肝豆状核变性29例分析

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本组病例中８例（７６肝病与神经症状并２．％）存，（０．％）有肝病症状，１７．％）有６例２７仅２例（２４仅
神经症状，例（％）现为骨关节痛，２６８表１例（．％）３４为牙龈、皮下出血者。３例患者有ＷＤ家族
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肝豆状核变性２９例分析
詹志刚，彩桥，殷李耿，学刚郭（第四军医大学西京医院全军消化病研究所，陕西西安７０３）１０２
【中图分类号ｌ５ｓ２ａ７
【文献标识码】Ｂ
【文章编号】０．２６２０）４０７ — １１５５１０２０ — ０７００
ｍ（ｍｉ】ｔｌｃ一】 ∞… １＿ｌｔｎＪｌｎｃ１１９，１１０ｌ … ｉｌ１ＪＣｉｌｌ¨ ９８０６４Ｉ ¨ ｎ
６１２
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和治疗均有一定困难。１９９５年以来我院收治本病
２９例，现报告如下。１材料和方法２９例患者中男性１９例，性ｌ女Ｏ例，年龄ｌ０个月至５３岁，院前病程一周至８年．人入院诊断５例为肝炎肝硬化，２例为急性黄疽性肝
炎，８例为肝豆状核变性，例为病毒性脑炎人院１４
后查血清铜蓝蛋白、清铜降低、４小时尿铜增多，血２
ⅢｒｉｐｒｓＴｌｅ［ＡＰｒ｜９７２２（２８ＩｅｕＭｉｒＪｍＪｈｓ，１，７：，６ｎｆｖｍ９１
ｌ７５２
ｉｈｌｅａｉｎｏｎｓｎｅｉＪｐｒｏ—ｈｐ。ｎ｛ｅａｔｒｔｏｆ］ｅｅｌｒｔ【ｏｔＩｅ
维普资讯
临床肝胆病杂志
２００２年４月第
第
７１ｅｒｅｏＡ．ＧｒｆＣ．￣ｏｔｓ（Ｈｐｔｅａｅ１ｔ￣ｇｌｉａｕｉｉｎｏｌ：ｅａｉｔｌｔＬｕ山￣ｔｎｃｌｔｉａｏ
ｔ …ｉｌａｍｌｘｄｔｅｓｒ：ｅｏｆｅｘｇｎＪＩｏｄａｉｎｉｔｏｖ￣Ａｋｙｒｌｏｍｅｏｙｅ￣ｅ１ｅｈ
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Ｈｅ￣ｔｌｇ．１９３４１Ａｌｏｅｙ９９０：３
目前肝豆状核变性（ｌｎＳｄｅｓ，）Ｗｉｏ ’ ｉａｅＷＤ的诊断ｓｓ
性遗传的铜代谢疾病。由于铜转运基Ａ７ＴＰＢ发生突变而导致了肝的铜分泌失衡，铜元素存肝、和脑其他组织蓄积导致了较广泛的肝、经、神和其他神精临床症状。
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