浅议线粒体呼吸链复合物的组成与功能

浅议线粒体呼吸链复合物的组成与功能
作者：罗淳
来源：《山西农经》 2017年第3期
（陕西省杨陵区高级中学陕西杨凌712100）
摘要：线粒体是真核生物细胞中特别重要的细胞器，对于它的研究已经有一个多世纪的历史。

呼吸链的作用代表着线粒体的基本功能，呼吸链是将一系列递氢反应和递电子反应依照一
定的顺序排列所形成的连续反应体系，呼吸链的主要作用是通过自身中的递氢体和递电子体以
及一系列的氧化还原过程形成能量。

对于线粒体呼吸链的研究，特别是组成呼吸链的复合物的
功能的研究，对于生物科学尤其是医学有着至关重要的作用。

关键词：呼吸链；组成；复合体
文章编号：1004-7026（2017）03-0101-02 中国图书分类号：Q26 文献标志码：A
呼吸链的主要组成部分包括：镶嵌在线粒体内膜上的 4 个酶复合体（复合体玉、复合体域、复合体芋和复合体郁）、1 个CoQ 和1 个细胞色素C（Cytc）。

1 复合体I
复合体I 也可以称为NADH-CoQ 还原酶，它的整个分子形状呈“L”型，两条臂，一条镶嵌在线粒体内膜上，另一条则伸入线粒体基质中。

大量研究证明，如果复合体I 产生了突变，不
仅会导致线粒体疾病，重者甚至会致盲。

复合体I 主要有以下两个方面的功能：首先，把氢或者电子从NADH 传递给CoQ。

复合体I 与NADH 结合，接受2 个电子，然后经过FMN 和Fe-S 中心将这两个电子传递给CoQ，具体示
例为NADH·FMN·Fe-S寅CoQ。

其次，复合体I 作为“质子泵”，主要起到将4 个H+从线粒体内膜内侧“泵”到膜间隙的作用。

在将2H 或者电子从NADH 传递给Q 的过程中，主要有四种成分参与进行，以下对这四种
成分进行简要分析。

1.1 尼克酰胺脱氢酶类的辅酶(主要是NAD+，辅酶I，Co I)
因为NAD+分子中的尼克酰胺五价氮具有自身的特殊性，这就使得尼克酰胺在进行加氢反应
时只能接受1 个氢原子和1 个电子，而另一个H+则呈游离状态，所以经常将还原型的NAD+写
作NADH+H+(NADH)，同时NADH 脱氢又会生成NAD+。

1.2 黄素蛋白
FMN 中含有核黄素，也就是我们经常说的维生素B2，它一般通过异咯嗪环来发挥自身的功能。

FMN(氧化型) 通常情况下可以接受1 个质子和1 个电子，形成不稳定的FMNH；然后再接
受另1 个质子和1 个电子，转变成FMNH2(还原型)；最后FMNH2 脱去2H 氧化成FMN。

1.3 铁硫蛋白
由于Fe-S 富含有的铁原子和硫原子是等量的(Fe2S2，Fe4S4)，因此能够通过其中的铁原
子和铁硫蛋白中半胱氨酸残基的硫相连接。

铁硫蛋白中的铁原子能够通过Fe2+、Fe3+这一反应
进行电子的传递。

在复合体I 中，铁硫蛋白的功能是把FMNH2 的电子传递给泛醌。

1.4 泛醌
泛醌也就是辅酶Q(CoQ)，它是一种非常容易从线粒体内膜中分离出来的脂溶性醌类化合物。

CoQ 可以接受1 个电子和1 个质子，通过还原形成半醌型泛醌，然后又接受1 个电子和1 个
质子，还原成二氢泛醌，二氢泛醌又脱去2 个电子和2 个质子最终被氧化为泛醌。

2 复合体域
复合体域也被称为琥珀酸-CoQ 还原酶，它的主要功能是从琥珀酸将电子传递给CoQ。

复合
体域的主要组成成分有：4 个蛋白质亚基、1 个FAD 和3 个Fe-S 中心。

在复合体域中，主要承担传递电子任务的成分是：FAD，Fe-S 中心和细胞色素b560（Cyt
b560）。

传递电子的顺序为：琥珀酸寅FAD寅Fe-S·Cyt b寅CoQ。

我们应该注意的是，在传
递电子的过程中，复合体I 和复合体域并不存在前后顺序，也就是说它们是分别进行的，复合
体I 从NADH，复合体域从琥珀酸接受电子，最终传递给CoQ。

在细胞色素中主要承担电子传递任务的是血红素中的铁原子，Fe3+接受1 个电子转变为
Fe2+。

细胞色素有氧化型和还原型之分。

根据最大吸收波长，可以将细胞色素分为三类：Cyt a （600 nm）、Cyt b（560nm）和Cyt c（550 nm）。

3 CoQ
CoQ 简称Q,它是醌类（quinone）的一种，在生物系统中广泛存在，因此被称为泛醌（ubiquinone，UQ）。

由于线粒体的来源不同，因此CoQ 侧链的长度也不相同。

当氧化型CoQ 得到2 个电子和2 个质子时，就可以转变成还原型CoQ（CoQH2）。

在呼吸链中，CoQ 既是双
电子传递体，又是氢传递体。

CoQ 是呈脂溶性的小分子，它非常活跃，作为流动的电子载体，
它能够在线粒体内膜脂双层中自由扩散。

CoQ 的主要功能是从复合体I 或复合体域接受电子，
再传递给复合体芋。

4 复合体芋
复合体芋也被称为CoQ-Cyt c 还原酶，这种还原酶的主要作用是能够将电子从CoQH2 传递给Cyt c。

它含有20 多个蛋白质亚基，其中Cyt b560 和Cyt b562、1 个Cyt c1 和1 个铁硫蛋白（含2Fe-2S）承担着主要的电子传递任务。

5 Cyt c
Cyt c 是一个保守性很强的存在于所有生物线粒体内膜上的一个外在蛋白。

由于Cyt c 分
子三维结构中靠近血红素那一侧存在一个带有大量正电荷的Lys 簇，这就使得它能够与复合体
芋凸出在膜间隙中的Cyt c1 部分相互作用，从而接受电子。

Cyt c 非常灵活，可以通过移动
将电子从复合体芋传递到复合体郁。

6 复合体郁
复合体郁也称为末端氧化酶，它是线粒体呼吸链中的最后一个复合体。

它总共含有13 个
蛋白质亚基。

在复合体郁中主要承担传递电子任务的是Cyt a 和Cyt a3；此外，还有一个铜中
心CuA（2Cu）和一个铜原子（CuB）通过自身化合价的变化（Cu2+/Cu+）来进行电子传递。

复合体郁的主要功能：一是把电子从Cyt c 传递给O2。

二是作为“质子泵”，每传递一对电子，就向膜间隙泵出2 个质子。