重度: RBC小于1.0*1012/L, HB小于等于30 g/l
重度：小于、等于60g/l
（八版）
轻度：小于110g/l、
亚健康
诊断： 血涂片小细胞低色素贫血 Hb<110g/L， MCV<80fl MCHC<32%，网织红细胞正常或减少，红细胞比容小于0.30，红细胞小于3.5*1012/l, 血清铁< 6.5umol/l; 血清铁蛋白<15μg/L 总铁结合力>360μg/dl; 转铁蛋白饱和度<15%骨髓象： 增生活跃 红系造血呈轻度或中度活跃，以中幼和晚幼红细胞增生为主，粒系和巨核系正常，骨髓铁染色可见细胞内外铁均减少，以细胞外铁减少明显。
缺铁性贫血
内 容
贫血概述
巨幼细胞性贫血
再生障碍性贫血
妊娠期血小板减少症、ITP
1972年WHO制订的诊断标准认为在海平面地区Hb低于下述水平诊断为贫血：6个月到<6岁儿童110g/L，6～14岁儿童 120g/L，成年男性130g/L，成年女性120g/L，孕妇110g/L。 应注意，久居高原地区居民的血红蛋白正常值较海平面居民为高；在妊娠、低蛋白血症、充血性心力衰竭、脾肿大及巨球蛋白血症时，血浆容量增加，此时即使红细胞容量是正常的，但因血液被稀释，血红蛋白浓度降低，容易被误诊为贫血；在脱水或失血等循环血容量减少时，由于血液浓缩，即使红细胞容量偏低，但因血红蛋白浓度增高，贫血容易漏诊。
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妊娠期贫血的分类
缺铁性贫血 iron deficiency anemia(小细胞低色素性贫血) 95%
再生障碍性性贫血 aplstic anemia（再障） 0.3‰-0.8‰
巨幼细胞贫血 megaloblastic anemia(大细胞正色素性贫血) 0.7%
（一）缺铁性贫血
妊娠期最常见的贫血，约占妊娠期贫血的95%。病因： 1.妊娠期铁需求量增加 ； 每ml血液含有0.5mg铁，妊娠期血容量增加1450ml,需增加铁650-750mg，胎儿生长发育需250-350mg ，故妊娠期需增加铁1000mg。妊娠中期需铁3-4mg/天，妊娠晚期6-7mg/天 。 2. 体内铁储备不足 ； 3.食物中铁摄入和吸收不足； 每日饮食中含铁10-15mg，吸收率仅为10%（1-1.5mg） ，孕中晚期铁的最大吸收率可达40%，仍不能满足需求，若不给予铁剂治疗，容易耗尽体内储存铁造成贫血。
＜80
＜32
缺铁性贫血，铁幼粒细胞性贫血，珠蛋白生成障碍性贫血
MCV:红细胞平均体积; MCHC:红细胞平均血红蛋白浓度
贫血对孕妇及胎儿的影响
重度贫血心肌缺氧 贫血性心脏病胎盘缺氧 妊娠期高血压及妊高性心脏病严重贫血对失血耐受性降低，失血400-500ml即可发生死亡贫血产妇易发生胎膜早破、产褥感染易造成胎儿生长受限、胎儿窘迫、早产或死胎临产后胎儿窘迫发生率可达35.6%,新生儿窒息,缺血缺氧性脑病增多
防 治
（三） 再生障碍性贫血（aplastic anemia）
定义：由多种原因引起的造血干细胞异常，导致全血细胞减少和骨髓增生低下。以贫血、出血、感染和骨髓造血衰竭为主要表现，严重者可致死亡。妊娠合并再生障碍性贫血（再障）较少见，发生率约为0.029%~0.080%，孕妇可在妊娠及分娩期发生致命性出血或败血症，是严重的妊娠并发症。随着广谱抗生素应用和支持治疗显著发展，妊娠合并再障经积极治疗，多数妊娠结局良好，孕产妇死亡率明显降低。
病因分类：遗传性再障和获得性再障；部分女性再障是在妊娠期首次发病及确诊，约1/3患者在妊娠终止后病情改善分类： 重型再障(SAA) 极重型再障(VSAA) 非重型再障（non-SAA） SAA指骨髓细胞容量<25%，或25%~50%伴造血细胞数<30%，外周血改变至少符合下列3项中2项： ①中性粒细胞计数<0.5×109/L； ②PLT<20×109/L； ③网织红细胞绝对值<60×109/L； 若满足上述标准且中性粒细胞计数<0.2×109/L称为VSAA 未达到上述标准的再障患者称为non-SAA
妊娠前积极治疗失血性贫血如月经过多等，以增加铁的储备。孕期增强营养，鼓励进食含铁丰富的食物，如猪肝、鸡血、豆类等。在产前检查时，孕妇必须定期检测血常规，尤其在妊娠晚期应重复检查。
预 防
补充铁剂及去除导致缺铁性贫血的原因。1.补充铁剂：口服药为主，硫酸亚铁0.3g或琥珀酸亚铁0.1g，每日3次，同时口服维生素C0.1-0.3g促进铁吸收；右旋糖酐铁（25mg/ml）、山梨醇铁（50mg/ml）深部肌注，第一次50mg,第二次100mg，1/日。2.输血：Hb小于60g/l、接近预产期或短期内需行剖宫产术术者，应少量多次输血，避免加重心脏负担及诱发急性左心衰竭。3.产时及产后的处理：重度贫血产妇临产后应备血，严观产程，防止产程过长，可阴道助产，缩短第二产程，避免产伤。积极预防产后出血，出血多时应及时输血，产程中严格无菌操作，产时及产后应用广谱抗生素预防感染。
治 疗
6/21/2021
常用铁剂
制剂
规格
含铁量(%)
硫酸亚铁
0.3g/片
20
富马酸亚铁
0.2g/片
33
葡萄糖酸亚铁
0.3g/片
12
蔗糖铁
100mg/支
40
右旋糖酐铁
25mg/片
35
琥珀酸亚铁
0.1g/片
35
多糖铁复合物※
150mg/胶囊
46
乳酸亚铁
0.2g/片
30
常用铁剂
6/21/2021
非口服铁剂的应用
口服副作用大，不能耐受；手术切除过胃和十二指肠， 铁量(g)=(正常血红蛋白值-患者血红蛋白值) ×0.255+0.5 50mg 首剂，100mg 深部肌肉注射 也可以静脉注射，第1天100mg,其余每周2-3次滴完为止。
发病: 叶酸和(或)维生素B12缺乏引起细胞核DNA合成障碍。 临床上较少见，占所有贫血7%-8% 妊娠期发生率 国外0.5-2.6%；国内0.7% 发生妊娠高血压疾病和感染时，发生率增加 病因 1.叶酸缺乏: 摄入量不足--食物中缺少新鲜蔬菜，过度烹煮或腌制食物 叶酸丢失 妊娠期需求量增加 --正常妇女需叶酸50-100ug/日，孕妇需 300-400ug /日 排泄增多---肾血流量增加,叶酸从尿中排泄增多 2.维生素B12缺乏 ----摄入减少(素食者），内因子缺乏
大于60g/l
贫血的红细胞形态分类
类型
MCV（fl）
MCHC（%）
常见疾病
大细胞性贫血
＞100
结合临床表现及实验室检查 全血细胞计数及白细胞分类、网织红细胞计数、骨髓穿刺及活检， 并排除其他引起全血细胞减少的疾病。 诊断标准：1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；2.一般无脾肿大；3.骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低； 4.除外引起全血细胞减少的其他疾病，如MDS,PNH,骨髓纤维化、急性白血病等；一般抗贫血治疗无效1991年Snyder提出妊娠相关再生障碍性贫血诊断标准： 1.妊娠期首次发现；2.无证据显示再障发生系已知的经典原因（如药物、病毒感染等）造成； 3.全血细胞减少，WBC<5×109/L；Hb<10.5g/dL； PLT<100×109/L ； 4.骨髓活检显示增生低下。
（二）巨幼细胞贫血
(megaloblastic anemia)
临床特点 多发生于中晚孕，起病较急，贫血程度多较重 除消化道症状外可出现神经系统症状。（维生素B12缺乏常有神经系统症状，叶酸缺乏无神经系统症状。） 诊断 呈大细胞性贫血，血细胞比容降低， MCV>100fv，MCH>32pg，大卵圆形红细胞增多 中性粒细胞核分叶过多 、网织红细胞和血小板减少 血清叶酸值<6.8mmol/L，红细胞叶酸值<227nmol/L提示叶酸缺乏。 若叶酸值正常，应测血清维生素B12值，若<90pg，提示维生素B12缺乏。 血清中同型半胱氨酸在叶酸缺乏前即升高。 骨髓：呈典型“巨幼变”及巨幼细胞系列占骨髓细胞总 数的30%-50%可肯定诊断 。
1.加强孕期营养指导，改变不良生活习惯，多食新鲜蔬菜水果、瓜豆类、肉类、动物肝脏、及肾脏等食物。对有高危因素的孕妇，应该从妊娠3个月开始，每日口服叶酸0.5-1mg，连续服用8-12周。2.补充叶酸：确诊为巨幼细胞性贫血的孕妇，应每日口服叶酸15mg，或每日肌内注射叶酸10-30mg，直至症状消失、贫血纠正。若治疗效果不显著，检查发现缺铁，应同时补给铁剂。有神经系统症状者，单独服用叶酸有可能使神经系统症状加重，应及时补充维生素B12。3.维生素B12:100-200ug肌内注射，每日1次，2周后改为每周2次，直至血红蛋白值恢复正常。4.血红蛋白小于等于60g/l时，应少量间断输新鲜血或红细胞悬液。5.分娩时避免产程延长，预防产后出血，预防感染。
贫血（anemia）的定义：是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状 。
妊娠期贫血的定义及分度
定义：孕妇外周血血红蛋白小于110 g/l及血细胞比容小于0.33。
贫 血
分度
（七版）
轻度: RBC (3.0-3.5)*1012/L, HB 81-100g/l
妊娠合并血液系统疾病
产二病区
妊娠期母体血液的改变
妊娠期循环血容量增加以适应子宫胎盘及各组织器官增加的血容量，对维持胎儿生长发育极其重要。 血容量于妊娠6-8周开始增加，至妊娠32-34周达高峰，增加40-45%，平均约增加1450ml，其中血浆平均增加1000ml，红细胞平均 增加450ml，血浆量的增加多于红细胞的增加，出现生理性血液稀释。
32-35
巨幼细胞贫血、伴网织红细胞大量增生的溶血性贫血、骨髓增生异常综合征、肝疾病
正常细胞性贫血
80-100
32-35
再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性贫血
小细胞性低色素性贫血
中度: RBC (2.0-3.0)*1012/L, HB 61-80 g/l
重度: RBC (1.0-2.0)*1012/L, HB 31-60 g/l
极重度: RBC小于1.0*1012/L, HB小于等于30 g/l
重度：小于、等于60g/l
（八版）
轻度：小于110g/l、