嗜酸性粒细胞肺部疾病的临床分析
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嗜酸性粒细胞肺部疾病的临床分析
嗜酸性粒细胞肺部疾病(PE)是以X线胸片浸润、血中嗜酸性粒细胞增多为典型表现的一组疾病。
发病可能与变态反应有关,症状有咳嗽、气短、胸闷、哮喘等。
1 单纯型肺嗜酸性粒细胞增多症
【定义】单纯型肺嗜酸性粒细胞增多症为寄生虫或者药物等引起的肺部暂时性变态反应,特
点为全身症状轻微,X线胸片呈一过性肺部浸润影,血嗜酸性粒细胞增多,病程数天到数周。
【病因】主要是寄生虫或者药物引起的变态反应。
寄生虫包括蛔虫、钩虫、丝虫、绦虫等。
药物有阿司匹林、青霉素、呋喃坦叮、磺胺等。
【临床表现】
(1)症状无症状或症状轻微,咳嗽、咳少量黏液痰、头痛、食欲不振等,类似感冒,偶有血
痰及呼吸困难,全身不适,厌食,不伴发热或者有低热。
(2)体征少量干湿啰音。
(3)实验室检查①外周血白细胞总数正常或者略增高,血嗜酸性粒细胞达10%~70%,血清IgE、IgM升高;②痰及BALF中嗜酸性粒细胞增多;③X线胸片:单侧或双肺斑片状浸润影,下肺多见,边缘模糊,呈游走性。
肺部阴影多在1~2周内消失;④因蛔虫感染引起者,症
状出现后2~3个月时从粪便可以查出虫卵。
【诊断】主要诊断依据:①症状及体征轻;②肺部阴影呈游走性;③血中嗜酸性粒细胞增多;④病程短,<1个月,能自愈。
【鉴别诊断】
(1)感染性肺炎应与病毒性肺炎、支原体肺炎、细菌性肺炎相鉴别。
(2)结缔组织病的肺部表现如发热明显,症状持续不缓解,且伴有全身多系统受累症状,应
考虑系统性结缔组织病累及肺部。
【治疗】
(1)多数可不治自愈。
可对症治疗,止咳化痰,继发感染时予适当的抗生素治疗。
(2)停止使用过敏药物,避免接触变应原。
寄生虫感染者予驱虫剂治疗。
(3)症状明显且反复发作者,可予泼尼松治疗,剂量为20~30mg/d,待症状控制和肺部阴影
消失可逐渐减量至停药,疗程一般不超过1个月。
2 慢性或迁延型肺嗜酸性粒细胞增多症
【定义】慢性或迁延型肺嗜酸性粒细胞增多症病程较长,通常为2~6个月,甚至可超过1年。
症状较Ltiffier综合征更重,表现为发热、干咳、或有呼吸困难。
中青年发病率高,女性
更多见。
病因不明,可能与自身免疫因素有关
【临床表现】
(1)症状起病缓慢,病程1个月至1年。
病初干咳为主,后期咳少量黏痰,偶有咯血。
低热、盗汗、体重减轻等全身症状。
部分患者表现为进行性呼吸困难,甚至发展为急性呼吸窘迫综
合征(ARDS)。
(2)体征部分有哮鸣音,晚期可以出现捻发音。
(3)实验室检查①外周血白细胞计数中度增多,嗜酸性粒细胞达60%~90%;②痰中有较多嗜酸性粒细胞;③X线胸片:非肺段性浸润影,病变相对固定、无游走性;④肺功能:呈限制性通气功能障碍,肺弥散功能下降,晚期可有低氧血症;⑤支气管肺泡灌洗液(BALF)中嗜酸眭粒细胞数达30%~50%;⑥经支气管肺活检或开胸肺活检是诊断的可靠手段。
【诊断】根据症状、体征、病程、外周血嗜酸性粒细胞增多以及胸部X线表现可作出临床诊断,必要时可行肺活检以明确诊断。
【治疗】常用泼尼松30~40mg/d,症状好转后逐渐减量至停药,疗程一般为4~6个月。
预后一般良好。
3 急性嗜酸性粒细胞肺炎
【定义】急性嗜酸性粒细胞肺炎病因不明,可能是因为吸入某种不明抗原产生变态反应。
【临床表现】
(1)症状症状常持续数小时或数天。
表现为高热、肌肉疼痛、咳嗽、呼吸困难等。
(2)体征双肺底弥漫性湿啰音。
(3)实验室检查①外周血白细胞计数中度增多,1/3患者嗜酸性粒细胞增多;②X线胸片:弥漫性肺浸润影,可有胸腔积液;③胸部CT:示弥漫性肺实质浸润;④肺功能:呈限制性通气功能障碍,肺弥散功能下降;⑤BALF中嗜酸性粒细胞数增多大于25%;⑥肺活检:肺泡内及间质单核细胞尤其是嗜酸性粒细胞浸润,伴透明膜形成及其他弥漫性肺泡损伤表现,类似与急性呼吸窘迫综合征相似。
【诊断】诊断依据:急性发病,发热,严重低氧血症,弥漫性肺部浸润影,BALF血嗜酸性粒细胞增多大于25%,缺乏寄生虫、真菌以及其他肺部感染证据,无明确的药物反应。
对糖皮质激素反应良好,停用后不容易复发。
必要时肺活检明确诊断。
【治疗】糖皮质激素治疗,可试用甲泼尼松龙60mg,q6h,连续1~2天。
症状好转后逐渐减量,一般需使用2~4周。
4 热带型肺嗜酸性粒细胞增多症
本病见于印度、缅甸、斯里兰卡、印度尼西亚、非洲和南美洲等地,中国南京及长江一带也有发现。
【定义】本病与丝虫感染引起的变态反应有关,多见于青年女性,症状特点为阵发性咳嗽、喘息,血嗜酸性粒细胞增多,X线胸片示肺内弥漫性斑片状阴影,海群生和砷剂治疗有效。
【临床表现】
(1)症状起病缓慢,阵发性痉挛性干咳、咳少量黏液痰,常有哮喘样发作,可伴有发热、乏力、食欲不振、体重下降等全身症状。
(2)体征双肺可闻及哮鸣音和湿啰音,肝和淋巴结肿大。
(3)实验室检查①外周血白细胞总数>15×109/L,嗜酸性粒细胞为20%~90%;②丝虫补体结合试验阳性;③X线胸片:弥漫性小结节和斑片状阴影,边界不清,融合成片,多见于双侧中下肺野,慢性期可有肺纤维化表现;④肺功能:早期为阻塞性通气功能障碍,晚期有限制性通气功能障碍及弥散功能下降。
【诊断】诊断依据:①丝虫病流行地区;②阵发性咳嗽和哮喘;③血中嗜酸性粒细胞增多;
④丝虫补体结合试验阳性;⑤X线胸片表现;⑥抗丝虫药物治疗效果明显。
【治疗】主要为抗丝虫治疗,首选药物为海群生,6~8mg/(kg·d),分3次口服,疗程10~
14天。
也可用卡巴砷,400~600mg/d,分2~3次给药,10天为1疗程。
如上述治疗无效,
可予亚乙酰拉砷治疗。
多数病例预后良好,少数发展为肺纤维化。
参考文献
[1]林兆谦,主编.发热疾病的诊断与病例分析.北京:人民卫生出版社,2000.1005~1006.
[2]魏兴海.嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征1例.实用内科杂志,1992,12:498.
[3]胡克,陈喜兰,杨炯,主编.弥漫性肺疾病临床诊断学.北京:科学技术文献出版社,2003.219~220.。