未分化结缔组织病伴足细胞内陷性肾小球病1例
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［３］ ＭｅｎｇｅｒＲ，ＣｏｎｎｏｒＤＥ，ＣｈａｎＡＹ，ｅｔａｌ．Ｄｅｇｒｅｅｏｆｒｅｓｅｃｔｉｏｎａｎｄ Ｋｉ６７ ｌａｂｅｌｉｎｇｉｎｄｅｘｆｏｒｒｅｃｕｒｒｉｎｇｍｅｎｉｎｇｉｏｍａｓ［Ｊ］． Ｃｕｒｅｕｓ， ２０１７，９（１１）：ｅ１８２０．
［４］ ＪａｙａｓｒｅｅＫ，ＤｉｖｙａＫ．Ｔｈｅｃｙｔｏｌｏｇｙｏｆｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌｃｌｅａｒｃｅｌｌｍｅｎｉｎ ｇｉｏｍａｗｉｔｈａｎｕｎｕｓｕａｌｓｃａｌｐｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎ［Ｊ］．ＪＣｙｔｏｌ，２０１１，２８ （３）：１１７－１２０．
施［５］。
参考文献：
［１］ 姜云惠，袁小星，柯昌庶．眼眶透明细胞型脑膜瘤 １例报道并 文献复习［Ｊ］．临 床 与 实 验 病 理 学 杂 志，２０１１，２７（２）：２０７－ ２０８．
［２］ Ｒａｎｊａｍ Ｒ，ＳｅｔｈｕｒａｍａｎＳ．Ｓｕｐｒａｔｅｎｔｏｒｉａｌｃｌｅａｒｃｅｌｌｍｅｎｉｎｇｉｏｍａｉｎ ａｃｈｉｌｄ：ａｒａｒｅｔｕｍｏｒａｔｕｎｕｓｕａｌｌｏｃａｔｉｏｎ［Ｊ］．ＪＰｅｄｉａｔｒＮｅｕｒｏｓｃｉ， ２０１０，５（２）：１４１－１４３．
尽管 ＣＣＭ具有良性的形态学特征，但由于其具有侵袭 性和高复发性，ＣＣＭ的患者需要定期复查。在临床治疗中， ＣＣＭ最主要和最有效的治疗方法是彻底切除，并建议在初步 切除（包括切除不完全情况下）后对肿瘤患者进行放射治疗， 复发的患 者 二 次 手 术 结 合 放 疗 可 作 为 一 种 有 效 的 治 疗 措
病理诊断：足细胞内陷性肾小球病 （ｐｏｄｏｃｙｔｉｃｉｎｆｏｌｄｉｎｇ ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｐａｔｈｙ，ＰＩＧ）。
讨论 ＰＩＧ是一种罕见的肾小球病，光镜下可见肾小球 基膜（ｇｌｏｍｅｒｕｌａｒｂａｓｅｍｅｎｔｍｅｍｂｒａｎｅ，ＧＢＭ）空 泡，电 镜 下 可 见足细胞 胞 质 广 泛 内 陷 和 微 管 结 构。ＰＩＧ是 一 类 独 立 于 ＷＨＯ对肾小球疾病分类外的疾病。１９９２年，Ｓａｔｏ等［１］报道 了 ５例电镜观察发现 ＧＢＭ中有足细胞胞质陷入以及微球体
患者男性，３０岁，因双下肢反复麻木、乏力伴泡沫尿 ３ 年余入院，患者 ３年前无明显诱因出现双下肢麻木、乏力，伴 踩棉花感，自觉足底变厚，伴尿中泡沫增多。外院尿常规示 尿蛋白（＋），予 以 抗 炎、免 疫 抑 制 等 处 理，双 下 肢 麻 木 等 症 状好转。１个月前，患者自行停药后，上述症状再次发作，性 质同前。既往无高血压、糖尿病、冠心病及慢性肾炎等病史。 入院查体：血压 １０１／６１ｍｍＨｇ，双下肢无明显水肿。尿常规 示尿蛋白（＋）；尿红细胞：２３个 ／１０ＨＰＦ。２４ｈ尿蛋白定 量：７３９ｍｇ；血红蛋白：１００ｇ／Ｌ；血肌酐：４４μｍｏｌ／Ｌ；血浆白蛋 白：３３８ｇ／Ｌ。免疫五项：ＩｇＧ１１ｇ／Ｌ；ＩｇＡ２６３ｇ／Ｌ；ＩｇＭ０４９
１５％，肿瘤 ４年后复发，具有提示意义。ＥＭＡ是蛛网膜细胞 表达的特异性标志，多数脑膜瘤呈弥漫阳性，而 ＣＣＭ中 ＥＭＡ 呈局灶弱阳性。
鉴别诊断：ＣＣＭ需与透明细胞室管膜瘤和转移性透明细 胞性肾细胞癌（ｒｅｎａｌｃｅｌｌｃａｒｃｉｎｏｍａ，ＲＣＣ）等进行鉴别。（１） 透明细胞室管膜瘤细胞有不规则的细丝状胞质突起，互相连 接成网状透明腔隙；无核异形和核分裂象；局部血管周假菊 形团，肿瘤细胞 ＰＡＳ染色阴性，因其胞质透明并非含糖原所 致，而是福尔马林固定造成，这是两者鉴别的主要点［４］。（２） 透明细胞性肾细胞癌肿瘤细胞多呈实性巢索状排列，部分呈 管状、腺泡状或乳头状排列，间质有丰富的毛细血管，患者多 有肾 脏 肿 块 病 史，且 免 疫 组 化 表 达 ＣＫ、ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＣＤ１０及 ＰＡＸ８等标志物，可资鉴别。
临床与实验病理学杂志 ＪＣｌｉｎＥｘｐＰａｔｈｏｌ ２０１９Ｎｏｖ；３５（１１）
·１３８５·
网络出版时间：２０１９－１１－１３１４：５７ 网络出版地址：ｈｔｔｐ：／／ｋｎｓ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／３４．１０７３．Ｒ．２０１９１１１３．１４５６．０３６．ｈｔｍｌ
未分化结缔组织病伴足细胞内陷性肾小球病 １例Байду номын сангаас
祝爽爽，王 林，江启锋，王文丰，吴春妹，唐梦霞，岳书玲
关键词：未分化 结 缔 组 织 病；足 细 胞 内 陷 性 肾 小 球 病；肾 活 检；病例报道 中图分类号：Ｒ６９２６ 文献标志码：Ｂ 文章编号：１００１－７３９９（２０１９）１１－１３８５－０２ ｄｏｉ：１０．１３３１５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｃｅｐ．２０１９．１１．０３６
病理检查 眼观：送检穿刺灰白色组织一条，长约 １４ ｃｍ。镜检：可见 １９个肾小球，未见肾小球球性硬化及节段性 硬化。肾小球系膜细胞及基质轻度增生，毛细血管襻开放， 外观显僵硬，基膜明显增厚，可见“空泡征”（图 １），未见白金 耳样结构，未见嗜复红蛋白沉积，未见新月体形成。免疫病 理：ＩｇＧ（＋）；ＩｇＡ（＋／－）；ＩｇＭ、Ｃ３、Ｃ１ｑ均 （－）。 电 镜 下 检 测到 １个肾小球。无明显内皮细胞增生，系膜细胞及基质增 生，系膜区可见少量电子致密物沉积。基膜不规则增厚，厚 度达 １２００ｎｍ，基膜内靠近上皮侧可见较多大小不等的圆形 膜性结构（图 ２），基膜有溶解现象，足细胞弥漫融合。
接受日期：２０１９－０８－１０ 作者单位：广州金域医学检验中心肾脏病理室，广州 ５１０３２０ 作者简介：祝爽爽，女，硕士，医师。Ｅｍａｉｌ：ｚｈｕｓｈｕａｎｇ１０１＠１２６．ｃｏｍ
岳书玲，女，硕士，主治医师，通讯作者。Ｅｍａｉｌ：ｙｕｅｓｌｍｏｏｎ ＠１２６．ｃｏｍ
ｇ／Ｌ；Ｃ３１０５ｇ／Ｌ。ＡＮＡ：１∶１００。ＡＳｍ、ＡｄｓＤＮＡ、ＡＲＮＰ、 ＡＮＣＡ及抗 ＧＢＭ均（－）。乙肝五项未见异常。胸部 Ｘ线： 肺间质病变、轻度肺动脉高压。泌尿系统彩超：双肾大小正 常，双肾叶间动脉血流阻力指数稍增高，余无明显异常。临 床诊断：未分化结缔组织病。
［５］ ＴａｏＸ，ＤｏｎｇＪ，ＨｏｕＺ，ｅｔａｌ．Ｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ａｎｄ ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃｆａｃｔｏｒｓｏｆ５６ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌａｎｄｉｎｔｒａｓｐｉｎａｌｃｌｅａｒｃｅｌｌｍｅｎ ｉｎｇｉｏｍａｓ［Ｊ］．ＷｏｒｌｄＮｅｕｒｏｓｕｒｇ，２０１８，１１１：ｅ８８０－ｅ８８７．
［４］ ＪａｙａｓｒｅｅＫ，ＤｉｖｙａＫ．Ｔｈｅｃｙｔｏｌｏｇｙｏｆｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌｃｌｅａｒｃｅｌｌｍｅｎｉｎ ｇｉｏｍａｗｉｔｈａｎｕｎｕｓｕａｌｓｃａｌｐｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎ［Ｊ］．ＪＣｙｔｏｌ，２０１１，２８ （３）：１１７－１２０．
施［５］。
参考文献：
［１］ 姜云惠，袁小星，柯昌庶．眼眶透明细胞型脑膜瘤 １例报道并 文献复习［Ｊ］．临 床 与 实 验 病 理 学 杂 志，２０１１，２７（２）：２０７－ ２０８．
［２］ Ｒａｎｊａｍ Ｒ，ＳｅｔｈｕｒａｍａｎＳ．Ｓｕｐｒａｔｅｎｔｏｒｉａｌｃｌｅａｒｃｅｌｌｍｅｎｉｎｇｉｏｍａｉｎ ａｃｈｉｌｄ：ａｒａｒｅｔｕｍｏｒａｔｕｎｕｓｕａｌｌｏｃａｔｉｏｎ［Ｊ］．ＪＰｅｄｉａｔｒＮｅｕｒｏｓｃｉ， ２０１０，５（２）：１４１－１４３．
尽管 ＣＣＭ具有良性的形态学特征，但由于其具有侵袭 性和高复发性，ＣＣＭ的患者需要定期复查。在临床治疗中， ＣＣＭ最主要和最有效的治疗方法是彻底切除，并建议在初步 切除（包括切除不完全情况下）后对肿瘤患者进行放射治疗， 复发的患 者 二 次 手 术 结 合 放 疗 可 作 为 一 种 有 效 的 治 疗 措
病理诊断：足细胞内陷性肾小球病 （ｐｏｄｏｃｙｔｉｃｉｎｆｏｌｄｉｎｇ ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｐａｔｈｙ，ＰＩＧ）。
讨论 ＰＩＧ是一种罕见的肾小球病，光镜下可见肾小球 基膜（ｇｌｏｍｅｒｕｌａｒｂａｓｅｍｅｎｔｍｅｍｂｒａｎｅ，ＧＢＭ）空 泡，电 镜 下 可 见足细胞 胞 质 广 泛 内 陷 和 微 管 结 构。ＰＩＧ是 一 类 独 立 于 ＷＨＯ对肾小球疾病分类外的疾病。１９９２年，Ｓａｔｏ等［１］报道 了 ５例电镜观察发现 ＧＢＭ中有足细胞胞质陷入以及微球体
患者男性，３０岁，因双下肢反复麻木、乏力伴泡沫尿 ３ 年余入院，患者 ３年前无明显诱因出现双下肢麻木、乏力，伴 踩棉花感，自觉足底变厚，伴尿中泡沫增多。外院尿常规示 尿蛋白（＋），予 以 抗 炎、免 疫 抑 制 等 处 理，双 下 肢 麻 木 等 症 状好转。１个月前，患者自行停药后，上述症状再次发作，性 质同前。既往无高血压、糖尿病、冠心病及慢性肾炎等病史。 入院查体：血压 １０１／６１ｍｍＨｇ，双下肢无明显水肿。尿常规 示尿蛋白（＋）；尿红细胞：２３个 ／１０ＨＰＦ。２４ｈ尿蛋白定 量：７３９ｍｇ；血红蛋白：１００ｇ／Ｌ；血肌酐：４４μｍｏｌ／Ｌ；血浆白蛋 白：３３８ｇ／Ｌ。免疫五项：ＩｇＧ１１ｇ／Ｌ；ＩｇＡ２６３ｇ／Ｌ；ＩｇＭ０４９
１５％，肿瘤 ４年后复发，具有提示意义。ＥＭＡ是蛛网膜细胞 表达的特异性标志，多数脑膜瘤呈弥漫阳性，而 ＣＣＭ中 ＥＭＡ 呈局灶弱阳性。
鉴别诊断：ＣＣＭ需与透明细胞室管膜瘤和转移性透明细 胞性肾细胞癌（ｒｅｎａｌｃｅｌｌｃａｒｃｉｎｏｍａ，ＲＣＣ）等进行鉴别。（１） 透明细胞室管膜瘤细胞有不规则的细丝状胞质突起，互相连 接成网状透明腔隙；无核异形和核分裂象；局部血管周假菊 形团，肿瘤细胞 ＰＡＳ染色阴性，因其胞质透明并非含糖原所 致，而是福尔马林固定造成，这是两者鉴别的主要点［４］。（２） 透明细胞性肾细胞癌肿瘤细胞多呈实性巢索状排列，部分呈 管状、腺泡状或乳头状排列，间质有丰富的毛细血管，患者多 有肾 脏 肿 块 病 史，且 免 疫 组 化 表 达 ＣＫ、ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＣＤ１０及 ＰＡＸ８等标志物，可资鉴别。
临床与实验病理学杂志 ＪＣｌｉｎＥｘｐＰａｔｈｏｌ ２０１９Ｎｏｖ；３５（１１）
·１３８５·
网络出版时间：２０１９－１１－１３１４：５７ 网络出版地址：ｈｔｔｐ：／／ｋｎｓ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／３４．１０７３．Ｒ．２０１９１１１３．１４５６．０３６．ｈｔｍｌ
未分化结缔组织病伴足细胞内陷性肾小球病 １例Байду номын сангаас
祝爽爽，王 林，江启锋，王文丰，吴春妹，唐梦霞，岳书玲
关键词：未分化 结 缔 组 织 病；足 细 胞 内 陷 性 肾 小 球 病；肾 活 检；病例报道 中图分类号：Ｒ６９２６ 文献标志码：Ｂ 文章编号：１００１－７３９９（２０１９）１１－１３８５－０２ ｄｏｉ：１０．１３３１５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｃｅｐ．２０１９．１１．０３６
病理检查 眼观：送检穿刺灰白色组织一条，长约 １４ ｃｍ。镜检：可见 １９个肾小球，未见肾小球球性硬化及节段性 硬化。肾小球系膜细胞及基质轻度增生，毛细血管襻开放， 外观显僵硬，基膜明显增厚，可见“空泡征”（图 １），未见白金 耳样结构，未见嗜复红蛋白沉积，未见新月体形成。免疫病 理：ＩｇＧ（＋）；ＩｇＡ（＋／－）；ＩｇＭ、Ｃ３、Ｃ１ｑ均 （－）。 电 镜 下 检 测到 １个肾小球。无明显内皮细胞增生，系膜细胞及基质增 生，系膜区可见少量电子致密物沉积。基膜不规则增厚，厚 度达 １２００ｎｍ，基膜内靠近上皮侧可见较多大小不等的圆形 膜性结构（图 ２），基膜有溶解现象，足细胞弥漫融合。
接受日期：２０１９－０８－１０ 作者单位：广州金域医学检验中心肾脏病理室，广州 ５１０３２０ 作者简介：祝爽爽，女，硕士，医师。Ｅｍａｉｌ：ｚｈｕｓｈｕａｎｇ１０１＠１２６．ｃｏｍ
岳书玲，女，硕士，主治医师，通讯作者。Ｅｍａｉｌ：ｙｕｅｓｌｍｏｏｎ ＠１２６．ｃｏｍ
ｇ／Ｌ；Ｃ３１０５ｇ／Ｌ。ＡＮＡ：１∶１００。ＡＳｍ、ＡｄｓＤＮＡ、ＡＲＮＰ、 ＡＮＣＡ及抗 ＧＢＭ均（－）。乙肝五项未见异常。胸部 Ｘ线： 肺间质病变、轻度肺动脉高压。泌尿系统彩超：双肾大小正 常，双肾叶间动脉血流阻力指数稍增高，余无明显异常。临 床诊断：未分化结缔组织病。
［５］ ＴａｏＸ，ＤｏｎｇＪ，ＨｏｕＺ，ｅｔａｌ．Ｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔ，ａｎｄ ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃｆａｃｔｏｒｓｏｆ５６ｉｎｔｒａｃｒａｎｉａｌａｎｄｉｎｔｒａｓｐｉｎａｌｃｌｅａｒｃｅｌｌｍｅｎ ｉｎｇｉｏｍａｓ［Ｊ］．ＷｏｒｌｄＮｅｕｒｏｓｕｒｇ，２０１８，１１１：ｅ８８０－ｅ８８７．